蛋白质的代谢
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激素
(T3 和 T4)
肾上腺激素 —— 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 色素（黑色素） 黑色素） 酪氨酸
酪氨酸酶
黑色素 （白化病） 白化病）
该酶先天性缺乏
5- 羟色胺
Vitpp（尼克酰胺） 尼克酰胺）
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第四节 氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系 氨基酸、
一、氨基酸和糖在代谢上的联系 生糖氨基酸 糖 糖 （通过糖异生） 通过糖异生）
非必需氨基酸
二、氨基酸和脂肪在代谢上的联系 生糖氨基酸 生酮氨基酸 脂肪 α-磷酸甘油 乙酰辅酶A 乙酰辅酶A α-磷酸甘油 脂肪 脂酰辅酶A 脂酰辅酶A 少部分非必需氨基酸
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NH3 + CO2 + H2 O
2ATP 2ADP + Pi
氨甲酰磷酸合成酶
（N-乙酰谷氨酸、Mg2+） 乙酰谷氨酸、
第七章
第一节 第二节
蛋白质代谢
蛋白质的营养作用 氨基酸的一般代谢
一、 氨基酸代谢概况 二、 氨基酸的脱氨基作用 三、 氨 的 代 谢 四、 α - 酮酸的代谢
第三节
个别氨基酸代谢
第一节
蛋白质的营养作用
一、蛋白质的生理功能
（一） 维持组织细胞的生长、更新和修补 维持组织细胞的生长、 （二） 参与众多重要的生理活动
多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素
三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质 三者统称为儿茶酚胺，
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二、一碳单位的代谢
（一）概念和种类 个别氨基酸
特殊代谢
含有一个碳原子的有机基团（一碳单位） 含有一个碳原子的有机基团（一碳单位）
一碳单位来源 ：丝、甘、组、色氨酸 的分解代谢 一碳单位种类： -CH3 一碳单位种类： 甲基 （二）一碳单位的转运 载 体 —— 四氢叶酸（FH4） 四氢叶酸（ 是携带一碳单位的位点） 转运形式 一碳单位-- FH4（FH4上的 N5、N10 是携带一碳单位的位点） 一碳单位-N5 - CH3 FH4 N5, N10 - CH2 - FH4 N10 - CHO FH4 实例 （三）一碳单位代谢的意义 亚甲基
谷氨酸
亚谷氨酸
α - 酮戊二酸
氧化脱氨基作用
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（三） 联合脱氨基作用
1、概 念 ( 特征 ) —— 为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应 主要在肝脏进行） （主要在肝脏进行） 2、酶与辅酶 —— 转氨酶（ B6 ~P）和 谷氨酸脱氢酶（ NAD+） 3、作用模式 （反应方式） 反应方式） 4、反应意义 是体内氨基酸脱氨基的主要途径 反应可逆， 反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径 为氨基酸氧化产能方式之一（ 3ATP ） 有重要的临床诊断意义—— ALT (肝) AST (心肌.肝) 有重要的临床诊断意义
生理活性物质 —— 酶 抗体
多肽类激素 神经递质
参与生理活动 —— 肌肉收缩 血液凝固 物质运输等
（三） 氧化供能
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二、蛋白质的营养价值 1、必需氨基酸 —— 机体需用但不能自身合成，必须依赖食物 机体需用但不能自身合成， 供应的氨基酸 种类 —— 缬 异亮 亮 苯丙 蛋 色 苏 赖 （组） 2、蛋白质营养价值决定因素 取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比 取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、 反之亦然） 与机体所需的愈接近， 与机体所需的愈接近，其营养价值就愈高（反之亦然） 动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质 —— 完全蛋白、半完全蛋白和不完全蛋白 完全蛋白、半完全蛋白和
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COOH | (CH2)2 | HC-NH2 | COOH 谷氨酸
ALT / B6 ~P
CH3 | C=O | COOH 丙酮酸
COOH | (CH2)2 | HC-NH2 | COOH 谷氨酸
AST / B6 ~P
COOH | CH2 | C=O | COOH 草酰乙酸 COOH | CH2 | C -NH2 | COOH 天冬氨酸
联合脱氨基作用
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脱氨基作用小结
脱氨基作用的类型 转氨基作 用 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用 脱氨基作用的产物
α -氨基酸
α - 酮酸
+ NH3
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三 氨的代谢
（一）氨的来源和去路
氨基酸脱氨基 肠内腐败产氨 肾脏泌氨 血氨
< 0.06 mmol / L
在肝内合成尿素 合成谷氨酰胺( 合成谷氨酰胺(肝、脑) 参与其他含氮化合物的 合成(AA、嘌呤和嘧啶) 合成(AA、嘌呤和嘧啶)
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CH3 | HC-NH2 HC| COOH 丙氨酸
ALT / B6 ~P
COOH | (CH2)2 | C=O | COOH α -酮戊二酸 COOH | (CH2)2 | HC-NH2 HC| COOH 谷氨酸
NADH + NH3
谷氨酸脱氢酶
CH3 | C=O | COOH 丙酮酸
NAD+ + H2O
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NH3 + CO2 + H2 O
2ATP 2ADP + Pi
氨甲酰磷酸合成酶
（N-乙酰谷氨酸、Mg2+） 乙酰谷氨酸、
线 粒 体
氨基甲酰磷酸
磷酸
每合成一分子尿素 —— 共解除了2分子的氨毒 共解除了2 一分子来自于AA的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸 关键酶 —— 精氨酸代琥珀酸合成酶
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2、5- 羟色胺
色氨酸
羟化
5-羟色氨酸
-CO2
5- 羟色胺
作用 —— 收血管（升血压）、抑制性神经递质 收血管（升血压）、 ）、抑制性神经递质
3、γ - 氨基丁酸
谷氨酸
- CO2
γ - 氨基丁酸
作用 —— 抑制性神经递质（常作镇静剂） 常作镇静剂）
4、多胺（精脒 / 精胺） 多胺（ 精胺）
鸟氨酸 腐胺 精脒 精胺 作用 —— 精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质 肿瘤标志物 肾上腺髓质激素） 5、儿茶酚胺（肾上腺髓质激素） 苯丙氨酸 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素
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COOH | (CH2)2 | C=O | COOH α-酮戊二酸 酮戊二酸
CH3 | HC-NH2 | COOH 丙氨酸
COOH | (CH2)2 | C=O | COOH α-酮戊二酸 酮戊二酸
转氨基作用
（二） 氧化脱氨基作用
1、概 念 在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用 在酶促作用下，伴有脱氢（氧化） 2、参与的酶及辅酶 —— 谷氨酸脱氢酶 (肝)、NAD+ 3、作用模式 4、意义及特征 真正脱氨， 真正脱氨，且为氨基酸产能方式之一（3ATP） 但只限于谷氨酸 （反应可逆 ）
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血液氨基酸 组织氨基酸
氨基酸代谢库
二、 氨基酸的分解代谢 （脱氨基作用） 脱氨基作用）
（一） 转氨基作用
1、概 念 在酶促作用下， 在酶促作用下， 氨基酸之间进行的氨基移换作用 2、作用模式 酶及辅酶 （ 转氨酶、磷酸吡哆胺 / 醛 ） 转氨酶、 3、意义特征 —— 广泛进行 (尤其在肝 ), 但只转氨而没有真正脱氨 （ 反应可逆 ）
线 粒 体
氨基甲酰磷酸
磷酸
每合成一分子尿素 —— 共解除了2分子的氨毒 共解除了2 一分子来自于AA的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸 关键酶 —— 精氨酸代琥珀酸合成酶
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸 尿素
H2O
鸟氨酸 循 环
瓜氨酸
天冬氨酸 NH3 ） （
E
1、蛋氨酸代谢 —— S-腺苷蛋氨酸循环
（1）循环过程 （2）循环意义
蛋氨酸
VitB12
ATP PPi+Pi
同型半胱氨酸
腺苷 H2O
S -腺苷蛋氨酸
R-H R-CH3
S -腺苷 同型半胱氨酸
将其他来源的一碳单位转变为活性甲基 将其他来源的一碳单位转变为活性甲基 活性甲基—— S -腺苷蛋氨酸 参与体内各种甲基化反应 —— 肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成 参与体内各种甲基化反应 肾上腺素、胆碱、 （提供活性甲基 —— S -腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应） 腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应） 叶酸和 B12 缺乏 一碳单位代谢障碍 核酸合成障碍 巨幼红细胞性贫血
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第二节 氨 基 酸 的 一 般 代 谢
一、 氨基酸代谢概况
（一）氨基酸代谢库
—— 凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基 凡在体内参加代谢的氨基酸， 酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。 酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。
（二）氨基酸来源与去路 食物蛋白质 组织蛋白质 体内自身合成的AA 体内自身合成的AA 合成组织蛋白 分解代谢 (脱氨、脱羧) 脱氨、 转化为含氮其他化合物
生糖 氨基酸 (丙、天、谷等） α - 酮酸 谷等） 异亮等） 生糖兼生酮 氨基酸（苯、异亮等） α - 酮酸 生酮 氨基酸（亮、赖） α - 酮酸 （三）氧化产能 谷 氨 酸 天冬氨酸 丙 氨 酸
NH3
α-酮戊二酸 草酰乙酸 丙酮酸
TCA
草酰乙酸
- CO2
丙酮酸
乙酰辅酶A 乙酰辅酶A
- CO2
三羧酸循环
肝功严重受损 血氨入脑
尿素合成障碍
脑组织中ATP生成减少 脑组织中ATP生成减少
乙酰CoA 乙酰CoA
血氨浓度升高
大脑功能障碍
草酰乙酸 琥珀酸
柠檬酸 α -酮戊二酸
NH3
高血氨症
昏迷
谷氨酰胺
谷氨酸
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四、 α - 酮酸的代谢
（一）还原氨基化作用 （二）转变为糖和酮体
—— 生成非必需氨基酸
（脱氨基作用的逆过程） 脱氨基作用的逆过程） G 或 Gn 酮体
-CH2-
-CH=
次甲基
-CHO
甲酰基
-CH=NH
亚氨甲基
1、 一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料
（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键） 故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）
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三、 含硫氨基酸的代谢
含硫氨基酸 —— 蛋氨酸、半胱氨酸 蛋氨酸、
FH4 N5-CH3-FH4
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸 尿素
H2O
鸟氨酸 循 环
瓜氨酸
天冬氨酸 NH3 ） （
E
- ATP
精氨酸
精氨酸代琥珀酸
（ 点击观察代谢变化 ） 琥珀酸
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（三）谷氨酰胺的合成
COOH COOH | (CH2)2 | HC-NH2 HC| COOH
谷氨酸
NH3 ATP
ADP + Pi
E1
NH3
E2
H2O
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第三节 个别氨基酸代谢
一、氨基酸的脱羧基作用
（一）作用模式 CO2 脱羧酶 （磷酸吡哆醛） 磷酸吡哆醛）
R-CH-COO CH-COOH NH2
α - 氨基酸
R-CH-H （ R-NH2 ） CHNH2
生物胺类
（二）介绍几种重要胺类物质的生成
1、组胺
组氨酸
- CO2
组胺
作 用 —— 扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘） 扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘） ）、收缩平滑肌 促进胃液分泌
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影响细胞分裂、成熟 影响细胞分裂、
2、半胱氨酸
半胱氨酸
参与结合胆汁酸的合成） 牛磺酸 （参与结合胆汁酸的合成） 谷胱甘肽 （维持巯基酶类的活性） 维持巯基酶类的活性）
四、芳香族氨基酸的代谢
（一）苯丙氨酸和酪氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙酮酸 随尿排出） （随尿排出） （二）色氨酸 色氨酸 甲状腺激素
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（二）尿素的合成
1、合成部位 —— 肝细胞（ 胞液和线粒体 ） 肝细胞（ 2、原料及总反应式
鸟氨酸循环
CO2 + 2NH3 + 3ATP 3、合成途径（ 鸟氨酸循环 ） 合成途径（ 4、意义 ——
（肝）
尿素
将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出), 将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出), 实为肝脏解毒机制. 实为肝脏解毒机制. 是体内解除氨毒的最主要方式, 是体内解除氨毒的最主要方式,也是氨在体 内的主要代谢去路. 内的主要代谢去路.
CO -NH2 | (CH2)2 | HC-NH2 HC| COOH
谷氨酰胺
E1 谷氨酰胺合成酶
（ 脑、肝）
E2 谷 氨 酰 胺 酶 （ 肾）
意义 —— 谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式， 谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式， 也是体内 (脑) 暂缓氨毒的一种重要方式
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（四）高血氨和氨中毒 （ 肝昏迷学说 ）
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-H -H
-O
谷氨酸 NH NH2 H || 脱氢酶 + H2O || | C-COOH + NH3 C-COOH CH-COOH H | | NAD+ NADH | (CH2)2-COOH (CH2)2 -COOH (CH2)2-COOH
谷氨酸
亚谷氨酸
氧化脱氨基作用
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-O -
谷氨酸 O NH NH2 H || 脱氢酶 + H2O || | C-COOH - H O C-COOH + NH3 CH-COOH CHH 2 | | NAD+ NADH | (CH2)2-COOH (CH2)2 -COOH (CH2)2-COOH
(T3 和 T4)
肾上腺激素 —— 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 色素（黑色素） 黑色素） 酪氨酸
酪氨酸酶
黑色素 （白化病） 白化病）
该酶先天性缺乏
5- 羟色胺
Vitpp（尼克酰胺） 尼克酰胺）
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第四节 氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系 氨基酸、
一、氨基酸和糖在代谢上的联系 生糖氨基酸 糖 糖 （通过糖异生） 通过糖异生）
非必需氨基酸
二、氨基酸和脂肪在代谢上的联系 生糖氨基酸 生酮氨基酸 脂肪 α-磷酸甘油 乙酰辅酶A 乙酰辅酶A α-磷酸甘油 脂肪 脂酰辅酶A 脂酰辅酶A 少部分非必需氨基酸
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NH3 + CO2 + H2 O
2ATP 2ADP + Pi
氨甲酰磷酸合成酶
（N-乙酰谷氨酸、Mg2+） 乙酰谷氨酸、
第七章
第一节 第二节
蛋白质代谢
蛋白质的营养作用 氨基酸的一般代谢
一、 氨基酸代谢概况 二、 氨基酸的脱氨基作用 三、 氨 的 代 谢 四、 α - 酮酸的代谢
第三节
个别氨基酸代谢
第一节
蛋白质的营养作用
一、蛋白质的生理功能
（一） 维持组织细胞的生长、更新和修补 维持组织细胞的生长、 （二） 参与众多重要的生理活动
多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素
三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质 三者统称为儿茶酚胺，
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二、一碳单位的代谢
（一）概念和种类 个别氨基酸
特殊代谢
含有一个碳原子的有机基团（一碳单位） 含有一个碳原子的有机基团（一碳单位）
一碳单位来源 ：丝、甘、组、色氨酸 的分解代谢 一碳单位种类： -CH3 一碳单位种类： 甲基 （二）一碳单位的转运 载 体 —— 四氢叶酸（FH4） 四氢叶酸（ 是携带一碳单位的位点） 转运形式 一碳单位-- FH4（FH4上的 N5、N10 是携带一碳单位的位点） 一碳单位-N5 - CH3 FH4 N5, N10 - CH2 - FH4 N10 - CHO FH4 实例 （三）一碳单位代谢的意义 亚甲基
谷氨酸
亚谷氨酸
α - 酮戊二酸
氧化脱氨基作用
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（三） 联合脱氨基作用
1、概 念 ( 特征 ) —— 为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应 主要在肝脏进行） （主要在肝脏进行） 2、酶与辅酶 —— 转氨酶（ B6 ~P）和 谷氨酸脱氢酶（ NAD+） 3、作用模式 （反应方式） 反应方式） 4、反应意义 是体内氨基酸脱氨基的主要途径 反应可逆， 反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径 为氨基酸氧化产能方式之一（ 3ATP ） 有重要的临床诊断意义—— ALT (肝) AST (心肌.肝) 有重要的临床诊断意义
生理活性物质 —— 酶 抗体
多肽类激素 神经递质
参与生理活动 —— 肌肉收缩 血液凝固 物质运输等
（三） 氧化供能
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二、蛋白质的营养价值 1、必需氨基酸 —— 机体需用但不能自身合成，必须依赖食物 机体需用但不能自身合成， 供应的氨基酸 种类 —— 缬 异亮 亮 苯丙 蛋 色 苏 赖 （组） 2、蛋白质营养价值决定因素 取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比 取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、 反之亦然） 与机体所需的愈接近， 与机体所需的愈接近，其营养价值就愈高（反之亦然） 动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质 —— 完全蛋白、半完全蛋白和不完全蛋白 完全蛋白、半完全蛋白和
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COOH | (CH2)2 | HC-NH2 | COOH 谷氨酸
ALT / B6 ~P
CH3 | C=O | COOH 丙酮酸
COOH | (CH2)2 | HC-NH2 | COOH 谷氨酸
AST / B6 ~P
COOH | CH2 | C=O | COOH 草酰乙酸 COOH | CH2 | C -NH2 | COOH 天冬氨酸
联合脱氨基作用
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脱氨基作用小结
脱氨基作用的类型 转氨基作 用 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用 脱氨基作用的产物
α -氨基酸
α - 酮酸
+ NH3
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三 氨的代谢
（一）氨的来源和去路
氨基酸脱氨基 肠内腐败产氨 肾脏泌氨 血氨
< 0.06 mmol / L
在肝内合成尿素 合成谷氨酰胺( 合成谷氨酰胺(肝、脑) 参与其他含氮化合物的 合成(AA、嘌呤和嘧啶) 合成(AA、嘌呤和嘧啶)
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CH3 | HC-NH2 HC| COOH 丙氨酸
ALT / B6 ~P
COOH | (CH2)2 | C=O | COOH α -酮戊二酸 COOH | (CH2)2 | HC-NH2 HC| COOH 谷氨酸
NADH + NH3
谷氨酸脱氢酶
CH3 | C=O | COOH 丙酮酸
NAD+ + H2O
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NH3 + CO2 + H2 O
2ATP 2ADP + Pi
氨甲酰磷酸合成酶
（N-乙酰谷氨酸、Mg2+） 乙酰谷氨酸、
线 粒 体
氨基甲酰磷酸
磷酸
每合成一分子尿素 —— 共解除了2分子的氨毒 共解除了2 一分子来自于AA的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸 关键酶 —— 精氨酸代琥珀酸合成酶
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2、5- 羟色胺
色氨酸
羟化
5-羟色氨酸
-CO2
5- 羟色胺
作用 —— 收血管（升血压）、抑制性神经递质 收血管（升血压）、 ）、抑制性神经递质
3、γ - 氨基丁酸
谷氨酸
- CO2
γ - 氨基丁酸
作用 —— 抑制性神经递质（常作镇静剂） 常作镇静剂）
4、多胺（精脒 / 精胺） 多胺（ 精胺）
鸟氨酸 腐胺 精脒 精胺 作用 —— 精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质 肿瘤标志物 肾上腺髓质激素） 5、儿茶酚胺（肾上腺髓质激素） 苯丙氨酸 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素
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COOH | (CH2)2 | C=O | COOH α-酮戊二酸 酮戊二酸
CH3 | HC-NH2 | COOH 丙氨酸
COOH | (CH2)2 | C=O | COOH α-酮戊二酸 酮戊二酸
转氨基作用
（二） 氧化脱氨基作用
1、概 念 在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用 在酶促作用下，伴有脱氢（氧化） 2、参与的酶及辅酶 —— 谷氨酸脱氢酶 (肝)、NAD+ 3、作用模式 4、意义及特征 真正脱氨， 真正脱氨，且为氨基酸产能方式之一（3ATP） 但只限于谷氨酸 （反应可逆 ）
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血液氨基酸 组织氨基酸
氨基酸代谢库
二、 氨基酸的分解代谢 （脱氨基作用） 脱氨基作用）
（一） 转氨基作用
1、概 念 在酶促作用下， 在酶促作用下， 氨基酸之间进行的氨基移换作用 2、作用模式 酶及辅酶 （ 转氨酶、磷酸吡哆胺 / 醛 ） 转氨酶、 3、意义特征 —— 广泛进行 (尤其在肝 ), 但只转氨而没有真正脱氨 （ 反应可逆 ）
线 粒 体
氨基甲酰磷酸
磷酸
每合成一分子尿素 —— 共解除了2分子的氨毒 共解除了2 一分子来自于AA的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸 关键酶 —— 精氨酸代琥珀酸合成酶
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸 尿素
H2O
鸟氨酸 循 环
瓜氨酸
天冬氨酸 NH3 ） （
E
1、蛋氨酸代谢 —— S-腺苷蛋氨酸循环
（1）循环过程 （2）循环意义
蛋氨酸
VitB12
ATP PPi+Pi
同型半胱氨酸
腺苷 H2O
S -腺苷蛋氨酸
R-H R-CH3
S -腺苷 同型半胱氨酸
将其他来源的一碳单位转变为活性甲基 将其他来源的一碳单位转变为活性甲基 活性甲基—— S -腺苷蛋氨酸 参与体内各种甲基化反应 —— 肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成 参与体内各种甲基化反应 肾上腺素、胆碱、 （提供活性甲基 —— S -腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应） 腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应） 叶酸和 B12 缺乏 一碳单位代谢障碍 核酸合成障碍 巨幼红细胞性贫血
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第二节 氨 基 酸 的 一 般 代 谢
一、 氨基酸代谢概况
（一）氨基酸代谢库
—— 凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基 凡在体内参加代谢的氨基酸， 酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。 酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。
（二）氨基酸来源与去路 食物蛋白质 组织蛋白质 体内自身合成的AA 体内自身合成的AA 合成组织蛋白 分解代谢 (脱氨、脱羧) 脱氨、 转化为含氮其他化合物
生糖 氨基酸 (丙、天、谷等） α - 酮酸 谷等） 异亮等） 生糖兼生酮 氨基酸（苯、异亮等） α - 酮酸 生酮 氨基酸（亮、赖） α - 酮酸 （三）氧化产能 谷 氨 酸 天冬氨酸 丙 氨 酸
NH3
α-酮戊二酸 草酰乙酸 丙酮酸
TCA
草酰乙酸
- CO2
丙酮酸
乙酰辅酶A 乙酰辅酶A
- CO2
三羧酸循环
肝功严重受损 血氨入脑
尿素合成障碍
脑组织中ATP生成减少 脑组织中ATP生成减少
乙酰CoA 乙酰CoA
血氨浓度升高
大脑功能障碍
草酰乙酸 琥珀酸
柠檬酸 α -酮戊二酸
NH3
高血氨症
昏迷
谷氨酰胺
谷氨酸
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四、 α - 酮酸的代谢
（一）还原氨基化作用 （二）转变为糖和酮体
—— 生成非必需氨基酸
（脱氨基作用的逆过程） 脱氨基作用的逆过程） G 或 Gn 酮体
-CH2-
-CH=
次甲基
-CHO
甲酰基
-CH=NH
亚氨甲基
1、 一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料
（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键） 故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）
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三、 含硫氨基酸的代谢
含硫氨基酸 —— 蛋氨酸、半胱氨酸 蛋氨酸、
FH4 N5-CH3-FH4
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸 尿素
H2O
鸟氨酸 循 环
瓜氨酸
天冬氨酸 NH3 ） （
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- ATP
精氨酸
精氨酸代琥珀酸
（ 点击观察代谢变化 ） 琥珀酸
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（三）谷氨酰胺的合成
COOH COOH | (CH2)2 | HC-NH2 HC| COOH
谷氨酸
NH3 ATP
ADP + Pi
E1
NH3
E2
H2O
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第三节 个别氨基酸代谢
一、氨基酸的脱羧基作用
（一）作用模式 CO2 脱羧酶 （磷酸吡哆醛） 磷酸吡哆醛）
R-CH-COO CH-COOH NH2
α - 氨基酸
R-CH-H （ R-NH2 ） CHNH2
生物胺类
（二）介绍几种重要胺类物质的生成
1、组胺
组氨酸
- CO2
组胺
作 用 —— 扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘） 扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘） ）、收缩平滑肌 促进胃液分泌
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影响细胞分裂、成熟 影响细胞分裂、
2、半胱氨酸
半胱氨酸
参与结合胆汁酸的合成） 牛磺酸 （参与结合胆汁酸的合成） 谷胱甘肽 （维持巯基酶类的活性） 维持巯基酶类的活性）
四、芳香族氨基酸的代谢
（一）苯丙氨酸和酪氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙酮酸 随尿排出） （随尿排出） （二）色氨酸 色氨酸 甲状腺激素
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（二）尿素的合成
1、合成部位 —— 肝细胞（ 胞液和线粒体 ） 肝细胞（ 2、原料及总反应式
鸟氨酸循环
CO2 + 2NH3 + 3ATP 3、合成途径（ 鸟氨酸循环 ） 合成途径（ 4、意义 ——
（肝）
尿素
将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出), 将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出), 实为肝脏解毒机制. 实为肝脏解毒机制. 是体内解除氨毒的最主要方式, 是体内解除氨毒的最主要方式,也是氨在体 内的主要代谢去路. 内的主要代谢去路.
CO -NH2 | (CH2)2 | HC-NH2 HC| COOH
谷氨酰胺
E1 谷氨酰胺合成酶
（ 脑、肝）
E2 谷 氨 酰 胺 酶 （ 肾）
意义 —— 谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式， 谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式， 也是体内 (脑) 暂缓氨毒的一种重要方式
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（四）高血氨和氨中毒 （ 肝昏迷学说 ）
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-H -H
-O
谷氨酸 NH NH2 H || 脱氢酶 + H2O || | C-COOH + NH3 C-COOH CH-COOH H | | NAD+ NADH | (CH2)2-COOH (CH2)2 -COOH (CH2)2-COOH
谷氨酸
亚谷氨酸
氧化脱氨基作用
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-O -
谷氨酸 O NH NH2 H || 脱氢酶 + H2O || | C-COOH - H O C-COOH + NH3 CH-COOH CHH 2 | | NAD+ NADH | (CH2)2-COOH (CH2)2 -COOH (CH2)2-COOH