尿粪卟啉检测

尿粪卟啉检测

【方法】

1.取尿液5毫升加入有塞试管，再加入试剂3毫升（试剂由1份乙酸和4份乙酸乙酯混合而成），充分振荡，静置片刻，观察尿液与乙酸乙酯的分层情况。

2.待尿液与乙酸乙酯分层后，吸取上层的抽取液，在紫外线下观察抽取液的荧光。

3.判断结果：蓝色荧光（—），紫色荧光（+），粉红色荧光（++），红色荧光（+++）。【参考范围】

阴性

【结果解读】

1.卟啉是构成血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的重要成分，由4个吡咯环连接而成的环状化合物，是血红素生物合成的中间体。卟啉尿是指尿液中排出过多的卟啉，或卟啉的前身物如δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）及卟胆原（porphobilinogen , PBG）。正常人尿中含有少量的卟啉类化合物（ALA、PBG；粪卟啉coproporphyrin ,CP）。

2.正常人尿卟啉定性试验为阴性。病理情况下，如卟啉病（一种独立的与血红素合成有关酶遗传性缺陷的疾病）引起卟啉代谢紊乱，导致其合成异常和卟啉及其卟啉前身物包括ALA、PBG；的排泄异常。异常代谢过程中产生的尿卟啉（uroporph yrin,UR）、粪卟啉由尿中大量排出；卟啉尿是一种症状，除了卟啉病外，还可见于其他多种疾病。各种类型的疾病尿液中排出的卟啉代谢的中间产物不同：

（1）ALA排量增多：见于急性间歇性卟啉症、急性混合型卟啉症、慢性铅中毒；偶见于癌、霍奇金病、肝硬化和某些神经系统疾病；

（2）粪卟啉排出量增多：见于铅中毒、溶血性贫血、肝炎、肝硬化、传染性单核细胞增多症、酒精中毒、感染性疾病、恶性肿瘤以及急性间歇性卟啉症、有症状的肝脏皮肤卟啉病、苯肼中毒；

（3）卟胆原排出量增多：

1）急性间歇性卟啉症，在急性发作期，尿液中排出卟胆素原增多，同时在尿液中排出尿卟啉I及粪卟啉l也增加；

2）急性混合型卟啉症，六氯苯卟啉症和肝脏病时也可见排出量增加；

（4）尿卟啉排出量增加：

1）主要见于红细胞生成性卟啉症、重金属中毒、肝实质病变和良性或恶性的肝脏肿瘤；2）混合型卟啉症，有症状的肝脏皮肤卟啉症、六氯苯卟啉症、急性间歇性卟啉症，某

些门脉性肝硬化患者尿液中也见排出量增多（表1-7）。

表1-7 尿中卟啉类及前身化合物与疾病的关系（俞善丁等, 1989年）

疾病ALA PBG CP UR

先天性红细胞生成性卟啉病正正↑ ↑↑

急性间歇性卟啉病（急性发作）↑↑ ↑↑ ↑ 正或↑

慢性混合型卟啉病正正正或↑ 正或↑

急性混合型卟啉病↑↑ ↑↑ ↑ ↑

急性遗传性粪卟啉病正或↑ 正或↑ ↑ 正

铅中毒↑↑ 正或轻度↑ ↑↑ 正或轻度↑

症状性卟啉病正正↑ ↑↑

3.卟啉尿检查可用定性法筛检（随意尿）；也可收集24h尿作定量检查，方法有分光光度法或荧光测定法、薄层层析法、高效液相层析法等。

尿卟啉定性试验要注意：

（1）尿液要新鲜，置棕色瓶中；

（2）在紫外线下观察由卟啉产生的荧光时，随着时间的延长将逐渐加深，因此应在30min内报告结果，作卟胆原定性试验用醛试剂（Ehrlich试剂）法时，有许多物质可干扰呈色反应，如尿胆原、吲哚类化合物等。尿中如有巯基化合物可抑制呈色反应；如PBG浓度高时，应将标本稀释25～100倍后再检测。

[临床意义]

卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成．当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。

肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的继发性卟啉病也可出现阳性反应。