儿童常见发展障碍综述

儿童常见发展障碍综述
儿童常见发展障碍综述

儿童常见发展障碍综述

一、多动症

(一)多动症概念

多动症是注意缺陷与多动障碍(Attention deficit and hyperactivity disorder,ADHD)的俗称,指发生于儿童时期,与同龄儿童相比,以明显注意集中困难、注意持续时间短暂、活动过度或冲动为主要特征的一组综合征。多动症是在儿童中较为常见的一种障碍,其患病率一般报道为3%-5%,男女比例为4-9:1。

(二)多动症病因

1.遗传因素

目前研究表明该障碍与遗传因素有关,遗传度为0.75-0.91,遗传方式尚不清,可能为多基因遗传。分子遗传学研究表明该障碍和多巴胺受体基因的多态性有关。

2.神经生理学因素

该障碍患儿脑电图异常率高,主要为慢波活动增加。脑电图功率谱分析发现慢波功率增加,α波功率减小、平均频率下降。提示该障碍患儿存在中枢神经系统成熟延迟或大脑皮质的觉醒不足。

3.轻微脑损伤

母孕期、围生期及出生后各种原因所致的轻微脑损伤可能是部分患儿发生该障碍的原因,但没有一种脑损伤存在于所有该障碍患儿,也不是所有有此损伤的儿童都患该障碍,而且许多患儿并没有脑损伤的证据。

4.神经生化因素

有研究表明该障碍可能与中枢神经递质代谢障碍和功能异常有关,包括:多巴胺和肾上腺素更新率降低,多巴胺和去甲肾上腺素功能低下等。

5.神经解剖学因素

磁共振研究报道该障碍患儿存在胼胝体和尾状核体积的减小,功能核磁研究尚报道该障碍患儿尾状核、额区、前扣带回代谢减少。

6.心理社会因素

不良的社会环境、家庭环境,如经济过于贫穷、父母感情破裂、教育方式不当等均可增加儿童患该障碍的危险性。

7.其他因素

该障碍可能与锌、铁缺乏、血铅增高有关。可乐、咖啡、食物添加剂可能增加儿童患该障碍的危险性。

(三)临床表现

1.注意缺陷

该障碍患儿注意集中时间短暂,注意力易分散,他们常常不能把无关刺激过滤掉,对各种刺激都会产生反应。因此,患儿在听课、做作业或做其它事情时,注意力常常难以保持持久,好发愣走神;经常因周围环境中的动静而分心,并东张西望或接话茬;做事往往难以持

久,常常一件事未做完,又去做另一件事;难以始终地遵守指令而完成要求完成的任务;做事时也常常不注意细节,常因粗心大意而出错;经常有意回避或不愿意从事需要较长时间集中精力的任务,如写作业,也不能按时完成这些任务。常常丢三落四,遗失自己的物品或好忘事;与他/她说话,也常常心不在焉,似听非听等。

2.活动过度

活动过度是指与同年龄、同性别大多数儿童比,儿童的活动水平超出了与其发育相适应的应有的水平。活动过度多起始于幼儿早期,但也有部分患儿起始于婴儿期。在婴儿期,患儿表现为格外活泼,爱从摇篮或小车里向外爬,当开始走路时,往往以跑代步;在幼儿期后,患儿表现好动,坐不住,爱登高爬低,翻箱倒柜,难以安静地做事,难以安静地玩耍。上学后,因受到纪律等限制,患儿表现更为突出。患儿上课坐不住,在座位上扭来扭去,小动作多,常常玩弄铅笔、橡皮甚至书包带,与同学说话,甚至下座位;下课后招惹同学,话多,好奔跑喧闹,难以安静地玩耍。进入青春期后,患儿小动作减少,但可能主观感到坐立不安。

3.好冲动

该障碍患儿做事较冲动,不考虑后果。因此,患儿常常会不分场合地插话或打断别人的谈话;会经常打扰或干涉他人的活动;老师问话未完,会经常未经允许而抢先回答;会常常登高爬低而不考虑危险;会鲁莽中给他人或自己造成伤害。患儿情绪也常常不稳定,容易过度兴奋,也容易因一点小事而不耐烦、发脾气或哭闹,甚至出现反抗和攻击性行为。

4.认知障碍和学习困难

部分该障碍患儿存在空间知觉障碍、视听转换障碍等。虽然患儿智力正常或接近正常,但由于注意障碍、活动过度和认知障碍,患儿常常出现学习困难,学业成绩常明显落后于智力应有的水平。案例中小强的情况也足以说明这一特征。

5.情绪行为障碍

部分该障碍患儿因经常受到老师和家长的批评及同伴的排斥而出现焦虑和抑郁,约20%~30%的患儿伴有焦虑障碍,该障碍与品行障碍的同病率则高达30%-58%。与同龄人相比,患有ADHD的青少年在情感上显得较不成熟。而且会较多地伴有对立违抗障碍、冲动、发脾气、吸毒、犯罪等情绪和行为问题。现在已有研究表明,多动症的孩子如不积极治疗很容易导致青少年犯罪。事实上,情绪和行为障碍往往是多动症患儿社会功能损害的一个重要原因。

(四)诊断及分类

应综合病史、躯体和神经系统检查、精神检查、辅助检查的结果予以诊断。在此过程中,采集详细而正确的病史非常重要,因病情较轻的患儿在短暂的精神检查过程中,症状表现可能并不突出。

(五)诊断要点

1、起病于7岁前,症状至少持续六个月。

2、以注意障碍、活动过度、好冲动为主要临床表现。

3、对社会功能(学业或人际关系等)产生不良影响。

4、排除精神发育迟滞、广泛发育障碍、情绪障碍等。

(六)诊断标准

临床医生可以根据需要选用诊断标准。目前多采用DSM-IV关于ADHD的诊断标准:要求满足A-E。

A 症状标准:

(1) 注意缺陷症状:符合下述注意缺陷症状中至少6项,持续至少6个月,达到适应不良的程度,并与发育水平不相称:

①在学习、工作或其它活动中,常常不注意细节,容易出现粗心所致的错误;

②在学习或游戏活动时,常常难以保持注意力;

③与他说话时,常常心不在焉,似听非听;

④往往不能按照指示完成作业、日常家务或工作(不是由于对抗行为或未能理解所致);

⑤常常难于完成有条理的任务或其它活动;

⑥不喜欢、不愿意从事那些需要精力持久的事情(如作业或家务),常常设法逃避;

⑦常常丢失学习、活动所必需的东西(如:玩具、课本、铅笔、书或工具等);

⑧很容易受外界刺激而分心;

⑨在日常活动中常常丢三忘四。

(2) 多动/冲动症状:符合下述多动、冲动症状中至少6项,持续至少6个月,达到适应不良的程度,并与发育水平不相称:

①常常手脚动个不停,或在座位上扭来扭去;

②在教室或其它要求坐好的场合,常常擅自离开座位;

③常常在不适当的场合过分地奔来奔去或爬上爬下(在青少年或成人可能只有坐立不安的主观感受);

④往往不能安静地游戏或参加业余活动;

⑤常常一刻不停地活动,好象有个机器在驱动他;

⑥常常话多;

⑦常常别人问话未完即抢着回答;

⑧在活动中常常不能耐心地排队等待轮换上场;

⑨常常打断或干扰他人(如别人讲话时插嘴或干扰其他儿童游戏)。

B 病程标准:某些造成损害的症状出现在7岁前。

C 某些症状造成的损害至少在两种环境(例如学校和家里)出现。

D 严重程度标准:在社交、学业或职业功能上具有临床意义损害的明显证据。

E 排除标准:症状不是出现在广泛发育障碍、精神分裂症或其他精神病性障碍的病程中,亦不能用其他精神障碍(例如心境障碍、焦虑障碍、分离障碍或人格障碍)来解释。

(七)临床类型

DSM-Ⅳ将ADHD分为三个亚型:

(1) 注意障碍为主型:在注意障碍症状的9条中符合6条以上。该型以注意障碍不伴多

动为主,主要表现为懒散、困惑、迷惘、动力不足,伴较多焦虑、抑郁,有较多的学习问题, 而较少伴品行问题。DSM-Ⅳ现场测试资料及一些研究发现设置该型更适合女孩、青少年的诊断。

(2) 多动/冲动为主型:在多动/冲动症状的9条中符合6条以上。常见于学龄前和小学低年级儿童,以活动过度为主要表现,一般无学业问题,合并品行障碍和对立违抗性障碍较多。临床上这一类型较少。

(3) 混合型:注意障碍症状和多动/冲动症状都符合6条以上。这一类型活动水平、冲动、注意力、学业及认知功能损害最严重,代表了最常见的ADHD概念,合并对立违抗障碍(ODD)、品行障碍(CD)、焦虑抑郁障碍均高,社会功能损害重,预后差。

(八)疾病治疗

多动症的病因、表现及诊断如此复杂,当然治疗时也需要综合治疗。合理选择最佳治疗方法和是非常必要的。目前ADHD的治疗方法主要有药物治疗、心理行为治疗、家庭治疗,脑电生物反馈治疗等,其中药物治疗是首选。研究认为,药物治疗为主,同时合并心理行为治疗、家庭治疗或脑电生物反馈治疗是最好的策略,所以对于属于混合型多动症的小强,专家的建议就是综合治疗。那么具体怎样治疗呢?

1.药物治疗

药物治疗包括中枢兴奋剂、抗抑郁药、抗高血压药和去甲肾上腺素再摄取抑制剂。从中医的角度来看,儿童肾阴不足,虚火上升,烦躁不安,故有发育期的阴常不足,阳常有余,可引发儿童多动症。因此,滋阴补肾健脑才是治疗儿童多动症的中药药物也很多,但是,缺乏科学的方法验证其疗效。

(1)中枢兴奋剂:为首选药。主要用于6岁以上患儿,可减轻多动、冲动,改善注意力。常用:①哌醋甲酯(Methylphenidate),。该药有效率为75-80%。②匹莫林,因为有增加急性肝衰竭的风险,已不再推荐使用。

近十年来越来越多的研究和报道显示,长效、缓释或控释哌甲酯疗效更持久,更稳定。有替代传统速效哌甲酯的趋势。

(2)选择性去甲肾上腺素重摄取抑制剂:托莫西汀。托莫西汀是一种选择性去甲肾上腺素重摄取抑制剂(SNRI)。该药是第一种被批准用于治疗注意缺陷多动障碍(ADHD)的非兴奋型药物,国外已经有3-4年的使用经验,国内也已有近2年的使用经验,临床实践表明,该药治疗ADHD的疗效与哌甲酯相当,副作用不明显。目前也是主要治疗药物之一。

2.心理社会性干预性治疗

包括行为治疗、学习辅导、家庭治疗和医护配合等方法。多数治疗方法都须要专业人员完成,以家庭治疗为例:

家庭治疗:从系统论观点分析,孩子作为家庭系统中的一员,孩子出了问题,反映出家庭中的问题如亲子关系不正常、家庭教育不科学等。同时,家里有多动症患儿,也常常会导致大人之间的关系紧张。因此,在采取积极的防治措施时,必要时其他的家庭成员也要接受咨询。接受咨询可以使父母学会理解、同情对方,能够相互学习、相互安慰。家庭治疗的目的在于:①协调和改善家庭成员间关系,尤其是亲子关系;②给父母必要的指导,使他们了

解该障碍,正确地看待患儿的症状,有效地避免与孩子之间的矛盾和冲突,和谐地与孩子相处和交流,掌握行为矫正的方法,并用适当的方法对患儿进行行为方面的矫正。

3.父母培训

通过培训,教给父母如何管理子女行为的方法。给家长解释ADHD儿童产生对抗行为的原因,指导如何关注、表扬儿童,如何纠正儿童的不良行为。使父母能更加理解患儿的需要,更好地对其行为做出适当反馈。父母培训可创造一种长期、持续、有利康复的环境,使儿童能减少的对抗行为,逐渐展示他们具有良好行为的能力。

4.社会能力训练

包括社会技能、认知技能和躯体技能训练。帮助ADHD儿童学会实际社会技巧、正确对待他人、解决好人际关系、相互学习、接受奖励或批评, 处理挫折和恼怒等方法。该方法对ADHD 的远期疗效较好。

二、自闭症

(一)自闭症概念

孤独症(autism),又称自闭症或孤独性障碍(autistic disorder)等,是广泛性发育障碍(pervasive developmental disorder,PDD)的代表性疾病。《DSM-IV-TR》将PDD分为5种:孤独性障碍、Retts综合征、童年瓦解性障碍、Asperger综合征和未特定的PDD。其中,孤独性障碍与Asperger综合征较为常见。孤独症的患病率报道不一,一般认为约为儿童人口的2~5/万人,男女比例约为3:1~4:1,女孩症状一般较男孩严重。

(二)疾病病因

虽然孤独症的病因还不完全清楚,但目前的研究表明,某些危险因素可能同孤独症的发病相关。引起孤独症的危险因素可以归纳为:遗传、感染与免疫和孕期理化因子刺激。

1.遗传因素

双生子研究显示,孤独症在单卵双生子中的共患病率高达61%~90%,而异卵双生子则未见明显的共患病情况。在兄弟姊妹之间的再患病率,估计在4.5%左右。这些现象提示孤独症存在遗传倾向性。

研究显示,某些染色体异常可能会导致孤独症的发生。目前已知的相关染色体有7q、22q13、2q37、18q、Xp;某些性染色体异常也会出现孤独症的表现。如47、XYY以及45、X/46、XY嵌合体等。较常见的表现出孤独症症状的染色体病有4种:脆性X染色体综合征、结节性硬化症、15q双倍体和苯丙酮尿症。

每年均有新的关于孤独症候选基因的报道。近年来新报道的孤独症候选基因有clock,PRKCBl、CNTN4,CNTCAP2、immune gene、STK39、MAOA、CSMD3、DRD1、neurexinl、SLC25A12、JARDlC、Pax6。另有研究报道,在汉族孤独症患者中,NRP2基因存在遗传多态性。

繁多的候选基因提示了孤独症是一种多基因遗传病,即孤独症可能是在一定的遗传倾向

性下,由环境致病因子诱发的疾病。

2.感染与免疫因素

早在20世纪70年代末就有研究发现,孕妇患病毒感染后,其子代患孤独症的机率增大。后来数个研究均提示,孕期感染与孤独症发生可能有一定的关系。目前已知的相关病原体有:风疹病毒、巨细胞病毒、水痘——带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、梅毒螺旋体和弓形虫等。目前推测,这些病原体产生的抗体,由胎盘进入胎儿体内,与胎儿正在发育的神经系统发生交叉免疫反应,干扰了神经系统的正常发育,从而导致了孤独症的发生。

3.孕期理化因子刺激

受孕早期孕妇若有反应停和丙戊酸盐类抗癫痫类药物的用药史以及酗酒等,可导致子代患孤独症的机率增加。根据这些研究,对怀孕12.5 d的大鼠一次性高剂量腹腔注射丙戊酸钠,其子代鼠表现出类似孤独症的行为学表现。还有研究发现,孕期大鼠暴露于反复冷冻刺激中,也会增加子代患孤独症的机率;对孕鼠进行反复冷冻刺激,其子代也表现出孤独症的行为学特征。

(三)临床表现

该症一般起病于36个月以内,主要表现为三大类核心症状,即:社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式。

1.社会交往障碍

该症患儿在社会交往方面存在质的缺陷。在婴儿期,患儿回避目光接触,对人的声音缺乏兴趣和反应,没有期待被抱起的姿势,或抱起时身体僵硬、不愿与人贴近。在幼儿期,患儿仍回避目光接触,呼之常无反应,对父母不产生依恋,缺乏与同龄儿童交往或玩耍的兴趣,不会以适当的方式与同龄儿童交往,不能与同龄儿童建立伙伴关系,不会与他人分享快乐,遇到不愉快或受到伤害时也不会向他人寻求安慰。学龄期后,随着年龄增长及病情改善,患儿对父母、同胞可能变得友好而有感情,但仍明显缺乏主动与人交往的兴趣和行为。虽然部分患儿愿意与人交往,但交往方式仍存在问题,他们对社交常情缺乏理解,对他人情绪缺乏反应,不能根据社交场合调整自己的行为。成年后,患儿仍缺乏交往的兴趣和社交的技能,不能建立恋爱关系和结婚。

2.交流障碍

(1)非言语交流障碍该症患儿常以哭或尖叫表示他们的不舒适或需要。稍大的患儿可能会拉着大人手走向他想要的东西缺乏相应的面部表情,表情也常显得漠然,很少用点头、摇头、摆手等动作来表达自己的意愿。

(2)言语交流障碍该症患儿言语交流方面存在明显障碍,包括:①语言理解力不同程度受损;②言语发育迟缓或不发育,也有部分患儿2-3岁前曾有表达性言语,但以后逐渐减少,甚至完全消失;③言语形式及内容异常:患儿常常存在模仿言语、刻板重复言语,语法结构、人称代词常用错,语调、语速、节律、重音等也存在异常;④言语运用能力受损:部分患儿虽然会背儿歌、背广告词,但却很少用言语进行交流,且不会提出话题、维持话题或仅靠刻板重复的短语进行交谈,纠缠于同一话题。

(3)兴趣狭窄及刻板重复的行为方式

该症患儿对一般儿童所喜爱的玩具和游戏缺乏兴趣,而对一些通常不作为玩具的物品却特别感兴趣,如车轮、瓶盖等圆的可旋转的东西。有些患儿还对塑料瓶、木棍等非生命物体产生依恋行为。患儿行为方式也常常很刻板,如:常用同一种方式做事或玩玩具,要求物品放在固定位置,出门非要走同一条路线,长时间内只吃少数几种食物等。并常会出现刻板重复的动作和奇特怪异的行为,如:重复蹦跳、将手放在眼前凝视、扑动或用脚尖走路等。

(4)其他症状

约3/4该症患儿存在精神发育迟滞。约1/3-1/4患儿合并癫痫。部分患儿在智力低下的同时可出现“孤独症才能”,如在音乐、计算、推算日期、机械记忆和背诵等方面呈现超常表现,被称为“白痴学者”。

(四)诊断

诊断应综合病史、躯体和神经系统检查、精神检查、辅助检查的结果予以诊断。

诊断要点包括:①起病于36个月以内;②以社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄及刻板重复的行为方式为主要表现;③除外Rett综合征、Heller综合征、Asperger综合征、言语和语言发育障碍等其它疾病。如患儿起病于36个月之后或不具备所有核心症状,则诊断为不典型孤独症。

现将DSM-Ⅳ孤独症的诊断标准介绍如下:

孤独症的诊断标准包括A、B、C三条。

A、在下列(1)、(2)、(3)三项中(共12小项),至少要符合6小项,其中包括(1)小项中的2项,(2)、(3)项中的至少1小项。

(1)社会交往有质的损害,表现如下:a. 非语言性交流行为的应用存在显著损害,例如:眼对眼的对视,面部表情、身体姿势及手势等。b. 不能与同龄人交往。c. 不能自发地与别人分享欢乐、兴趣、成就等(例如对自己有兴趣的事物,不能带给或指给别人看)。

d. 在社交与情绪上不能与人发生相互作用。

(2)交流能力有质的损害,表现如下:a. 言语发育完全发育或延迟,而不伴有想用其他方式(例如手势或模仿动作)代偿的尝试。b. 有一定说话能力者,在提出话题和维持谈话的能力方面也有明显损害。c. 使用刻板的或重复的语言或特殊的、自由自己听得懂的语言。d. 缺少与其年龄相应的自发的假扮游戏或模仿日常生活的游戏。

(3)行为、兴趣或活动方面的局限的、重复的或刻板的格式,表现如下:a. 有一种或几种固定的、重复的、局限的兴趣,其程度和内容均属异常,且不易改变。b. 固执地遵循某种特殊的、没有意义的常规或仪式。c. 刻板重复的作态行为,如手指扑动或扭转、复杂的全身动作等。d. 长期持续的只注重事物的局部。

B、3岁以前,在下列三方面中,至少有一方面已有发育延迟或功能异常:

(1)社交相互关系。

(2)用于社交的言语。

(3)象征性或想象性的游戏。

C、以上症状不能用Rett障碍或儿童期瓦解性障碍(婴儿痴呆)来解释。

(五)鉴别诊断

1.Rett综合征仅见于女孩,通常起病于7-24个月,起病前发育正常,起病后头颅发育减慢,已获得的言语能力、社会交往能力等迅速丧失,智力严重缺陷,已获得的手的目的性运动技能也丧失,并出现手部的刻板动作(洗手样动作或手指的刻板性扭动)。并常伴过度呼吸、步态不稳、躯干运动共济失调、脊柱侧凸、癫痫发作。病程进展较快,预后较差。

2.童年瓦解性精神障碍(Heller综合征)该障碍大多起病于2-3岁,起病前发育完全正常,起病后智力迅速倒退,其他各种已获得的能力(包括言语能力、社会交往能力、生活自理能力等)也迅速衰退,甚至丧失。

3.Asperger综合征又称儿童分裂样精神病,有类似儿童孤独症的某些特征,男孩多见。一般到学龄期7岁左右症状才明显,主要表现为人际交往障碍、局限、刻板、重复的兴趣和行为方式。无明显的言语和智能障碍。

4.表达性或感受性语言障碍该类患儿主要表现为语言表达或理解能力的损害,智力水平正常或接近正常(智商≥70),非言语交流较好,无社会交往的质的缺陷和兴趣狭窄及刻板重复的行为方式。

5.儿童精神分裂症该症主要起病于青春前期和青春期,病前发育多正常,起病后逐渐出现幻觉、思维障碍、情感淡漠或不协调、意志活动缺乏、行为怪异等精神分裂症症状,从而有助于鉴别。

6.精神发育迟滞该障碍患儿无社会交往的质的缺陷,言语水平虽不足但与其智力水平相一致,无明显兴趣狭窄和刻板重复行为。但是,如果患儿同时存在孤独症的典型症状和智力发育的迟缓,则两个诊断均需做出。

(六)疾病治疗

1.治疗原则

孤独症治疗原则:①早发现,早治疗。治疗年龄越早,改善程度越明显;②促进家庭参与,让父母也成为治疗的合作者或参与者。患儿本人、儿童保健医生、患儿父母及老师、心理医生和社会应共同参与治疗过程,形成综合治疗团队;③坚持以非药物治疗为主,药物治疗为辅,两者相互促进的综合化治疗培训方案;④治疗方案应个体化、结构化和系统化。根据患儿病情因人而异地进行治疗,并依据治疗反应随时调整治疗方案;⑤治疗、训练的同时要注意患儿的躯体健康,预防其他疾病;⑥坚持治疗,持之以恒。

关于孤独症治疗的几点共识:

①孤独症没有特效药物治疗。早期诊断早期干预可以改善孤独症的预后,因此孤独症治疗一般认为是年龄越小、效果越好,但是到目前为止并没有一个年龄的截止点,事实上也存在着部分患者在较大年龄获得改善。

②世界各国尤其是发达国家建立了许多的孤独症特殊教育和训练课程体系,前述几个主要的训练方法各有优缺点,尚无证据表明哪一种疗法显著优于另外一种。目前各种方法有互相融合的趋势。

③由于孤独症缺乏特效治疗,目前尚存在数以百种的另类疗法(alternative therapy),这些疗法缺乏循证医学证据,使用需慎重。少部分未经特别训练和治疗的孤独症儿童有自我改善的可能,部分疗法声称的疗效可能与此有关。

2.治疗方法

20世纪80年代以前,孤独症普遍被认为属不治之症。自从1987年Lovaas报道采用应用行为分析疗法成功“治愈”9例孤独症儿童以后,世界各国(主要是美国)相继建立和发展起来了许多的孤独症教育训练疗法或课程,多数疗法或课程的建立者均声称自己的疗法取得了显著的疗效,但是一些疗法的疗效有夸大之嫌。

Helfin等将各种孤独症疗法分为以下4类。(1)以促进人际关系为基础的疗法:包括Greenspan建立的地板时光(floor time)疗法、Gutstein建立的人际关系发展干预(relationship development intervention,RDI)疗法;(2)以技巧发展为基础(skill-based)的干预疗法:包括图片交换交流系统(picture exchange communication system,PECS)、行为分解训练法(discrete trial training,DTT);(3)基于生理学的干预疗法(physiologically oriented intervention):包括感觉统合训练、听觉统合训练、排毒治疗与膳食疗法;(4)综合疗法,孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(Treatment and education of autistic and related communication handicapped children,TEACCH)、应用行为分析疗法(applied behavioral analysis,ABA)属于这一类。以下将对常见干预疗法作一简单介绍。

(1)TEACCH

TEACCH是由美国北卡罗来那大学Schopler建立的一套主要针对孤独症儿童的综合教育方法,是现时在欧美国家获得较高评价的孤独症训练课程。该方法主要针对孤独症儿童在语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容。训练内容包含儿童模仿、粗细运动、知觉能力、认知、手眼协调、语言理解和表达、生活自理、社交以及情绪情感等各个方面。强调训练场地或家庭家具的特别布置、玩具及其有关物品的特别摆放;注重训练程序的安排和视觉提示;在教学方法上充分运用语言、身体姿势、提示、标签、图表、文字等各种方法增进儿童对训练内容的理解和掌握;同时运用行为强化原理和其他行为矫正技术帮助儿童克服异常行为,增加良好行为。课程可以在有关机构开展,也可在家庭中进行。

(2)ABA

1987年Lovaas报道对一组19例孤独症儿童采用ABA疗法干预2年,结果有9例基本恢复正常,其他儿童也有不同程度的好转,这一报道引起了轰动。其后许多研究者重复了ABA,也获得了不同程度的成功。早期报道ABA对高功能孤独症有较好疗效,目前认为该疗法对各类广泛性发育障碍(PDD)儿童均有很好的疗效。Lovaas的研究对象主要是3岁左右的孤独症儿童,这是取得良好疗效的重要因素。但是目前认为即使对于年龄较大的孤独症儿童,ABA仍然有很高的应用价值。ABA采用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。传统上,ABA的核心部分是任务分解技术,典型任务分解技术有4个步

骤:训练者发出指令、儿童的反应、对儿童反应的应答、停顿。具体包括:(1)任务分析与分解;(2)分解任务强化训练,在一定的时间内只进行某分解任务的训练;(3)奖励(正性强化)任务的完成,每完成一个分解任务都必须给予强化(reinforce),强化物主要是食品、玩具和口头或身体姿势表扬,强化随着进步逐渐隐退;(4)提示(prompt)和提示渐隐(fade),根据儿童的发展情况给予不同程度的提示或帮助,随着所学内容的熟练又逐渐减少提示和帮助;(5)间歇(intertrial interval),在两个分解任务训练之间需要短暂的休息。训练要求个体化、系统化、严格性、一致性、科学性。要保证治疗应该具有一定的强度,每周20-40h,每天l-3次,每次3h。现代ABA技术逐渐融合其他技术强调情感人际发展。

(3)RDI和地板时光

随着对孤独症神经心理学机制的研究深入,心理理论(theory of mind)缺陷逐渐被认为是孤独症的核心缺陷之一,所谓心理理论缺陷主要指孤独症儿童缺乏对他人心理的推测能力。患儿因此表现为缺乏目光接触、不能形成共同注意(joint attention)、不能分辨别人的面部表情因而不能形成社会参照能力、不能和他人分享感觉和经验,因此不能形成与亲人之间的感情连接和友谊等。鉴于此,Gutstein建立了“提高患儿对他人心理理解能力”的RDI,Gutstein 认为正常儿童人际关系发展的规律和次序是:目光注视-社会参照,互动-协调-情感经验分享-享受友情,他依此为孤独症儿童设计了一套有数百个活动组成的训练项目,活动由父母或训练者主导,内容包括各种互动游戏,例如目光对视、表情辨别、捉迷藏、“两人三腿”、抛接球等,训练中要求训练师或父母表情丰富夸张但不失真实,语调抑扬顿挫。Gutstein声称RDI方法取得了显著成功。

与RDI相比,由Greenspan建立的地板时光训练体系也是以人际关系以及社会交往作为训练的主体,但是与RDI不同的是,在地板时光训练中,教师或家长是根据患儿的活动和兴趣决定训练的内容,在训练中,父母或老师一方面配合孩子的活动,同时在训练中不断制造变化、惊喜、困难,引导孩子在自由愉快的时光中建立解决问题的能力,并进而发展社会交往能力,训练活动不限于固定的课室,而是在日常生活的各个时段。这样的训练对家长或教师的要求其实更高。目前这一方法在美国也获得较高评价。

(4)感觉统合训练

感觉统合训练疗法是由美国Ayres创立,起初主要应用于儿童多动症和儿童学习障碍的治疗,孤独症儿童普遍存在感知觉方面的异常,因此该方法也广泛运用于孤独症儿童的治疗。该疗法主要运用滑板、秋千、平衡木等游戏设施对儿童进行训练,有报道和观察称对于减少孤独症儿童的多动行为、增加语言等有一定疗效。此外类似于感觉统合训练的疗法还包括听觉统合训练、音乐治疗、捏脊治疗、挤压疗法、拥抱治疗、触摸治疗。感觉统合训练治疗的疗效在国外存在争议,未被主流医学所认可。

(5)药物治疗

目前无特效药可以治愈孤独症,但以下药物可能改善该症的部分症状,并有利于教育训练。具体包括:

1)抗精神病药常用氟哌啶醇(0.5mg-4.0mg/日)、硫利哒嗪(12.5mg-50mg/日)、舒必利(100 mg-400mg/日)。前两者可减轻多动、冲动、自语、自伤和刻板行为,稳定患儿情绪;

舒必利则可改善孤僻、退缩,使患儿活跃、言语量增多,并改善情绪。以上药物均需从小量开始服用,根据症状改善情况和药物不良反应逐渐加量。目前尚有报道利培酮、奥氮平、喹硫平、阿立哌唑也可改善该症的部分症状,但此方面有待于进一步研究和探讨。

2)抗抑郁药该类药可改善该症的刻板重复行为,改善情绪,并缓解强迫症状。可选用氯丙帕明(25mg-150mg/日)、舍曲林(25mg-150mg/日)、氟伏沙明(50-200 mg/日)等。该类药也应从小量开始服用,根据症状改善情况和药物不良反应逐渐加量。

3)中枢兴奋药或可乐定适用于伴有注意障碍及多动症状的患儿。用药方法参见注意缺陷与多动障碍中有关内容。

4)改善和促进脑细胞功能药同精神发育迟滞中有关内容。

5)维生素B6和镁剂有研究报道大剂量维生素B6和镁剂可能改善该症的部分症状,但此方面有待于进一步研究和确定。

(6)孤独症教育训练中家庭的作用

孤独症的教育训练并不完全是一个医学问题,家庭的社会经济状况以及父母心态、环境或社会的支持和资源均对孩子的顶后产生影响。采用综合性教育和训练,辅以药物,孤独症儿童的预后可以有显著的改善,相当一部分的儿童可能获得独立生活、学习和工作的能力,尤其是阿斯伯格综合征和高功能孤独症儿童。在教育或训练过程中应该坚持3个原则:(1)对孩子行为宽容和理解;(2)异常行为的矫正;(3)特别能力的发现、培养和转化。训练应该以家庭为中心,同时注意充分利用社会资源,开办日间训练和教育机构,在对患儿训练的同时,也向家长传播有关知识,是目前孤独症教育和治疗的主要措施。父母需要接受事实,克服心理不平衡状况,妥善处理孩子的教育训练与父母生活工作的关系。化爱心、耐心、恒心为动力,积极投入到孩子的教育、训练和治疗活动中,并和医生建立长期的咨询合作关系。

三、亚斯伯格症

(一)概念介绍

亚斯伯格症候群(Asperger's syndrome,Asperger's,简称AS)是神经发展障碍的一种,可归类为自闭症(Autistic Spectrum Disorder) 其中一类。在外界一般被认为是“没有智能障碍的自闭症”。在精神病学常用的美国心理学会的诊断基准(DSM-IV-TR) 当中,则称之为亚斯伯格障碍。致病原因目前尚未清楚,但研究显示,遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期和分娩时出现的一些问题,都可能是亚斯伯格症候群的致病原因。亚斯伯格症候群的发病率为0.7%,即平均每一百名新生婴儿会有0.7名婴儿是病患者。本病多见于男生,发病率约为女生的十倍。

(二)解释

亚斯伯格症候群,具有人际关系的障碍,对他人情绪的推测力,也就是有心意理论(Theory of mind)障碍的特徴。对特定的范畴会表现出特别执著,运动机能也会显现出轻

微障碍。但亚斯伯格症候群

像自闭症一般带有语言障碍与智力障碍则较为少数。对视觉和背诵方面的表现普遍良好,许多科学家和数学家也患有亚斯伯格症候群。

造成的原因目前尚未清楚,但研究显示,遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期和分娩时出现的一些问题,都可能是阿斯伯格综合症的原因。罹患亚斯伯格症候群的机率为0.7%,即平均每一百名新生婴儿会有0.7名婴儿是患者。

亚斯伯格症候群是以奥地利维也纳的精神病专家汉斯·亚斯伯格(Hans Asperger)命名。他在1944年首次作本病症的记录;与此同时,Leo Kanner亦独立地发现了这种病症。1980年代以前,社会普遍很少为自闭症患者分类,所以很多患者家属都不知道自己的亲人得到了亚斯伯格症候群。

其病征包括人际关系的障碍,对其他人心理的推测力等。对特定范畴会特别执著,运动机能也会有轻微障碍,但不似弱智的自闭症一般带有语言障碍与智力障碍,但对视觉和背诵方面的表现普遍良好,许多科学家和数学家也患有亚斯伯格症候群。

(三)亚斯伯格症的诊断

AS的特征被诊断为阿斯伯格综合症,必须具有以下三种征状:

1、社交困难(Social deficit)

2、沟通困难(communication def 相关电影《莫扎特与鲸鱼》

icit)

3、固执或狭窄兴趣(rigidity or restricted interest)

头两项可以综合为以下几个现象:

1、对常规无法理解或僵化规则。

2、对突如其来的转变感到不安,甚至出现不稳定的情绪。

3、患者的情绪成熟度只有年龄2/3左右。

4、执著一种或多种特定且不具功能性的行为。

5、在分辨真实与虚拟世界上有困难。而对于兴趣方面,患者一般会对一种或多种异常强烈的兴趣模式。

另外,和自闭症光谱分类的其他状态一样,阿斯伯格综合症也与性别有相连关系,整体约有75%为男性。但是不能不考虑到不显现症状潜在化(非治愈)的时候、这个数值也留有部份程度的疑问。

沟通上的主要特征

非自闭症的人(NT:neurotypical, 一般精神状态的人)会从他人的举止和气氛搜集许多的情报,领会对方的感情和认知状态。然而有自闭症的人会缺乏这项能力,读取心理状态较为困难(心意理论)。像这样,举止动作和状况、气氛到情绪无法领会的人,即使能看到他人微笑的表情,那所要表达的意思却无法理解。最坏的时候,表情和肢体语言等,基于其他所有人们之间沟通的些微差异也无法理解。许多时候,他们对于读取背后的涵义不擅长或者不可能。也就是,人从口里吐出的言词如果不解释,无法了解是要表达什么。但是,这是连状(连续体)的障碍。也有理解表情与他人的意图没有爱因斯坦被认为是亚斯伯格症患

感到不自由的亚斯伯格的人。他们时常和人眼神交会有困难。几乎不与人眼神交会,感到那是会让人紧张的动作的时候较多。另一方面,也有像是会使他人感到不愉快程度,一动不动的盯着那个人的眼睛看的类型。对方传达过来的讯息(眼神交会等)是要表达什么,虽然他们拼命想要理解般的去努力,也因为这个障碍的关系解读对方的心理有困难,多数会有挫折的模样。例如,与初次见面的人打招呼的场合,不是以被社会上所接受的方法自我介绍,也有对自己所关心的领域一个人不断说下去这样的举动的时候。

(四)亚斯伯格症的主要问题

患阿斯伯格综合症的人和许多的健全者一样,或是更加强烈的对于感情进行反应,对于什么而反应则是时常不同。他们所欠缺和发展迟缓的是“理解他人的情绪”,和将自己的感情状态用肢体语言及表情的细微差异等传达给他人的能力。多数亚斯伯格的人会觉得被他们周围的世界不能理解地背离了。

例如老师问患阿斯伯格综合症的孩子(对于作业忘了的事进行询问的意思)“狗把你的作业吃掉了吗?”的话,那个孩子会因为不能理解老师的提问而保持沉默,并会认为老师有养狗、而且狗会吃纸。也就是无法理解老师从表情与声音的声调中暗喻了的意思。老师也许会认为这个孩子充满傲慢的恶意,进行反抗,感到挫折而走开也说不定。而那位孩子在当场会感到著发生什么奇怪的事与挫折,而在那不发一语站着不动。

(五)教学上的适应问题

对于课室内的亚氏症学生,教育心理学家通常都会建议让学生在升级或转换课室时,让教师尽可能安排相熟的同学一起坐;而在教师编排方面,亦尽可能沿用原来的教师团体。

亚斯伯格症(另一种资料)

亚斯博格症是发展性障碍(Pervasive developmental disorders) 中的一种,如同自闭症也是其中之一,早年亚斯博格症被认定是自闭症中的一种类型,但现今已被确认是与自闭症有所区隔。除了两者心智能力是主要的差异之外,自闭症者趋向低于一般智能水平而亚斯博格症者则有一般或高于一般的智能水平。

一、诊断

当今最权威的诊断标准应是来自世界卫生组织(World Health Organization)的《国际疾病分类》第十版(the tenth edition of the International Classification of Diseas 牛顿被认为是亚斯伯格症患者

es),以及美国精神医学会(American Psychiatric Association)的《精神疾病的诊断与统计》第四版以(the fourth edition of Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) 依据「诊断与统计」(APA,1994),亚斯博格症的诊断标准如下:

在社会互动方面,呈现质性的缺陷,并且至少出现下列两项:

各种非语言行为的使用有明显的缺陷,如:视觉接触、脸部表情、人际互动手势。

无法发展出符合其发展水平的同侪关系。

缺乏主动寻求与他人分享快乐、兴趣、或成就,如:不会拿自己感兴趣的东西给别人看或指出来。

缺乏人际的或情绪的互动关系。

在行为、兴趣和活动方面,呈现偏狭的、重复的和刻板的模式,并且至少出现下列一项:全神贯注于一个或一个以上的刻板的和偏狭的兴趣,其强度和焦点均属异常。

僵化固执于特定的、无意义的常规或仪式。

做出刻板而重复的动作,如:晃动或扭动手掌、复杂的全身动作。

持续专注于物品的某些部分。

在人际的、执业的或其它重要的能力方面,呈现显著的缺陷。

在语言发展方面,没有临床上显著的迟缓现象,如:两岁前莫扎特被认为是亚斯伯格症患者

能使用单字,三岁前能使用词组沟通。

在认知发展、适龄的自理能力、适应行为和儿童时期对环境的好奇心方面,均没有临床上显著的迟缓现象。

世界卫生组织(World Health Organization)的《国际疾病分类》第十版(the tenth edition of the International Classification of Diseases)中区分自闭症与亚斯博格症在于亚斯博格症没有语言和认知发展方面的迟缓现象。

二、出现率

Fobomne,E. 估计盛行率约在万分之二到二点五之间;美国一项对新泽西洲及特定小区的研究,则显示此症的盛行率约为万分之三左右。(何善欣译,民94:5) 并常见于男生,出现率约为女生的八倍(何东樨,民91)。) Safra, 2001指出瑞典的盛行率约为千分之七而O’Neil, 1999指出在美国的出现率约为千分之二(引自何东西,民91),近年的研究显示,每千名7-16岁的儿童中,约有3.6至7.1位为亚斯博格症(Gillberg and Gillberg,1995),较自闭症患者为多(大约每一万名出生的新生儿中,有7-16位为自闭症患者)。(张学岑,民94)。亚斯博格症病患的男女比例约在10-15:1,以男性居多。因此,可推估25班以下的小学校,全校极有可能有4至7位亚斯伯格症学童。

三、认知能力

亚斯伯格症都有正常或优于正常表现的智力水平(APA, 2000; Attwood, 1988),针对自闭症及亚斯伯格症在魏氏智力测验(Wechsler Intelligences Scales) 的表现分析上已有许多深入的研究,文献中也发现亚斯伯格症者语文智商(Verbal IQs)普遍高于作业智商(Performance IQs),而自闭症者却较常作业智商高于语文智商。在个别分测验的表现上,亚斯伯格症者在(Information) (Similarities) (V ocabulary) (Comprehension)等分测验上表现较佳,却在(Arithemetic) (Coding) (Object Assembley)等分测验上表现较弱,但自闭症者则总是在(Block Design) 表现最好(Lovecky,2005) 。这个发现无疑的是将长期以来亚斯伯格症与自闭症之间的模糊地带做了最清楚的划分。同时也预告了亚斯伯格症的天才会异于自闭症奇才的表现。

一项研究结果显示语文智商和操作智商并无显著的差异,但他们普遍于图形设计分测验上有较佳的分数,代表有较佳的视动空间统整能力,但符号替代较差代表受试者较有视动协

调的问题,理解的分测验也较低,代表社会判断力较弱( Myles , Simpson 1998)。

四、语言能力

亚斯博格症的最主要语言障碍是在于非语言的沟通(Nonverbal communication)障碍,相较于自闭症的语言障碍,多数的亚斯博格症虽是没有语言发展的障碍,虽约百分之五十有发展迟缓的现象,但最迟五岁之前,大致上都有流利的表达(何善欣译,民94)。再与一般儿童的发展历程相较,亚斯博格症儿童开始说话的能力常先于走路的能力(何东樨,民91),虽然没有语言发展的障碍,但语言的表现仍有其特殊性,特殊的问题主要集中于语意(semantics)及语用(pragmatiaics)的部份。吉尔伯格(1988)在其诊断标准指出下列五项特质中,应出现至少三项,分述如下:

1、发展迟缓

2、奇怪、特别的腔调

3、正式、学究式的言词

4、奇怪、特别的腔调

5、理解方面的困扰,对言下之一或表面涵义的误解

亚斯博格症发音正确,认得许多词汇,但沟通技巧通常较为怪异。这样的结果是,许多亚斯博格症病童无法在人际互动上使用正确的语言来表达自己。例如,亚斯博格症病童可能会有下列的情况:

把同一句话重复许多遍

巨细靡遗的描述一些常人可能不感兴趣的事物

无法持续一般社交性的谈话

说话时喜欢用冗长的句子或过度做作(如使用很标准的发音)

说话时,无法拿捏与人谈话的适当距离(如:太过靠近人说话)

说话时缺乏目光的接触或面无表情及

不会察言观色,了解别人使用的肢体语言。譬如,亚斯博格症的病童可能会一步入教室,就滔滔不绝地告诉第一个遇见的同学他新买的百科全书内容。但第一位同学不耐烦的离去后,亚斯博格症病童不以为意,转头与下一位正在邻近的同学继续描述百科全书的内容。

五、亚斯伯格症的学业

亚斯伯格医生发现他的病人中大多在阅读、书写及数学计算上表现较弱,而后也有些研究映证发现许多亚斯伯格症学童在阅读、拼字上的确有困难(Gross, 1994 ; Wing 1981 ),例外者则是多因为他们的兴趣与学科主题正好吻合。在之后研究中也显示,亚斯伯格症学童并没有在某项特定的学科上有普遍性的优势或弱势( Gross, 1994 )。在由Grisworld领导的研究中发现,他们在语言中相对优势是口语表达及阅读理解;比较弱势为听力理解。然而,但同时却有相当的比例亚斯伯格症学童在阅读、拼字和数字方面有超强的能力,记忆力的表现也是非常的突出,这些也可推论是由于兴趣而投入执拙的学习所致。除此之外,在学习优势上亚斯伯格症者易于理解事实性的资料(Church, Alisanski, &Amanullah, 2000),但相对的理解抽象数据、暗喻、成语和语言比喻等则较常面临困难。

许多的亚斯伯格症者在动作上较为笨拙( Attwood, 1998 ) 且知觉统整困难以致于经由

嗅觉、视觉、听觉、味觉、触觉或前庭等而来的讯息处理困难(Myles, & Orr, 2000 ) 。也因此,他们在美劳或体育的学科上较会面临困难。也可推论,同样的困难也有可能显现于阅读或书写上。

六、社会能力

语言无疑的是人类社会中沟通彼此,交流情感的最重要的工具。我们是存在于一个语言的世界中( Fromkin; Rodman,1988),无论是对谈或是思考皆是靠着语言来运作,有时甚至需藉由非语言的线索来辅助对语言的理解如:手势及脸部表情等来传递讯息等。对一般的孩童来说,由于社会认知(Social cognition) 能力的自然发展,也因此能察觉各种情境中的因果关系,社交技巧(Social Skill) 也在成长过程历经无数次的练习,渐渐培养出合宜模式。然而,亚斯伯格症虽然在语言发展上并无迟缓的现象,但在社会认知及社交技巧确实有发展上的障碍。亚斯伯格症者能从事例行性的社会互动如打招呼,但却是很差的随机社会学习者无法从事广泛性的互动或相互的人际关系。

七、社会案例

据说比尔盖茨患有这种病症。

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