《癫痫课件》PPT课件
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• 伴热性惊厥的全身性发作→钠通道SCNIB。 • 常染色体显性遗传性夜发性额叶癫痫→配体门控离子
通道基因
h
11
Etiology（二 ）
2.继发性癫癎：
是由各种引起脑损伤的原因所致。包括 产伤、脑外伤、脑炎、颅内肿瘤、脑血管 病、脑缺氧等。
h
12
Etiology（三）
• 3.隐源性(cryptogenic)癫癎：临床表现提示 症状性癫癎，但未找到明确的病因
周边，或在病理灶内。也可在病理灶对应的另一侧。
即病理灶不一定等于致癎h 灶。
16
pathologic epileptic lesion h
seizure focus 17
癫癎源综合定位技术
• 神经电生理 • 神经影像学 • 放射性同位素
h
18
h
19
h
20
n
单光子发射CT（SPECT ）
h
21
• 原发性癫癎：是指病因尚未清楚，目 前脑内未能发现有器质性病变者，或者病 因已经清楚，是为遗传所致，此遗传基因 突变临床上仅有癫癎发作，患者无智能及 其他神经系统功能异常，预后良好。
h
10
v 已有十余种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的致病 基因被克隆。这些基因均编码离子通道蛋白：
• 良性家族性新生儿惊厥→钾离子通道KCNQ2和 KCNQ3基因。
十三章 癫癎 （ Epilepsy ）
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1
课程目标
掌握癫痫与癫痫发作的概念 掌握癫痫发作的分类及各类型主要 表现特点 掌握癫痫诊断方法及药物治疗原则 熟悉药物的选择方法 了解机理及病理
h
2
概述
（ introduction ）
h
3
Famous People with epilepsy
拿破仑（ Napoleon ） 亚历山大（ Alexander）
h
23
癫癎发作分类及临床表现
• 癫癎发作国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特征。 由于放电起源或累及不同脑区神经元可表现与相应脑功能 有关的发作形式：
• 1、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称单 纯部分性发作。
• 2、在中央前后回内缓慢的扩散： Jackson癫癎。 • 3、源于颞叶内侧、额叶眶部等，癎性活动在边缘系统传
正电子发射CT（PET Scan of Temporal Lobe Epilepsy）
h
22
影响发作的因素 Factors that influence seizures
• 遗传（heredity）：单卵孪生子患癫痫一致率明显高于双
卵
双孪生子；外来致病因素在有遗传倾向的病人容易导致癫癎
• 年龄（age）：年龄不同病因不同；多种特发性癫痫外显率与年龄密 切相关。
中间神经原的抑制
h
15
癫癎病理灶和致痫灶
q 癫癎病理灶(pathologic epileptic lesion)
指脑内形态学异常部位，可由影像学或显微镜显示， 是导致癫癎发作的基础。
q 致癎灶 (seizure focus)
指电生理异常（神经元放电）的部位，通过颅内电
极在脑电图上可反应出来，往往位于癫癎病理灶的
和精神运动性发作，或指每次发作及每
种发作的短暂过程。患者(癫痫)可同时有
一种或几种痫性发作。
n 痫性发作(seizure)不等同于癫痫(epilepsy) n 痫性发作是一种症状，癫痫是一组疾病
或综合征。
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7
流行病学（epidemiology）
• ● 发病率 0.5%～1%. 中国有600万患者, 每年新发现65～ 70增加 ,25%为难治性癫 痫,约150万以上.
• ●认为是神经系统疾病损害的第二位
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8
病因（ Etiology ）
根据致痫原(病)因，习惯将癫癎分为四大类:
➢1。原发性（特发性）
➢2。继发性（症状性）
➢3。隐源性
➢4。状态关联性癫癎 :发作与特殊状态相关, 如发热、运动、饮酒、低氧、过度饮水等， 排除因素后不发作。有认为不诊断癫痫
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9
Etiology（一）
• 睡眠（dormancy）：GTCS常在晨醒时发，West综合症多在醒后和 睡前发，良性中央回-颞部癫癎多在睡眠中发。
• 内分泌（endocrine）
• 疲劳（fatigue）
• 饥饿（hungriness）
• 饮酒（potation）
• 情绪（emotion）
• 代谢（metabolism）
• 便秘（constipation）
因本分类较繁锁，不作详细介绍。在第四节 介绍几种常见的癫癎综合征。
h
25
癫癎的诊断步骤
• 1.是不是癫癎 • 2.是哪种发作类型或癫癎综合征 • 3.病因
h
26
癫癎的诊断方法 （Diagnosis of Epilepsy)
• 病史是诊断癫癎的主要依据 • EEG是诊断癫癎必不可少的辅助检查 • 发作间期REEG阳性率40%-50%
n
h
梵高（ Van Gogh ）
4
Bill Gates Has A Seizure!
h
5
定义（ Definition ）
癫痫是一组由大脑神经元异常放电所致短
暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。 具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。
.
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6
定义
n 痫性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性
播，表现为复杂部分性发作。 • 4、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质
延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。 • 5、放电传播到丘脑、中脑网状结构即被抑制，仅导致意
识丧失，为失神发作。 • 6、特发性癫癎的起源目前还不清
h
24
由于上述癫癎发作分类是针对发作形式，癫 癎作为一组疾病或综合征，除癫癎发Baidu Nhomakorabea特征 外，病人还有其他神经系统表现及特征、影 像学改变及脑电图特征等，因此，ILAE又 提出了癫癎或癫癎综合征的分类。
• 4.状态关联性(situation related epileptic seizure)癫癎发作：这类发作与某些特殊状 态有关，一旦去除相关状态即不再发作， 故一般不诊断为癫癎。
h
13
Pathophysiology
h
14
癎性活动的发生 兴奋增加
病灶神经原放电 （+） 其它神经原同步放电 （-）
长期监测阳性率75％-85％ • 1％-3％正常人可有癫癎样放电 • 神经影像学检查有助于发现癫癎病理灶，
不能帮助诊断
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27
第二节 癫癎发作 （ Epileptic seizures ）
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28
一、部 分 性 发 作 （ Partial seizures ）
通道基因
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Etiology（二 ）
2.继发性癫癎：
是由各种引起脑损伤的原因所致。包括 产伤、脑外伤、脑炎、颅内肿瘤、脑血管 病、脑缺氧等。
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Etiology（三）
• 3.隐源性(cryptogenic)癫癎：临床表现提示 症状性癫癎，但未找到明确的病因
周边，或在病理灶内。也可在病理灶对应的另一侧。
即病理灶不一定等于致癎h 灶。
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pathologic epileptic lesion h
seizure focus 17
癫癎源综合定位技术
• 神经电生理 • 神经影像学 • 放射性同位素
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n
单光子发射CT（SPECT ）
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• 原发性癫癎：是指病因尚未清楚，目 前脑内未能发现有器质性病变者，或者病 因已经清楚，是为遗传所致，此遗传基因 突变临床上仅有癫癎发作，患者无智能及 其他神经系统功能异常，预后良好。
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v 已有十余种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的致病 基因被克隆。这些基因均编码离子通道蛋白：
• 良性家族性新生儿惊厥→钾离子通道KCNQ2和 KCNQ3基因。
十三章 癫癎 （ Epilepsy ）
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课程目标
掌握癫痫与癫痫发作的概念 掌握癫痫发作的分类及各类型主要 表现特点 掌握癫痫诊断方法及药物治疗原则 熟悉药物的选择方法 了解机理及病理
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概述
（ introduction ）
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Famous People with epilepsy
拿破仑（ Napoleon ） 亚历山大（ Alexander）
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癫癎发作分类及临床表现
• 癫癎发作国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特征。 由于放电起源或累及不同脑区神经元可表现与相应脑功能 有关的发作形式：
• 1、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称单 纯部分性发作。
• 2、在中央前后回内缓慢的扩散： Jackson癫癎。 • 3、源于颞叶内侧、额叶眶部等，癎性活动在边缘系统传
正电子发射CT（PET Scan of Temporal Lobe Epilepsy）
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影响发作的因素 Factors that influence seizures
• 遗传（heredity）：单卵孪生子患癫痫一致率明显高于双
卵
双孪生子；外来致病因素在有遗传倾向的病人容易导致癫癎
• 年龄（age）：年龄不同病因不同；多种特发性癫痫外显率与年龄密 切相关。
中间神经原的抑制
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癫癎病理灶和致痫灶
q 癫癎病理灶(pathologic epileptic lesion)
指脑内形态学异常部位，可由影像学或显微镜显示， 是导致癫癎发作的基础。
q 致癎灶 (seizure focus)
指电生理异常（神经元放电）的部位，通过颅内电
极在脑电图上可反应出来，往往位于癫癎病理灶的
和精神运动性发作，或指每次发作及每
种发作的短暂过程。患者(癫痫)可同时有
一种或几种痫性发作。
n 痫性发作(seizure)不等同于癫痫(epilepsy) n 痫性发作是一种症状，癫痫是一组疾病
或综合征。
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流行病学（epidemiology）
• ● 发病率 0.5%～1%. 中国有600万患者, 每年新发现65～ 70增加 ,25%为难治性癫 痫,约150万以上.
• ●认为是神经系统疾病损害的第二位
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病因（ Etiology ）
根据致痫原(病)因，习惯将癫癎分为四大类:
➢1。原发性（特发性）
➢2。继发性（症状性）
➢3。隐源性
➢4。状态关联性癫癎 :发作与特殊状态相关, 如发热、运动、饮酒、低氧、过度饮水等， 排除因素后不发作。有认为不诊断癫痫
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Etiology（一）
• 睡眠（dormancy）：GTCS常在晨醒时发，West综合症多在醒后和 睡前发，良性中央回-颞部癫癎多在睡眠中发。
• 内分泌（endocrine）
• 疲劳（fatigue）
• 饥饿（hungriness）
• 饮酒（potation）
• 情绪（emotion）
• 代谢（metabolism）
• 便秘（constipation）
因本分类较繁锁，不作详细介绍。在第四节 介绍几种常见的癫癎综合征。
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癫癎的诊断步骤
• 1.是不是癫癎 • 2.是哪种发作类型或癫癎综合征 • 3.病因
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癫癎的诊断方法 （Diagnosis of Epilepsy)
• 病史是诊断癫癎的主要依据 • EEG是诊断癫癎必不可少的辅助检查 • 发作间期REEG阳性率40%-50%
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梵高（ Van Gogh ）
4
Bill Gates Has A Seizure!
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定义（ Definition ）
癫痫是一组由大脑神经元异常放电所致短
暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。 具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。
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定义
n 痫性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性
播，表现为复杂部分性发作。 • 4、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质
延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。 • 5、放电传播到丘脑、中脑网状结构即被抑制，仅导致意
识丧失，为失神发作。 • 6、特发性癫癎的起源目前还不清
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由于上述癫癎发作分类是针对发作形式，癫 癎作为一组疾病或综合征，除癫癎发Baidu Nhomakorabea特征 外，病人还有其他神经系统表现及特征、影 像学改变及脑电图特征等，因此，ILAE又 提出了癫癎或癫癎综合征的分类。
• 4.状态关联性(situation related epileptic seizure)癫癎发作：这类发作与某些特殊状 态有关，一旦去除相关状态即不再发作， 故一般不诊断为癫癎。
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Pathophysiology
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癎性活动的发生 兴奋增加
病灶神经原放电 （+） 其它神经原同步放电 （-）
长期监测阳性率75％-85％ • 1％-3％正常人可有癫癎样放电 • 神经影像学检查有助于发现癫癎病理灶，
不能帮助诊断
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第二节 癫癎发作 （ Epileptic seizures ）
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28
一、部 分 性 发 作 （ Partial seizures ）