弥漫性泛细支气管炎ppt课件
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弥漫性泛细支气管炎
历史
1963年其临床及X线的表现首先被日本 Takizawa教授所描述，1969年中山、本间 最先依据病理组织学的特点提出DPB的概 念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。
历史
日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学 调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。 东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有 个案报告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍
日本流行病学特点
患病率男女无差异 中年为发病高峰，推测患病率1。11/1万 与吸烟吸入刺激性气体无关合并慢性副鼻 窦炎或既往史84。8%，但与发病时间无 关 最初DPB诊断仅10%
临床表现
初期主要是咳嗽、咳痰，随着病还必须加重逐渐出现呼吸 困难，痰在早期多为白色粘痰，并发呼吸道感染后转为 黄脓痰，而且痰量增多，个别病人每日可超过100毫升， 特别是在午前。急性感染时可有发烧。部分病人痰中带 血，但大咯血非常少见。听诊可闻及干湿罗音，单纯干 鸣音少见。在全肺均可闻及比肺纤维化的Velcro罗音略 粗糙的湿性罗音是其特点。部分病人可有喘鸣 （Wheezing），常被误诊为或CCPD，喘鸣可随痰的排 出明显改善，发作性喘息很少见。近1/3的病例有杵状指， 早期即出现低氧血症，病情进一步加重可出现紫绀并可 发展为肺心病。80%以上的病人合并有副鼻窦炎或有鼻 息肉。
Байду номын сангаас
治疗 对症治疗
为改善气道挛缩经常应用茶碱类和β2受体激 动剂及一些祛痰药物。重症病人加用类固 醇治疗 持续呼吸道感染多先用β-内酰胺类药物。 长期、频繁应用抗生素往往导致菌群交替、 继发绿脓杆菌感染，使病情难以控制。病 人出现绿脓杆菌感染后，5年生存率仅为 8%。
红霉素 历史
1984年工藤等开始尝试长期、小剂量使用红 霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并 被1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班 的双盲研究所肯定。
诊断标准
（1）临床症状：持续性咳嗽、咳痰、活动时气短。 （2）胸部听诊：断续性湿罗音，有时伴有干罗音或高调喘鸣音。 （3）胸部X线：双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影及过度膨胀， 进展期病例可见支气管扩张，肺CT呈小叶中心性颗粒样结节 状阴影及肺的过度膨胀及支气管扩张， （4）肺功能检查：1秒率降低（＜70%），动脉血氧分压降低 （＜80kPa），可伴有肺替代量减少，残气量增加，通常无 肺弥散功能降低。 （5）实验室检查：冷凝集效价增高64倍以上。 （6）有慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史（尽可能经X线证 实）。 满足上述（1）~（6）项者DPB的临床诊断即可成立，但最终 的确定诊断仍需病理组织学检查
DPBX线影像鉴别
临床症状上需与COPD、支气管哮喘、支气 管扩张鉴别。 注意与粟粒结核、尘肺、结节病、嗜酸细胞 肉芽肿、肺淋巴管癌、肺泡细胞癌及转移 性肺癌的鉴别
DPB 病理鉴别
过敏性肺炎 中上肺野 斑片状/网结影分布 不均，可融合DDx: Bronchopneumonia Cystic Fibrosis Pneumoconiosis Mycobacterium infection Hypersensitivity pneumonitis Sarcoidosis Bronchiectasis
1998日本厚生省第二次诊断标准
必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中 心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 断续性湿罗音； 2 1秒率降低（＜70%） 3 动脉血氧分压降低；冷凝集试验1：64以上
诊断
典型的X线和HRCT即可诊断 临床和影像不典型者须作病理
并发症
一般认为DPB的呼吸道感染为继发感染， 但需强调多数患者呼吸道感染长期存在。 感染菌最多见流感嗜血杆菌44%、肺炎球 菌12%、绿脓杆菌22%。 急性加重期几乎均为流感嗜血杆菌和肺炎 球菌，治疗过程中由于菌群交替，容易出 现绿脓杆菌感染，耐药的膜性绿脓杆菌也 常见。
病理学特点
双肺弥漫分布 以细支气管，呼吸性细支气管为中心 病变累及呼吸性细支气管全层 细支气管狭窄阻塞
病因
尚不清楚. 相关因素 感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上） 遗传 HLA-Bw54多阳性（ 63.2%）并有家族 内多发的报道 免疫异常
特征
DPB以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区 域的慢性炎症为特征，可导致严重的呼吸 功能障碍。 形态学上表现为以呼吸性细支气管为中心 的细支气管炎及细支气管周围炎。
CT
呈小叶中心性颗粒样结节状阴影，细支气管 壁增厚、扩张、腔内粘液栓
支气管造影
可见细支气管远端的闭塞、分枝减少、分支 角开大，有束状或柱状截断、管壁不整和 扩张，中枢侧较大细小支气管截断。
肺功能
多为以阻塞性通气功能障碍为主并有轻度限 制性通气功能障碍的混合性通气功能障碍。 一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增 加。 早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性 通常在正常范围。
临床检查
白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。 DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风 湿因子阳性，但不特异。 本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增高，多在64 倍以上，IgA升高，但与疾病的进展程度均无明显关联， 因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变，它可能只是反映 某种体质的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫状 态亢进，支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞数及中性粒 细胞增加，淋巴细胞比率降低。与末梢血相反，BALF中 CD4+/CD8+降低。HLA-Bw54与健康人相比阳性率明显增 高。
胸部X线
最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节 状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影 边缘模糊，下肺野分布较多。结节直径《2MM 肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低位 扁平、胸廓前后径增大及心影缩小。 还可见到象征支气管壁肥厚的tran line影像。随着 病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张 的影像。
弥漫性泛细支气管炎
历史
1963年其临床及X线的表现首先被日本 Takizawa教授所描述，1969年中山、本间 最先依据病理组织学的特点提出DPB的概 念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。
历史
日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学 调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。 东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有 个案报告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍
日本流行病学特点
患病率男女无差异 中年为发病高峰，推测患病率1。11/1万 与吸烟吸入刺激性气体无关合并慢性副鼻 窦炎或既往史84。8%，但与发病时间无 关 最初DPB诊断仅10%
临床表现
初期主要是咳嗽、咳痰，随着病还必须加重逐渐出现呼吸 困难，痰在早期多为白色粘痰，并发呼吸道感染后转为 黄脓痰，而且痰量增多，个别病人每日可超过100毫升， 特别是在午前。急性感染时可有发烧。部分病人痰中带 血，但大咯血非常少见。听诊可闻及干湿罗音，单纯干 鸣音少见。在全肺均可闻及比肺纤维化的Velcro罗音略 粗糙的湿性罗音是其特点。部分病人可有喘鸣 （Wheezing），常被误诊为或CCPD，喘鸣可随痰的排 出明显改善，发作性喘息很少见。近1/3的病例有杵状指， 早期即出现低氧血症，病情进一步加重可出现紫绀并可 发展为肺心病。80%以上的病人合并有副鼻窦炎或有鼻 息肉。
Байду номын сангаас
治疗 对症治疗
为改善气道挛缩经常应用茶碱类和β2受体激 动剂及一些祛痰药物。重症病人加用类固 醇治疗 持续呼吸道感染多先用β-内酰胺类药物。 长期、频繁应用抗生素往往导致菌群交替、 继发绿脓杆菌感染，使病情难以控制。病 人出现绿脓杆菌感染后，5年生存率仅为 8%。
红霉素 历史
1984年工藤等开始尝试长期、小剂量使用红 霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并 被1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班 的双盲研究所肯定。
诊断标准
（1）临床症状：持续性咳嗽、咳痰、活动时气短。 （2）胸部听诊：断续性湿罗音，有时伴有干罗音或高调喘鸣音。 （3）胸部X线：双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影及过度膨胀， 进展期病例可见支气管扩张，肺CT呈小叶中心性颗粒样结节 状阴影及肺的过度膨胀及支气管扩张， （4）肺功能检查：1秒率降低（＜70%），动脉血氧分压降低 （＜80kPa），可伴有肺替代量减少，残气量增加，通常无 肺弥散功能降低。 （5）实验室检查：冷凝集效价增高64倍以上。 （6）有慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史（尽可能经X线证 实）。 满足上述（1）~（6）项者DPB的临床诊断即可成立，但最终 的确定诊断仍需病理组织学检查
DPBX线影像鉴别
临床症状上需与COPD、支气管哮喘、支气 管扩张鉴别。 注意与粟粒结核、尘肺、结节病、嗜酸细胞 肉芽肿、肺淋巴管癌、肺泡细胞癌及转移 性肺癌的鉴别
DPB 病理鉴别
过敏性肺炎 中上肺野 斑片状/网结影分布 不均，可融合DDx: Bronchopneumonia Cystic Fibrosis Pneumoconiosis Mycobacterium infection Hypersensitivity pneumonitis Sarcoidosis Bronchiectasis
1998日本厚生省第二次诊断标准
必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中 心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 断续性湿罗音； 2 1秒率降低（＜70%） 3 动脉血氧分压降低；冷凝集试验1：64以上
诊断
典型的X线和HRCT即可诊断 临床和影像不典型者须作病理
并发症
一般认为DPB的呼吸道感染为继发感染， 但需强调多数患者呼吸道感染长期存在。 感染菌最多见流感嗜血杆菌44%、肺炎球 菌12%、绿脓杆菌22%。 急性加重期几乎均为流感嗜血杆菌和肺炎 球菌，治疗过程中由于菌群交替，容易出 现绿脓杆菌感染，耐药的膜性绿脓杆菌也 常见。
病理学特点
双肺弥漫分布 以细支气管，呼吸性细支气管为中心 病变累及呼吸性细支气管全层 细支气管狭窄阻塞
病因
尚不清楚. 相关因素 感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上） 遗传 HLA-Bw54多阳性（ 63.2%）并有家族 内多发的报道 免疫异常
特征
DPB以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区 域的慢性炎症为特征，可导致严重的呼吸 功能障碍。 形态学上表现为以呼吸性细支气管为中心 的细支气管炎及细支气管周围炎。
CT
呈小叶中心性颗粒样结节状阴影，细支气管 壁增厚、扩张、腔内粘液栓
支气管造影
可见细支气管远端的闭塞、分枝减少、分支 角开大，有束状或柱状截断、管壁不整和 扩张，中枢侧较大细小支气管截断。
肺功能
多为以阻塞性通气功能障碍为主并有轻度限 制性通气功能障碍的混合性通气功能障碍。 一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增 加。 早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性 通常在正常范围。
临床检查
白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。 DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风 湿因子阳性，但不特异。 本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增高，多在64 倍以上，IgA升高，但与疾病的进展程度均无明显关联， 因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变，它可能只是反映 某种体质的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫状 态亢进，支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞数及中性粒 细胞增加，淋巴细胞比率降低。与末梢血相反，BALF中 CD4+/CD8+降低。HLA-Bw54与健康人相比阳性率明显增 高。
胸部X线
最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节 状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影 边缘模糊，下肺野分布较多。结节直径《2MM 肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低位 扁平、胸廓前后径增大及心影缩小。 还可见到象征支气管壁肥厚的tran line影像。随着 病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张 的影像。