儿童特发性颅内压增高 PPT课件
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发病机制
具体机制不清,可能 与以下因素有关
内分泌功 能失调
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脑组织水 肿
颅内压升 高
CSF吸 收减少
静脉窦 内压力增高
9
CSF生成 增多
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儿童特发性颅内压增高的临床表现
主要临床表现
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头痛，呕吐 斜视、视乳头水肿和视力丧失
颅压升高, >200 mm H2O
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儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象
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MRI发现： 后巩膜扁平 空泡蝶鞍 眼周蛛网膜下间隙增大 板前区眼内视神经突出 眶周视神经有垂直卷曲
Mandelstam S. Pediatr Radiol. 34:362, 2004
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2019/9/12
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儿童特发性颅内压增高的诊断
小儿IIH的初步诊断标准
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1、青春前期儿童 2、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征 3、卧位CSF压力增加：
新生儿>76 mm H2O <8岁儿童并有视乳头水肿：>180 mm H2O >8岁儿童或<8岁没有视乳头水肿儿童：>250 mm H2O 4、CSF检查正常，但在新生儿WBC数可达32 /mm3 ，蛋白 定量可达 150 mg/dl. 5、MRI及MRV检查正常。 6、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及 其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。 7R、an排gw除ala其LM他e病t a因l. S所urv致O的ph颅tha高lm压ol 。52:597--617, 2007
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特发性颅内压增高的流行病学特点
22-44岁妇女 女:男为4-15:1 肥胖 部分儿童？
7
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儿童特发性颅内压增高的病因
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儿童IIH的发生与性别及肥胖关系不大
儿童IIH的原发病因不清
但大部分儿童IIH能找到其继发 病因,如感染,内分泌功能失调,药 物和静脉流出受阻等.
排除其他引起颅内压升高的原发病
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儿童特发性颅内压增高的诊断
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青春期儿童IIH的临床特点与成人类似，因此其 诊断可以参照修改的Dandy 标准进行。
由于青春期前儿童IIH的临床特点与青春期儿 童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成 人不同的诊断标准．
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特发性颅内压增高 定义？
LOGO
Idiopathic intracranial hypertension， IIH。 又称良性颅内压增高 (benign intracranial hypertension, BIH) 是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊 液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一 类特发性颅内压增高
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儿童特发性颅内压增高的诊断
导致儿童IIHFra Baidu bibliotek生的继发性原因
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静脉流出的受阻 各种疾病
颅内压升高
各种感染 各种药物
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儿童特发性颅内压增高的诊断
下述各种原因均导致儿童IIH的发生
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静脉流出的受阻： Cerebral venous sinus thrombosis,
儿童特发性颅内压增高
1
病例
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男，4岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不 清10天入院。起病前无明显诱因。3个月前曾有不 明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家 族史正常。
2
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病例
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既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强 直，神经系统其他检查正常。 视力检查：右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检 查发现双侧视乳头水肿。 头部MRI无异常发现。腰穿CSF检查：CSF压力 增高，达400 mm H2O，常规及生化正常, 细菌 涂片及培养阴性。
Jugular vein thrombosis
感染： Acute Sinusitis, Varicella, Measles
各种疾病： Addison’s disease, Hypoparathyroidis m, Right heart failure with pulmonary hypertension, Sleep apnea, Renal failure, Severe iron
5、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。
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儿童特发性颅内压增高的临床特点
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1、易出现视野受损。
2、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大。
3、MRI显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀。 4、CSF压力一般大于200 mm H2O
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病例
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立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，6小时1次） 及速尿(1mg/kg per day)脱水治疗，患儿症状 无缓解。1周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。 由于颅压增高原因不明，患儿入院后先后5次腰穿压 力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰 穿测压），常规及生化正常, 细菌涂片及培养阴性。
部分患儿表现为颅神经麻痹
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儿童特发性颅内压增高的临床特点
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1、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。
2、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。
3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第6、3、7、11对 颅神经麻痹。
4、通过适当的药物治疗或CSF分流，视乳头水肿及斜视可 可得到较快的缓解。
4
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病例
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随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day ，分三次) 口服，静脉滴注甲基强的松龙(15mg/kg) 5天， 患儿头痛及视乳头水肿无缓解。 因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。然后继续给 予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察 2个月，其视力无改善。
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成人特发性颅内压增高的诊断
LOGO 2002年Jacobson提出的修订后Dandy诊断标准
颅内压增高的表现
头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等
神经系统检查无定位体征 外展神经麻痹或面神经麻痹除外
脑脊液压力增高>250 mm H2O 无细胞或生化检查异常
脑CT或MRI显示正常
无静脉窦血栓形成的迹象
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发病机制
具体机制不清,可能 与以下因素有关
内分泌功 能失调
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脑组织水 肿
颅内压升 高
CSF吸 收减少
静脉窦 内压力增高
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CSF生成 增多
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儿童特发性颅内压增高的临床表现
主要临床表现
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头痛，呕吐 斜视、视乳头水肿和视力丧失
颅压升高, >200 mm H2O
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儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象
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MRI发现： 后巩膜扁平 空泡蝶鞍 眼周蛛网膜下间隙增大 板前区眼内视神经突出 眶周视神经有垂直卷曲
Mandelstam S. Pediatr Radiol. 34:362, 2004
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儿童特发性颅内压增高的诊断
小儿IIH的初步诊断标准
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1、青春前期儿童 2、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征 3、卧位CSF压力增加：
新生儿>76 mm H2O <8岁儿童并有视乳头水肿：>180 mm H2O >8岁儿童或<8岁没有视乳头水肿儿童：>250 mm H2O 4、CSF检查正常，但在新生儿WBC数可达32 /mm3 ，蛋白 定量可达 150 mg/dl. 5、MRI及MRV检查正常。 6、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及 其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。 7R、an排gw除ala其LM他e病t a因l. S所urv致O的ph颅tha高lm压ol 。52:597--617, 2007
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特发性颅内压增高的流行病学特点
22-44岁妇女 女:男为4-15:1 肥胖 部分儿童？
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儿童特发性颅内压增高的病因
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儿童IIH的发生与性别及肥胖关系不大
儿童IIH的原发病因不清
但大部分儿童IIH能找到其继发 病因,如感染,内分泌功能失调,药 物和静脉流出受阻等.
排除其他引起颅内压升高的原发病
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儿童特发性颅内压增高的诊断
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青春期儿童IIH的临床特点与成人类似，因此其 诊断可以参照修改的Dandy 标准进行。
由于青春期前儿童IIH的临床特点与青春期儿 童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成 人不同的诊断标准．
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特发性颅内压增高 定义？
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Idiopathic intracranial hypertension， IIH。 又称良性颅内压增高 (benign intracranial hypertension, BIH) 是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊 液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一 类特发性颅内压增高
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儿童特发性颅内压增高的诊断
导致儿童IIHFra Baidu bibliotek生的继发性原因
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静脉流出的受阻 各种疾病
颅内压升高
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儿童特发性颅内压增高的诊断
下述各种原因均导致儿童IIH的发生
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静脉流出的受阻： Cerebral venous sinus thrombosis,
儿童特发性颅内压增高
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病例
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男，4岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不 清10天入院。起病前无明显诱因。3个月前曾有不 明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家 族史正常。
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既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强 直，神经系统其他检查正常。 视力检查：右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检 查发现双侧视乳头水肿。 头部MRI无异常发现。腰穿CSF检查：CSF压力 增高，达400 mm H2O，常规及生化正常, 细菌 涂片及培养阴性。
Jugular vein thrombosis
感染： Acute Sinusitis, Varicella, Measles
各种疾病： Addison’s disease, Hypoparathyroidis m, Right heart failure with pulmonary hypertension, Sleep apnea, Renal failure, Severe iron
5、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。
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儿童特发性颅内压增高的临床特点
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1、易出现视野受损。
2、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大。
3、MRI显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀。 4、CSF压力一般大于200 mm H2O
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立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，6小时1次） 及速尿(1mg/kg per day)脱水治疗，患儿症状 无缓解。1周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。 由于颅压增高原因不明，患儿入院后先后5次腰穿压 力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰 穿测压），常规及生化正常, 细菌涂片及培养阴性。
部分患儿表现为颅神经麻痹
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儿童特发性颅内压增高的临床特点
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1、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。
2、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。
3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第6、3、7、11对 颅神经麻痹。
4、通过适当的药物治疗或CSF分流，视乳头水肿及斜视可 可得到较快的缓解。
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随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day ，分三次) 口服，静脉滴注甲基强的松龙(15mg/kg) 5天， 患儿头痛及视乳头水肿无缓解。 因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。然后继续给 予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察 2个月，其视力无改善。
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成人特发性颅内压增高的诊断
LOGO 2002年Jacobson提出的修订后Dandy诊断标准
颅内压增高的表现
头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等
神经系统检查无定位体征 外展神经麻痹或面神经麻痹除外
脑脊液压力增高>250 mm H2O 无细胞或生化检查异常
脑CT或MRI显示正常
无静脉窦血栓形成的迹象