多发性内分泌瘤PPT课件

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• ⅡA型多发性内分泌瘤综合征病人中，约
25％有甲状旁腺功能亢进症的临床表现， 如高钙血症，可导致肾结石或肾衰竭。另 外25％的病例有甲状旁腺肿大，但无甲状 旁腺激素的大量分泌，故没有高钙血症。
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ⅡB型多发性内分泌瘤综合征
• ⅡB型多发性内分泌瘤综合征是由甲状腺髓样癌、嗜铬
胰岛细胞瘤中，约有40％能分泌胰岛素，引起低 血糖（低血糖症），尤其是在几小时未进食的空 腹状态下。一半以上的胰岛细胞肿瘤可分泌过量 的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。该肿瘤患者易 罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗 阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可 分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致脱 水。
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ⅡA型多发性内分泌瘤综合征
• ⅡA型多发性内分泌瘤综合征包括罕见的甲状腺癌
（髓样癌）、嗜铬细胞瘤（大多为一种良性的肾 上腺肿瘤）。
几乎所有的ⅡA型患者都可患甲状腺髓样癌， 约50％的病人可患嗜铬细胞瘤，肿瘤通常分泌肾 上腺素及其他物质，引起血压增高。高血压可为 发作性或持续性，通常非常严重。
数可分泌促肾上腺皮质激素，引起皮质类固醇水
平升高，表现为库欣综合征（见第146节）。近 25％的垂体瘤是非功能性的。一些垂体瘤可引起 头痛、视觉障碍以及垂体功能减退。
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• Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者还可伴发
甲状腺和肾上腺肿瘤，少部分为类癌（见 第151节）。一些患者皮下可有质地柔软， 良性的脂肪增生（脂肪瘤）。
（巨结肠）。这些异常改变据认为是肠道神经瘤 所致。
该综合征患者常出现脊柱异常，尤其是脊柱 弯曲及足骨、股骨异常。大多受累者有四肢细长、 关节疏松表现（所谓的马方样体型，因为其临床 表现似马方综合征）。
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治疗
• 目前对任何一种多发性内分泌肿瘤综合征，均
无确切的治疗方案。治疗每一种综合征，应具体
细胞瘤和神经瘤（神经增生）组成。一些患者无家族史。
甲状腺癌的发病常较早，有3个月婴儿发病的报道。 癌肿生长迅速且很快发生转移。
此型患者大多有粘膜神经瘤，这种神经瘤表现为发亮 的小肿块存在于唇、舌及口腔粘膜。还可发生于眼睑、结 膜、巩膜。眼睑变厚，口唇肥大。
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• 胃肠道异常引起便秘和腹泻。偶见结肠扩大膨胀
化，可手术切除肿瘤或纠正激素分泌紊乱。由于
甲状腺髓样癌如果得不到治疗，最终必然致命， 有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进的ⅡA型患者， 即使手术前未能确诊甲状腺髓样癌，也应将甲状 腺切除。ⅡB型多发性内分泌瘤综合征的甲状腺髓 样癌则无具侵袭性，一经确诊，应立即做甲状腺 切除。这种类型的甲状腺癌放射治疗无效。
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Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的肿瘤可发生在 甲状旁腺（紧邻甲状腺的小腺体）、胰腺、 垂体腺或三种内分泌腺都发生。
此型患者几乎都存在有甲状旁腺肿瘤。该肿
瘤产生过多的甲状旁腺激素（称甲状旁腺
功能亢进症。导致血钙升高，常引起肾结
石。
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• 在大多数Ⅰ型患者中也发生胰岛细胞瘤，在这些
多发性内分泌瘤
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多发性内分泌瘤综合征是发生在几个（多个） 内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病，可 为良性或恶性（癌性）肿瘤。
多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴 儿期，最老可见于70岁老人。临床征象视 各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。
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分型
多发性内分泌瘤综合征有三种类型：称Ⅰ型、 ⅡA型、ⅡB型，有时这些类型互有重叠。
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筛查
• 由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约
半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早 期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通 常都有用。最近，ⅡA、ⅡB两型的异常致 病基因已明确。异常基因的检测最终可进 行较早的、更有效的诊断和治疗。
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•பைடு நூலகம்大约1/3的胰岛细胞瘤呈恶性，并向身体其
他部位转移。这类癌瘤较其他类型胰腺癌 生长更缓慢。
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• 大约2/3的Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者有垂体
瘤。这类垂体瘤中约25％可分泌催乳素，女性患 者出现月经紊乱，男性阳痿。而另外25％可分泌 生长激素，导致肢端肥大症（见第144节）。极少