白塞氏综合征

(一）症 状 与 体 征
4、皮肤损害 结节性红斑，深部血栓性 静脉炎常见于下肢，痤疮样丘疹、脓包多 见于面部、颈部和躯干。大多数患者存在 皮肤同形性反应，即用无菌针头刺入皮肤 或将生理盐水注入皮下，24～48小时内皮 肤可形成红斑、结节，有时可为无菌性脓 包。
(一）症 状 与 体 征
5、关节损害 通常表现为关节炎或关节 痛，可发生在三个主症之前、同时或以后， 个别病例也可在相隔17～24年出现。膝、 踝、肘、肩、腕等大关节多易受累，有红 肿或疼痛，多无功能障碍，常为多发性。 有急性或游走性反复发作及呈类风湿关节 炎型者。发生率为本综合征的38～64％。 小关节受累少见
c、也有人发现患者血中存有较高滴度的抗粘膜、皮肤组织 的自身抗体，而此抗体又能和眼、口、生殖器皮肤粘膜发 生特异性的自身性抗原抗体反应，破坏了的组织，可重新 游离抗原，形成反复发作的恶性循环，于是广泛侵犯全身 许多组织。用荧光抗体法能证明病变组织部位有结合的球 蛋白，也是这种自身免疫学说的证据，又用病变好发部位 的粘膜提取和肠道常驻菌（大肠杆菌）的菌体成分做成复 合抗原，对家兔做长期致敏操作，可引起动物罹患与本病 相象的病征。
(一）症 状 与 体 征
2、外生殖器溃疡 其损害与口腔溃疡相 似，但溃疡较深且易形成瘢痕。男性好发 于阴囊、阴茎、尿道，女性好发于大小阴 唇、子宫颈或阴道。其他部位如生殖腹壁 皱、肛门、会阴等部，两性均可发生。
(一）症 状 与 体 征
3、眼部损害 眼部损害一般晚于口、生 殖器症状出现。初起有强烈的眶周疼痛和 畏光，主要为虹膜睫状体炎，眼色素层炎， 前房积脓，角膜炎和结膜炎，亦可见脉络 膜炎，视神经乳头炎。初为单发，反复发 作后侵及双眼。可导致视神经萎缩，青光 眼，白内障和失明。
• （3）温经散寒、活血化瘀 用于寒凝血瘀患者。方用：炙附 子6g 肉桂6g 半夏10g 陈皮10g 干姜6g 当归10g 赤芍10g 红花10g 三棱10g 莪术10g 茯苓10g 甘草6g 加减。
• （4）养阴清热、滋补肝肾 适用于肝肾阴虚患者。方用杞菊 地黄丸、知柏地黄汤、玉女煎加减。
（ 三） 局 部 治 疗
• 1953年另有作者从一患者的眼睛、血、尿中培养出病毒，将此 病毒注射到小鼠的脊髓鞘内，引起了脑炎。
• 1957年Evans氏等也从死者的眼部、脑组织中分离出病毒。间 接支持病毒学说的是病情加剧期间神经氨基酸含量增高。也有 人发现脑组织学变化与病毒性疾病中所见相似。
• 塞扎（Sezer）氏曾于发病3周内患者的血液和尿中分离出病毒， 但另外许多作者得到阴性结果。
• （二）湿热下注证 多以外生殖器溃疡为主，外阴红肿疼 痛，行走困难，伴有脘腹胀闷，关节疼痛，神疲乏力，头 面躯干或四肢可有毛囊炎或脓包发生，小便淋涩，口苦， 咽干，舌红苔黄腻，脉滑数。
• （三）寒凝血瘀证 反复发生口腔、外阴溃疡，面色苍白， 食少乏力，畏寒，下肢红斑结节暗紫，关节疼痛，下肢浮 肿，舌暗有瘀斑，脉细涩。
（三）辨病要点
1、依临床上三大症状 眼症状、反复发作性口 腔及生殖器溃疡（即使仅有二大症状，亦可 诊断，对此称做不全型白塞氏综合征）。
2、皮肤过敏反应 在阴囊皮肤上用消毒针穿刺， 经24h后局部即产生小脓包，周围有炎性浸 润，可判定为阳性，对诊断意义颇大（除阴 囊外，其它任何部位进行上述操作，均可得 出小脓包，亦皆可做为诊断根据之一）。
7、x线检查可见小肠有炎性改变，见粘膜皱襞粗大、 模糊、充盈不全，甚至可有不规整之斑状及粗大块 状阴影，17%左右的本征患者可见有结肠袋消失。
8、用免疫学方法（荧光素抗体法、同位素方法）查找 自身抗体。
二、 辨 证
• （一）阴虚热毒证 见于急性发作者，以口腔溃疡为主， 伴发热、头痛、目赤，下肢结节性红斑，关节疼痛，小便 短赤，大便燥结，舌红苔黄，脉弦数。
白塞氏综合征
• 白塞氏综合征（Behcet’s syndrome）亦称 眼、口、生殖器综合征。
• 1937年最先由Behcet氏提出，本病是以眼、 口腔、生殖器症状为主的广泛性全身性疾病， 具有慢性、进行性、反复性的特点。
• 多见于20～30岁的青壮年，男性多于女性。 世界各地均有报告，以地中海盆地、中东、 日本发病率最高。
• （6）抗生素 急性发作期，应给与较大剂量的广谱抗生素。
• （7）维生素 可给予适当的B族维生素治疗。
（ 二）中 医 药 治 疗
• （1）凉血滋阴、活血解毒 用于阴虚热毒者。方用加减四妙 勇安汤；口舌生疮者合用导赤散。大便燥结者加生大黄；关节 疼痛者加威灵仙、汉防己；目赤加菊花、青葙子等。
• （2）清热利湿、柔肝和脾 用于肝脾湿热下注者。方用龙胆 泻肝汤合二妙散加减，伴发毛囊炎、脓包疮者，加银花、连翘、 蒲公英；小便淋涩，阴茎肿痛者，加扁蓄、滑石、瞿麦、生甘 草等。
(一）症 状 与 体 征
6、消化道症状 胃肠道受损明显，可出 现消化道溃疡，引起腹痛、恶心、腹泻、 腹胀、便血等症状。另有作者报告可出现 复发性出血性腹泻、肛门溃疡、结肠炎和 溃疡性结肠炎。
(一）症 状 与 体 征
7、神经系统症状 中枢神经系统受累可 发生于本综合征的全过程，一般发生较迟。 有中枢神经系统症状者约占本综合征的28 ％，也有报告达48.9％。表现的症状有抑 郁、无力、头痛、头晕、嗜睡、意识障碍、 神经过敏、呕吐、震颤、痉挛、复视、眼 球偏斜、言语障碍、脑神经麻痹、截瘫、 偏瘫，几乎所有的中枢神经系统方面的症 状均可见到。
3、有腹泻、腹痛或恶心、嗳气、食欲减退等消化 道症状者，x线检查可表现为小肠扩张，有积液，气体 潴留等。
（二）实验室及其他检查
4 、神经症状明显的患者脑脊液多数异常， 缓解期也不消失，活动期细胞数和蛋白可 有明显增加倾向。无神经系统症状者脑脊 液也可有改变。有中枢神经系统症状者， 可 有 半 数 以 上 患 者 脑 电 图 异 常 （ 54 ～ 60.7 ％）。异常的脑电图有一部分可以恢复正 常。
(一）症 状 与 体 征
8、其他症状 可见低热甚或高热，一般 在38℃左右，少数患者可高达40℃。发烧 同时可有全身不适、头痛、头晕等症状。 有时还可见到心、肺、肝、脾、肾受累的 症状和滑囊炎。
眼、口、外生殖器、皮肤症状出现两项， 反复发作和存在皮肤同形性反应者，为不 完全型；四项症状悉见者，为完全型。
• （四）肝肾阴虚证 多见于后期，病久缠绵难愈，除眼、 口、生殖器、皮肤症状外，伴有午后潮热、头晕耳鸣、视 物模糊、心烦失眠等症，舌红苔少，脉弦细。
西药治疗
治
中医药治疗
疗
局ຫໍສະໝຸດ Baidu治疗
（一）西 药 治 疗
• （1）皮质类固醇激素 能有效地控制病情，但长期应用可引起严重的副作 用，主要用于病情较重以及严重眼部病变，伴发中枢神经系统损伤者。可 用强的松每日30mg～60mg，病情稳定后逐渐减量。每周减5mg，维持 量为每日5～10mg。症状较轻者可单用中药取效。
• （2）免疫抑制剂 皮质类固醇激素疗效不佳或无效的患者可改用或加用免 疫抑制剂，如秋水仙碱（1mg，每日1次），环磷酰铵（1.5～3mg/kg/ 日），硫唑嘌呤（25～100mg，每日2次）。
• （3）免疫增强剂 能减轻症状，延迟复发，可选用左旋咪唑 （成人每2周 连服3天，每日150mg，分3次口服）；多次小量输入新鲜血液（每周1～ 2次，每次100ml～200ml）;转移因子(每周1～2支，肌肉注射，3个月为1 疗程)；丙种球蛋白(3ml，肌肉注射，每2～4周1次)。
• 莫他达(mortada)等1964年从高热患者的血、口腔、阴囊溃疡 分泌物和前房积脓中发现和分离出病毒。因此认为病毒感染与 本病有关。
(二）自 体 免 疫 学 说
a、 随着免疫学研究的进展，许多学者注意到本病的发病与 免疫机制紊乱有关。
b、有人曾报告40例眼、口、生殖器综合征的患者中，发现 17例有抗口腔粘膜的循环抗体，同时发现本病活动阶段血 清丙种球蛋白和粘蛋白水平增高。
（一）症 状 与 体 征
1、复发性口腔溃疡 常为本病的早期表 现。初为红色丘疹，迅速发展为圆形或卵 圆形疼痛性小溃疡。直径2～3mm或更大， 边界清楚，上覆黄白色脓苔，周围绕有红 晕。大多数溃疡约于10天左右愈合，不留 瘢痕。但有的溃疡互相融合为单一的大溃 疡而形成瘢痕。溃疡具有分批反复发作的 倾向。唇、齿、龈、颊粘膜和舌为好发部 位。
（四） 其 他 学 说
• 本病的病因方面尚有胶原病学说、细菌感 染学说及维生素缺乏学说等。
• 本病的病理改变，有认为主要是累及以血 管结缔组织为主的间胚层组织。也有报道 通过尸检发现主要病变为小血管周围细胞 浸润、软化坏死、脱髓鞘、神经胶瘤病， 以小血管炎和血管周围炎为多见。
二、中医的病因病机
1、《金匮要略.百合狐惑阴阳病症治》：“狐惑之为 病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安， 蚀于喉为惑，蚀于阴为狐。不欲饮食，恶闻食臭， 其面目乍赤乍黑乍白。”其中尤以咽喉及前后阴蚀 烂为主证，患者精神恍惚，惑乱狐疑而得名。
3、其他系统的症状，如关节痛、关节炎、结 节性红斑、静脉炎，也具有辅助诊断的价值。
（三）辨病要点
4、发作期血沉增快，白细胞正常或偏低，涎酸、丙种 反应蛋白、粘蛋白均可增多，淋巴细胞内含有嗜阿 尼林兰颗粒亦有参考价值。
5、前房积脓及口腔溃疡涂片可找到具有诊断意义的包 涵体。
6、用从患者身上分离出的病毒作抗原，以作补体结合 试验，这在发作期有诊断价值。
（二）自 体 免 疫 学 说
d、最近发现患者血中有抗口腔粘膜及抗动脉壁抗体 等，支持与自体免疫有关。但也有作者指出，这 些抗体不仅可见于本病中，也可见于复发性口腔 溃疡的患者中，且在抗体滴定度和疾病活动度之 间无明显关系。
（三）纤维蛋白溶解活性缺陷学说
• 在本病的大多数病例中，特别是在疾病活 动期间，常见有高纤维蛋白原血症，静脉 内皮组织可能有纤维蛋白溶解活化剂，在 处理这种并发症中，增加纤维蛋白溶解制 剂可能有一定意义。
• 1972年日本全国流行病学调查约有8000名患 者 ， 患 病 率 为 62.7/100 万 。 表 现 为 疱 疹 性 口 炎、外生殖器溃疡和视网膜炎。并常伴有结 节性红斑、血栓性静脉炎等皮肤症状。
• 中医学的“狐惑”与之相类似。
病因病理
西医的病因病理
中 医 的 病因病机
一、西医的病因病理
（二）实验室及其他检查
1、血化验检查多在正常范围。在主要症状活动时， 化验检查异常率也高。
2、在急性发作期，白细胞可增高，血沉明显加快， 抗“O”、丙种反应蛋白阳性、α及β蛋白异常，并与病情 活 动 有 平 行 关 系 。 约 77 ％ 的 患 者 有 异 常 蛋 白 血 症 （Dysproteinamia），α1、α2及γ球蛋白增高。89％ 的患者急性发作时或发病前血清粘蛋白在80mg/100ml 以上，这对诊断有重要价值，特别对症状较少的病例。
2、后人有认为此与现代医学所谓之白塞氏综合征有 相似之处。
3、结合白塞氏综合征的临床特征，中医认为其主要 病因病机，多因湿邪浸淫、热毒遏郁或寒凝血瘀、 肝肾阴虚等因素所致。
临床诊断
辨病
辨证
症状 与体 征
实验 室及 其他 检查
辨 病 要 点
阴
湿寒肝
虚
热凝肾
热
下血阴
毒 注瘀虚
证
证证证
辨病
症状与体征 实验室及其他检查 辨病要点
• （4）非激素消炎药 对发热、关节痛、结节性红斑等可改善症状，如消炎 痛（25mg，每日2～3次），阿司匹林（0.3～0.6g，每日3次），保泰松 （0.1～0.2g，每日3次）。
• （5）改善微循环药物 血栓性静脉炎患者，可用低分子右旋糖酐500ml， 静脉滴注，每日1～2次，潘生丁25～50mg，每日3次，阿司匹林等。中 医辨证属血瘀证者亦可用上药配合治疗。
• 本病的病因病理尚不清楚。(不在介绍） • 有病毒、自体免疫和纤维蛋白溶解活性缺陷等
学说，也有人认为是过敏或结缔组织病变所致。
（一）、病 毒 学 说
• Behcet氏本人曾从患者的玻璃体、视网膜下腔渗出液、血液、 尿液中分离出病毒。
• 1945年曾有作者用本病患者的脑脊液注射到兔子的脊髓鞘内， 引起了脑炎、视神经炎、眼色素层炎、角膜和结膜炎。