医学影像-可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病灶较 皮质病灶多。
病理
l 由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏 细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术 进行的。
l 只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人 尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状 水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没 有发现明确的梗死病理证据。
脑血管自动调节功能崩溃
已发现RPLS时后循环区域更易发生损害的原 因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分 布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关。
血管内皮损伤
●与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造 成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障的损害。
●由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质 的集聚。
l 近年来有发生在胶原性疾病（SLE、硬皮病）、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉 炎、急性卟啉病、器官移植后的病例报道。
发病机制
l 发病机制尚不十分清楚。
l 早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反 应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但 事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉 挛。
临床表现
l 基础疾病：恶性高血压、子痫、恶性肿瘤、器官移植等。 l 颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。 l 癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强
直—阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。 l 精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅
读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。 l 视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。 l 局灶神经定位体征： l 临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数
●修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑 动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿。
血管内皮损伤
已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药 物并发RPLS的病人会出现红细胞形态异常， 乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮 损伤的存在。
虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义 该综合征，但事实上RPLS中可出现皮质病变。 只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大
l 治疗：停用红细胞生成素，控制血压。10天后， 患者症状完全消失，复查MRI示枕叶异常信号 基本完全消失。
FLAIR
入院第5天
T2WI
入院第10天复查
病例三
女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下弓形高信号， T2 FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通 畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改 善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消 失。
治疗9天 后复查
如何诊断？
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)
reversible posterior leukoencephalopathy syndrome
l Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。
l 一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。
l 目前主要有两种解释：
脑血管自动调节功能崩溃
血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍， 对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血 管反应性的改变，引起血管舒张的前列腺素缺 乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管 痉挛及器官灌注不足、凝血机制的激活以及液 体渗出，造成局部血管痉挛和扩张（导致脑组 织的过度灌注），血脑屏障破坏，局灶性液体、 大分子物质渗出和点状出血。
天发生明显缓解。
影像学表现
l 本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧 顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的 频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病 变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称， 但也可不对称，占位效应轻；
l CT显示等或低密度；MRI显示T1WI等或低信号、 T2WI高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低信 号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞 毒性水肿。
病例一
患者 女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫 产术后第11天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次 /min。四肢感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。
颅脑CT平扫
源自文库
颅脑 CT
病例二
●女，56岁，持续性头痛10天。 ●4个月前诊断为结肠癌，行乙状结肠切除术，
l 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
l 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的 特点，有助于RPLS的正确诊断。
病因
l 最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高 血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠 或产褥期有惊厥发作者次之。
l 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂 和细胞毒性药物（如环孢毒素 A、α-干扰素、 顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
并给予药物化疗。入院前3周，给予红细胞生 成素治疗贫血。 ●入院时患者主诉持续性枕部疼痛。起初的头痛 与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予 红细胞生成素头痛加重。血压和神经系统评价 均正常。 ●增强颅脑CT显示枕叶脑室旁梗塞。
病例二
l 入院后第5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及 剧烈头痛，血压升至165/85 mmHg，神经系统 检查无定位体征。MRI提示双侧枕叶广泛地皮 层下白质异常信号且小脑轻度受累。
女，17岁，SLE患者，头痛、抽搐。
影像学表现
l 有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的测定，不仅进一步提高 了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行 鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在 ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在 DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。借助 这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿 与RPLE的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要 的意义。
病理
l 由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏 细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术 进行的。
l 只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人 尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状 水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没 有发现明确的梗死病理证据。
脑血管自动调节功能崩溃
已发现RPLS时后循环区域更易发生损害的原 因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分 布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关。
血管内皮损伤
●与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造 成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障的损害。
●由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质 的集聚。
l 近年来有发生在胶原性疾病（SLE、硬皮病）、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉 炎、急性卟啉病、器官移植后的病例报道。
发病机制
l 发病机制尚不十分清楚。
l 早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反 应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但 事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉 挛。
临床表现
l 基础疾病：恶性高血压、子痫、恶性肿瘤、器官移植等。 l 颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。 l 癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强
直—阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。 l 精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅
读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。 l 视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。 l 局灶神经定位体征： l 临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数
●修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑 动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿。
血管内皮损伤
已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药 物并发RPLS的病人会出现红细胞形态异常， 乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮 损伤的存在。
虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义 该综合征，但事实上RPLS中可出现皮质病变。 只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大
l 治疗：停用红细胞生成素，控制血压。10天后， 患者症状完全消失，复查MRI示枕叶异常信号 基本完全消失。
FLAIR
入院第5天
T2WI
入院第10天复查
病例三
女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下弓形高信号， T2 FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通 畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改 善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消 失。
治疗9天 后复查
如何诊断？
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)
reversible posterior leukoencephalopathy syndrome
l Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。
l 一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。
l 目前主要有两种解释：
脑血管自动调节功能崩溃
血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍， 对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血 管反应性的改变，引起血管舒张的前列腺素缺 乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管 痉挛及器官灌注不足、凝血机制的激活以及液 体渗出，造成局部血管痉挛和扩张（导致脑组 织的过度灌注），血脑屏障破坏，局灶性液体、 大分子物质渗出和点状出血。
天发生明显缓解。
影像学表现
l 本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧 顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的 频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病 变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称， 但也可不对称，占位效应轻；
l CT显示等或低密度；MRI显示T1WI等或低信号、 T2WI高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低信 号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞 毒性水肿。
病例一
患者 女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫 产术后第11天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次 /min。四肢感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。
颅脑CT平扫
源自文库
颅脑 CT
病例二
●女，56岁，持续性头痛10天。 ●4个月前诊断为结肠癌，行乙状结肠切除术，
l 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
l 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的 特点，有助于RPLS的正确诊断。
病因
l 最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高 血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠 或产褥期有惊厥发作者次之。
l 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂 和细胞毒性药物（如环孢毒素 A、α-干扰素、 顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
并给予药物化疗。入院前3周，给予红细胞生 成素治疗贫血。 ●入院时患者主诉持续性枕部疼痛。起初的头痛 与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予 红细胞生成素头痛加重。血压和神经系统评价 均正常。 ●增强颅脑CT显示枕叶脑室旁梗塞。
病例二
l 入院后第5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及 剧烈头痛，血压升至165/85 mmHg，神经系统 检查无定位体征。MRI提示双侧枕叶广泛地皮 层下白质异常信号且小脑轻度受累。
女，17岁，SLE患者，头痛、抽搐。
影像学表现
l 有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的测定，不仅进一步提高 了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行 鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在 ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在 DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。借助 这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿 与RPLE的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要 的意义。