ESC 指南：肺动脉高压诊疗(中文版)

ＥSＣ2０１５指南：肺动脉高压诊疗(中文版）

肺动脉高压(pｕlmoｎａｒy hｙpeｒtension，PH)指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症,还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 2５mmHg。

2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：

１.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程,并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类,并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。

2．指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。

3.指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。

4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性,推荐用于确诊PAH 和CTEPH的右心室导管检查,应在专家中心完成。

关于肺动脉高压右心室导管检查（ＲHＣ）的若干意见

１. 建议使用ＲHＣ确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。(I，Ｃ）

2.对于肺动脉高压的患者,建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求,而且可能导致严重并发症。（Ｉ，B）

3. 建议根据ＲHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa,C）

4.对于先天性心脏分流,建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。(I,C）

５. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起,而且考虑行器官移植治疗的话,建议行ＲHC 检查。（I，C)

6. 如果肺动脉楔压结果不满意,可以考虑行RＨC 检查，以明确左心舒张末期压力。（II ａ，C）

7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者,建议行ＲHＣ检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。(IIb，C）

8. 建议使用RＨC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，Ｃ）

关于血管反应试验的相关建议

1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（Ｉ,C)

2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压,建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CＣB)。(I,C）

３. 血管反应试验的阳性反应为:心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 ｍmＨg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（Ｉ，C）

4.建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。(I，C)

5．建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。(I,C）

6．行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IＩa,C)

7．行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。(IIb，Ｃ）

8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注ＣCB 类药物。(III,C）

9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCＢ类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。(ＩII,C)

关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议

1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查,以排查可疑肺动脉。（I，Ｃ)

2. 对于不明肺动脉高压的患者,建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。(I，C)

3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。(I，C）

4．建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIＶ和甲状腺功能，以排查特定的疾病。(I,C)

５.建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I,C)

６. 对于肺动脉高压患者,建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。(Ｉ，C)

7．可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率CT 检查。(IＩａ,Ｃ)

8．对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者,可以考虑考虑肺动脉造影。(ＩIa,C)

9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。(ＩII,C）

肺动脉高压危险因素评估

1.低危

（1)一年死亡率评估<5%

(2)少有右心室衰竭临床症状

（3）无症状恶化

（4)无晕厥

（5）WHＯ功能分级:Ｉ级，II 级

（6)６分钟步行距离测试（6 MWＤ）: ＞4４0 m

（7）心肺运动试验：最大摄氧量>15 ml/miｎ／kg （>6５%pｒｅd.)，二氧化通气当量斜率(VＥ/VCＯ2ｓlope）<3６

(8)脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-ｐｒoBNP)血浆水平:脑钠肽(ＢＮP)<50ng／ｌ,脑自

然肽氨基端前体蛋白（ＮT-pｒｏBNP）<3０0ng/mｌ

（9)成像(超声心动图，ＣＭR 成像）:右心房面积（ＲＡ）<1８cm２,无心包积液

(10）血液动力学:右心房压力（RAP）＜8 mｍHg

２. 中危

(1)一年死亡率评估5%–1０%

（2）少有右心室衰竭临床症状

(3）症状恶化缓慢

(4)偶发晕厥

（５)WHO 功能分级：,III 级

（6）６分钟步行距离测试（６MWD): 16５–４40 m

（7)心肺运动试验:最大摄氧量11–15 ml/miｎ／kg (35–6５%pｒeｄ.), 二氧化通气

当量斜率（VＥ/ＶCO2slope）36–４4.9

（8）脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-ｐroＢＮP）血浆水平:脑钠肽（BＮP）５0–300 ｎg/l，脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-ｐrｏＢNP)300–1400 ng／l

(9)成像（超声心动图,CＭＲ成像):右心房面积(RA)18–26 cm2,无或有少量心包积液

(10）血液动力学：右心房压力(RAP)8–14 ｍmHg,心脏排血指数（CI)2.0–２.4l／min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvＯ2)６0–６５%

3. 高危

(1)一年死亡率评估>１0％

（2）有右心室衰竭临床症状

(3)症状恶化迅速

(4)频发晕厥

(5）WHO功能分级：IＶ级

（6)6 分钟步行距离测试(6 MWD）：<1６5 m

（７）心肺运动试验:最大摄氧量＜１１ml/min/kg (<3５% pｒeｄ.), 二氧化通气当量斜率（VＥ/VCO2sloｐｅ)≥ 45

（８)脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-prｏＢNP)血浆水平：脑钠肽（BNP）>３00ng/ｌ,脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-ｐroＢNP)>14０0nｇ/l

(９)成像(超声心动图,CMR成像)：右心房面积（ＲA）>2６cｍ2,有少量心包积液