神经影像诊断性基础—变性病

脑萎缩
• CT和MRI上脑萎缩主要表现为脑实 质的减少、脑室和蛛网膜下腔扩大。 脑萎缩，同时伴有胼胝体萎缩，两侧 脑室顶之间夹角＞140°，第三脑室 扩大则不呈球形，下部视隐窝和漏斗 隐窝正常。
脑萎缩
• 局限性脑萎缩—脑实质以局限性容积缩 小为主，出现单侧侧脑室扩大，局部脑沟、 脑池扩大。
• 弥漫性脑萎缩—脑实质减少为弥漫性。脑 室和蛛网膜下腔扩大广泛。可以先灰质或 白质，之后同时累及。
• 影像改变常无特殊表现，有时见基底神经 节、丘脑、皮层出血高信号。近期文献发 现早期可见DWI序列上出现皮层稍高信号为 特征。晚期出现脑组织广泛脱髓鞘性改变 和脑室、脑沟扩大等全脑萎缩征象。
2002-9-11
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2003-3-25
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脑萎缩的程度
• 1、脑室扩大的判定 • 脑室大小指数= • 额叶横径 • 额角横径
• 正常 30% • 轻度扩大 30~39% • 中毒扩大 40~46% • 重度扩大 47%
脑萎缩与脑积水的鉴别
• 1、额角角度 脑萎缩-钝角
脑积水-锐角
脑萎缩与脑积水的鉴别
• 2、额角比率-垂直于额角长轴测量额角的最宽部
2003-3-25
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小脑萎缩
• 原发性小脑萎缩史遗传性共济失调 的一种类型；
• 临床表现：小脑性共济失调、锥体 束征、锥体外系征，言语障碍；成年 发病，缓慢进行；
• 病理改变：小脑、小脑脊髓束，锥 体束橄榄体，小脑萎缩中皮层和蚓部 明显，桥脑正常。
小脑萎缩-影像学表现
• 小脑皮层萎缩，小脑蚓部和橄榄 体萎缩，
• 测量：①小脑上沟扩大超过 1mm ， ② 桥 小 脑 角 池 扩 大 超 过 1.5mm ， ③ 第 四 脑 室 扩 大 超 过 4mm。
小脑萎缩
橄榄体桥小脑萎缩
• 分遗传型和散发型； • 遗传型有家族史，青中年起病，呈慢性
进行性。病理上：小脑、桥脑、橄榄体萎 缩明显，大脑皮层、深部核团核脊髓受累，
大，侧裂池增宽，脑实质内无病灶。
Pick氏病
弥漫性脑萎缩 -Alzeimer`s病
• 以弥漫性脑萎缩为特征的痴呆。 • 病理上为弥漫性脑萎缩、皮层变薄，神经
细胞减少，胶质细胞增生；
• 临床上多见于50~60岁，出现记忆减退， 定向障碍，言语不清和痴呆；
• 影像学表现为弥漫性脑室系统扩大，脑沟 增宽，目前认为颞叶海马萎缩表现明显。 MRI上见铁质沉积。
• 其他侵犯脑内神经核团和脑实质的病变 还有：肝豆状核变性、中毒性脑病、缺 氧性脑病、各种脑萎缩、脑积水、放射 性脑损伤、桥脑中心溶解症、脑内异常 钙化等。
脑萎缩
• 脑萎缩指各种原因引起的脑组织减 少而继发性脑室和蛛网膜下腔扩大， 脑组织减少可以发生在脑白质或脑灰 质。
脑萎缩的疾病分类 脑萎缩的病因复杂，可以由代谢性、 中毒性、遗传性和获得性等因素，
• 散发型无家族史，中年起病，小脑、桥 脑和橄榄体萎缩明显，无脊髓受累。
橄榄体桥小脑萎缩
• 临床表现：小脑性共济失调； • 影像学表现：橄榄体、桥脑腹侧、
延髓和小脑半球及蚓部萎缩，有时 在上可见桥脑和桥臂内长T2，壳核、 苍白球和黑质内短T2改变。
Huntington`s病
• 本病是基底节和大脑皮层变性的常染色体 显性遗传性疾病，好发于30~40岁，
• 病理上主要侵犯尾状核和壳核及额叶核枕 叶，
• 影像学上出现尾状核、壳核及额叶核枕叶 萎缩，出现侧脑室前角扩大和局部皮层萎缩。
Huntington`s病
CJD
• CJD（皮质-纹状体-脊髓变性）综合征是 一种快速进展性痴呆为特征的脑病。可能 由病毒引起。病理上以灰质萎缩、脑室扩 大的海绵状变性。
脑萎缩
•
脑萎缩的测量方法 线性测量法 容积测量法
脑室测量的方法
A:前角间最大径 B:前角间最小径 C:三脑室最宽径 D: 侧 脑 室 脉 络 丛
间径 E: 侧 脑 室 顶 间 外
径 F:头颅最大外径 G:头颅最大内径
正常脑室的CT测量值
1：哈氏值——A+B （男3~6.9 女2.6~5.2) 2：脑室指数——D/A （男1.1~3.3 女1.1~2.9) 3：侧脑室体部指数——F/E （男4.3~7.4 女3.9~7.7) 4：侧脑室体部宽度指数——G/E （男3.1~6.7 女3.5~6.8) 5：前角指数——G/A （男2.8~8.2 女3.0~8.5) 6：第三脑室宽度——C(mm)
分 脑萎缩-小
脑积水-宽
脑萎缩与脑积水的鉴别
• 3、脑沟和脑池 脑萎缩-脑沟、脑池宽
脑积水-脑沟、脑池闭塞
局限性脑萎缩-外Байду номын сангаас性脑萎缩
• 脑挫伤、脑内血肿后3~6月后出现脑萎 缩。
• 邻近挫伤或血肿处的脑室脑沟、池扩大。 • 若残留软化灶时，在CT上为低密度灶，
在MRI上为长T1和长T2病灶，边缘清楚。 • 严重脑外伤时出现弥漫性脑萎缩。
局限性脑萎缩-脑梗死后脑萎缩
• 脑梗死后3~6月出现； • 脑萎缩的分布与血管分布有关； • CT和MRI上除陈旧性脑梗死外，
还有脑室和脑沟池扩大。
局限性脑萎缩-Pick氏病
• 病因不清，女性多见，病程2~5年； • 临床出现智力低下、痴呆、椎体外
系症状和共济失调； • 病理上为颞叶和额叶萎缩； • 影像学表现：侧脑室颞角和额角扩
脑变性病
• 脑变性病是指由脑内神经元发生 萎缩和死亡，星形细胞增生改变为 主的神经系统病变，累及大脑皮层 产生痴呆和精神症状，累及基底节 产生运动障碍，累及小脑则产生共 济失调。影像学改变为神经核团和 大脑皮层受累为主。
脑变性病
• 常见的脑变性病有Alzheimer病、Pick 病、Huntington舞蹈病、皮层-纹状体-脊 髓变性（CJD）、Parkinson病、进行性 核上麻痹、Shy-Drager综合征，桥小脑 橄榄体萎缩、原发性小脑萎缩等。
弥漫性脑萎缩 局限性脑萎缩 原发性小脑萎缩 继发性小脑萎缩
正常老年人 外伤后遗症 遗传性共济失调 正常老年人
Alzeimer病 脑梗死晚期 橄榄体桥小脑萎缩 肿瘤后脑萎缩
亚急性海绵状 脑炎后遗症 小脑橄榄体变性 抗癫痫药中毒
脑病
酒精依赖
脑血管畸形 遗传性小脑共济失调 酒精中毒
退行性脑病 脑发育障碍
Pick病