神经内科学复习重点

1.常见的头痛病因:
☐偏头痛紧张型头痛
☐丛集性头痛脑瘤性头痛
☐颞动脉炎 Tolosa-Hunt综合征
☐高颅压性头痛腰穿后头痛
☐原发性低颅压综合征颅脑外伤后头痛
☐脑血管疾病引起的头痛
☐颅内炎症性疾病引起的头痛
☐脑寄生虫病引起的头痛
☐内科疾病引起的头痛
2.偏头痛:是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4~72h，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。

无先兆偏头痛——最常见的偏头痛类型，约占80%。

临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。

常与月经有明显的关系。

有先兆偏头痛——约占10%，发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。

在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。

最常见为视觉先兆，常为双眼同向症状，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形；其次为感觉先兆，感觉症状多呈面-手区域分布；言语和运动先兆少见。

先兆症状一般在5~20min内逐渐形成，持续不超过60min。

头痛在先兆同时或先兆后60min内发生。

3.基底型偏头痛——先兆症状明显源自脑干和（或）两侧大脑半球，临床可见构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、双眼鼻侧及颞侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识障碍、双侧同时出现感觉异常，但无运动无力症状。

偏瘫性偏头痛——临床少见，先兆除必须有运动无力症状外，还应包括视觉、感觉和言语三种先兆之一，先兆症状持续5min至24h，症状呈完全可逆性。

4.偏头痛的治疗
1）预防性治疗：
（1）β肾上腺能受体阻滞剂：心得安、阿替洛尔、倍他乐克等；
（2）钙离子拮抗剂：尼莫地平等；
（3）5-HT受体拮抗剂：美西麦角、苯噻啶等；
（4）抗癫痫药：如丙戊酸钠等；
（5）抗抑郁药：如单胺氧化酶抑制剂的苯乙肼，三环类的阿米替林、多虑平，SSRI的氟西汀、帕罗西汀等。

2）急性治疗：
（1）止痛药：去痛片、散利痛等。

（2）镇静药：苯二氮卓类。

（3）非甾体类止痛药：布洛芬、吲哚美辛、奈普生等，有溃疡病者禁用。

（4）麦角类：麦角胺咖啡因（国内最常用）。

（5）曲坦类：舒马曲坦、那拉曲坦等。

5.紧张型头痛：通常以双侧的枕颈、颞部或额部显著，或弥散整个颅顶部。

呈胀痛、紧缩或压迫感，或感到头肿胀和要崩裂。

多数不影响日常活动，可持续几周、几月，甚至几年。

发作性紧张型头痛的诊断：
⑴头痛发作每次持续30min至7d。

⑵至少具备下述特征的2项：①非搏动性；②轻至中度疼痛；③双侧分布；④不由体力活动所诱发。

⑶无恶心、呕吐；无畏光（或恐声）。

⑷具备上述⑴~⑶项，至少已有10次发作，每月头痛日少于15d。

⑸无器质性疾病之证据。

慢性紧张型头痛的诊断：⑴、⑵、⑶、⑸与发作性紧张型头痛相同，⑷为每月头痛日在15d 以上。

6.丛集性头痛：主要发生在年轻的成年男性（20~50岁），疼痛位置为单侧眼眶，通常很剧烈而非搏动性，经常放射到前额、颞部和面颊。

往往在睡眠开始后1~2小时之间发作，或24小时内发作几次，无先兆或呕吐。

每天发作都在同一时间，这种规律可持续6~12周，随后的几个月甚至几年无发作。

伴随症状为鼻塞、流涕、结膜充血、流泪、瞳孔缩小和面颊红肿。

丛集性头痛治疗
☐急性期治疗：吸氧疗法（为头痛发作时首选的治疗措施，约70%有效）；5-HT1B/D 受体激动剂舒马曲坦皮下注射或经喷鼻吸入；4~10%利多卡因1ml经患侧鼻孔滴入，可使1/3的患者头痛获得缓解。

☐预防性治疗：通常夜间发作的丛集性头痛，在睡眠时应用麦角胺治疗；维拉帕米240~320mg/d可有效预防丛集性头痛发作，可在用药2~3周内发挥最大疗效；碳酸锂600~900mg/d，但要经常检测血药浓度，使之保持在0.7~1.2mg/L；强的松40~60mg/d，第2周逐渐减量停药；吲哚美辛75~200mg/d。

7.Tolosa-Hunt综合征（痛性眼肌麻痹）：约70%的病人有上感、咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。

为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，伴随动眼、滑车和（或）展神经麻痹，眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现。

MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。

持续数周后能自行缓解，但易于再发。

治疗：类固醇可取得满意疗效，如强的松、地塞米松
8.高颅压性头痛：头痛是颅内压增高的最主要症状，也是唯一的早期症状。

疼痛呈持续性，以前额部为著，头痛逐渐加重。

呕吐多在清晨空腹或头痛剧烈时出现，与饮食无关，可呈喷射性。

视神经乳头水肿。

可出现双侧外展神经麻痹，严重颅内压增高可致昏迷、抽搐，甚至脑疝形成。

治疗：
☐病因治疗
☐药物治疗：①高渗脱水剂②激素③利尿剂
☐生理性治疗：包括限制水入量和脑部降温等
☐手术治疗
9.腰穿后头痛：脑脊液经腰穿针孔渗漏进入脊椎肌肉和其他组织引起的头痛，一旦开始，头痛可以持续数天，或者罕见情况下数周。

最具特征性的表现是头痛与直立有关，而在平卧位几分钟后缓解。

还可有颅后、颈后、上胸椎疼痛和颈项强直、恶心及呕吐。

有时脑膜刺激征非常明显，以至于出现是否有腰穿后脑脊膜炎的疑问，因缺少发热症状可排除。

腰穿后头痛治疗：强迫平卧一段时间；向椎管注入20~30ml生理盐水并且给患者静脉输入NS2000~3000ml并大量饮水；最为可靠的方法是“血液补丁”（向椎管内注入病人自己的鲜血10毫升）；应用咖啡因-麦角胺或静脉内应用咖啡因也可获得满意的疗效。

10.原发性低颅压综合征：未做腰穿，亦无外伤，产生明显的体位性头痛，腰穿脑脊液低于70mmH2O。

病因不明，多认为由于血管舒缩功能障碍引起脑脊液分泌减少或吸收过多所致。

临床多见青年女性，平素体弱，有神经衰弱的病史。

临床症状与治疗同腰穿后头痛。

11.头痛诊断的思维模式：
☐排除全身性疾病引起的头痛：如心血管系统疾病、急性感染性疾病、血液病、内分泌代谢病、变态反应、中毒等。

☐排除五官疾病引起的头痛：如青光眼、中耳炎、鼻窦炎、智齿冠周炎等。

☐排除颅内器质性疾病引起的头痛：如颅内感染、脑瘤、蛛网膜下腔出血等。

☐鉴别各种类型的头痛：主要为偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛等。

12.昏迷：是指较长时间的意识完全丧失。

完全保持清醒意识和充分发展的昏迷之间的过渡状态则称为嗜睡和昏睡。

Adams的昏迷病因分类：
无局灶症状、无脑膜刺激征和脑脊液改变：中毒如酒精、鸦片等；代谢障碍如糖尿病酸中毒、尿毒症、肝昏迷、低血糖、肺性脑病等；严重感染如肺炎、伤寒、疟疾等；循环休克；癫痫；高血压脑病及子痫；高温及低温；脑震荡。

有脑膜刺激症，CSF血性或WBC增多，常无局灶性症状：蛛网膜下腔出血；急性脑膜炎；某些病毒性脑炎。

有局灶症状，伴或不伴脑脊液改变：脑出血；脑梗死；脑脓肿；硬膜下或硬膜外血肿；脑挫伤；脑肿瘤；其它如颅内静脉炎、某些病毒性脑炎等。

13.昏迷的鉴别诊断
（1）昏迷状态的鉴别：（昏迷与类昏迷的鉴别）
类昏迷包括假性昏迷（是意识并非真正丧失，但不能表达和反应的一种精神状态。

包括癔病性不反应状态、木僵状态、闭锁综合征）；醒状昏迷（是觉醒状态存在、意识内容丧失的一种特殊的意识障碍。

见于去皮质综合征、无动性缄默症及植物状态）及其它一些病症（晕厥、失语、发作性睡病）
癔病性不反应状态：①病人常伴有眼睑眨动，对突然较强的刺激可有瞬目反应甚至开眼反应，拉开其眼睑有明显抵抗感，并见眼球向上翻动，放开后双眼迅速紧闭；②感觉障碍与神经分布区域不符，如暴露部位的感觉消失，而隐蔽部位的感觉存在；③脑干反射如瞳孔对光反射等存在，亦无病理反射；④脑电图呈觉醒反应；⑤暗示治疗可恢复常态。

木僵状态：①开眼存在；②可伴有蜡样屈曲、违拗症等，或谈及病人有关忧伤事件时，可见眼角噙泪等情感反应；③夜深人静时可稍有活动或自进饮食，询问时可低声回答；④脑干反射存在；⑤脑电图正常。

闭锁综合征：①开眼反应存在，能以开眼或闭眼表示“是”或“否”和周围人交流；②第Ⅴ脑神经以上的脑干反射存在，如垂直性眼球运动、瞳孔对光反射存在；③脑电图多数正常。

去皮质综合征：多见于因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。

表现为意识内容完全丧失，但觉醒-睡眠周期存在，能无意识地睁眼、闭眼或转动眼球，但眼球不能随光线或物品转动，貌似清醒但对外界刺激无反应。

光反射、角膜反射、甚至咀嚼动作、吞咽、防御反射均存在，可有吸吮、强握等原始反射，但无自发动作。

大小便失禁。

四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，常伴有去皮质强直。

常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等。

无动性缄默症：由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起，大脑半球及其传出通路无病变。

患者能注视周围环境及人物，貌似清醒，但不能活动或言语，二便失禁。

肌张力减低，无锥体束征。

强烈刺激不能改变其意识状态，存在睡眠-觉醒周期。

本症常见于脑干梗死。

植物状态：指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。

①对
自身或环境毫无感知，且不能与周围人接触；②对视、听、触或有害刺激，无持久的、重复的、有目的或自主的行为反应；③不能理解和表达语言；④睡眠-觉醒周期存在；⑤可有无意义哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射；⑥大小便失禁；
⑦颅神经（瞳孔、眼脑、角膜、眼-前庭、咽）和脊髓反射保存。

晕厥：是一种急起而短暂的意识丧失，常有先兆症状，如视觉模糊、全身无力、头昏眼花、出冷汗等，然后晕倒，持续时间很短，一般数秒钟至1min即可完全恢复。

而昏迷的持续时间更长，一般为数分钟至若干小时以上，且通常无先兆，恢复也慢。

失语：完全性失语的病人，尤其是伴有四肢瘫痪时，对外界的刺激均失去反应能力，如同时伴有嗜睡，更易误认为昏迷。

但失语病人对给予声光及疼痛刺激时，能睁开眼睛，能以表情等来示意其仍可理解和领悟，表明其意识内容存在，或可见到喃喃发声，欲语不能。

发作性睡病：在通常不易入睡的场合下，如行走、进食、上课或某些操作过程中，发生不可抗拒的睡眠，每次发作持续数秒种至数小时不等。

发作时瞳孔对光反射存在，且多数可被唤醒。

（2）昏迷病因的鉴别
无局灶定位症状、无脑膜刺激征和脑脊液改变：主要见于颅外全身性疾病，包括大多数代谢性脑病和中毒性脑病，也可见于少数颅内弥漫性疾病，如弥漫性轴索伤、癫痫持续状态、高血压脑病及某些脑炎等。

鉴别诊断时应注重既往史、全身检查及血液生化和脏器功能的检查。

有局灶定位症状、伴或不伴脑膜刺激征、脑脊液正常或异常：
外伤性昏迷：有局灶定位症状或体征的外伤性昏迷多见于脑挫伤、硬膜外血肿、硬膜下血肿。

非外伤性昏迷：有局灶定位症状或体征的非外伤性昏迷主要见于脑部肿块性或破坏性病变，如脑出血、脑梗死、脑脓肿、脑肿瘤及脑炎等。

有脑膜刺激征、脑脊液含血或不含血、不伴或伴局灶定位症状：
1）脑膜刺激征阳性伴脑脊液含血：
不伴局灶定位症状：①蛛网膜下腔出血；②原发性脑室出血；
伴有局灶定位症状：①脑出血并蛛网膜下腔出血；②脑外伤继发蛛网膜下腔出血。

2）脑膜刺激征阳性而脑脊液不含血：多见于各种脑膜炎及脑膜脑炎，一般多急性起病，发热为常有的前驱症状，伴或不伴有局灶性定位症状。

常见的有化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌脑膜炎、乙型脑炎等。

14. 目前CT在神经放射学的应用：
一、常规CT：急诊、门诊筛选、体检、鉴别诊断
二、介入诊疗：1）CT监控下立体定向术（脑瘤内放疗、脑脓肿清除、脑组织活检、脑内血肿抽吸）；2）介入造影、介入椎管造影。

三、CT血管成像（CTA）在神经放射学中应用：脑动脉瘤、脑血管畸形、入院前脑出血原因定性、脑血管狭窄、脑梗塞、脑灌注功能、颈动脉狭窄、椎动脉狭窄。

颈部动脉狭窄程度CTA的诊断标准
<狭窄率＝狭窄处管径（或面积）/远端颈内动脉管径（或面积）>
⏹无狭窄（血管阻塞 0%）
⏹轻度狭窄（血管阻塞<30%）
⏹中度狭窄（血管阻塞 30%～69%）
⏹重度狭窄（血管阻塞70%～99%）
⏹完全闭塞（血管阻塞100%）
四、CT灌注成像（CTP）的临床意义：了解受累脑组织的血流动力学状态；影像学从单纯解剖成像迈向功能成像。

（1）脑灌注功能三要素：
⏹Bayliss效应：当脑血流灌注压在一定的范围内波动时,机体可以通过小动脉
和毛细血管平滑肌的代偿性扩张或收缩来维持脑血流的相对动态稳定。

这种小动脉和毛细血管平滑肌的代偿性扩张或收缩称为Bayliss效应。

⏹脑循环储备力：脑血管通过Bayliss效应维持脑血流正常稳定的能力。

⏹脑代谢储备力：当CBF下降到一定程度时,神经元对氧和葡萄糖的摄取率增加，
以便维持细胞代谢的正常和稳定的能力。

（2）脑血流下降到急性脑梗死的3个时期（血流动力学至组织形态）：
⏹首先是由于脑灌注压下降引起的脑局部血流动力学异常改变(Bayliss效应)。

⏹其次是脑循环储备力失代偿性低灌注(失Bayliss效应)所造成的神经元功能
改变。

⏹最后,由于ＣＢＦ下降超过脑代谢储备力才发生不可逆转的神经元形态学改
变，即脑梗死。

（3）脑灌注成像在神经科的临床应用延伸：
⏹脑内血肿前后脑血流状况
⏹不同脑外伤治疗前后脑血流状况
⏹动脉瘤破裂蛛血对脑血流的影响
⏹不同治疗方法的对照研究
⏹科研平台-动物实验。

五、CT能谱成像（组织、水肿、变性等鉴别）
15.磁共振成像（MRI）：是利用原子核在磁场内发生共振而产生信号，将信号重建成像的一种成像技术。

高信号表达白影，中等信号表达灰影，低信号表达黑影。

短T1和长T2表达白影，长T1和短T2表达黑影。

脑脊液T1加权像黑色，T2加权像白色；脂肪T1加权像白色，T2加权像白灰色；骨皮质T1加权像黑色，T2加权像黑色。

MRI与CT比较的优势和劣势：
优点：①没有电离辐射；②软组织分辨率高；③多参数及多维成像；④没有CT亨氏骨伪影；
⑤不需注射造影剂可使心腔和血管腔显影；⑥具有强大的功能成像、频谱分析等。

缺点：①空间分辨率较差；②价格昂贵；③体内金属物常限制了MRI检查；④扫描所需的时间较长；⑤对于钙化灶和骨皮质灶的显示不如CT。

S脱髓鞘病：一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，分先天性和获得性。

获得性CNS脱髓鞘病分类：
◆继发性：缺血缺氧性、营养缺乏性、亚急性联合变性、病毒感染、SSPE PML；
◆免疫介导的原发性炎性脱髓鞘病：急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓
炎、急性和亚急性坏死性出血性脑炎。

17．多发性硬化（MS）
病因：病毒感染与自身免疫学说、分子模拟学说；遗传因素；环境因素。

发病机制：免疫细胞的传递。

临床特征：时间上和空间上的多发性。

诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等。

发病年龄: 10～59岁，20～40岁多见。

发病形式：急性、亚急性、少数缓慢阶梯式进展。

临床表现：症状和体征复杂多样，体征多于症状
1）视神经：急性视乳头炎、球后视神经炎
2）脊髓：运动障碍、感觉障碍、反射异常、性功能及大小便功能障碍
3）脑干或小脑：核间性眼肌麻痹（内侧纵束）；眼球震颤；一个半综合征（脑桥旁正中网状结构）；颅神经麻痹；运动障碍（交叉性瘫痪、小脑性共济失调）；晚期Charcot三主征（眼震、意向性震颤、吟诗样语言）<核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征> 4）大脑:癫癎、失语、失用、精神症状、认知功能障碍、运动障碍
5）发作性症状:构音障碍、单肢疼痛、瘙痒感、Lhermitte sign 、痛性强直性痉挛、三叉神经痛
临床病程分型：与治疗决策有关
复发－缓解型（RR）、继发进展型(SP)、原发进展型(PP)、进展复发型(PR)、良性型MRI表现：病灶T1低信号（急性期黑洞）、T2高信号；位于白质中，脑室周边及灰白交界处，内囊、脊髓、脑干、小脑、皮层等；病灶与脑室垂直呈梳状排列（Dawson fingers），与脑室壁相连，胼胝体病灶具有特征性；脊髓病灶长度不超过2个椎体节段；活动性病灶环形或月形强化。

2005年McDonald诊断标准：
－MR空间多发性,指以下4项具备3项：
1. 一个Gd-DTPA 增强病灶或未增强MRT2序列上9个高信号病灶
2. 至少1个幕下病灶
3. 至少1个近皮层病灶
4. 至少3个脑室旁病灶
（病灶在横断面上直径＞3mm,脊髓、天幕下病灶与脑部病灶同价）
－MR时间多发：指临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶，或者临床发作后至少30d，与参考扫描相比出现T2WI新病灶。

2010年McDonald诊断标准：
•MRI空间多发性：4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下、和脊髓）至少两个区域有≥1个T2病灶（如为脊髓、脑干综合征，不算入病灶数）•MRI时间多发性：任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钆增强病灶，无论与基线MRI扫描的间隔时间长短。

根据MS诊断定义划分为3个等级：
（l）肯定MS：完全符合标准，其他疾病不能更好解释的临床表现
（2）可能MS：不完全符合标准，临床表现怀疑MS
（3）非MS：在随访评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断
临床孤立综合征（CIS）：排除其他疾病，CNS中急性或亚急性的单次发生的脱髓鞘症状，持续24小时以上，临床主要以单时相(时间上的孤立，所有病灶都应当是同一时期内)，单发(空间上的孤立，如单发视神经炎、单发脑干脑炎、单发的部分脊髓炎)为特点。

MS鉴别诊断：
•视神经脊髓炎：病变局限于视神经和脊髓，其它CNS结构无累及或仅有轻度累及MS不同病情阶段处理不同：
•急性期（复发期）
-病情控制-免疫抑制为主
-缓解症状
-减轻破坏
•缓解期
-慢性进展性疾病治疗的关键时期
-疾病修饰治疗；减少复发、延缓进程、提高治疗有效性
1）糖皮质激素（原则：大剂量短疗程, 不主张小剂量长时间）
2）血浆置换：疗效不肯定，不作急性期首选，主要用于对大剂量糖皮质激素治疗不敏感者3）IVIG：总体疗效不明确，仅作为一个可选择的治疗手段，长期治疗获益证据不足
4）干扰素-β治疗：对MS早期治疗主要针对隐匿的病理状态，一旦开始IFN-β治疗，如果疗效肯定且患者可以耐受，则应长期连续治疗。

5）Copaxone
6）Natalizumab
7）新型口服药：芬戈莫德、特立氟胺
18.重症肌无力（MG）：累及神经－肌肉接头NMJ突触后膜上的AchR，主要由AchR-Ab介导的、细胞免疫依赖性的、补体参与的自身免疫性疾病。

1）临床特征：部分或全身骨骼肌易疲劳、波动性无力，晨轻暮重
2）病因及发病机制：自身免疫 AchR-Ab介导。

70%成人型MG患者胸腺增生，淋巴滤泡增生、生发中心增多；15%伴有胸腺瘤。

3）临床表现：起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻
•眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累；•面和咽部肌肉无力:苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力
延髓肌→吞咽困难，鼻孔反流，鼻音重，构音不清
•斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难
•肢体肌无力：上肢重，近端重
•呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
肌无力特征：病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，波动性变化；肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配；一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变；胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效。

4）诱发或加重MG的因素：
感染、手术、妊娠和分娩、精神创伤、过度疲劳、用药不当（氨基糖甙类、新霉素，多粘菌素，心得安,奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等）
5）临床分型：（Osserman分型，根据部位、治疗反应、预后）
І型：眼肌型（15-20%），眼外肌
•IIA型：轻度全身型（30%），眼面肌、四肢肌
•IIB型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌
•III型：重症急进型（15%），急性起病、半年内出现危象
•IV 型：迟发重症型（10%），І型，IIA型、IIB型进展而来，2年以上出现危象
•V 型：肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩
6）诊断：Jolly试验（疲劳试验）如疲劳试验接近正常，在症状较重或运动后复查。

其他提上睑试验：冰试验 80%阳性；休息试验或睡眠试验
神经药理：AChEI试验(腾喜隆 10mg＋1ml注射用水静注；新斯的明针 0.5mg～
1mg 肌注)
电生理试验：重复神经电刺激(RNS)—低频（≤5HZ）和高频（10HZ以上）重复刺激尺神经、腋神经、面神经，递减10%以上为阳性。

单纤维肌电图（SFEMG) —Jitter明显增宽，Blocking，正常人不会出现阻滞。

神经免疫学：AChRAb测定（滴度与临床症状不一致，特异性99％，滴度正常不能排除MG诊断）
影像学—纵隔的ＣＴ检查（胸腺瘤）
7）治疗
•对症治疗：AChEI是所有类型MG的一线治疗
•免疫治疗：胸腺摘除术、糖皮质激素、其他免疫抑制剂、白细胞抗原抗体、血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白。

胸腺摘除适应症
•MG伴胸腺瘤
•不伴胸腺瘤的全身型MG
•不伴胸腺瘤的单纯眼肌型，采用AchEI药物治疗效果不佳或剂量不断增加者。

19,癫癎发作（癎性发作）：脑神经元过度同步放电所引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种癎性发作。

短暂性，发作性，刻板性，重复性（单次癎性发作不能诊断为癫癎）。

正常人也可有癎性发作。

癫癎综合征（病）：慢性、发作性的短暂脑功能失调综合征，是一种综合症。

诊断癫痫综合症的主要依据包括起病年龄、病因和发作类型和EEG
（1）发病机制：1）电生理异常
2）兴奋性递质（谷氨酸）和抑制性递质（GABA ）的异常
3）遗传：基因异常----离子通道异常----发作的阈值下降
4）异常神经网络的形成
（2）影响发作的因素：
⏹年龄：影响癫癎的外显率，年龄不同，常见病因不同
⏹睡眠：大部分癫癎在睡眠中发作
⏹内环境的改变：内分泌：经期性癫癎、妊娠性癫癎
⏹缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度饮水等都能激发发作
（3）分类：1981年
⏹部分性发作：局部开始
●单纯性：无意识障碍
●复杂性：伴意识障碍
●继发泛化
⏹全面性发作：6类
1) 失神发作和不典型失神发作
2) 失张力发作
3) 全身性强直阵挛发作（ GTCS）
4) 肌阵挛发作
5) 阵挛发作
6) 强直发作
⏹不能分类的癫癎发作
（4）单纯部分性发作
部分运动性发作：指肢体局部抽动，可见于一侧口角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动区。

（Jackson癫癎、Todd瘫痪）
体觉性发作：针刺、麻木等，病灶在对侧皮层感觉区。

特殊感觉性发作：视觉性—枕叶；听觉性—颞叶外侧或岛回；嗅觉性—额叶眶部、杏仁核、岛回；眩晕性—顶叶、岛回
自主神经发作：如腹型癫癎。

病灶—杏仁核、岛回、扣带回
精神性发作：遗忘、情感障碍、错觉
（5）复杂部分性发作
精神运动性发作（因多有精神症状）
颞叶癫癎（病灶多在颞叶）
伴不同程度意识障碍的部分性发作
◆自动症：癫癎发作过程中或发作后意识状态，出现一定程度上协调的，有适应性的
无意识活动，发作后不能回忆。

可分为：进食样自动症、模仿性自动症、手势性自动症、词语性自动症、过度运动自动症。

（6）失神发作（小发作）：表现为短暂的意识中断，持续3-15秒钟，自然恢复伴双目凝视不动，持物跌落，“愣神”，可伴有自主性动作，事后对发作无法回忆。

EEG表现为3HZ棘-慢波或多棘-慢波。

（7）全面强直阵挛发作（大发作）：可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥后期
●强直期：突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜，发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，
持续10-20秒，伴以震颤。

●阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并
持续1分钟左右。

以上两期可有自主神经征象。

●惊厥后期：最后一次阵挛后，抽搐突然终止。

从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐
恢复，约经历5-10分钟。

（8）多基因遗传性癫痫有：特发性全面性癫痫、儿童失神性癫痫、青少年肌阵挛性癫痫。

20, 橄榄脑桥小脑萎缩( OPCA)
——是常染色体显性遗传病, 可分为家族性( Menzel 型)和散发性( Dejerine-Thoma s 型) 二型, 属多系统萎缩( MSA) 的一种临床类型, MSA 另外两种类型分别为纹状体黑质变性。