神经元变性节段性脱髓鞘

发病Hale Waihona Puke Baidu制
• 机械离断 • 压迫 • 自身免疫炎性损伤 • 中毒 • 代谢性
病
理
• 周围神经病理改变分四种： • 华勒变性(Wallerian degeneration) • 轴索变性(axonal degeneration) • 神经元变性(neuronal degeneration) • 节段性脱髓鞘(segmental
临床表现
多发于成年和老年人 女性多见 多为单侧，第2、3支最多见 电击样、刀割样或撕裂样剧 痛，数秒至一分钟。扳机点。 严重者可出现痛性抽搐(tic douloureux) 突发、突止，间歇期正常。 病程可呈周期性。
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诊断及鉴别诊断
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多发性硬化 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛 鼻窦炎 非典型面痛(atypical facial pain) 颞颌关节病
demyelination) • 以轴索变性最常见和典型。
症 状 学
• 感觉神经损害：
感觉缺失、感觉异常、疼痛 • 运动神损害： 运动神经刺激症状：肌束震颤 (fasciculation)、肌痉挛(myospasm)、 痛性痉挛(algospasm)。 运动神经麻痹症状：肌力减低或丧 失、肌萎缩（远端）。 • 腱反射减低或消失 • 自主神经损害
诊断及鉴别诊断
• 定性诊断
– 炎症 – 损伤 – 肿瘤 – 病毒感染
鉴别诊断
• 与特发性面神经炎以外的疾病鉴别
– 炎症 • GBS • 颌面部感染：化脓性中耳炎、腮腺炎等 • 脑干炎 • 脑膜炎等 – 肿瘤 • 脑膜瘤 • 颅底软骨瘤 • 腮腺肿瘤 • 鼻烟癌 • 桥小脑角肿瘤 – 外伤或手术 – 血管因素 • 脑干梗塞或出血
治
疗
药物治疗
• 抗癫痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯
硝安定。 • 氯苯氨丁酸(baclofen) • 维生素B12 • 哌咪清(pimozide)
• 封闭疗法 • 经皮半月神经节射频电电凝疗法 • 手术治疗
特发性面神经麻痹
• 特发性面神经麻痹(idiopathic facial
palsy)或Bell麻痹(Bell palsy)是骨性 面神经管内面神经非特异性炎症导致的 周围性面瘫。
病因及病理
• 受凉刺激 • 病毒感染 • 自主神经功能不稳引起局部神经营养血
管痉挛 • 脱髓鞘
临床表现
• 发生于任何年龄，除
了患侧表情肌瘫痪， 出现Bell征，根据病 变发生在鼓索－镫骨 肌支－膝状神经节 （Hunt综合征）不同 节段，出现相应症状、 体征。
临床表现
• 面部表情肌瘫痪
– 额纹减少或消失 – 眼睑闭合无力或不能，Bell征 – 口角歪斜（健侧） – 流涎 – 食物颊部存留，口腔黏膜药伤 – 言语不清，鼓腮漏气
周 围 神 经 疾 病
(Diseases of the Peripheral Nerves) 南方医科大学珠江医院神经内科 吴多斌
• 周围神经系统(peripheral nervous
system)包括脊神经和除嗅神经和视神经 以外的脑神经。
周围神经解剖
• 有髓鞘和无髓鞘
– 髓鞘绝缘和有利于神经传导 – 脑神经、脊神经运动和深感觉纤维为有髓鞘纤 维，痛温觉和自主神经纤维为无髓鞘纤维
• 神经根、干、股、束、单神经、神经末梢 • 神经束膜和神经内膜内皮紧密连接，使大
分子不易渗出毛细血管，构成血神经屏障 • 神经根和神经节
病因及发病机制
病因 • 特发性：如GBS，可能为自身免疫。 • 营养性及代谢性 • 药物及中毒 • 传染性及肉芽肿性 • 血管炎性 • 肿瘤性及副蛋白血症性：如副肿瘤综合征、 Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes(POEMS) syndrome 。 • 遗传性：①特发性：Friedreich 共济失调； ②代谢性：Refsum病。 • 嵌压性：腕管综合征。
治
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疗
急性期使用皮质类固醇 维生素B1 氯苯氨丁酸(baclofen) 理疗 康复治疗 手术治疗 预防眼部并非症
预
后
• 年轻患者预后好，老年患者预后差。
•谢谢
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)。
脑神经疾病
三叉神经痛
• 三叉神经痛
(trigeminal neuralgia)是三叉神经 分布区短暂的反复发作 性剧痛。特发性病因不 明。
病理
• 神经节细胞消失 • 神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚 • 轴索变细或消失 • 迷走血管压迫
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临床表现
• 鼓索支受累
• 镫骨肌支受累
– 听觉过敏
– – – – – 同侧舌前2/3味觉丧失
• 膝状神经节受累
听觉过敏 同侧舌前2/3味觉丧失 周围性面瘫 耳廓部的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征）
诊断及鉴别诊断
• 定位诊断
– 面神经管病变：除周围性面瘫外，因蹬骨神 经和鼓索神经也常受累，常伴听力过敏和舌 前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及 手术损伤等。 – 如病变位于膝状神经节，则因多系带状疱疹 病毒感染所致，除听觉过敏、同侧舌前2/3味 觉丧失、周围性面瘫故有耳廓部的带状疱疹 （Ramsay-Hunt综合征）。 – 茎乳孔以外：仅有病侧周围性面瘫。见于腮 腺肿瘤等。根据急性起病的周围性面瘫即可 诊断。