鞍区病变的鉴别诊断 和术

2014-10-13
垂体瘤影像学特征： CT：蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵犯海 绵窦，等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀 或环形强化、 MR：垂体微腺瘤显示优于CT，T1WI多呈等信号或稍低信 号，T2WI呈等或高信号，可明显增强，MRA可显示肿瘤 对Willis环的形态和血流的影响。
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1.动脉瘤 鞍区动脉瘤可表现为如鞍内肿块，这些动脉瘤典型地起
源于颈内动脉的海绵窦段或床突上段并侵及蝶鞍，伴快速血
流的明显的动脉瘤内腔可表现为边界清楚的信号流空，但如 存在慢血流则表现为不均匀的T1信号，在TIWI上外围的同 心圆形薄片状高到中等信号为附壁血栓，动脉瘤内部的纤维 变性和钙化可进一步使其信号特征复杂化，一个偏心性的蝶
能。最后，催乳素水平的上升（通常小于150ng/ml)可能是
漏斗受压的结果而非专见于催乳素型腺瘤。
脑膜瘤
1.通常生长缓慢、病
垂体瘤
1.头痛，早期约2/3患 者有头痛，主要位于 眶后，前额和双颞部， 程度轻，间歇性发作。 2.视力视野缺损障碍， 典型者多为双颞侧偏 盲，最初为颞上象限 受累。 3.功能性腺瘤可有相 应的临床表现。 4.其他，肿瘤向后上 发展压迫垂体柄和下 丘脑可出现下丘脑功 能障碍，表现为低血 压、体温调节紊乱、 水电解质紊乱，因垂 体腺瘤导致尿崩症少 见。
Rathke裂囊肿。
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少见的，T1WI信号增高可发生于动脉瘤、皮样囊肿、畸
胎瘤、黑色素瘤、脓肿和弥漫钙化性脑膜瘤。皮样囊肿的 T1WI高信号可因脂肪饱和而降低，而动脉瘤因慢速血流或 亚急性血栓引起的T1WI高信号常较不均匀且与流动相关伪 影并发。
T2WI上信号减低的蝶鞍肿块据报道与肿瘤出血、钙化、
1）脑膜尾征：肿瘤附着的硬脑膜和邻近硬脑膜可增强， 反映该处的硬脑膜通透性增大，并不是肿瘤浸润。 2）以硬脑膜为其基底，此处也是肿瘤最大直径。
3）在T1WI上约60%脑膜瘤为高信号，30%为低信号。
4）在T1和T2WI上常见肿瘤与脑组织之间一低信号界面， 代表受压的蛛网膜或静脉丛。 5）T2WI可清晰显示瘤周水肿，瘤周水肿常见于额叶脑 膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤以及脑膜内皮型、过度型等接受软
外垂体大腺瘤，因为约94-100%的大腺瘤可见蝶鞍扩大。值
得注意的是，淋巴细胞性垂体炎、转移和脑膜瘤其蝶鞍可
保持正常或轻微扩大。
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除非有MRI禁忌症或无MRI，MRI通常已取代CT用于评价蝶鞍 肿块，然而在特殊情形下CT仍有作用。颅咽管瘤、脑膜瘤和 动脉瘤伴有钙化在CT上显示较佳，而钙化检测的优越性在颅 咽管瘤和Rathke裂囊肿的鉴别时特别有价值。CT也可助于明 确典型脑膜瘤引起的临近骨质的肥厚，CT也常用于在蝶鞍肿 块做TSS之前勾画蝶窦的解剖细节，核医学偶尔在区别鞍内
实性为多，球形多于分叶状，囊性成分中无特征性的T1
高信号，颅咽管瘤的鞍上成分会引起沿视神经通道扩散 的水肿，而这不是垂体大腺瘤的特征，所以颅咽管瘤的 实性部分强化不均匀。
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颅咽管瘤的影像学特征：
CT：目前诊断颅咽管瘤的首选检查方法。典型的表现是
鞍上圆形或卵圆形的低密度灶，囊壁可成连续或不连续的
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垂体腺瘤MR
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2.脑膜瘤
约15-25%的脑膜瘤发生于鞍区，而蝶骨嵴是脑膜瘤的第二 位的常见部位，脑膜瘤通常位于鞍上、脑膜基底宽，与垂体
腺瘤较易鉴别，起源于鞍结节并长入蝶鞍的中线脑膜瘤除非
可观察到脑膜瘤和垂体之间的裂隙或CSF残留，与垂体腺瘤不 易鉴别，如脑膜瘤侵及海绵窦时它一般会压缩颈内动脉内腔， 而垂体腺瘤无此特征。
要考虑淋巴细胞性垂体炎、产后垂体坏死或泌催乳素性大腺
瘤的生长。
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另外一些症状与激素的过度分泌和分泌减少有关，垂体大腺 瘤病人常有头痛、视力减退和脑积水的症状，脑膜刺激征状 的突然发作较少见于垂体腺瘤而更常见于感染性或炎性病变， 出血性垂体卒中其临床表现包括：突然发作的剧烈疼痛、假 性脑膜炎、精神错乱、视力减退等。眼球运动麻痹的检出与
鞍占位应想到动脉瘤的可能性，MRA有助于诊断大动脉瘤，
而为制定治疗计划常规动脉造影仍需进行。
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鞍内动脉瘤
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生殖细胞肿瘤通常位于鞍上区域，它可以起源于鞍上池 或原发于松果体区而播散而来，偶尔，这些肿瘤可扩散侵 及蝶鞍和起源于蝶鞍本身，以至于看上去像垂体大腺瘤。 大多数生殖细胞肿瘤，其通常无特异信号特点，但典型 的具有明显和均匀的强化，当累及蝶鞍时一般位于后部。
主讲人：郑海涛
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鞍区的正常解剖（左图：冠状面解剖；右图：MR冠状面T1WI）： （A=腺垂体；B=神经垂体；C=垂体柄；D=视交叉；E=第三脑 室；F=颈内动脉分叉；G=动眼神经；H=滑车神经；I=颈内动脉 海绵窦段；J=外展神经；K=眼神经；L=上颌神经；M=颞叶； N=海绵窦；O=蝶窦）
脑膜动脉血供的脑膜瘤。
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鞍膈区脑膜瘤
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蝶鞍区脑膜瘤
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鞍结节脑膜瘤
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3.颅咽管瘤
颅咽管瘤是起源于化生的垂体细胞或Rathke囊袋残留，约 占颅内肿瘤的1.2-3%，是颅内最常见的先天性良性肿瘤。 尽管颅咽管瘤通常发生在鞍上区域，约50%可侵及鞍内，据 一项研究报道约30%的病例原发于鞍内。颅咽管瘤被分成：
成釉质细胞型和鳞状乳头型两种组织类型。
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成釉质细胞型颅咽管瘤比较常见，通常发生在儿童和 青少年，它们为分叶状的肿块，典型的有囊性成分， 90%有部分实性或环状钙化。其囊性部分信号各异，1/3 在T1W1呈高信号，这反映其中高蛋白和正铁血红蛋白的 “类机油”成分，囊内的高胆固醇成分不影响其信号。 鳞状乳头型更常见于成人且更可能位于鞍内，它们呈
肿瘤、鉴别存活肿瘤和囊肿或坏死和诊断垂体炎时有其临床
价值。
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1.年龄
儿童期主要考虑Rathke裂囊肿、生殖细胞瘤的鞍内生长、
颅咽管瘤和Langerhans细胞增生症，而垂体大腺瘤少见；同
样，大于50岁后垂体大腺瘤的发生率逐渐减少而转移瘤增加，
尤其是当有恶性肿瘤史时。如垂体功能失调与怀孕相关时需
颅咽管瘤
1.好发于儿童和青少年，
程长，一般为2~4年 2.肿瘤长得相当大， 症状却很轻微，如眼 底视盘水肿，但头疼 不剧烈。 3.多先有刺激症状， 如癫痫等，继以麻痹 症状，如偏瘫、视野 缺失、失语或其他局 灶症状， 4.可见于颅内任何部 位。
由于颅咽管瘤多位于鞍 部，因而临床症状多与 垂体腺瘤相似。 2.肿瘤增大压迫第三脑 室时，可引起脑积水， 从而使颅内压增高，儿 童多见，成人少见。 3.鞍上的肿瘤，常因压 迫视神经、视交叉而引 起视野缺损，鞍内肿瘤 则易压迫腺垂体导致GH 分泌不足，从而使生长 2014-10-13 发育障碍。
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二.鞍区常见肿块的MR特征及鉴别
1.垂体腺瘤
常见的良性肿瘤，按其是否分泌激素可分为非功能腺 瘤和功能性腺瘤，功能腺瘤包括泌乳素、生长激素、性激 素和促肾上腺皮质激素腺瘤等腺瘤，直径小于10mm为微腺 瘤，大于10mm者为大腺瘤。肿瘤包膜完整，较大肿瘤常因 缺血或出血而发生坏死、囊变，偶可钙化。肿瘤向上生长 可穿破鞍膈突入鞍上池，向下可侵入蝶窦，向两侧可侵入 海绵窦。
一个由脱氧血红蛋白组成的非肿瘤性的急性血肿在
TIWI呈略低信号可以类似于垂体腺瘤，后期表现为
垂体体积丧失或持续的囊性肿块。
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病例7：可能继发于无功能垂体腺瘤的垂体 血肿
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（一）鞍内、鞍上和鞍下占位
1.临床医师需区别原发性鞍内占位的鞍上或鞍下生长和鞍
蛋壳样钙化，或斑块状钙化，增强时可见整个或部分囊壁 环状或壳状强化，少数有间隔的囊性病灶还可显示分房状 增强。 MRI：囊性颅咽管瘤含蛋白质、胆固醇或正铁血红蛋白
的浓度高者，在T1和T2加权像上均呈高信号；实质性颅咽
管瘤在T1加权像上为等信号，T2加权像为高信号。
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认识蝶鞍肿块病灶的病因有其临床重要性，因为一些病例如 垂体增生或淋巴细胞性垂体炎的病人无需手术治疗。事实上如 果蝶鞍内动脉瘤被误诊为垂体腺瘤，那外科手术将是灾难性的 即使需要手术，外科医生认为对于一些病灶如鞍膈脑膜瘤或 鞍内蛛网膜囊肿而言颅内或组合处理优于经蝶手术 如可能是转移瘤、下垂体炎、Rathke裂囊肿、蛛网膜囊肿或 生殖细胞瘤，活检或部分切除优于全部切除，如怀疑是垂体脓 肿的病人则需迅速手术
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垂体腺瘤见于约90%的所有鞍区肿块，所以当MRI表现更多
地考虑其它诊断时，不典型垂体大腺瘤仍常需考虑。然而意 识到如动脉瘤、垂体增生、垂体炎、转移、脓肿和Rathke裂 囊肿的可能性可改变外科治疗方案。了解这些肿块的MRI特 征可增加适当的鉴别以明确诊断。
蝶鞍肿块相关，较少见于垂体腺瘤，但在转移瘤或动脉瘤其
可能性上升，一个蝶鞍肿块伴发热的鉴别诊断限于垂体卒中、 感染、结节病、淋巴瘤和有时与颅咽管瘤有关的无菌性脑膜 炎。
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Байду номын сангаас
中枢性尿崩症少见于垂体大腺瘤（少于1%的病例），却总是 见于生殖细胞瘤，常见于转移瘤，可以是颅咽管瘤、淋巴瘤 和淋巴细胞性垂体炎、垂体脓肿、Rathke裂囊肿的特征。血 清学和CSF肿瘤标志物评价使生殖细胞瘤的术前诊断成为可
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2.信号特征：大多数垂体肿块表现为非特征性的T1WI中等 到低信号、T2WI中一高信号。T1WI上信号的增高伴垂体增大 见于婴儿、怀孕和产后妇女，另外更常见于肿瘤出血、 Rathke裂囊肿和颅咽管瘤。连续特征性的信号改变过程、病 灶内液平面和显著地T2低信号推测为出血。钙化表现、T2WI 信号增高、实性成分和大病灶有助于颅咽管瘤的诊断而不是
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A=腺垂体；B=神经垂体；C=垂体柄；D=视交叉； E=灰结节；F=第三脑室；G=乳头体；H=脚间池； I=桥前池；J=斜坡；K=蝶窦
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一.引言
垂体腺瘤是最常见的垂体蝶鞍肿块类型。最典型的影像学 特征为蝶鞍扩大和侵蚀、海绵窦受侵和肿块分叶状的外观 然而另外一些少见的病因如新生物、感染性、炎性、发育 性和血管性病变及正常变异需要鉴别 MRI通常用来描述鞍内占位的起源和评价对邻近结构如视 交叉和海绵窦的侵犯情况
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真正的鞍内脑膜瘤偶尔可见，起源于鞍膈下部或蝶鞍的前部 硬脑膜壁常与垂体腺瘤极其类似，据报道，可见约5%的鞍内脑
膜瘤术前诊断为垂体大腺瘤的病例，鞍内脑膜瘤的典型MRI表
现为垂体消失、下移，显著均一强化，蝶鞍可见中等扩大和增 强，影像上鞍膈消失。
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脑膜瘤MR特征：
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3.垂体血肿
大多数垂体血肿是肿瘤内起源的，发生于20-30% 的垂体腺瘤，它更常见于垂体大腺瘤和接受溴隐亭 治疗的病人，垂体血肿也是原发性、外伤后或病毒 性病变所引起。垂体血肿的肿块占位效应导致垂体
变大，其信号与颅内血肿一致依赖于血肿的时期，
上或鞍下占位扩展至蝶鞍。典型的，鞍上占位中心位于鞍上、
不使蝶鞍扩大、可使垂体扁平和使之下移或前移。侵袭性鞍 下肿块以鞍下为中心，在累及蝶鞍之前广泛地破坏斜坡和蝶 骨。斜坡肿瘤倾向于向后扩展至桥前池而垂体肿瘤的鞍下侵 犯往往发生于前部而进入蝶窦。尽管垂体腺瘤也可引起垂体
腺体上移，鞍下肿块更可能出现垂体的对称性向上凸出。
Rathke裂囊肿、动脉瘤、生殖细胞瘤、黑色素瘤和肉芽肿 变有关。类似于CSF信号的蝶鞍囊性病变的鉴别诊断包括表 皮样囊肿、蛛网膜囊肿或较不典型的囊性腺瘤、颅咽管瘤 和脓肿。
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正常垂体腺体因为明显的强化所以较大多数肿瘤更容易 检出，正常垂体可见于生殖细胞瘤的前方、蛛网膜囊肿的 后方、鞍内脑膜瘤的下方，其前后两叶可被Rathke裂囊肿 分隔，垂体炎症时往往不能确认。约60%的病例中可见垂体 组织被垂体腺瘤向上或侧方推移，无蝶鞍扩大的肿块可除