胸部少见罕见疾病影像诊断

同济大学附属同济医院医学影像科
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肺母细胞瘤——病理特征
大体
➢ 表面可结节状，边界清晰 ➢ 切面似鱼肉样
2021/2/25
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肺母细胞瘤——病理特征
光镜
➢ 由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成 ➢ 瘤细胞分化差、核分裂象易见 ➢ 偶可见器官样结构（如肾小球样结构）
2021/2/25
2021/2/25
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肺母细胞瘤——概 述
命名
➢ 1961年 Spencer 认为起源于胚胎多能性间充质 ➢ 与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”
病理分类
➢ 由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成 ➢ 2004年WHO新分类将其列入腺鳞癌
年龄
➢ 2 个月～ 72 岁 ➢ 平均40 多岁
B.肿瘤细胞明显染色(突触素x200)
2021/2/25
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PNET（ Askin瘤）——影像表现
部位
➢ 单侧胸部软组织肿块 ➢ 沿胸壁发展
密度
➢ 常不均匀
➢ 肿瘤较小时密度可均匀
形状
➢ 圆形，不规则形
胸腔积液
2021/2/25
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PNET（ Askin瘤）——概 述
Askin瘤
➢ Askin于1979年首先描述 ➢ 发生在儿童和青少年胸部 ➢ 神经内分泌源性肿瘤 ➢ 高度恶性小圆细胞性肿瘤
2021/2/25
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PNET（ Askin瘤）——临床资料
年龄
➢ 好发于儿童和青少年
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2021/2/25
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病例1——病理结果
胸膜肺母细胞瘤 Pleuropulmonary Blastoma 亦称小儿肺母细胞瘤 Pulmonary Blastoma in Child
2021/2/25
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肺母细胞瘤——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
周围
➢ 多无粗毛刺及深分叶
纵隔及肺门淋巴结
➢ 无明显肿大
强化
➢ 明显不均匀强化
2021/2/25
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CASE 1 男性，2月，气促
囊性小儿肺母 细胞瘤（Ⅰ型）
右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚
2021/2/25
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CASE 2 女性，3岁，呼吸困难
2021/2/25
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CASE 2 患者，女性，46岁
PNET (Askin Tumor)
07/19/2000
化疗后，左侧胸壁仍见团块状软组织肿块， 体积较前减小
性别
➢ 以女性多见，男：女=1：3 ➢ 平均年龄14.5岁
症状
➢ 咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块 ➢ 可有发热、厌食、体重减轻等
体征
➢ 胸壁肿块、压痛 ➢ 呼吸音减低或消失等
2021/2/25
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PNET（ Askin瘤）——病理特征
大体
➢ 瘤体较大 ➢ 切面呈灰白或灰褐色 ➢ 质软,有的呈鱼肉状
05/25/2000
左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰 左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液
2021/2/25
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CASE 2 患者，女性，46岁
PNET (Askin Tumor)
05/25/2000
左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰， 左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液
同济大学附属同济医院医学影像科
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肺母细胞瘤——病理特征
A
B
(A) Ⅰ型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集， 上层为肿瘤细胞，数量较多. 与纤维细胞较难区分（HE染色×200)）
(B) 原始细胞, 位于良性上皮下（HE染色×400）
2021/2/25
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❖ 均匀 ❖ 不出现空洞
2021/2/25
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肺母细胞瘤——小结
肺母细胞瘤罕见 下述情况需想到肺母细胞瘤
➢ 较大肿块，密度较均匀，边缘光滑 ➢ 无毛刺，无钙化 ➢ 可有浅小分叶，可呈渐行性增大 ➢ 无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤
2021/2/25
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2021/2/25
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
2021/2/25
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球
➢ 大小
❖ 直径2～3 cm
➢ 密度
❖ 较高而均匀一致
➢ 钙化
❖ 常伴有钙化 ❖ 成层钙化是结核特征性表现
2021/2/25
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肺母细胞瘤——临床资料
预后
➢ 若无转移
❖ 手术半数可治愈
➢ 若有转移
❖ 半数3～12 月死亡
2021/2/25
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肺母细胞瘤——病理特征
小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
➢ Ⅰ型为囊性，没有实性成分 ➢ Ⅱ型为囊实性，既有囊性又有实性 ➢ Ⅲ型为单纯实性，无上皮围成囊腔
2021/2/25
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CASE 2 患者，女性，46岁
PNET (Askin Tumor)
05/25/2000
左中下肺野团块状致密影，其上缘边 界清晰，左隔面及肋隔角不清
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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CASE 2 患者，女性，46岁
PNET (Askin Tumor)
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肺母细胞瘤——影像表现
部位
➢ 右肺多于左肺，上叶多于下叶 ➢ 常多位于周边 ➢ 单发为主
形态
➢ 圆形、椭圆形、不规则形肿块
大小
➢ 直径多>5cm
边缘
➢ 肿瘤边缘光滑
2021/2/25
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肺母细胞瘤——影像表现
密度
➢ 多均匀，可囊性改变 ➢ 伴出血坏死时表现中心局限性低密度区
2021/2/25
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CASE 1 男性，10岁，胸痛
PNET (Askin Tumor)
右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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CASE 1 男性，10岁，胸痛
PNET (Askin Tumor)
右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑 病灶增强后中度强化 右侧胸腔内可见少许积液
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
周围型肺癌
➢ 分叶
❖ 分叶征象，且分叶较深
➢ 毛刺
❖ 细小毛刺
➢ 空洞
❖ 较少形成空洞
➢ 钙化
❖ 约1 %肺癌肿块内可有钙化
成人肺母细胞瘤
➢ 双向型肺母细胞瘤 ➢ 上皮型肺母细胞瘤
双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小 不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性 条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆 形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死 及核分裂像常见。
2021/2/25
上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状 腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分 胞浆透亮，可见核分裂像。
实性小儿肺母细 胞瘤（Ⅲ型）
胸片显示右肺野大片实变影
CT示病灶侵犯纵隔，心脏移位
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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CASE 2 女性，3岁，呼吸困难
右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀 病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
实 性 小 儿 肺 母 细 胞 瘤
胸部影像诊断专题讲座
胸部罕见、少见疾病影像诊断
同济大学附属同济医院医学影像科 王培军
病例1——临床资料
患儿，5岁，男性 呼吸困难，发烧数周 抗炎治疗数周无效
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
2
病例1——影像资料
右肺中下野可见大片实变影
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病例2——临床资料
患者，男性，10岁 胸闷、气短就诊
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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病例2——影像资料
右肺中下野可见大片不规则 软组织肿块影，密度不均匀
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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病例2——影像资料
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰
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病例1——影像资料
右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm 右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变 右侧胸腔少许积液及少许气体影
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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病例1——影像资料
化疗2个月后，病灶明显缩小
化疗4.5月后，病灶消失
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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PNET（ Askin瘤）——病理特征
光镜下
➢ 弥漫一致小圆细胞构成 ➢ 核大，胞浆少，胞浆不含糖原 ➢ 瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团
A
B
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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PNET（ Askin瘤）——病理特征
A
B
A.小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭 形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列， 呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经 分化，呈梭形，束状排列（HE×40）
PNET（ Askin瘤）——影像表现
骨质破坏
➢ 肿瘤常引起肋骨骨质破坏
边缘
➢ 大部分不清
❖ 可累及胸膜致胸膜增厚 ❖ 可侵及肺组织致边缘毛糙
增强
➢ 有中度强化 ➢ 不均匀
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
48
PNET（ Askin瘤）——鉴别诊断
神经母细胞瘤 肺肉瘤 巨大转移瘤 胸膜肺母细胞瘤 恶性组织细胞瘤
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PNET——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
2021/2/25
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PNET——概 述
起源
原始神经管胚基细胞
组成
主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能
分类
➢ 中枢性 ➢ 外周性
❖ 骨组织、肺组织等 ❖ 胸部（Aksin瘤）
2021/2/25
性别
➢ 男> 女
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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肺母细胞瘤——临床资料
症状
➢ 早期临床症状隐匿 ➢ 晚期肿瘤大时
胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状
分类
➢ 小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
多在肺周边或胸膜及纵隔
➢ 成人肺母细胞瘤
❖ 发生于肺内 ❖ 并可累及胸膜和纵隔 ❖ 近肺门者极少
➢ 周围
❖ 邻近肺野有“卫星灶”
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
球形肺炎
➢ 边界
❖ 较模糊 ❖ 病史
➢ 临床
❖ 有肺炎病史 ❖ 病灶动态变化
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CASE 3 男性，37岁，呼吸困难 成人肺母细胞瘤
2021/2/25
右肺中叶不规则软组织肿块影， 呈分叶状，边缘清晰
同济大学附属同济医院医学影像科
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CASE 4 女性，19岁，胸闷两月 肺母细胞瘤
胸片示左下肺野可见一边缘清晰 类圆形软组织肿块影（箭头）
增强CT显示病灶不均匀强化， 左侧胸膜局部浸润（长箭头）
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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肺母细胞瘤——鉴别诊断
炎性假瘤
➢ 形态
❖ 类圆形
➢ 边缘
❖ 轮廓清楚光滑
➢ 分叶
❖ 通常无分叶征象 ❖ 少数有浅分叶
➢ 密度
右肺可见大片状团块影
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
37
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科
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病例2——病理结果
胸壁原始神经外胚层肿瘤 （Primitive Neuroectodermal Tumor， PNET) 又称Askin瘤
2021/2/25
同济大学附属同济医院医学影像科