(医学课件)脊柱裂PPT幻灯片

损或囊状肿物，有搏动感，有时可压
缩，根部可触及脊椎的缺损。囊底周
围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随
年龄增长而增大，囊腔较大时，透光
试验阳性。可合并有寰枕畸形。
临床表现
• 神经系统症状 下肢感觉、运动障碍和自主神经
功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能 障碍。
辅助检查
• 脊柱X线平片 可显示出脊柱裂，中线 骨性结构，半侧椎体和椎间盘异常。
疾病概述
• 人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因 此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系综合征多 见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。 儿童患者 的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成 人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会 阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散 痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体 向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢 进行性无力和行走困难，皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱 和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、 尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿 或尿失禁最多见。
• CT 能清晰地显示出脊柱与脊髓的畸 形改变。
• MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变 粗。
皮毛窦
治疗原则
• 手术目的 • 松解脊髓和神经根的粘连，防止
神经组织受牵拉，避免囊肿破裂，修 复软组织缺损。
治疗原则
• 手术时机
•
在生后1~3个月内实施。如囊壁
破溃已有感染或有脑脊液漏者，应积
极抗感染，争取创面清洁或接近愈合
(或)终丝增粗。
其他辅助检查
1. MRI是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅 能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征 的病因。
2. CT椎管造影CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神 经和硬脊膜之间的关系，对制订手术入路有指导作用。另 外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。
症状体征
• 脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系 综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合 不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复 杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱 因的作用下，脊髓圆锥受牵拉的时间和程度不同而 出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有 以下几点：
神经外科诊疗常规
脊柱裂
脊柱裂
• 脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不 能，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可 以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有 严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不 大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任 何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他 部位较少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨 性缺损而无椎管内容物的膨出者称隐性脊柱 裂，一般无需特殊治疗；而棘突椎板缺如， 椎管向背侧开放者称显性脊柱裂。
诊断检查
对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能 出现以下情况：
1. 腰或骶皮部 下皮肿肤块多；毛、异常色素沉皮着毛、窦血管瘤、皮赘、皮窦道
2. 足和腿不对称、无力； 3. 隐性脊柱裂； 4. 原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
诊断检查
脊髓栓系综合征的诊断依据
• 疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释； • 成人在出现症状前有明显的诱因； • 膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染； • 感觉运动障碍进行性加重； • 有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史； • MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和
治疗方案
2.手术将栓系松解后，脊髓局部的血运明显改善。 医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症 的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手术 治疗，且越早手术越好。有的学者通过对儿童组 和成人组手术病人的随访比较，儿童组手术后效 果比成人组好，认为脊髓栓系综合征无症状者也 应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有医生 认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追 踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。
症状体征
• 1.疼痛 • 2.运动障碍 • 3.感觉障碍 • 4.膀胱与直肠功能障碍 • 5.皮下肿块 • 6.加重因素
诊断检查
根据典型病史、临床表现和辅助检查， 诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早 期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性 发病，虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。 因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和 及时治疗至关重要。
时再实施手术。
治疗原则
• 术后处理
•
术后处理主要是置病儿于俯卧或
侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用
小沙袋加压，促进切口愈合，防止脑
脊液漏。
脊髓栓系综合征
疾病概述
脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速 度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓 系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升， 使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的 主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓 栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。
诊断标准
一．临床表现 二. 辅助检查
临床表现出，含有脑脊液，不含 脊髓神经组织。
2. 脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神经组织。 3. 脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。
临床表现
• 病史 病人母亲常有孕期感染、外伤和
服用药物史。
临床表现
• 局部表现
•
出生后在背部中线可见有皮肤缺
3. X线平片由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法， X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了 解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位
治疗方案
1. 随着诊断水平的提高，手术器械的改进，麻醉安全度的 增加和显微外科手术的不断开展，对脊髓栓系综合征 的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟 一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、 纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连， 解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受 损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。脊 髓栓系综合征的病人，持久的站立，腰部弯曲活动都 可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。通过实验 及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。