肺结节病的诊断与治疗

鉴别诊断
结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及肺门淋巴结。 肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、小间隔出现串珠
状增厚，但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形，而结 节病的小结节是不规则形，同时结节病的纤维病变可造成肺 结构的变形。
治疗Baidu Nhomakorabea
1、多数人可自行缓解，病情稳定、无症状的患者无需特别治 疗。 2、症状明显的2、3期患者及胸外结节病患者可给予激素治疗 。常用药物为泼尼松30-60mg，qd；4周后逐步减量。 3、禁用能引起血钙、尿钙增高的药物。
acnes）、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有 可能诱发本病。 4、免疫学因素：
Th1/Th2失衡少数病例以Th2（CD8+）细胞为主。有人认 为，T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生 有关。
发病机理
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异
预后
与结节病的病情有关。急性起病患者，经治疗或自 行缓解，预后较好；慢性进行性患者，多侵犯多个 器官，引起功能损害，预后较差。 死亡原因常为肺原性心脏病或者心肌、脑受侵犯所 致。
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分期
②两肺斑片状阴影 其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为边缘模
糊的斑片状病灶，其中见含气支气管像，两上叶病变 多，也可局限于一侧肺上叶，病变呈弥漫状，似肺水 肿。部分可呈磨玻璃密度，代表结节病中的活动性肺 泡炎，与肺结核或肺炎难以鉴别，易误诊为肺炎 ；
③两肺纤维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而不累 及肺基底部。
性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是
由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布； 2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的Ⅳ型变态反应。
诊断标准
1、胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称 肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影； 2、组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗 酸染色阴性； 3、血管紧张素转化酶 (SACE ) 活性增高 ；
肺结节病
定义
肺结节病是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病，常 侵犯肺、双肺门淋巴结、浅表淋巴结、皮肤、眼、肝脏等器官。胸部 受侵率高达80%，欧美国家多发，多见于20-40岁，女性略多于男性 。
流行病学
1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；亚洲以日本人较多。 2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低（10.9/10万） 。 3. 年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁以下多见。 4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为5：7。 5. 总的死亡率在1%—5%之.间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日本多因 心脏受累死亡。
诊断标准
4、血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高 ； 5、 PPD 试验阳性或弱阳性 ； 6、BALF中淋巴细胞>10％，且CD4+/CD8+比值≥3 ； 7、高血钙、高尿钙症 ； 8、Kveim 试验阳性； 9、 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。
以上9 项中，(1)(2) (3) 为主要条件其他为次要条件。
病因
1、遗传因素： 结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认，白
细胞组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLAB8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。
2、环境与职业因素： 金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也
可能与本病的发生有关。
病因
3、感染因素： 某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌（Propionibacterium
结节病的临床症状轻微。肺癌常表现为病程长、干咳、痰中带血、 恶病质。淋巴瘤常表现为无痛性颈部及锁骨上、腋下淋巴结肿大，周 期性发热、消瘦、盗汗。疑为转移瘤的病人，应积极寻找原发病灶， 疑诊结核，应结合痰涂片，PPD 试验。
鉴别诊断
淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿大的淋巴结主要位 于血管前间隙，肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或 以后出现，这是影像诊断的鉴别点。 肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，CT发现原发灶或 根据病情化快、症状多不难鉴别。
分期
分期
胸部CT： a.胸内淋巴结 早期表现：肺门及纵隔淋巴结肿大 典型表现：双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵
隔淋巴结肿大，主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉 后间隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT 强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化，强化的淋巴结密度均匀 一致，边界清楚，未见融合。
图 1：1期 结节病，胸 部正位肺门 出现典型 “土豆征”； 图 2：2期 结节病，双 肺多个直径 大于1cm的 结节，类似 于转移瘤 图 3:3期结 节病，中下 双肺野弥散 分布的斑片 状磨玻璃密 度改变； 图 4:4期结节 病，双上肺 蜂窝影及线 状影
鉴别诊断
结节病容易误诊为淋巴瘤、转移瘤、肺癌或结核。将影像表现与临床 相结合是鉴别诊断的重点。