运动神经元病1例

运动神经元病分 为四型 ：肌萎 缩侧索硬 化 、脊 肌萎缩症 、
院前 １５ ｄ，出现右上肢无力 ，病来有 四肢肌 肉“跳动”感 ，伴肌 原发性侧索硬化 和进 行性 延髓麻 痹 。肌 萎缩 侧索 硬化最 常
肉渐瘦 。人院查 体 ：构音 不 良，吞 咽 困难 ，咽反 射消 失 ，舌肌 见 ，其 最显著特征是 运动神 经元 选择 性损 害 ，舌 下 、舌 咽 、迷
震颤及萎缩 ；双手大小鱼际 、指间肌及 双足趾 问肌萎缩 ，左手 走和副神经核等最常受 累。肌 电图呈典 型失神经 支配改变 ，
肌肉萎缩尤甚 ；双上肢近端肌力 ３级 ，远端肌力 ４级 ，双下肢 失神经与神经再支配现象 同时存 在 ，胸 锁乳突 肌肌 电图异常
肌力均 ４级 ；双上肢肌束震 颤 ；双侧 膝反射 亢进 ；Ｈｏｆｍａｎｎ征 对该病诊断有显著 的意义 ，阳性率高达 ９４％。
２００４，２０（１１）：１０５４—１０５５． （收稿 日期 ：２０１０一Ｏ１—１１） 。 （本文编辑 ：尹虹娇）
作者单位 ：】１０００１中国医科大学第一附属医院 通讯 作者 ：姬诺
· １７２．
中 国 医学 创 新 ２０１０年 ５月 第 ７卷 第 １４期 Ｍｅｄｉｃａｌ Ｉｎｎｏｖａｔｉｏｎ ｏｆ Ｃｈｉｎａ，Ｍａｙ．２０ｌＯ，Ｖ０１．７ Ｎｏ．１４
第三狭窄或引起肾积水和输尿管扩张时 ，即可发现结石 。
参 考 文 献
［１］富京山 ，左文莉 ．临床 超声鉴 别诊断学 ．北京 ：人民军 医出版社 ，
（３６）：１３ — １４． （收稿 日期 ：２０１０一Ｏ１～０４） （本 文 编 辑 ：段 淑娟 ）
· 个 案 报 道 ·
运 动 神 经元 病 １例
姬诺 袁伟 付 建平
（关键词】 运动神经元病 ； 神经元损害
１ 病 例 介 绍
ｒｙ ａｍｉｎｏ ａｃｉｄ ｔｒａｎｓｐｏｒｔｅｒ）减少而影 响在谷氨 酸的转运 … 。临
双侧阳性 ；Ｂａｂｉｎｓｋｉ征左 侧 阴性 ，右 侧 阳性 ；掌 颏反 射双 侧 阳
本病平均病程约 ３年 ，进展快者起病后 １年 内即可死亡 ，
性 ；下颌反射双侧 阳性 。入 院行 颈椎 ＭＲＩ，示 Ｃ 椎 间盘轻 进展慢者病程可 达 １０年 以上 。随着 病情持 续进 展 ，患者 最
度 突出。肌 电图检查 ，示左拇 短肌 、左胫 前 、左 ｉ角肌成 神经 终多 因呼吸肌麻 痹或并 发 呼吸道 感染 死亡 。本 病 目前 尚无
源性损 害 ；左正中神 经 、左腓 总神经 神经 运动 神经传 导 速度 有效治疗方法 ，主要 为对症 治疗 ，但最 新治 疗如 抗兴 奋氨基
稍慢 ，远端潜伏期延长 ，诱发 电位 波幅降低 ；感 觉神经传 导速 酸毒性治疗 、免疫 治疗 、神 经保 护性 治疗 、基 因工 程治 疗 、干 度正常 。诊 断为 运动神 经元 病——肌萎 缩侧 索硬 化 。给予 细胞移植等 Ｊ，有广 阔前景 。
２００７：４０４．
Baidu Nhomakorabea［２］周永昌 ，郭 万学．超声医学．第 ５版．北京 ：科学技术文献 出版社 ，
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管结石 梗 阻 并 发 急 性 肾 功 能 衰 竭 ．中 国 医学 创 新 ，２００８，５
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患者 ，男 ，６８岁 ，农 民，因构音 障碍 ，渐进性 四肢无力 ９个 床特征 为上 、下运动 神经元 受损 症状 和体 征并 存 ，表现 为肌
月 ，吞咽 困难 １月余就诊 。患者 入院前 ９个 月起无 明显诱 因 无力 、肌萎缩 与锥体 束征不 同的组合 ，感 觉 和括约 肌功 能一
出现言语不清 ，左 手拇 指屈 曲 、伸 指无 力 ，逐渐 加重 ，进 展 至 般不受影 响。大部 分运 动神经 元病 患者 的 常规节 段运 动神
左手其余 四指 。左侧 前臂 、上 臂不 能持 物及 抬臂 ，渐 累及 双 经传导测定正常 ，而部分患者也可 以出现“传 导阻滞样 ”的 电
下肢 ，不能 由蹲位 站立 ，尚可 自己行 走。人 院前 １个月 患者 生理表现 ，但其发生率极低 Ｊ。
出现吞咽困难 ，渐加重 ，入院时 只能进食牛奶 、鸡 蛋羹等 。入
营养神经及支持 、对 症治 疗 。无好 转 ，入 院 ３周 后 申请 出院 继续治疗 。
参 考 文 献
２ 讨 论
［１］崔丽英 ，康德 暄．第 十一届 国际肌 萎缩侧 索硬化症／运 动神经元
运动神经元病是一组选择性侵 犯脊髓前 脚细胞 、脑 干后 组运动神经元 、皮质椎体 细胞 及锥体束 的慢性进行 性变性 疾 病 ，致残率极高 ，发病率约 （１—６）／１０万。关于运动 神经元 病 的病 因及发病机制 ，目前 有 以下几 种学 说 ：线粒体 病 理 和氧 化损伤 ；蛋 白质 与神 经元变性 ；基 因突 变 ，目前公认 ＳＯＤ１基 因突变与肌萎缩侧索硬化 （ＡＬＳ）有关 ；谷氨 酸转运蛋 白（ｇｌｕ— ｔａｍａｔｅ ｔｒａｎｓｐｏｒｔｅｒｓ）：通过 过氧化损 伤使 ＥＡＡＴ２蛋 白（ｅｘｃｉｔａｔｏ一