医学课件过敏性紫癜_1

复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科
病因和发病机制
发病机制尚未明确
食物过敏（蛋类、乳类、豆类等） 药物（阿司匹林、抗生素等） 微生物（细菌、病毒、寄生虫等）感染、 虫咬、疫苗接种等诱因
形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎 严重时可发生坏死性小动脉炎
2014年11月
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2014年11月
2014年11月
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临床表现
多急性起病，首发 症状以皮肤紫癜 为主
部分病例腹痛、关 节炎或肾脏症状 首先出现
起病前1～3周常有 上呼吸道感染史
可伴有低热、纳差、 乏力等全身症状
下肢可见紫红色斑丘疹
2014年11月
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临床表现
（一）皮肤紫癜
病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，
多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿， 少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭
大多数都能完全恢复 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症
2014年11月
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2014年11月
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其他
偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语
还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等
过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura
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2014年11月
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概述
以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、
便血及蛋白尿、血尿 多发于学龄前和学龄期儿童 男孩发病率高于女孩
2014年11月
预后
预后一般良好，部分病例有复发倾向 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性
肾功能衰竭 病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一
年以上 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓
解
2014年11月
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Anaphylactoid Purpura
2014年11月
复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科
诊断和鉴别诊断
典型病例诊断不难
皮肤紫癜未出现时易误诊为其他疾病（外科急腹症）
需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, SLE 鉴别
2014年11月
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1.皮肤变应性血 管炎
(allergic curtaneous vasculitis)
What is anaphylactoid purpura?
It is a well-defined clinical syndrome characterized by involvement of the skin, the gastrointestinal tract, the kidneys and the joints.
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Anaphylactoid Purpura
What are the symptoms?
Rash: The rash is often located on the buttocks and legs.
Painful swelling of the joints: The joints most often affected by pain are the knees and ankles.
2014年11月
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关节症状
出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发， 活动受限
关节腔常有积液，关节症状消失较快 亦可在数月内消失，不留后遗症
2014年11月
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肾脏症状
肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现， 症状轻重不一
面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继 而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死
2014年11月
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2014年11月
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消化道症状
半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下 腹部
可伴呕吐，但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔
2014年11月
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实验室检查
血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高， 一般无贫血，血小板计数正常甚至升高
出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验可呈阳性反应 血沉正常或增快；血清IgA可升高
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病理
广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎 为主，亦可波及静脉和小动脉血管壁可见胶原 纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围有散 在核碎片间质水肿，有浆液性渗出，同时可见 渗出的红细胞内皮细胞肿胀，可有血栓形成病 变ห้องสมุดไป่ตู้及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及 心、肺等脏器在皮肤和肾脏，荧光显微镜下可 见IgA为主的免疫复合物沉积
The cause of this illness is not completely understood.
Researchers believe that there is some inflammation (swelling) in the blood vessels .
2014年11月
2014年11月
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治疗
肾上腺皮质激素与免疫制剂
肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生 亦不能影响预后
泼尼松:
（1～2）mg/(kg.d)，分次口服 症状缓解后即可停用
紫癜性肾炎:
2014年11月
联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗
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2014年11月
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2.系统性红斑狼 疮(systemic lupus
erythematosus)
3.坏死性血管炎
2014年11月
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治疗
无特效疗法 一般治疗
积极寻找和去除致病因素 对症治疗
抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂：腹痛 西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d) 维生素C：改善血管脆性