肺动脉高压的分类和诊治
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治疗
• 治疗原则
•
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，
而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程
度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效
性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不 同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分 类，选择降低PAH药物；经规范内科治疗无效患者可 考虑介入或心肺移植手术治疗。
• 经皮球囊心房间隔造口术
•
房间隔造口术是主要用于严重PAH的一种介入治疗方法，
但该操作死亡率较高，伴右心衰竭的严重PAH患者房间隔造
口术操作相关性死亡率约为16%. 在心房之间制造分流：缓解
右房高压，增加左室充盈，增加心脏指数，代价是全身缺氧 (由于分流血液缺少肺的氧合)，这可由增加左心排血量，提高
压每增加5mmHg，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右室功
能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障
碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡预测因素。
适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜
• 2．内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素（ET-1） 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩
张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床
应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。 ET有两种不同的受体: ETA, ETB。波生坦Bosentan (Tracleer®): 非选择性受体拮抗剂 －国内已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择 性ETA。主要副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸性, 男性不育。
全身氧供来代偿。适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，
右心衰竭，静息状态下动脉血氧饱和度>92%，红细胞压积 >35%，左心功能正常，左心室射血分数>55% 。禁忌证：严 重右心衰竭（右房压>20mmHg） ，超声心动图或右心导管证 实已存在解剖上的房间交通(已存在右向左分流）。
• 单肺、双肺或心肺移植
(Tadalafil)
手术治疗
• 脉血栓内膜剥脱术 • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压可行肺动脉血
栓内膜剥脱术（PTE），其适应证：1.诊断明 确，影像学检查提示为中心型肺栓塞（主肺、 肺叶、肺段动脉）；2.经充分正规抗凝治疗至 少半年无效；3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300达 因.秒.厘米－5）；4.心功能Ⅱ级～Ⅳ级；5.肺 以外重要脏器功能正常。[8]
疾病预后
•
不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压
靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病
程最为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且症状严重者预
后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便
如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，
远期临床预后不良。左心疾病所致肺动脉高压患者右室收缩
限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。合并
右心衰竭时谨慎使用。
肺动脉高压的靶向药物治疗
• 1.前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物， 主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在 肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血 管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延 长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、 Benapnost，（国内上市） 、Treprostinil、iloprost （雾化剂型 万他维已在我国上市）。伊洛前列素（iloprost商品名万他维） 是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟，雾化(口含 器中剂量2.5-5 ㎍/次, 6-9次/天)，吸入用药: 血液动力学效果持 续30-90分钟。轻微副作用: 咳嗽,脸红, 头痛。
• 3. 5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）：选择性抑 制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内 的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉， 降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压,增加活 动耐力。西地那非（Sildenafil ，万艾可， VIAGRA®，），20mg,tid；伐地那非 （Vardenafil，艾力达） 5mg，bid；他达那非
钙离子拮抗剂
•
在应用钙离子拮抗剂（CCB）前需要对患者进行
急性肺血管反应性试验，试验阳性患者方可应用钙离
子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率，逐渐
增加剂量。常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率
较慢时选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫卓。
IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120～
240mg/d，地尔硫卓为240～720mg/d（国外剂量）。
肺动脉高压的分类和诊治
疾病描述
• 肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运 动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和 肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静 脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起 肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动 脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。原发性肺动 脉高压是原因不明的肺动脉高压，属致命性肺动脉高压，是 一种少见疾病。继发性肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、 心瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、风湿性心脏病、艾滋病 等，除有肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。
控制液体入量，适当限制钠盐摄入，注意纠正电解质及酸碱 平衡紊乱； • 4.对于动脉血氧分压持续低于8kPa（60mmHg）的PAH患者， 应该给予患者长期持续性氧疗； • 5.对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂 相关性肺动脉高压的患者，应该给予口服抗凝剂的治疗，INR 维持在2-3之间。
• 肺动脉高压患者的预后不良， 晚期重症 患者如果药物治疗效果差，常是心肺移植的适 应证。肺移植手术死亡率16%－29%，1年存活 率70%－75%，5年存活率40%－45%。
支持治疗
• 1.加强健康宣教，和心理、社会支持；避免过度体力活动； • 2.女性患者避免怀孕； • 3.对于有右心衰竭和水肿征象的PAH患者，应该给予利尿剂，
治疗
• 治疗原则
•
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，
而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程
度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效
性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不 同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分 类，选择降低PAH药物；经规范内科治疗无效患者可 考虑介入或心肺移植手术治疗。
• 经皮球囊心房间隔造口术
•
房间隔造口术是主要用于严重PAH的一种介入治疗方法，
但该操作死亡率较高，伴右心衰竭的严重PAH患者房间隔造
口术操作相关性死亡率约为16%. 在心房之间制造分流：缓解
右房高压，增加左室充盈，增加心脏指数，代价是全身缺氧 (由于分流血液缺少肺的氧合)，这可由增加左心排血量，提高
压每增加5mmHg，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右室功
能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障
碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡预测因素。
适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜
• 2．内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素（ET-1） 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩
张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床
应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。 ET有两种不同的受体: ETA, ETB。波生坦Bosentan (Tracleer®): 非选择性受体拮抗剂 －国内已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择 性ETA。主要副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸性, 男性不育。
全身氧供来代偿。适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，
右心衰竭，静息状态下动脉血氧饱和度>92%，红细胞压积 >35%，左心功能正常，左心室射血分数>55% 。禁忌证：严 重右心衰竭（右房压>20mmHg） ，超声心动图或右心导管证 实已存在解剖上的房间交通(已存在右向左分流）。
• 单肺、双肺或心肺移植
(Tadalafil)
手术治疗
• 脉血栓内膜剥脱术 • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压可行肺动脉血
栓内膜剥脱术（PTE），其适应证：1.诊断明 确，影像学检查提示为中心型肺栓塞（主肺、 肺叶、肺段动脉）；2.经充分正规抗凝治疗至 少半年无效；3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300达 因.秒.厘米－5）；4.心功能Ⅱ级～Ⅳ级；5.肺 以外重要脏器功能正常。[8]
疾病预后
•
不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压
靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病
程最为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且症状严重者预
后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便
如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，
远期临床预后不良。左心疾病所致肺动脉高压患者右室收缩
限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。合并
右心衰竭时谨慎使用。
肺动脉高压的靶向药物治疗
• 1.前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物， 主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在 肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血 管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延 长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、 Benapnost，（国内上市） 、Treprostinil、iloprost （雾化剂型 万他维已在我国上市）。伊洛前列素（iloprost商品名万他维） 是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟，雾化(口含 器中剂量2.5-5 ㎍/次, 6-9次/天)，吸入用药: 血液动力学效果持 续30-90分钟。轻微副作用: 咳嗽,脸红, 头痛。
• 3. 5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）：选择性抑 制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内 的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉， 降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压,增加活 动耐力。西地那非（Sildenafil ，万艾可， VIAGRA®，），20mg,tid；伐地那非 （Vardenafil，艾力达） 5mg，bid；他达那非
钙离子拮抗剂
•
在应用钙离子拮抗剂（CCB）前需要对患者进行
急性肺血管反应性试验，试验阳性患者方可应用钙离
子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率，逐渐
增加剂量。常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率
较慢时选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫卓。
IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120～
240mg/d，地尔硫卓为240～720mg/d（国外剂量）。
肺动脉高压的分类和诊治
疾病描述
• 肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运 动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和 肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静 脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起 肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动 脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。原发性肺动 脉高压是原因不明的肺动脉高压，属致命性肺动脉高压，是 一种少见疾病。继发性肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、 心瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、风湿性心脏病、艾滋病 等，除有肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。
控制液体入量，适当限制钠盐摄入，注意纠正电解质及酸碱 平衡紊乱； • 4.对于动脉血氧分压持续低于8kPa（60mmHg）的PAH患者， 应该给予患者长期持续性氧疗； • 5.对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂 相关性肺动脉高压的患者，应该给予口服抗凝剂的治疗，INR 维持在2-3之间。
• 肺动脉高压患者的预后不良， 晚期重症 患者如果药物治疗效果差，常是心肺移植的适 应证。肺移植手术死亡率16%－29%，1年存活 率70%－75%，5年存活率40%－45%。
支持治疗
• 1.加强健康宣教，和心理、社会支持；避免过度体力活动； • 2.女性患者避免怀孕； • 3.对于有右心衰竭和水肿征象的PAH患者，应该给予利尿剂，