病例讨论--神经鞘瘤

鉴别要点
神经鞘瘤：1.起源于施旺细胞 2.硬膜内外生长 3.哑铃状 4.椎间孔变大 5.多明显强化，环形强化
脊膜瘤 ：
1.蛛网膜帽状细胞 2.硬膜下广基底生长 3.“D”型 4.椎间孔影响小 5.多明显强化，脊膜尾征是特征
骨母细胞瘤
成骨细胞瘤或骨母细胞瘤有良性及恶性两种。前 者称为良性骨母细胞瘤。因其占绝大多数，故通常所讲的 骨母细胞瘤即为良性骨母细胞瘤。少数为恶性或发生恶变， 称为恶性骨母细胞瘤,多系局部恶性，无转移。良恶性骨母 细胞瘤均较少见。恶性骨母细胞瘤可以是原发的，但大多 数为骨母细胞瘤多次手术复发而来。不论良恶性预后均较 好。
梭形细胞瘤，考虑神经鞘瘤，部分伴钙化
神经鞘瘤：是起源于神经鞘施万细胞的良性肿瘤，发病率 男女相近，多见于青壮年，以20-40岁多见。表现为沿神 经干走行的孤立肿块，多为椭圆形、梭形或哑铃状，具有 完整包膜，多呈偏心性生长。
发病原因：相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基 因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于 正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。
病理： 富于细胞性神经鞘瘤。
周围组织神经鞘瘤
周围软组织神经鞘瘤，指发生于颅脑、椎管之外的神经鞘 瘤；最常见发生于四肢，其次为颈部和腋部，发生于盆腔 者也不少见，多见于骶前区。少见部位包括腰背部及腰大 肌。 通常于体检偶然发现，无明显临床症状。
鉴别诊断
脊膜瘤：密度、信号多无区别，但易钙化，向椎间孔侵犯 者少，很少出现哑铃状。 ？神经纤维瘤：鉴别困难，早期仅见相应脊神经增粗，但 存在多发倾向，可恶变，常合并其他位置肿瘤存在。 胸段神经鞘瘤穿出神经孔椎旁生长应与纵隔肿瘤鉴别。
CT检查
CT检查
CT检查
ห้องสมุดไป่ตู้
CT检查
MR T1WI
MR T2WI
MR T2压脂
你的诊断？
1、病变部位 2、影像学表现 3、病变可能的性质：A、感染性 B、肿瘤性 C、肿瘤样 D、 先天发育 4、良恶性：A、良性病变 B、恶性病变 C、交界性病变 5、初步诊断 6、鉴别诊断
病理诊断：
前两者比例、分布及排列决定病灶密度或信号强度。因此 病灶可呈现各种密度，Antoni A区为细胞密集区，细胞排 列紧密呈栅栏或漩涡状，对应病灶内实性成分，一般呈中 等以上程度强化；Antoni B区细胞排列疏松，基质含水量 高，对应病灶内囊变为主，一般呈轻或无强化。小病灶内 以Antoni A区为主，增强扫描呈同心圆样强化，较大病灶 中心以Antoni B区为主，病灶周围可见环状液化坏死区， 影像学可表现为“靶征”。
骨母细胞增生活跃及出现巨型上皮样骨母细胞可作 为侵袭性骨母细胞瘤的组织学诊断依据。
动脉瘤样骨囊肿
好发于10-30岁，病变起源于附件，向椎体后 发发展，或病变局限于椎体一侧。 膨胀性骨质破坏，有钙化及分隔；可跨过椎间 隙累计相邻椎体或肋骨。 MRI：液-液平面（典型表现）。
感谢聆听
T3椎管内隐约见软组织密度团块影，边缘模糊不清，内见点状 钙化，椎体未见明显骨质破坏，椎间隙正常，双侧椎间孔未见 明显扩大。余未见明显异常。
T3-4 节 段 椎 管 内 见 类 圆 形 长 T1 长 T2 信 号 ， 大 小 约 13×10mm，边界清楚。
增强后，T3-4节段椎管内病灶呈环状强化，大小 约22*16mm，病灶位于椎管偏右侧，右侧蛛网膜 下腔增宽，脊髓向左侧移位，与脊髓界限尚清。 余未见明显异常强化信号。 T3-4节段椎管内（硬膜下）占位性病变，神经鞘 瘤首先考虑。 术中见T3椎体水平硬膜囊隆起，纵行切开硬膜及 蛛网膜，进入蛛网膜下腔，见脊髓位于左后方， 右前方有一约1.5*1cm大小包块，界限清楚，包膜 完整，上下各有一蒂。
椎管内神经鞘瘤
脊髓神经鞘瘤为最常见的椎管内髓外硬膜内肿瘤，起 源于神经鞘膜的施旺细胞。 肿瘤在椎管内膨胀性生长，可发生于脊髓各个节段， 颈胸段多发；多单发、呈孤立结节，呈圆形或椭圆形， 部分肿瘤可从硬膜囊向神经根孔方向生长，延及硬膜 内、外，可成典型的哑铃状。 有完整包膜，常累计神经根，与脊神经根相连，与脊 髓无粘连，多发于脊髓神经后根。肿瘤网织部分可囊 变，较大者可出血，少发生钙化。 刚切除的肿瘤具有完整包膜者，切面常可见变性引起 的囊肿，其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤维 性，质地较硬。
病例讨论
2020.05
简要病史
患者，男，48岁。患者主因“腰痛10余年，伴右下肢串麻 一年，核磁发现腰椎肿物3天”入院。有腰4/5椎间盘突出、 腰5/骶1椎间盘脱出病史。腰2棘突右侧轻微压痛，无放散。 患者近两月来，精神食欲好，无发热盗汗，无消瘦，二便 正常。
CT检查
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CT检查
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临床表现
首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障 碍上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射; 颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧 肩部、上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射 到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、 腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹 股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶 部、臀部、会阴部和下肢。
神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、 电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有 一个共同的起源，即来自施万细胞，然而，神经纤维瘤形 态学的异形性提示了有其他细胞参与，如神经元周围细胞、 纤维细胞等。 由于形态学、组织学及生物学特征的差异，神经纤维瘤与 施万细胞瘤被认为是两个相对独立的群体。神经纤维瘤组 织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维， 一般说来，肿瘤使受累神经能产生梭形膨大，几乎不能鉴 别肿瘤与神经组织的界限，多发的神经纤维瘤常被诊断为 多发性神经纤维瘤病。施万细胞瘤总的来说呈球形，不产 生受累神经的扩大，但当呈偏心性生长并且有明显附着点 时，鉴别诊断亦较困难，组织学特征表现为细长的菱形状 的双极细胞，胞核深染且排列致密，疏散排列的星状细胞 较为少见。
组织学表现
组织学上，可见两种主要结构：Antoni A区和Antoni B区。 Antoni A区，系富细胞区，由富染色质的梭形细胞组成； Antoni B区，为少细胞、多粘液之基质区，具有嗜酸特性。 Antoni A、B区，是神经鞘瘤的基本组织成份，A、B区在 瘤内的分布与多少比例变化不一，因此其组织切面所见也 不完全一致。AntoniA、B区排列不典型者，病理学诊断也 有相当难度