肥厚性硬脑膜炎的临床特点分析

肥厚性硬脑膜炎的临床特点分析
韩登峰3,杜　磊,周　君,吐尔逊・沙比尔33
(新疆医科大学第一附属医院神经内科,新疆　乌鲁木齐　830011)
摘要:目的　探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点。

方法　回顾性分析新疆医科大学第一附属医院神经内科2003年10月～2009年8月收治的经综合治疗的5例HCP患者的临床资料。

4例采用类固醇激素(地塞米松)治疗,3例联用青霉素或头孢类抗菌素治疗,2例联用尿激酶溶栓治疗,5例均采用神经营养剂治疗,共2周～1个月。

结果　5例患者病情均明显好转,头痛消失或明显减轻,脑神经麻痹完全消失或明显改善。

1例9个月后复查MRI,提示硬脑膜未见明显强化。

结论　根据临床表现和辅助检查结果可尽早明确HCP诊断。

应及时予皮质类固醇激素、抗菌素治疗,防止出现不可逆的神经功能缺损。

关键词:脑膜炎;磁共振成像;治疗
中图分类号:R512.3 文献标识码:A 文章编号:100925551(2011)022*******
Clinical analysis of hypertrophic cranial pachymeningitis
HAN Deng2feng,D U Lei,ZH OU Jun,et al
(Dep artment of N eurolog y,Fi rst A ff ili ated Hos pit al,X i nj i ang M edical U ni versit y,
U rumqi830011,Chi na)
Abstract:Objective　To analyze t he clinical characteristics of hypert rop hic cranial pachymeningitis (HCP).Methods　To review t he clinical data of5HCP cases receiving comprehensive t herapy in depart2 ment of neurology of first affiliated hospital,Xinjiang Medical University between2003and2009.R esults All t he5cases showed symptomatic imp rovement s after t he administ ration of effective treat ment.Head2 ache disappear or lessen,cranial nerve palsy completely disappear or obviously imp rove.Follow up half a year to a year,There was one case in which cerebral dura mater didn′t st rengt hened in rechecked MRI after 9mont hs.Conclusion　According to clinical manifestation and auxiliary examination,HCP can be diag2 nosed as early as possible.Timely use of cortico steroid hormones and antibiotics can be essential to prevent t he occurrence of irreversible nervous system impairment in t hese cases.
K ey w ords:menmgitis;magnetic resonance imaging;combined t herapeutics
肥厚性硬脑膜炎(hypert rop hic cranial pachy2 meningitis,HCP)是一种少见的中枢神系统慢性炎性疾病,其特点是硬脑膜和(或)硬脊膜的纤维性增生,引起神经系统进行性损害,临床常见慢性头痛和多脑神经麻痹。

近年来随着MRI的普及,HCP诊断率明显上升,逐渐引起了人们的广泛关注。

因为HCP病因复杂,临床表现缺乏特异性,很多临床医师对其特点认识不足。

随着影像学的发展,国内外均有各种肥厚性硬脑(脊)膜炎的报道,其中以欧洲、日本报道较多。

其他如印度、韩国、澳大利亚、美
3 33作者简介:韩登峰(1976-),女,硕士,主治医师,研究方向:神经系统疾病的诊治。

通讯作者:吐尔逊・沙比尔,男(维吾尔族),教授,硕士生导师,研究方向:神经系统疾病的诊治。

E2mail:tursunsabir@。

国、加拿大、土耳其等均有报道。

有文献报道HP可发生于任何年龄组(20～80岁),平均发病年龄50岁,男女发病率比例约为112∶1[1]。

为进一步探讨肥厚性硬脑膜炎的临床特点,本研究对我科2003年10月～2009年8月收治的5例HCP患者的临床资料进行回顾性分析,现报道如下。

1　资料和方法
1.1　临床资料　HCP患者中男性3例,女性2例;年龄28～50岁,汉族3例,维吾尔族2例。

临床表现:急性起病者2例,亚急性起病者1例,慢性起病者2例。

5例患者均有头痛表现,其中2例低颅压患者头痛符合低颅压特点,坐、立位时明显,平卧可缓解。

3例患者为全头部胀痛,1例头痛以右侧明显,l例以颈枕部痛明显。

其他临床征象:视乳头水肿3例,视力下降2例,呕吐2例,视物成双1例(右侧外展神经麻痹),偏侧面部麻木1例,双侧听力下降1例,头晕1例,发热1例。

既往史:乳突炎病史3例,副鼻窦炎病史3例,垂体瘤切除术后垂体前叶功能减退(肾上腺皮质功能减退性腺功能减退)继发性尿崩症l例。

1.2　辅助检查
1.2.1　血液检查　1例血常规异常:白细胞16.77×109/L,中性粒细胞0.805,单核细胞0.101。

C反应蛋白增高1例(17.7mg/L),血沉增快1例(39 mmol/L)。

5例患者抗“O”和类风湿因子均为阴性。

1.2.2　脑脊液检查　3例高颅压(280mm H2O、290mm H2O和360mm H2O),2例低颅压(60 mm H2O和20mm H2O)。

2例患者脑脊液蛋白增高(0.94g/L和3.0g/L),余均正常。

脑脊液细菌培养均无菌生长。

病理检查均无特殊发现。

1.2.3　影像学检查　5例患者均行头颅核磁检查,其中4例增强扫描发现硬脑膜有强化,其中广泛性硬脑膜增厚2例(图1A～F)。

5例中发现3例伴乳突炎,3例伴副鼻窦炎,1例二者同时存在。

5例均行MRV,1例上矢状窦、左侧乙状窦、直窦、横窦、窦汇未显影(图2A);1例左侧乙状窦显影中断,1例右侧横窦局限性显示纤细,2例静脉窦未见异常。

2例行全脑血管造影,1例上矢状窦、左侧乙状窦、直窦、横窦血栓形成(图2B),1例上矢状窦后段,左侧横窦血栓形成(图2C)。

1.3　治疗方法　5例中4例予皮质类固醇激素治疗(1例患者拒绝激素治疗),地塞米松(10～20mg)静点,其中2例联合给予尿激酶20万单位溶栓治疗,3例联合青霉素或头孢类抗菌素抗炎治疗,5例均给予营养神经剂治疗。

治疗周期2周～1个月。

图1A 图1B 图
1C
图1D 图1E 图1F
图1　头颅核磁显示1例广泛性硬脑膜增厚
图2A　头颅MRV显示1例上矢状窦、
左侧乙状窦、直窦、横窦、窦汇未显影
图2B　全脑血管造影显示1例上矢状
窦、左侧乙状窦、直窦、横窦血栓形成
图2C　全脑血管造影显示1例上矢状
窦后段,左侧横窦血栓形成
2　结果
1例于治疗1周后头痛症状明显改善,复查腰
椎穿刺脑脊液压力恢复正常(150mm H2O),1例于
治疗2周后头痛症状明显改善,复查脑脊液压力于
半年后升至100mm H2O,1例于治疗10d后头痛
症状明显改善,复查脑脊液压力于24d后恢复至正
常(180mm H2O),1例于治疗30d后头痛,右侧面
部麻木症状明显好转,脑脊液压力降至220
mm H2O,9个月后面部麻木及复视症状消失,复查
头颅核磁增强未见硬脑膜明显强化,1例于治疗25
d后头痛症状明显改善,复查脑脊液压力升至60
mm H2O。

3　讨论
HCP按病因可以分为继发性HCP和原发性
HCP(idiopat hic hypert rop hic cranical Pachymen2
ingitis,IHCP),前者常继发于一些感染性疾病,如
乳突炎、鼻窦炎、中耳炎等,还可与全身他处多种疾
病并存,如风湿性关节炎、结节病及其他胶原性疾
病,但并非所有的继发性HCP均能得到细菌学证
实。

本组患者3例既往有乳突炎病史,3例有副鼻
窦炎病史。

解龙昌等[2]报道HCP还可继发于颞动
脉炎,由于炎症通过颈外动脉蔓延至脑膜动脉引起
硬脑膜炎性病变。

本组患者无颞动脉炎病史发现。

临床将未发现原因的HCP称为原发性HCP。

有报
道发现原发性HCP的患者,虽然无肯定的免疫性
疾病,但多有免疫学检查异常,如血沉增快、C2反应
蛋白增高、血清及脑脊液免疫蛋白增高等。

因此许
多学者认为原发性HCP与免疫疾病存在共同的自
身免疫发病机制[3]。

HCP最常见症状为慢性头痛和多颅神经麻痹。

Parney等[4]报道HCP病例多表现为头痛、颅神经
麻痹和共济失调,分别占88%、62%和32%。

Wang
等[5]总结了6例特发性肥厚性硬脑膜炎患者的头痛
特征,认为慢性频繁头痛,尤其是慢性偏头痛是该病
患者最常见的头痛特点,偏头痛发生部位与硬脑膜
肥厚性损伤的病灶分布相关。

本组5例患者均有头
痛症状,其中2例患者符合低颅压头痛特点,3例考
虑为颅内压增高或局部炎症反应导致头痛,为全头
部胀痛,1例头痛以右侧明显,1例以颈枕部痛明显。

有些患者仅以长时间头痛为主要症状,本组1例头
痛时间最长达2年。

因此,临床上对于不明原因的
难治性慢性头痛应考虑到HCP可能。

脑神经麻痹
则主要由于肥厚的硬脑膜压迫、包裹和局部缺血等
所致,第Ⅰ～Ⅻ脑神经麻痹均有报道,其受累的组合
因病变部位不同而表现多种多样[6]。

本组患者依据
脑神经受累发生率由高到低依次为Ⅱ、V、Ⅵ、Ⅷ脑
神经。

因此临床遇到单一局灶性病变不能解释的脑
神经麻痹,而且脑神经麻痹表现不完全,应想到
HCP可能[7]。

后颅窝中硬膜增厚及粘连引起的局
部脑组织缺血是小脑性共济失调的原因,其它还包
括肢体瘫痪、脑积水、Horner综合征、广泛植物神经
受累、痫性发作及意识障碍等[4]。

本组无患者有共
济失调、癫痫发作及意识障碍等表现。

随着C T和MRI的广泛应用,HCP越来越被
人们所认识。

HCP头颅CT多无特殊表现,少数硬
脑膜肥厚明显者可见硬脑膜局部或弥漫性增厚,并
且可被强化。

有的可表现为局部高密度影或钙化
点,以小脑幕多见。

头颅MRI比头颅CT更容易发
现硬脑膜增厚,尤其Gd2D TPA增强后,头颅MRI
可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚,病变在T1、T2加权
像呈低信号或等信号,增强扫描可见强化,强化影代
表增生的纤维组织及炎性区域。

若为局部硬脑膜肥
厚,有时可出现病灶周围脑组织水肿;若为弥漫性硬脑膜肥厚,可见线性或结节性强化,结节性强化表明硬脑膜肥厚不均,可能与硬脑膜反复感染或不同部位感染程度不均有关。

此现象提示预后不好。

肥厚的硬脑膜可伴钙化,提示慢性病程、病史较长或为病变组织恢复的过程,病史越长,肥厚的硬脑膜越易形成钙化,头颅CT在显示其钙化方面有优势[8]。

本组5例患者均行头颅核磁检查,其中4例增强扫描发现硬脑膜有强化,其中广泛性硬脑膜增厚2例。

5例中发现3例伴乳突炎,3例伴副鼻窦炎,1例二者同时存在。

5例均行MRV,1例上矢状窦、左侧乙状窦、直窦、横窦、窦汇未显影;1例左侧乙状窦显影中断,1例右侧横窦局限性显示纤细,2例静脉窦未见异常。

2例行全脑血管造影,1例上矢状窦、左侧乙状窦、直窦、横窦血栓形成,1例上矢状窦后段、左侧横窦血栓形成。

根据病史、体征及相应的脑脊液等检查,特别是MRI扫描有硬脑脊膜增厚强化,确定肥厚性硬脑膜炎的诊断。

在此基础上寻找病因,感染灶如中耳乳突炎、恶性外耳道炎和鼻窦炎等,明确继发性HCP 的诊断。

必要时则须行硬脑膜的活检加以证实。

CT及MRI扫描可以发现硬脑膜变化,数字减影血管造影(DSA)和MRV显影可以帮助诊断静脉窦血栓形成。

本组病例均按此原则对患者做出相应诊断。

硬脑膜增厚强化并不是HCP的特异表现,许多疾病如结核性脑膜炎、真菌病、莱姆病、梅毒、癌性脑膜炎、类风湿关节炎、Wegenerp s肉芽肿、自发性低颅压等也可出现类似征象。

临床上应该依靠组织活检来确定诊断,对于没有条件进行活检的单位或患者不能接受活检时,应该完善各种辅助检查以除外这些疾病,尤其是自身免疫性疾病和肿瘤[7]。

本组病例就是通过广泛细致的检查除外自身免疫性疾病和肿瘤的可能,达到临床诊断。

根据病因治疗HCP是基本原则。

继发性HCP 应结合病原学检查及药敏实验结果选择用药,若怀疑某种细菌感染,即使无病原学检查依据,也可试验性治疗。

特发性HCP与自身免疫有关,可用皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗。

皮质类固醇激素常选用甲强龙、地塞米松、氢化可的松冲击治疗后逐渐减量。

激素治疗后病程可有3种转归:持续缓解、非皮质类固醇依赖性复发和皮质类固醇依赖性复发。

对于皮质类固醇依赖性复发患者,皮质类固醇再次冲击治疗仍有效。

本组4例患者激素治疗均有效。

免疫抑制剂治疗特发性HCP可选用咪唑嘌呤、环磷酰胺和甲氨蝶呤等,但副作用可能较大。

继发性HCP要采用手术清除感染灶,硬脑膜局部或弥漫性肥厚明显,且已出现脑实质或神经受压症状,多需手术治疗。

术后多辅以皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗,控制病情进展。

少数HCP患者未经治疗病情可以保持稳定,甚至自然缓解;但有些患者虽经上述治疗,症状仍进行性加重,最终死亡。

由于HCP病因复杂,临床表现缺乏特异性,有致死的危险,临床医师应充分认识并掌握HCP的临床特点,及时给予患者有效地治疗。

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[收稿日期:2010211212]。