肥厚性硬脑膜炎

• 环磷酰胺及硫唑嘌呤
—对激素治疗不敏感、激素依赖、副作用 • 外科切除 —颅底部硬膜肥厚，症状明显，对激素治疗不敏感
鉴别诊断
• 脑膜炎 • 多发脑膜瘤 • 自发性低颅压
• 硬脑膜转移
脑膜（脑）炎
• 细菌性 – 有感染史、发热 – 硬膜增厚强化 – 可有邻近脑水肿 • 结核性 – 基底池好发 – 结节 – 发热、其他部位结核、菌素试验阳性
免疫性疾病等，还可与再生障碍性贫Biblioteka Baidu，炎症性肠病等并存。
• 特发性硬脑膜炎：病因不明
临床表现
• 头痛（88％）
—多表现为慢性、持续性头痛，常为枕部或全头痛。
• 颅神经麻痹（62％）
—依次：听神经＞视神经＞动眼神经＞其他
• 小脑性共济失调
—后颅窝中硬膜增厚及粘连引起的局部脑组织缺血
• 其它症状
—肢体瘫痪、脑积水、Horner 综合征、广泛植物神经受累、 癫痫发作及意识障碍等
• T2加权像的低信号主要与硬脑膜的纤维化有关，而高信号则主
要与肥厚硬脑膜周边的炎性反应浸润有关。
• MRI平扫有时可见脑实质病变，可能与增厚硬脑膜局部压迫导 致血液回流障碍有关。 • 增强可见增厚的硬脑膜均匀一致的强化。
花礼先，男，间断头痛10余年，以枕部疼痛为著。
治疗
• 类固醇激素治疗 —大部分患者病因不明, 激素对原发性或与自身免疫相关的HCP 有 效
脑膜转移
• • • 脑膜/室管膜广泛增厚 形成圆形/半圆形/弧形结节 有原发肿瘤病史
多发脑膜瘤
• 多发圆形/半圆形肿块 • 等长T1、等低T2信号 • 明显强化伴硬膜尾征
• 骨质增生硬化
自发性低颅压
• 青年、中年女性（20-40岁多见）
• 体位性头痛（直立位出现头痛或头痛明显恶化，卧位后缓解或
消失） • MRI：硬脑膜增厚；硬脑膜异常增强（大脑凸面和小脑幕的脑 膜呈弥漫性线形增强，脑室脉络丛强化明显，以硬膜窦最为明 显。）
• 病变主要位于小脑幕、大脑镰、斜坡、鞍旁以及海绵窦。伴有
低颅压和静脉窦血栓形成时可有相应的颅脑MRI表现。
• 影像学改变是以硬脑膜增厚为主，可局限性也可弥漫性，表现 为受累硬脑膜增厚呈线条状或斑片状，可呈等T1或略高信号， 长T2改变。 • 脑组织受压表现取决于硬脑膜的肥厚程度，这种增厚硬脑膜影
像往往不伸入脑沟内，以区别于蛛网膜增厚。
病理特点
• HCP的病理特点为硬脑膜和幕的炎性纤维化。
• 硬脑膜活检可见硬脑膜纤维组织明增生，呈同心排列，可见玻
璃样变或干酪样坏死；有些伴炎性细胞浸润； • 硬脑膜肥厚引起硬膜窦狭窄、闭塞．部分患者可继发硬膜窦栓 形成．也可引起颈内动脉狭窄或完全闭塞致脑缺血。 • 炎症在颅底蔓延引起脑神经受损。
影像表现
临床特点
• HCP可发生于任何年龄组。50~60岁好发。 • 多数患者首发症状为头痛，有的患者可为唯一症状持续数年。
少数病例可出现低颅压，其次可有脑神经受损，其中视神经、动
眼神经、外展神经多先受累。 • 若局部硬脑膜明显肥厚，引起脑实质受压，可出现单瘫、 偏瘫，也可有癫痫发作并以癫痫发作为首发。 • 少数患者可有小脑受损、精神及垂体功能异常。
肥厚性硬脑膜炎
2014.03.20
病例讨论
男，40岁， 2003年12月29号右侧肢体突然瘫痪，失 语、烦躁后昏迷，CT检查为未见明显异常改变，按脑梗死
治疗。
• 手术记录：额叶硬脑膜明显增厚，色黄，质硬，少许切除增厚硬
脑膜外层病变组织 • 病理结果：纤维结缔组织增生，内可见淋巴细胞浸润较密集
定义

肥厚性硬膜炎（HCP）是神经科的一种少见疾病，
是以硬脑膜或硬脊膜局灶性或弥漫性增厚为病理特 点，以慢性头痛、脑神经损害及小脑共济失调为主 要临床表现的一组疾病。
病因
• 继发性硬脑膜炎：常见病因为感染，可因硬脑膜直接受感染或
邻近病灶感染波及硬脑膜所致。 常见病原菌为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、真菌、铜绿假单胞 菌、梅毒螺旋体等； 少见的病因有风湿性关节炎、结节病、韦格纳肉芽肿、某些自身