肥厚性硬脑膜炎病例讨论
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⑵影像学检查：目前诊断HCP的主要手段。CT多无特殊表现，常可见小脑 幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。MRI 对HCP有重要的诊断价值。HCP病例MRI主要表现为：
辅助检查
⑵影像学检查： ①小脑幕、大脑镰、颅底多部位硬脑膜受累，呈条带状或斑块状增厚； ②肥厚的硬脑膜T1WI呈等、略低信号，T2WI呈明显低信号，增强后明显强化。
长期慢性头痛的患者，伴原因不明的多颅神经损 害、癫痫发作应考虑HCP的可能。
HCP诊断依据包括： ①临床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫 发作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑HCP； ②颅脑MRI示硬脑膜局限性或弥漫性增厚,增强可见明显 强化； ③脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高,亦可完全 正常； ④可伴其他自身免疫疾病,常见风湿免疫指标异常； ⑤除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病。
大部分硬脑膜癌主要表现为硬膜-蛛网膜广泛强化,大脑镰和 小脑幕常明显强化,在脑膜表面,蛛网膜下腔或室管膜下可见到结 节样强化,小部分表现为软脑膜-蛛网膜下腔强化。
多数慢性肥厚性硬脑膜病变患者的治疗效果较好,能够使临床 症状改善或消失,但文献回顾发现如果患者有感染征象(如发热、 血沉增快、白细胞数目增多或c反应蛋白增高等),病情呈现进展 性,预后不佳。
鉴 别 诊断
蛛网膜下腔出血
SAH颅脑CT显示脑沟、脑池高密度灶,短期内复查出血区密度 逐渐减低。且一般无硬脑膜强化表现。患者起病突然,头痛剧烈。 急性发生,很少迁延,腰穿可发现血性脑脊液。
双轨征
奔驰征
辅助检查
③部分患者在邻近的脑白质有长T1长T2的局部病灶； ④SHCP常合并同侧副鼻窦炎或乳突炎； ⑤激素治疗后,MRI复查可见病变硬脑膜变薄、范围缩小、强化 减轻，邻近脑白质病灶范围缩小或完全消失。
治疗与预后
近年采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗HCP取得良好效果， 但仍需长期口服泼尼松维持量治疗数月至数年以防复发。
后者病因很多,包括感染、外伤、肿瘤、Wegener肉 芽肿等。
临床表现
可见于任何年龄，以中老年居多。
头痛：最常见。 多数患者首发症状为头痛,且可作为唯一症 状持续数年,常为枕部或全头钝痛,多系局灶性 或弥漫性硬脑膜炎性刺激所致,少数与并发的脑 水肿或脑积水引起的颅高压有关。
临床表现
多颅神经麻痹：Ⅰ～Ⅻ对颅神经损害均有报 道,常见为第Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ对颅神经受累多见，故患 者多先出现眼部症状。引起脑神经损害的原因主 要是由于肥厚的硬脑膜压迫导致脑神经出颅孔处 变窄或形成包裹、局部缺血所致。
IHCP的病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生, 呈同心圆排列,伴淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为 主的炎性细胞浸润,有的表现为慢性非特异性肉芽肿 伴血管炎。
病理学检查还可为HCP的病因诊断提供依据, 是 鉴别IHCP和SHCP的重要手段,但病原菌检测多为阴性。
辅助检查
⑴脑脊液检查：IHCP不特异，常有淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高，亦 可完全正常。 SHCP与原发病相关。
对于增厚的硬脑膜造成脑组织或静脉窦受压明显,且已出现颅 神经或脑实质受压症状者,多需手术治疗。手术采用不同部位颅骨 切开减压术,同时切除增厚的硬脑膜,术后多辅以激素或免疫抑制剂
控制病情进展。
外科手术切除肥厚的硬脑膜需要慎重,除非是有严重的神经受 压,手术多为明确诊断。
IHCP与自身免疫功能有关,因此可用糖皮质激素及免疫抑制 剂治疗。经过大剂量激素冲击治疗后辅以长时间的免疫抑制剂 治疗,则可取得满意的临床及影像学效果。但糖皮质激素治疗虽 然有效,但易复发,且容易形成依赖,多主张糖皮质激素和免疫抑 制剂联合应用治疗。另外糖皮质激素依赖性复发患者,再次糖皮 质激素冲击治疗仍有效。当硬脑膜局部或弥漫性肥厚明显,且已 出现脑实质或神经受压症状时,可行手术治疗,切除增厚的硬脑 膜,术后辅以药物治疗,病情多可得到控制。
肥厚性硬脑膜炎（HCP）
HCP是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢 性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病， 可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位， 临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫 痫发作等。
病因学
HCP根据病因分为特发性（IHCP）和继发性（ SHCP ）。
前者病因不明,可能与自身免疫有关,特别是病理证 实主要为纤维组织增生而无明显炎性浸润和其他特异性 改变。
从脑膜强化的形式来看,正常脑膜可出现线型强化,但不 会出现结节型或混合型强化。正常人的脑膜强化，认为正常 脑膜强化的长度应<3cm，强化的范围应<50%。
可导致硬脑膜强化的疾病 1 感染性或炎症性疾病； 2 脑膜癌病； 3 低颅压综合征。
脑膜炎
硬 脑 膜 癌(MC)
硬脑膜癌是肿瘤细胞转移浸润脑膜及蛛网膜下腔的一种恶性 疾病,多有原发癌病史,病情呈进行性加重。可见硬脑膜局限性增 厚并强化,但其增厚的硬脑膜多为T1等信号、T2等或稍高信号。
治疗与预后
皮质类固醇治疗后可有3种转归：
持续缓解、 皮质类固醇依赖性复发、 非皮质类固醇依赖性复发。
对于皮质类固醇依赖性复发患者，再次冲击治疗仍有效。如单用皮质类固醇疗效不满意、 减量困难或不良反应明显者，可联合免疫抑制剂甲氨蝶呤、硫唑嘌呤原发病进行针对性治疗。故诊断HCP后鉴 别IHCP和SHCP尤为重要。
如病史均很长(>10年),硬膜病变范围广泛,CT表现为小脑幕、 大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度,易被误诊为蛛网膜下腔出 血。但是在CT影像上,慢性肥厚性硬脑膜病变的高密度影不会出 现在侧裂池和脑池等蛛网膜下腔出血最常见的部位，而且密度更 高；体征上没有与蛛网膜下腔出血相伴随的脑膜刺激征；腰穿可 以帮助鉴别。
其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫 痪、癫痫发作、意识障碍、精神症状等，还有罕 见以TIA、脑积水为主要表现。可能与增厚的硬脑 膜刺激、压迫脑实质或影响脑的静脉回流有关。
SHCP除原发疾病的表现外,神经系统表现和 IHCP相似。
诊断
病理学为金标准 影像学提供重要依据 需除外其他可引起硬脑膜增厚的疾病
辅助检查
⑵影像学检查： ①小脑幕、大脑镰、颅底多部位硬脑膜受累，呈条带状或斑块状增厚； ②肥厚的硬脑膜T1WI呈等、略低信号，T2WI呈明显低信号，增强后明显强化。
长期慢性头痛的患者，伴原因不明的多颅神经损 害、癫痫发作应考虑HCP的可能。
HCP诊断依据包括： ①临床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫 发作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑HCP； ②颅脑MRI示硬脑膜局限性或弥漫性增厚,增强可见明显 强化； ③脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高,亦可完全 正常； ④可伴其他自身免疫疾病,常见风湿免疫指标异常； ⑤除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病。
大部分硬脑膜癌主要表现为硬膜-蛛网膜广泛强化,大脑镰和 小脑幕常明显强化,在脑膜表面,蛛网膜下腔或室管膜下可见到结 节样强化,小部分表现为软脑膜-蛛网膜下腔强化。
多数慢性肥厚性硬脑膜病变患者的治疗效果较好,能够使临床 症状改善或消失,但文献回顾发现如果患者有感染征象(如发热、 血沉增快、白细胞数目增多或c反应蛋白增高等),病情呈现进展 性,预后不佳。
鉴 别 诊断
蛛网膜下腔出血
SAH颅脑CT显示脑沟、脑池高密度灶,短期内复查出血区密度 逐渐减低。且一般无硬脑膜强化表现。患者起病突然,头痛剧烈。 急性发生,很少迁延,腰穿可发现血性脑脊液。
双轨征
奔驰征
辅助检查
③部分患者在邻近的脑白质有长T1长T2的局部病灶； ④SHCP常合并同侧副鼻窦炎或乳突炎； ⑤激素治疗后,MRI复查可见病变硬脑膜变薄、范围缩小、强化 减轻，邻近脑白质病灶范围缩小或完全消失。
治疗与预后
近年采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗HCP取得良好效果， 但仍需长期口服泼尼松维持量治疗数月至数年以防复发。
后者病因很多,包括感染、外伤、肿瘤、Wegener肉 芽肿等。
临床表现
可见于任何年龄，以中老年居多。
头痛：最常见。 多数患者首发症状为头痛,且可作为唯一症 状持续数年,常为枕部或全头钝痛,多系局灶性 或弥漫性硬脑膜炎性刺激所致,少数与并发的脑 水肿或脑积水引起的颅高压有关。
临床表现
多颅神经麻痹：Ⅰ～Ⅻ对颅神经损害均有报 道,常见为第Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ对颅神经受累多见，故患 者多先出现眼部症状。引起脑神经损害的原因主 要是由于肥厚的硬脑膜压迫导致脑神经出颅孔处 变窄或形成包裹、局部缺血所致。
IHCP的病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生, 呈同心圆排列,伴淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为 主的炎性细胞浸润,有的表现为慢性非特异性肉芽肿 伴血管炎。
病理学检查还可为HCP的病因诊断提供依据, 是 鉴别IHCP和SHCP的重要手段,但病原菌检测多为阴性。
辅助检查
⑴脑脊液检查：IHCP不特异，常有淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高，亦 可完全正常。 SHCP与原发病相关。
对于增厚的硬脑膜造成脑组织或静脉窦受压明显,且已出现颅 神经或脑实质受压症状者,多需手术治疗。手术采用不同部位颅骨 切开减压术,同时切除增厚的硬脑膜,术后多辅以激素或免疫抑制剂
控制病情进展。
外科手术切除肥厚的硬脑膜需要慎重,除非是有严重的神经受 压,手术多为明确诊断。
IHCP与自身免疫功能有关,因此可用糖皮质激素及免疫抑制 剂治疗。经过大剂量激素冲击治疗后辅以长时间的免疫抑制剂 治疗,则可取得满意的临床及影像学效果。但糖皮质激素治疗虽 然有效,但易复发,且容易形成依赖,多主张糖皮质激素和免疫抑 制剂联合应用治疗。另外糖皮质激素依赖性复发患者,再次糖皮 质激素冲击治疗仍有效。当硬脑膜局部或弥漫性肥厚明显,且已 出现脑实质或神经受压症状时,可行手术治疗,切除增厚的硬脑 膜,术后辅以药物治疗,病情多可得到控制。
肥厚性硬脑膜炎（HCP）
HCP是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢 性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病， 可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位， 临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫 痫发作等。
病因学
HCP根据病因分为特发性（IHCP）和继发性（ SHCP ）。
前者病因不明,可能与自身免疫有关,特别是病理证 实主要为纤维组织增生而无明显炎性浸润和其他特异性 改变。
从脑膜强化的形式来看,正常脑膜可出现线型强化,但不 会出现结节型或混合型强化。正常人的脑膜强化，认为正常 脑膜强化的长度应<3cm，强化的范围应<50%。
可导致硬脑膜强化的疾病 1 感染性或炎症性疾病； 2 脑膜癌病； 3 低颅压综合征。
脑膜炎
硬 脑 膜 癌(MC)
硬脑膜癌是肿瘤细胞转移浸润脑膜及蛛网膜下腔的一种恶性 疾病,多有原发癌病史,病情呈进行性加重。可见硬脑膜局限性增 厚并强化,但其增厚的硬脑膜多为T1等信号、T2等或稍高信号。
治疗与预后
皮质类固醇治疗后可有3种转归：
持续缓解、 皮质类固醇依赖性复发、 非皮质类固醇依赖性复发。
对于皮质类固醇依赖性复发患者，再次冲击治疗仍有效。如单用皮质类固醇疗效不满意、 减量困难或不良反应明显者，可联合免疫抑制剂甲氨蝶呤、硫唑嘌呤原发病进行针对性治疗。故诊断HCP后鉴 别IHCP和SHCP尤为重要。
如病史均很长(>10年),硬膜病变范围广泛,CT表现为小脑幕、 大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度,易被误诊为蛛网膜下腔出 血。但是在CT影像上,慢性肥厚性硬脑膜病变的高密度影不会出 现在侧裂池和脑池等蛛网膜下腔出血最常见的部位，而且密度更 高；体征上没有与蛛网膜下腔出血相伴随的脑膜刺激征；腰穿可 以帮助鉴别。
其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫 痪、癫痫发作、意识障碍、精神症状等，还有罕 见以TIA、脑积水为主要表现。可能与增厚的硬脑 膜刺激、压迫脑实质或影响脑的静脉回流有关。
SHCP除原发疾病的表现外,神经系统表现和 IHCP相似。
诊断
病理学为金标准 影像学提供重要依据 需除外其他可引起硬脑膜增厚的疾病