肥厚性硬脑膜炎的影像诊断

肥厚性硬脑膜炎的影像诊断
【摘要】目的：探讨肥厚性硬脑膜炎的影像学特征。

方法：搜集近年来文献报道33例肥厚性硬脑膜炎，结合本院1例患者，分析肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征。

患者ct平扫5例，平扫加增强7例；mri平扫2例，直接增强2例，平扫加增强25例。

结果：ct平扫主要表现为天幕（50%，6/12）、大脑镰（33%，4/12）等处硬脑膜增厚，密度增高；增强后病灶明显强化。

mri平扫显示增厚硬脑膜位于天幕（62%，18/29）、大脑镰（41%，12/29）、鞍旁海绵窦（31%，9/29）、颅底（28%，8/29）、大脑凸面（48%，14/29）等处硬脑膜。

病灶t1wi呈低信号（26%，7/27）、等信号（59%，16/27），t2wi呈低信号（70%，19/27）、等信号（7%，2/27）、高信号（7%，2/27）。

增强后病灶显著强化（96%，26/27），轻度强化1例（4%，1/27）。

病灶邻近脑实质水肿，mri呈斑点状长t1长t2信号，其中大脑半球4例（15%，4/27），小脑半球1例（4%，1/27）。

中耳炎表现11例（32%，11/34）。

结论：hcp具有特征性mri表现，在排除了其他肉芽肿性疾病及感染性病变后，根据患者的症状及影像学特征即可做出可靠诊断。

【关键词】肥厚性硬脑膜炎；影像学
中图分类号 r445 文献标识码 a 文章编号 1674-6805（2012）31-0038-04
肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，hcp）
是一种以硬脑膜和天幕的炎性纤维化及肥厚为特征，并因此产生一系列神经系统症状的疾病。

本病较罕见，临床表现多样，易与其他疾病混淆，但其影像学表现有一定特征性。

作者近期发现1例，结合收集近年来国内外文献报道33例，分析如下。

1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2005-2012年国内外文献有关肥厚性硬脑膜炎报道33例，作者报道1例，共34例。

男性17例，女性17例。

年龄4～71岁，平均45.2岁。

1.2 临床表现
急性起病4例（12%），慢性起病30例（88%）。

病程2 d～30年。

头痛34例（100%）；受损颅神经包括外展神经12例（35%），三叉神经6例（18%），视神经5例（15%），动眼神经10例（29%），滑车神经7例（21%），面神经4例（12%）；精神症状2例（6%），癫痫3例（9%），闭经泌乳1例（3%），共济失调1例（3%），发热4（12%）例，中耳乳突炎11（32%）例，鼻副窦炎2例（6%），外伤2例（6%），呕吐2例（6%），类风湿性关节炎3例（9%），糖尿病1例（3%）。

1.3 检查方法
ct平扫5例，平扫加增强7例；mri平扫2例，直接增强2例，平扫加增强25例。

2 结果
2.1 ct表现
平扫天幕增厚、密度增高6例（50%，6/12），大脑镰增厚、密度增高4例（33%，4/12），中颅底硬膜增厚、密度增高2例（17%，2/12）；硬脑膜呈等密度2例（17%，2/12）；平扫阴性1例（8%，1/12）。

平扫ct值41～72 hu。

增强后，明显强化6例（86%，6/7），轻度强化1例（14%，1/7）。

增强后ct值89～116 hu。

见表1。

2.2 mri表现
平扫：未见异常3例（11%，3/27）；增厚硬脑膜位于天幕18例（62%，18/29），大脑镰12例（41%，12/29），鞍旁海绵窦9例（31%，9/29），颅底8例（28%，8/29），大脑凸面14例（48%，14/29），全颅硬脑膜弥漫增厚2例（7%，2/29）；t1wi低信号7例（26%，7/27），等信号16例（59%，16/27），t2低信号19例（70%，19/27），等信号2例（7%，2/27），高信号2例（7%，2/27）；未注明平扫信号者1例（4%，1/27）；增强：显著强化26例（96%，26/27），轻度强化1例（4%，1/27）。

见表1。

2.3 邻近结构受累情况
病灶邻近脑实质水肿，mri呈斑点状长t1长t2信号，其中大脑半球4例（15%，4/27），小脑半球1例（4%，1/27）。

中耳炎表现11例（32%，11/34）。

见表1。

2.4 病例摘要
患者，男，49岁，入院前8天无明显诱因突发头痛，双颞部头痛为甚，呈持续爆裂状疼痛为主，伴双眼胀痛、恶心、呕吐。

无肢体抽搐及意识障碍。

查体：体温36.2 ℃，血压128/94 mm hg。

意识清晰，鼻唇沟对称，四肢肌力v级，肌张力正常，腱反射正常，无深浅感觉障碍，颈阻（±），病理征（-）。

腰穿示脑脊液无色透明，滴数为80滴/分。

既往患者反复头痛4年，曾经多家医院诊断为“蛛网膜下腔出血”。

患者于2012年4月6日入笔者所在医院。

2012年4月6日ct示：天幕及大脑镰后部密度增高，双侧大脑半球脑沟变浅，灰白质分界不清（图1）。

2012年4月9日复查ct：天幕及大脑镰后部密度增高，与2012年4月6日ct图无变化（图2）。

2012年4月18日mri：平扫示天幕、大脑镰增厚，呈等t1短t2
信号改变（图3、图4）；增强后天幕、大脑镰及双侧大脑半球邻近硬膜显著强化（图5、图6、图7）。

左额叶可见斑点状长t1长t2信号影。

双侧乳突见斑点状t2高信号影（图8）。

综合患者病史、症状及影像检查资料，最后诊断：（1）肥厚性硬化性脑膜炎；（2）双侧乳突炎。

3 讨论
3.1 肥厚性硬脑膜炎的病因及分类
肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，hcp）最早由charcot and joffroy在1869年报道[5]，是以颅内硬脑膜肥厚为特征的一种慢性无菌性炎性疾病，临床上罕见，临床表现复
杂多样，易误诊[6，8]。

hcp的病因和发病机制尚未十分明确，一般将其按病因分为特发性和继发性两类，无特殊原因可循者称特发性或原发性[5-6]，继发性者以感染性和自身免疫性居多[1，6]。

继发性者常继发于感染性疾病，由硬脑膜直接受感染或邻近感染累及硬脑膜所致。

如各种中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等[3，5]。

caldas 等[5]认为各种炎症、感染、外伤、中毒、肿瘤性疾病是继发性发病的原因。

wattamwar等[9]发现一例大动脉炎伴发hcp。

大多数感染患者处于全身免疫抑制状态，有明显的病灶邻近感染源或做过神经外科手术者[5]。

患者多出现在发展中国家或免疫抑制者[5]。

近年来报道的hcp逐年增多，可能与影像检查的进步有关[5]。

发病没有性别差异[5]，也有学者认为男性病人居多[7]。

本病可侵犯颅内或/椎管硬膜[6]，特别是在大脑镰和天幕[7]。

有报道认为，hcp 是一种非特异性硬脑膜慢性进行性炎症反应[1]。

一部分hcp患者增生肥厚的硬脑膜活检结果显示：增厚的硬脑膜为过度增生的纤维组织，在硬膜边缘伴有包括淋巴细胞、浆细胞及散在的嗜酸细胞等在内的慢性炎症细胞浸润。

而病原菌检测多呈阴性。

因此有不少学者认为这是一种与自身免疫因素有一定相关的疾病[1]。

3.2 hcp的临床特征
hcp病程呈慢性、进行性，以频繁复发为特征[7]，突然发病者罕见[6]。

一般认为头痛和多对脑神经损害是hcp患者最常见的临床表现[1，3，5]。

头痛多系局灶性或弥漫性硬脑膜炎所致，少数可
由伴发的脑水肿或脑积水引起[1]。

本组受损颅神经包括外展神经12例（35%），动眼神经10例（29%），滑车神经7例（21%），三叉神经6例（18%），视神经5例（15%），面神经4例（12%）。

曹代荣等[1]报道12例hcp，发现最常见的脑神经受累是外展神经，其次是三叉神经，再次是视神经、动眼神经、滑车神经、面神经。

也有学者认为视神经最常受累[5]。

hcp其他的临床表现如癫、精神症状、共济失调、听力下降、垂体功能改变等，大多继发于包括大脑、小脑、乳突、垂体等邻近结构的受累[1]。

3.3 hcp的ct表现
ct平扫显示硬脑膜增厚、致密，特别是天幕、直窦、大脑镰、脑桥前方显示强化[6]。

本组12例经ct检查的hcp，平扫大多为天幕、大脑镰等处硬脑膜增厚，密度增高，明显强化达85%。

张忻宇等[2]对7例耳源性hcp做了ct检查，发现平扫受累大多为密度增高，其次为等密度。

增强后病灶大多显著强化，ct值增加25～44hu。

耳源性hcp显示中耳乳突炎同侧的天幕密度增高或呈等密度，明显强化，异常强化的范围可达同侧甚至对侧幕切迹，此为天幕发炎增厚的直接征象[2]。

hcp的ct表现极易误诊为急性、亚急性硬幕下血肿[7]和蛛网膜下腔出血，特别是头颅外伤后。

但hcp脑沟、脑池密度无异常[3]，此与蛛网膜下腔出血的鉴别诊断具有重要意义。

3.4 hcp的mri表现
hcp的mri特征性表现为沿大脑镰、小脑幕、颅底或颅顶内板下硬
脑膜局限性或弥漫性增厚，弥漫性肥厚为线条状或结节状[3，5]，结节状肥厚与硬脑膜反复感染或不同部位感染程度不同有关[3]。

t1wi为低或稍低信号，代表致密纤维组织和炎性细胞反应。

t2wi
为明显低信号，代表致密纤维组织[3]。

t2wi低信号的硬膜边缘可出现薄层高信号影[6]。

增强后肥厚硬脑膜明显强化，近蛛网膜侧的硬脑膜强化更明显，小脑幕、大脑镰部位硬脑膜强化较特殊，呈双轨道强化[3]。

本组29例hcp做了mri检查，增厚硬脑膜位于天幕（62%），大脑镰（41%），鞍旁海绵窦（31%），颅底（28%），大脑凸面（48%），全颅硬脑膜弥漫增厚（7%）。

t1wi多为等信号（59%），其次为低信号（26%），t2低信号居多（70%），其次为等信号2例（7%）和高信号2例（7%）；增强后显著强化（96%），轻度强化（4%）。

3.5 邻近结构受累表现
除了硬脑膜弥漫或局限性增厚、强化，hcp的mri还可见脑水肿、静脉窦血栓、静脉淤血、继发性白质病变、脑积水、颅内出血[7]。

也有学者观察到了“硬膜尾征”[7]。

本组病灶邻近脑实质水肿，mri呈斑点状长t1长t2信号，其中大脑半球（15%），小脑半球（4%）。

中耳炎表现（32%）。

3.6 ct和mri检查的对比
ct显示中、后颅窝硬脑膜增厚不如显示天幕增厚容易，这是因为中、后颅窝硬脑膜紧贴颅骨内板不易显示，天幕游离易于显示，冠状面增强ct显示天幕增厚更佳。

mri不受颅骨的影响，通过各种扫
描方位及增强扫描可显示中、后颅窝及天幕硬脑膜的广泛增厚，优于ct。

ct显示颞骨骨质破坏比mri优越[2]。

mri是诊断hcp的最佳手段[6-7]，显示增厚硬脑膜优于增强ct[5]。

3.7 hcp的鉴别诊断
（1）蛛网膜下腔出血：患者起病突然，头痛剧烈，无中耳炎病史。

ct显示天幕区、纵裂池密度增高，脑池、脑沟内也展示密度增高，短期内复查出血区密度逐渐减低。

无硬脑膜强化。

（2）脑膜转移癌：患者有肿瘤史，硬脑膜增厚不规则，有时可见结节影，可沿硬脑膜生长呈新月形，但多较局限，t1wi为等信号或稍低信号，t2wi为稍高信号，中等强化，有时颅骨破坏，邻近脑实质常见水肿。

（3）各种类型脑膜炎：主要侵犯软脑膜，mri：可见软脑膜沿脑沟有增强效果，而硬脑膜炎病灶多局限于硬膜。

（4）低颅压综合征：增强硬脑膜有明显的增强效应，但此病具有特征性起立性头痛，可与本病鉴别。

总之，hcp具有头痛和多对脑神经损害的临床特征，常有中耳炎等病史。

ct平扫多为天幕、大脑镰等处硬脑膜增厚，密度增高，明显强化。

mri特征性表现为沿大脑镰、小脑幕、颅底或颅顶内板下硬脑膜局限性或弥漫性增厚，t1wi多为低信号，t2wi为明显低信号，强化显著。

karthik等[6]认为，虽然hcp的诊断依赖于排除其他肉芽肿型疾病及感染性病变，但患者的症状及影像学特征足以取得有价值的诊断依据。

参考文献
[1]曹代荣，慕容慎行，倪希和，等.肥厚性硬脑膜炎12例临床表现和影像特征[j].中华神经科杂志，2005，38（3）：171-174. [2]张忻宇.耳源性肥厚性硬脑膜炎的ct、mri诊断[j].中华放射学杂志，2007，41（7）：769-770.
[3]粱晓超.肥厚性硬脑膜炎二例[j].中华放射学杂志，2009，43（5）：555-556.
[4]周珏倩.特发性肥厚性硬脑膜炎的临床和影像学特征[j].中华
神经学杂志，2008，7（4）：402-404.
[5] caldas a r，brandao m，paula f s，et al.hypertrophic cranial pachymeningitis and skull base osteomyelitis by pseudomonas aeruginosa： case report and review of the literature[j].j clin med res，2012，4（2）：138-144.
[6] karthik s n，bhanu k，velayutham s，et al.hypertrophic pachymeningitis[j].ann indian acad neurol，2011，14（3）：203-204.
[7] park i s，kim h，chung e y，et al.idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis misdiagnosed as acute subtentorial hematoma[j].j korean neurosurg soc，2010，48（2）：181-184.
[8]耿建红，刘志辉，刘美萍，等.耳源性肥厚性硬脑膜炎1例[j].中国神经精神疾病杂志，2010，36（11）：694.
[9] wattamwar p r，doshi s a，thomas b，et al.hypertrophic pachymeningitis in a patient with takayasu arteritis： one more association[j]？ann indian acad neurol，2012，15（1）：56-59.
（收稿日期：2012-07-25）（编辑：陈春梅）。