出血性疾病课件.ppt
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保护，避免外伤，尤其是头部创伤，以防发生颅内出 血。不必卧床者也应限制活动，直到紫癜消退；
22
鉴别诊断
（四）继发性血小板减少性紫癜：
如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能 亢进、系统性红斑狼疮、Evans综合征、类风 湿性关节炎、巨大血管瘤、Wiskott-Aldrich 综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶 性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少， 需结合各该病临床特点及相应的实验室检实验 室检查加以鉴别。
（出血消失，血小板＞100×109/L） 停药2个月后复发者。
12
诊断以及临床分型 急性型
１、儿童多见，紫癜出现前１－３周常有感 染病史。 ２、起病急骤，常以自发性皮肤粘膜出血起 病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及 全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶 见便血、呕血、尿血，失血重者伴贫血。
13
20
鉴别诊断
（二）感染并发DIC所致的血小板减少： 也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较
急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶 原时间延长、纤维蛋白原降低、3P试验阳性等实验 室检查异常，可资鉴别。
21
鉴别诊断
(三)药物性血小板减少性紫癜： 有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、 新生霉素、洋地黄毒甙等药物史，起病时 常伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症 状，以及结合实验室检查可资鉴别。
诊断以及临床分型
急性型
３、严重者（３－４％）可有颅内出血。
４、血小板明显减少， 一般低于 50X109/L(50000/mm3)， 甚至低于2X 109/L (2000/mm3) 。血小板寿命缩短， 骨髓巨核细胞增多,产血小板的巨核 细胞明显减少。
14
诊断以及临床分型 急性型
５、有自发缓解倾向，大部分在发病后1-6月能自 然痊愈.超过半年而未恢复者，则可诊为慢性型。 约 10％的病例病程超过半年转为慢性或复发型。 0.5%病死率,死因主要为:颅内出血.
23
处理
①观察皮肤瘀点(斑)变化。 ②观察血小板数量变化。当外周血小板<20X 109/L时，常有自发性出血。血小板数量愈少出 血现象愈重，故对血小板数量极低者需密切观察 有无出血情况发生。
24
处理
③严重出血时，如鼻衄、内脏出血、颅内出 血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色， 记录失血量。如面色苍白加重，呼吸脉搏增 快，出汗、血压下降提示失血性休克。
２、出血常呈持续性或反复发作性，缓解时间不一， 每于感染时加重，持续时间可达数年之久。
３、血小板中度减少，一般(30-80)X109/L，低时亦 可至(20-30)X109/L，可出现贫血。
17
诊断以及临床分型
项目 主要发病年龄 性别差异 发病前感染史 起病 口腔、舌粘膜血泡 血小板计数 骨髓中巨核细胞
病程 自发缓解
急性型
慢性型
1～6岁小儿 无
学龄期儿童 可能女>男
1～3周前常有
不常有
急
缓慢
严重时有
一般无
常＜20×109／L 30～80×109／L
正 常 或 增 多明 显 增 多
幼稚型巨核细胞增 产血小板巨核细胞
多
减少或缺如
<6个月
数月至数年
80％
少见、常反复发作
原
急 性 与 慢 性 鉴 别 表
发 性 血 小 板 减 少 性 紫
斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血， 尿血、便血等；
9
出血性疾病—特点
4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释；
5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果；
6）有的病儿自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。
10
出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜
11
诊断以及临床分型
急性型：病程≤6个月； 慢性型：病程＞6个月； 反复型：疾病恢复正常
癜
18
诊断以及临床分型 反复型
多在疾病恢复正常后病毒感染时发生，可反复多次 复发，每次发作间期的血小板可恢复正常，两次发 作间隔时间长短不一，发作时如慢性型的改变，也 有人称之为慢性型。
19
鉴别诊断
（一）病毒感染急性期所致的血小板减少： 病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，
并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染 初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而 血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。
25
处理
④若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥， 颈抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢 不规则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。颅内 出血常危及生命。 ⑤消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、 腰痛提示肾出血。
26
治疗
（一）急性ITP治疗
（1） 一般对症、支持治疗： ① 急性发作出血及血小板过低时应卧床休息，注意
林等抗血小板药物的应用等
7
出血性疾病—病因分类
凝血因子异常
凝血、抗凝血功能异常 遗传性：血友病 获得性：如维生素K缺乏、
肝病、肾病综合征等
8
出血性疾病—特点
1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；
2）出血时间较长并且反复发作； 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜
15
诊断以及临床分型
慢性型
１、年长儿多见，常大于６岁，起病缓慢，无明显诱 因，症状一般不严重，表现为长期较轻的出血，出 血表现为瘀点或瘀斑，多数为小出血点，扁平，压 之不退色，以肢体远端较多，其次为躯干，较重者 有黏膜出血，如鼻出血、血尿，但少发生 其他部位出血，病史长者可有轻度脾肿大。
16
诊断以及临床分型 慢性型
出血性疾病
1
出血性疾病—定义
出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍
所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反 复出血的一组疾病。
2
出血性疾病—定义
正常止血机制 完整的血管壁系统及正常功能； 血小板的数量和质量； 凝血、抗凝血功能的动态平衡。
3
出血性疾病—病因分类
血管异常
由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜、维生素Ｃ缺乏症、
局部受压等。
4
出血性疾病—病因分类
血小板异常
血小板数量减少： 如免疫性血小板减少性紫癜、再
生障碍性贫血、急性白血病、脾功 能亢进等
5
出血性疾病—病因分类
血小板异常
血小板数量增多： 如原发性血小板增多症、慢性
粒细胞白血病等，常伴血小板功 能异常
6
出血性疾病—病因分类
血小Βιβλιοθήκη Baidu异常
血小板功能异常： 如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹
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鉴别诊断
（四）继发性血小板减少性紫癜：
如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能 亢进、系统性红斑狼疮、Evans综合征、类风 湿性关节炎、巨大血管瘤、Wiskott-Aldrich 综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶 性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少， 需结合各该病临床特点及相应的实验室检实验 室检查加以鉴别。
（出血消失，血小板＞100×109/L） 停药2个月后复发者。
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诊断以及临床分型 急性型
１、儿童多见，紫癜出现前１－３周常有感 染病史。 ２、起病急骤，常以自发性皮肤粘膜出血起 病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及 全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶 见便血、呕血、尿血，失血重者伴贫血。
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鉴别诊断
（二）感染并发DIC所致的血小板减少： 也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较
急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶 原时间延长、纤维蛋白原降低、3P试验阳性等实验 室检查异常，可资鉴别。
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鉴别诊断
(三)药物性血小板减少性紫癜： 有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、 新生霉素、洋地黄毒甙等药物史，起病时 常伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症 状，以及结合实验室检查可资鉴别。
诊断以及临床分型
急性型
３、严重者（３－４％）可有颅内出血。
４、血小板明显减少， 一般低于 50X109/L(50000/mm3)， 甚至低于2X 109/L (2000/mm3) 。血小板寿命缩短， 骨髓巨核细胞增多,产血小板的巨核 细胞明显减少。
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诊断以及临床分型 急性型
５、有自发缓解倾向，大部分在发病后1-6月能自 然痊愈.超过半年而未恢复者，则可诊为慢性型。 约 10％的病例病程超过半年转为慢性或复发型。 0.5%病死率,死因主要为:颅内出血.
23
处理
①观察皮肤瘀点(斑)变化。 ②观察血小板数量变化。当外周血小板<20X 109/L时，常有自发性出血。血小板数量愈少出 血现象愈重，故对血小板数量极低者需密切观察 有无出血情况发生。
24
处理
③严重出血时，如鼻衄、内脏出血、颅内出 血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色， 记录失血量。如面色苍白加重，呼吸脉搏增 快，出汗、血压下降提示失血性休克。
２、出血常呈持续性或反复发作性，缓解时间不一， 每于感染时加重，持续时间可达数年之久。
３、血小板中度减少，一般(30-80)X109/L，低时亦 可至(20-30)X109/L，可出现贫血。
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诊断以及临床分型
项目 主要发病年龄 性别差异 发病前感染史 起病 口腔、舌粘膜血泡 血小板计数 骨髓中巨核细胞
病程 自发缓解
急性型
慢性型
1～6岁小儿 无
学龄期儿童 可能女>男
1～3周前常有
不常有
急
缓慢
严重时有
一般无
常＜20×109／L 30～80×109／L
正 常 或 增 多明 显 增 多
幼稚型巨核细胞增 产血小板巨核细胞
多
减少或缺如
<6个月
数月至数年
80％
少见、常反复发作
原
急 性 与 慢 性 鉴 别 表
发 性 血 小 板 减 少 性 紫
斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血， 尿血、便血等；
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出血性疾病—特点
4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释；
5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果；
6）有的病儿自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。
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出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜
11
诊断以及临床分型
急性型：病程≤6个月； 慢性型：病程＞6个月； 反复型：疾病恢复正常
癜
18
诊断以及临床分型 反复型
多在疾病恢复正常后病毒感染时发生，可反复多次 复发，每次发作间期的血小板可恢复正常，两次发 作间隔时间长短不一，发作时如慢性型的改变，也 有人称之为慢性型。
19
鉴别诊断
（一）病毒感染急性期所致的血小板减少： 病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，
并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染 初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而 血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。
25
处理
④若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥， 颈抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢 不规则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。颅内 出血常危及生命。 ⑤消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、 腰痛提示肾出血。
26
治疗
（一）急性ITP治疗
（1） 一般对症、支持治疗： ① 急性发作出血及血小板过低时应卧床休息，注意
林等抗血小板药物的应用等
7
出血性疾病—病因分类
凝血因子异常
凝血、抗凝血功能异常 遗传性：血友病 获得性：如维生素K缺乏、
肝病、肾病综合征等
8
出血性疾病—特点
1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；
2）出血时间较长并且反复发作； 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜
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诊断以及临床分型
慢性型
１、年长儿多见，常大于６岁，起病缓慢，无明显诱 因，症状一般不严重，表现为长期较轻的出血，出 血表现为瘀点或瘀斑，多数为小出血点，扁平，压 之不退色，以肢体远端较多，其次为躯干，较重者 有黏膜出血，如鼻出血、血尿，但少发生 其他部位出血，病史长者可有轻度脾肿大。
16
诊断以及临床分型 慢性型
出血性疾病
1
出血性疾病—定义
出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍
所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反 复出血的一组疾病。
2
出血性疾病—定义
正常止血机制 完整的血管壁系统及正常功能； 血小板的数量和质量； 凝血、抗凝血功能的动态平衡。
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出血性疾病—病因分类
血管异常
由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜、维生素Ｃ缺乏症、
局部受压等。
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出血性疾病—病因分类
血小板异常
血小板数量减少： 如免疫性血小板减少性紫癜、再
生障碍性贫血、急性白血病、脾功 能亢进等
5
出血性疾病—病因分类
血小板异常
血小板数量增多： 如原发性血小板增多症、慢性
粒细胞白血病等，常伴血小板功 能异常
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出血性疾病—病因分类
血小Βιβλιοθήκη Baidu异常
血小板功能异常： 如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹