血小板增多症治疗
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石家庄汇康中医院
血小板增多症
❖ 血小板增多症（primary throbocythemia） 是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及 血栓形成，外周血血小板持续明显增多， 功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。 由于本病常有反复出血，故也名为出血性 血小板增多症，发病率不高，多见40岁以 上者。血小板增多症可分为原发性及继发 性两类。原发性或特发性血小板增多症是 骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人， 小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性 白血病。
❖ 继发性或反应性血小板增多症可见于：
❖ 炎症性疾病:如多种细菌性、病毒性感 染，风湿病、类风湿病，川崎病，溃 疡性结肠炎、限局性肠炎、结核病、 类肉瘤、肝炎、骨髓炎、血栓性静脉 炎等；
❖ 血液病及肿瘤：如出血，慢性溶血性 贫血，血红蛋白病，巨幼细胞性贫血， 淋巴瘤，神经母细胞瘤，郎格罕细胞 组织细胞增生症，癌等；
临床特点
❖ 多见于40岁以上的成年人； ❖ 常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复
发作 ❖ 有血栓形成； ❖ 脾肿大； ❖ 血小板持久性明显增多。病因不明。
其与红白血病，慢性粒细胞性白血 病，真性红细胞增多症，骨髓纤维 化关系密切，合称为“骨髓增生综 合征”或“骨髓增生性疾病” （MPD）。 。
发Hale Waihona Puke Baidu机理
❖ 所以优化造血行血环境，须在“五经培 元”的基础上，一要化毒积、分清浊、平 阴阳，营造平衡的理化环境，也可称之为 扶正；二要清除毒邪淤积，疏通微循环， 在这方面陈更福教授的经验是：血液病人 体内毒邪驻留日久，强攻无效，不如给以 疏导牵引之法给毒邪以出路，给正气以入 径，宜疏不宜堵，宜引不宜攻。
❖ 激活造血机制和抵抗力——“ 迂回诱导激活 ” 法
❖ 病因不明，经G6PD同工酶检查证实本 病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致 骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生 成增多，加上脾和肝储存血小板的释放， 但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷， 粘附及聚集功能减退，血小板第三因子 降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。 部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血 管脆性增加。因血小板过多，活化的血 小板产生血栓素，易引起血小板的聚集 和释放反应，可微血管内形成血栓。晚 期可有脾脏和其他脏器的髓外造血
方能真正提高造血原料的生成及供应效率。
❖ 优化造血行血环境——“微态平衡 + 疏导牵 引”法
❖ 再障的一个主要病理原因为 造血细胞赖以 生长发育的内环境也就是造血微环境 失衡， 表现为造血功能失调或受制，此为外邪病 毒持久侵犯所致，外邪长久驻留，微生态 理化环境失衡，正气虚损，或因造血功能 受损血不能生，或生而不能行。
利兰等
❖ 治疗目的要求血小板减少至正 常或接近正常，以预防血栓及 出血的发生。
中医治疗
▪ “五源平衡免疫疗法” ▪ 临床“四部治则”
五源平衡免疫疗法
❖ “ 五源平衡免疫疗法 ”是对再生障碍性贫血、 白血病、血小板减少性紫癜等血液病的崭新 视角和独特思路。既不同于西医从具体生理 病变对血液病的认识，也不尽同于传统中医 因果辩证关系对血液病的论述，而是从血液 生成的三个基本要素：原料供应、造血环境、 造血机制入手对血液病获得了新的认识，从 而找到了新的治疗角度。
进而提高造血能力和抵抗力。
四部治则介绍
❖ 四部治则是陈更福教授提出的治疗再障的总纲和基本指导原 则。体现了中医的整体观、发展观和实事求是的态度，把一 个完整全面的治疗过程概括为干、支、末、节四组方案，分 别为五源平衡免疫疗法、辩证分型对症疗法、个体差异化方 案、针对发病不同阶段或临时变化的动态应对之法等。其中 以五源平衡免疫疗法为主导，并贯以始终，结合患者实际情 况需要选择其它方案适时配合补充。
❖ 修缮造血原料供应链，打开能量通道——“五
经培源”法
❖ 石家庄汇康中医院院长陈更福认为，传统中医 治疗主要着眼于肾与髓的关系，因为 “肾藏精、 主骨、生髓”， 骨髓与造血有直接关系，骨髓 藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否，直 接影响骨髓生精造血，故以益肾填髓为主法。 但如果从造血原料的制造和供应角度，则五脏 都需要调治，因为造血原料的制造、运化、宣 布、供应有赖于脾、肝、心、肺、肾五脏的分 工协作，所以要解决骨髓造血问题，必须得保 证造血原料的供应渠道和机制畅通、正常。故 宜益肾、养心、健脾、宣肺、养肝同步调治，
❖ 干：五源平衡免疫疗法
❖ 支：辩证分型疗法
即按中医常规分型：再障分热毒壅盛型（急 性）、心脾血虚型（多为初期）、肾阴虚型、 脾肾阳虚型、肾阴阳两虚型；血小板减少性 紫癜分外感风热毒邪型、阴虚火旺型、气不 摄血型、瘀血阻络型；白血病气阴两虚、热 毒炽盛、瘀毒内蕴、气血两虚、肝肾阴虚
❖ 末 ： 个体差异化对症方案 （视患者 特定情况如原发病的不同、体征差异）
诊断标准
❖ 临床表现：有出血、血栓形成引起的症状和 体征，脾大。血小板增多症，血小板计数： >1000×109/L。
❖ 血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。
❖ 骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大， 胞浆丰富。
❖ 应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖 性疾病。
西医治疗 ❖ 化疗：可用羟基脲、CTX、马
❖ 由于骨髓的造血机制处于抑制、惰性状态， 故控制其的神经中枢也变得不敏感，要使其 发挥出潜力，需要反复激活神经中枢，同时 促进血细胞分化诱导因子的合成与活性，方 可真正促进骨髓造血功能与免疫功能的恢复 与提高。陈教授研究发现某些天然动植物经 特殊处理后可以衍生出较稳定的，对红骨髓 造血干细胞与免疫细胞诱导分化因子具有激 活作用的成份，以此入药可明显促进造血干 细胞与免疫细胞诱导分化因子的活性与增殖，
❖ 节： 阶段或临时动态应对方案： 针 对发病不同阶段或主要症状（出血、 感染、发热等）临时变化采取的急救 等应对措施
❖ 根据患者情况可以单独使用五源平 衡免疫疗法进行相应药物治疗，但采 用其他疗法时则必须以五源平衡免疫 疗法为基础和主导。
预后
❖ 根据血小板增多的程度，病程不一。大多数 病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以 上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细 胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有 血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
血小板增多症
❖ 血小板增多症（primary throbocythemia） 是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及 血栓形成，外周血血小板持续明显增多， 功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。 由于本病常有反复出血，故也名为出血性 血小板增多症，发病率不高，多见40岁以 上者。血小板增多症可分为原发性及继发 性两类。原发性或特发性血小板增多症是 骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人， 小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性 白血病。
❖ 继发性或反应性血小板增多症可见于：
❖ 炎症性疾病:如多种细菌性、病毒性感 染，风湿病、类风湿病，川崎病，溃 疡性结肠炎、限局性肠炎、结核病、 类肉瘤、肝炎、骨髓炎、血栓性静脉 炎等；
❖ 血液病及肿瘤：如出血，慢性溶血性 贫血，血红蛋白病，巨幼细胞性贫血， 淋巴瘤，神经母细胞瘤，郎格罕细胞 组织细胞增生症，癌等；
临床特点
❖ 多见于40岁以上的成年人； ❖ 常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复
发作 ❖ 有血栓形成； ❖ 脾肿大； ❖ 血小板持久性明显增多。病因不明。
其与红白血病，慢性粒细胞性白血 病，真性红细胞增多症，骨髓纤维 化关系密切，合称为“骨髓增生综 合征”或“骨髓增生性疾病” （MPD）。 。
发Hale Waihona Puke Baidu机理
❖ 所以优化造血行血环境，须在“五经培 元”的基础上，一要化毒积、分清浊、平 阴阳，营造平衡的理化环境，也可称之为 扶正；二要清除毒邪淤积，疏通微循环， 在这方面陈更福教授的经验是：血液病人 体内毒邪驻留日久，强攻无效，不如给以 疏导牵引之法给毒邪以出路，给正气以入 径，宜疏不宜堵，宜引不宜攻。
❖ 激活造血机制和抵抗力——“ 迂回诱导激活 ” 法
❖ 病因不明，经G6PD同工酶检查证实本 病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致 骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生 成增多，加上脾和肝储存血小板的释放， 但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷， 粘附及聚集功能减退，血小板第三因子 降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。 部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血 管脆性增加。因血小板过多，活化的血 小板产生血栓素，易引起血小板的聚集 和释放反应，可微血管内形成血栓。晚 期可有脾脏和其他脏器的髓外造血
方能真正提高造血原料的生成及供应效率。
❖ 优化造血行血环境——“微态平衡 + 疏导牵 引”法
❖ 再障的一个主要病理原因为 造血细胞赖以 生长发育的内环境也就是造血微环境 失衡， 表现为造血功能失调或受制，此为外邪病 毒持久侵犯所致，外邪长久驻留，微生态 理化环境失衡，正气虚损，或因造血功能 受损血不能生，或生而不能行。
利兰等
❖ 治疗目的要求血小板减少至正 常或接近正常，以预防血栓及 出血的发生。
中医治疗
▪ “五源平衡免疫疗法” ▪ 临床“四部治则”
五源平衡免疫疗法
❖ “ 五源平衡免疫疗法 ”是对再生障碍性贫血、 白血病、血小板减少性紫癜等血液病的崭新 视角和独特思路。既不同于西医从具体生理 病变对血液病的认识，也不尽同于传统中医 因果辩证关系对血液病的论述，而是从血液 生成的三个基本要素：原料供应、造血环境、 造血机制入手对血液病获得了新的认识，从 而找到了新的治疗角度。
进而提高造血能力和抵抗力。
四部治则介绍
❖ 四部治则是陈更福教授提出的治疗再障的总纲和基本指导原 则。体现了中医的整体观、发展观和实事求是的态度，把一 个完整全面的治疗过程概括为干、支、末、节四组方案，分 别为五源平衡免疫疗法、辩证分型对症疗法、个体差异化方 案、针对发病不同阶段或临时变化的动态应对之法等。其中 以五源平衡免疫疗法为主导，并贯以始终，结合患者实际情 况需要选择其它方案适时配合补充。
❖ 修缮造血原料供应链，打开能量通道——“五
经培源”法
❖ 石家庄汇康中医院院长陈更福认为，传统中医 治疗主要着眼于肾与髓的关系，因为 “肾藏精、 主骨、生髓”， 骨髓与造血有直接关系，骨髓 藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否，直 接影响骨髓生精造血，故以益肾填髓为主法。 但如果从造血原料的制造和供应角度，则五脏 都需要调治，因为造血原料的制造、运化、宣 布、供应有赖于脾、肝、心、肺、肾五脏的分 工协作，所以要解决骨髓造血问题，必须得保 证造血原料的供应渠道和机制畅通、正常。故 宜益肾、养心、健脾、宣肺、养肝同步调治，
❖ 干：五源平衡免疫疗法
❖ 支：辩证分型疗法
即按中医常规分型：再障分热毒壅盛型（急 性）、心脾血虚型（多为初期）、肾阴虚型、 脾肾阳虚型、肾阴阳两虚型；血小板减少性 紫癜分外感风热毒邪型、阴虚火旺型、气不 摄血型、瘀血阻络型；白血病气阴两虚、热 毒炽盛、瘀毒内蕴、气血两虚、肝肾阴虚
❖ 末 ： 个体差异化对症方案 （视患者 特定情况如原发病的不同、体征差异）
诊断标准
❖ 临床表现：有出血、血栓形成引起的症状和 体征，脾大。血小板增多症，血小板计数： >1000×109/L。
❖ 血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。
❖ 骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大， 胞浆丰富。
❖ 应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖 性疾病。
西医治疗 ❖ 化疗：可用羟基脲、CTX、马
❖ 由于骨髓的造血机制处于抑制、惰性状态， 故控制其的神经中枢也变得不敏感，要使其 发挥出潜力，需要反复激活神经中枢，同时 促进血细胞分化诱导因子的合成与活性，方 可真正促进骨髓造血功能与免疫功能的恢复 与提高。陈教授研究发现某些天然动植物经 特殊处理后可以衍生出较稳定的，对红骨髓 造血干细胞与免疫细胞诱导分化因子具有激 活作用的成份，以此入药可明显促进造血干 细胞与免疫细胞诱导分化因子的活性与增殖，
❖ 节： 阶段或临时动态应对方案： 针 对发病不同阶段或主要症状（出血、 感染、发热等）临时变化采取的急救 等应对措施
❖ 根据患者情况可以单独使用五源平 衡免疫疗法进行相应药物治疗，但采 用其他疗法时则必须以五源平衡免疫 疗法为基础和主导。
预后
❖ 根据血小板增多的程度，病程不一。大多数 病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以 上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细 胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有 血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。