白血病 ppt

[实验室检查]
一、血象：淋巴细胞≥5×109/L，≥3M 二、骨髓：淋巴细胞≥40% 三、免疫学：CD19、CD5及CD23（+） 四、染色体：13q14; +12; 17p13、11q22-23
[诊断和鉴别诊断]
1.外周血B淋巴细胞（CD19+细胞）计数 ≥ 5×109/L 2.血片中形态成熟的淋巴细胞显著增多，不典型淋巴细胞 及幼稚淋巴细胞<55% 3.典型免疫表型：CD5+、CD10-、CD19+、FMC7-、 CD23+、CD43+/-、CCND1-。sIg、CD20及CD79b弱表 达（dim）。流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表 面限制性表达κ或λ轻链（κ：λ>3:1或<0.3:1）或>25% 的B细胞sIg不表达
--中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南2015
B-CLPD
[临床分期]
[治疗]
“wait and watch” 治疗指征 分层治疗
1.无del(17p)/p53基因突变或del(11q)CLL患者的治疗 2.伴del(17p)/p53基因突变CLL患者的治疗 3.伴del(11q)CLL患者的治疗
[临床表现]
中年起病最多见，起病缓慢，早期常无自 觉症状。脾肿大常为最突出体征。白细胞 极度增高时（例如>200×109/L）可发生 “白细胞淤滞症”
[实验室检查]
一、血象 白细胞数明显增高，常超过20×109/L, 以 中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原 始细胞不超过10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞 增多
三、细胞化学
主要用于协助形态学鉴别
细胞化学
Myeloid maturation
myeloblast promyelocyte myelocyte metamyelocyte band
neutrophil
MATURATION
Adapted and modified from U Va website
（2012-2015）
[复习思考题] 1.慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别 2.急性白血病MICM诊断
【病例讨论】 临床病例
--中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南2015
[教学小结]
掌握白血病的概念、分类，急性白血病FAB分 类，急性白血病和慢性粒细胞白血病的主要临 床表现和实验室检查、诊断和鉴别诊断，治疗 原则和方法
熟悉急性白血病MICM分型 了解其余部分
[参考文献]
1．内科学，第八版 2．中华医学会血液学分会相关指南
二、抗白血病治疗
（二）AML（非M3） 诱导治疗 缓解后治疗： 高危组 低危组 中危组
二、抗白血病治疗
（三）APL 诱导治疗：
低/中危组 高危组
缓解后治疗：继续按危险分层治疗2年余
——参见中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南 2014版
第三节 慢性髓系白血病
慢性髓系白血病（chronic myelogenous leukemia, CML）是一种起源于 早期多能造血干细胞的肿瘤性增生疾 病，主要累及髓系
[治疗]
ห้องสมุดไป่ตู้
60s
70s
80s
1998
HU
HSCT IFN-α
TKI
第四节 慢性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia, CLL）是一种进展缓慢的B淋巴细 胞增殖性肿瘤，以克隆性B淋巴细胞在外周 血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征
[临床表现]
90%的病人在50岁以上发病，起病十分缓慢，早 期症状可能有乏力疲倦，淋巴结肿大常首先引起 病人注意，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿 大为主 不少CLL患者因血常规检测异常而被发现，诊断 时80%的患者处于疾病早期
[诊断]
MICM分型诊断对预后判断及治疗方案 的设计具有极其重要价值（尤其AML）
预后危险分层：根据MICM结果和临床 特点进行预后分组
成人ALL的预后分组
•标危组 •高危组 ①年龄≥35岁；②WBC≥30×109／L( B-ALL)或 ≥100×109／L(T-ALL)；③免疫分型为pro-B-ALL、 早期或成熟T-ALL；④伴t(9；22)／BCR-ABL或 t(4；11)／MLL-AF4；⑤达CR时间＞4周
Pictures of blood
Platelet White Cell
Red Cell
Platelet
Red Cell White Cell
Blasts
Normal human blood
Blood with leukemia
ALL
[实验室检查]
四、免疫学 五、细胞遗传与分子遗传学 六、血液生化 UA LDH DIC 七、脑脊液 CNSL
M0～M7
急性淋巴细胞白血病，共分3型：
L1、L2、L3
二、MICM分型
M（morphology） I （immunology） C （cytogenetics） M（molecular genetics）
返回
[临床表现]
一、正常骨髓造血功能受抑制表现 （一）贫血 （二）发热 （三）出血
APL
白 血病
Leukemia
广州医科大学附属第三医院血液科 Hematology Division, The Third Affiliated Hospital of Guangzhou
Medical University 唐加明博士
Dr. Tang Jia-Ming
Thank you
第一节：概述
白血病（leukemia）是一组造血干细胞 的恶性克隆性疾病。白血病细胞失去分化成熟 的能力，在骨髓和其他造血组织中大量增生积 聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑 制。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程， 白血病可分为急性和慢性两大类
[临床表现]
二、白血病细胞增殖浸润的表现
（一）淋巴结和肝脾肿大 （二）骨骼和关节 （三）绿色瘤 （四）口腔和皮肤 幻灯片 13 （五）中枢神经系统白血病（CNS-L） （六）睾丸
Chloroma
[实验室检查] 一、血象
WBC HB PLT
骨髓穿刺
[实验室检查]
二、骨髓象
30% 20%；t （15；17）、t（8；21）、t（16；16）、 inv（16）
[鉴别诊断]
一、骨髓增生异常综合征 二、类白血病反应 三、巨幼细胞贫血 四、再生障碍性贫血 五、急性粒细胞缺乏症恢复期
[治疗]
一、一般治疗
（一）处理高白细胞血症 （二）防治感染 （三）纠正贫血 （四）控制出血 （五）防治尿酸性肾病 （六）营养支持
二、抗白血病治疗
诱导缓解和缓解后治疗 诱导缓解治疗的目标是迅速获得完全缓解
（complete remission, CR） 缓解后治疗：清除体内残留白血病细胞，预
防复发，争取长期无病生存和痊愈
二、抗白血病治疗
（一）ALL 诱导治疗 缓解后治疗 靶向治疗 TKI联合化疗治疗Ph+ ALL CNSL防治
二、抗白血病治疗
（一）ALL HSCT
( hematopoietic stem cell transplantation )
原癌基因激活及抑癌基因失活是重要的发病机制
第二节 急性白血病
[分类] 一、FAB分类
根据主要受累的细胞系列，急性白血病可 分为急淋（急性淋巴细胞白血病）及急非淋 （急性非淋巴细胞白血病）两大类。1976年法 美英三国协作组（FAB协作组）制订了急性白 血病分型诊断标准
一、FAB分类
急性非淋巴细胞白血病分为八型：
[发病情况]
我国白血病发病率为2.76/10万 成人急性白血病中以急非淋最多见 儿童中以急淋较多见 慢粒随年龄增长发病率逐渐增高 慢淋在50岁以后才明显增多
[病因和发病机制]
病因尚不完全清楚，其中病毒可能是主要的因素 一、病毒：已证实HTLV-Ⅰ是ATL的病因 二、放射 三、化学因素：苯 烷化剂 乙双吗琳 四、遗传因素：家族性白血病约占白血病的7‰ 五、其他血液病
[诊断和鉴别诊断]
三、类白血病反应 1.原发病表现 2.粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡 3.嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多 4.血小板和血红蛋白大多正常 5.NAP反应强阳性 6.Ph染色体/BCR-ABL基因阴性 7.原发病控制后，类白血病反应随之消失
[病程演变]
慢性期（chronic phase, CP） 加速期（accelerated phase, AP） 急变期（blastic phase, BP）
[实验室检查]
二、骨髓 骨髓增生明显至极度活跃，中性中幼、晚 幼及杆状核粒细胞明显增多。原始细胞不 超过10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多
[实验室检查]
三、NAP
四、染色体及基因检查 Ph染色体阳性 BCR-ABL基因阳性
[诊断和鉴别诊断]
一、其他原因引起的脾肿大 二、原发性骨髓纤维化（PMF） 三、类白血病反应