巨噬细胞炎症蛋白-1α与川崎病
1例川崎病并存巨噬细胞活化综合征患儿的护理
充 血 、 扁桃体 Ⅱ度肿 大 ； 侧 胸部 饱 满 ， 双 右 叩诊 呈 轻 度
巴细 胞 ， 间皮 细胞 。心 脏彩 超 ： 心包 积 液 ， 状动 脉 扩 冠 张、 左状 冠动 脉 ３ ０ｉｍ。确诊 为川 崎 病 并 存 巨噬 细 ． ｌ ｘ 胞 活化综 合 征 。 入 院后第 １天采 用丙 种 球蛋 白 ４ ０ｍｇ （ ｇ・ｄ ０ ／ ｋ ） 静 脉滴 注 ， １次／ ， 续 ５ｄ 同 时 用 甲泼 尼 松 ８ ｄ连 ； ０ ｍｇ 加 ５ 葡 萄糖 注射 液 １ ０ｍｌ 脉滴 注 ， ０ 静 １次／ ， 续 ４ ｄ连
Ｉ 病 例 简 介 男， ３岁 。 间 断 性 呕 吐 伴 阵 发 性 抽 搐 １个 月 ， 全
１ 月； 个 免疫抑 制 剂环 孢 素 （ Ｓ Ｃ Ａ）５ ０ ｍｇ加 入 ５ 葡 萄糖 注射 液 ５ 静 脉滴 注 ， ／ ， ０ｍｌ ４次 ｄ 连续 ２ｄ 后改 为 ，
Ｃ Ａ 口 服 ， ５ｍｇ 次 ， Ｓ ２ ／ ３次 ／ ， 疗 程 ４ ； 服 阿 司 ｄ总 ５ｄ 口
ｄ后改 为 泼尼 松 ２ ， ｍｇ 口 服 ， ２周 后 逐 渐 减 量 ， 疗 程 总
变 ， 死 率 高 。 ＭＡＳ多 见 于 幼 年 型 类 风 湿 性 关 节 病
炎［３。我科 于 ２ ０ ｚ］ － ０ ６年 ７月 成 功 治 疗 １例 川 崎 病 并 存 巨 噬细胞 活化 综合 征患 儿 ， 护理报 告 如下 。
２ １ 密 切 观察病 情 ， ． 加强 对症 护 理 ① 发 热 的 护理 。 高 热 时以物 理 降温为 主 ， 用温 水擦 浴 或 冰 敷额 部及 颈 部、 腋下 ， 要 时给予 美林 ３ｍｌ 必 口服或 用 双氯 酚 酸钠 纳 肛 。 同时保持 病室 内空 气 流 通 ， 温 为 ２ ～ ２ ℃ ， 室 Ｏ ２ 相 对湿 度 ５ ～ ６ 。鼓 励 患 儿 多 饮 水 ， 时 更 换 Ｏ Ｏ 及 衣服 ， 并保 持 干燥 ， 密 监 测 生 命 体 征 的变 化 。②皮 严 肤 黏膜 及 口腔 护理 。每 日用 温水 清 洁 患儿 皮 肤 ， 家 嘱
川崎病实验室检查指标
川崎病实验室检查指标
1. C反应蛋白（CRP），CRP是一种急性期蛋白，其水平在炎症反应中会显著升高，因此在川崎病的诊断和疾病活动性监测中具有重要意义。
2. 血沉（ESR），血沉率也是一种常用的炎症指标，其升高可以提示炎症反应的存在，对川崎病的诊断和治疗过程中也有一定的参考价值。
3. 白细胞计数（WBC），白细胞计数的升高可能提示炎症反应或感染的存在，这对于川崎病的诊断和疾病活动性的评估都是有帮助的。
4. 血小板计数（PLT），川崎病患者在发病初期常伴有血小板计数升高，因此血小板计数也是常规的实验室检查指标之一。
5. 肝功能检查，包括谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）等指标，因为在川崎病的发病过程中，肝脏功能常常受到影响。
6. 尿常规检查，尿常规检查有助于评估肾功能和炎症情况，对
于川崎病的诊断和治疗也是很重要的。
除了上述常见的实验室检查指标外，医生在诊断川崎病时还可能会根据患儿的具体情况进行其他血液生化指标、免疫学指标等方面的检查。
需要强调的是，以上列举的指标仅供参考，具体的实验室检查项目和结果解读应由专业医生根据患儿的实际情况进行综合判断。
川崎病化验报告
川崎病化验报告川崎病（Kawasaki disease）是一种常见的儿科疾病，其主要特征为高热、皮疹、口腔黏膜炎症、颈部淋巴结肿大及皮肤脱屑等症状。
虽然川崎病通常发生在3岁以下儿童身上，但也可见于青少年和成年人。
这种疾病对患者的健康造成潜在威胁，所以及早确诊和治疗至关重要。
化验报告是确定川崎病诊断的重要手段之一。
1. 全血计数全血计数是一种简单而常用的检查，可提供许多有关患者身体健康状况的信息。
在川崎病患者的化验报告中，白细胞计数通常会显示异常升高。
这是因为川崎病是一种全身性炎症性疾病，白细胞作为免疫系统的一部分，会增加以对抗潜在的感染。
此外，嗜酸性粒细胞计数也可能升高，这可能与川崎病引起的血管炎有关。
2. C-反应蛋白C-反应蛋白（CRP）是一种由肝脏分泌的蛋白质，它在炎症反应中起到重要的作用。
CRP水平是川崎病化验报告中的常见指标之一。
在川崎病患者中，CRP水平往往明显升高，这反映了体内炎症的活跃程度。
CRP的升高与川崎病的严重程度相关，因此对于诊断和随访患者的疾病进展具有重要意义。
3. 血沉血沉是一种用于评估体内炎症程度的检验项目。
在川崎病患者的化验报告中，血沉通常会显示增加。
这是因为川崎病引起的炎症反应会导致红细胞沉降速度的加快。
血沉水平的升高反映了体内炎症程度的加重，可以作为评估川崎病治疗效果的指标之一。
4. 心肌酶谱川崎病有时会累及心脏，导致心肌炎和冠状动脉炎等并发症。
因此，在川崎病患者的化验报告中，心肌酶谱常常被检测。
心肌酶谱主要包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）和肌钙蛋白（Troponin）等指标。
如果这些指标升高，可能意味着川崎病患者存在心肌损伤的风险。
5. 血小板计数血小板计数是衡量血液凝块形成和止血功能的关键指标。
在川崎病患者中，血小板计数通常会明显升高。
这是因为川崎病中的血管炎反应可能导致血小板的聚集和活化。
此外，川崎病还可以导致机体内血小板生成增加。
2020川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊治进展
2020川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊治进展川崎病(Kawasaki disease，KD)是一类主要累及冠状动脉的中小血管炎，多见于5岁以下儿童，未经治疗的KD患儿其冠状动脉并发症的发生率约25%，目前经过大剂量静脉内丙种球蛋白注射(intravenous immunoglobulin，IVIG)治疗后其冠状动脉并发症的发生率明显降低，为3%～5%[1,2,3]。
但近年来，重症KD患儿日益受到临床关注，其中巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)作为一类罕见且严重的KD并发症，其对临床诊治提出了新的挑战[4,5]。
MAS是儿童全身炎症性疾病的严重并发症，主要见于全身型青少年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA)，属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis，sHLH)的特殊类型。
为了与感染、恶性肿瘤等相关sHLH相区分，国际上将之定义为风湿免疫相关性sHLH。
风湿免疫性疾病并发MAS的病理生理普遍认为是由于NK细胞及细胞毒T淋巴细胞的功能缺陷，导致T细胞及巨噬细胞过度活化，释放大量细胞因子，从而引起一系列炎症反应及组织器官损伤的过程。
目前国内外对KD合并MAS 的报道较少，其发病机制尚不明确，临床诊治也无明确的治疗规范，本文拟对KD合并MAS的临床诊治进展做一综述。
1 KD合并MAS的诊断标准由于2009年HLH诊断指南对KD合并MAS的诊断敏感度和特异度均较低，2016年sJIA并发MAS的诊断指南在诊断KD合并MAS的特异度及敏感度也尚未得到证实[4]。
故国内学者一般以同时符合KD的诊断标准[6,7]且满足国际HLH协会制定的2004 HLH标准[8]作为KD合并MAS 诊断标准[9]。
关于KD的诊断标准不再赘述，合并MAS的诊断为满足以下8条中5条即可临床诊断：(1)发热，最高体温>38.3 ℃；(2)脾大；(3)血细胞减少(两系或三系)：Hb<90 g/L(新生儿<4周，Hb<100 g/L)，PLT<100×109/L，嗜中性粒细胞<1×109/L；(4)高甘油三酯血症(空腹>3.0 mmol/L)和(或)低纤维蛋白原血症(<1.50 g/L)；(5)骨髓检查/活检或脾、淋巴结、肝脏发现噬血细胞；(6)NK细胞活性降低或完全缺乏；(7)血清铁蛋白>500 ng/mL；(8)可溶性CD25(IL-2受体)增高。
川崎病资料
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。
1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。
此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。
事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。
症状体征1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。
这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。
川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。
在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。
美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。
越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。
由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。
2.分期川崎病是一种三相性的疾病。
急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。
心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。
当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。
此外，此期冠状动脉瘤开始形成。
猝死的危险最大。
亚急性期持续至发热后4周。
在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
3.主要症状持续高热是急性期的特点。
典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。
小儿川崎病冠状动脉损伤的研究进展
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小 儿 川 崎 病 冠状 动脉 损 伤 的研 究 进展
陈 萍（ 综述） 李 小敏 （ 校） 审
【ａ ｅ￣ －Ｒ ２ ］ ７６ 【 文献标识码】 Ｄ 【 文章编号】Ｏ ６— ９９ ２ １ ｝８— ３３— ２ １０ １５ （０ １ｏ ０７ ０
表达 ， Ｅ一选择 素 、 管 细胞 黏 附分 子 一１ Ｖ Ａ 一１ 、 如 血 （Ｃ Ｍ ） 细胞 间黏 附分 子 一１ ＩＡ 一 ）ｌ 。进一 步研 究 表 明 ＣＭＯ （Ｃ Ｍ １ ＿ ４ Ｊ Ｉ Ｌ—Ｃ ４ Ｄ ０能 引 起 趋化 蛋 白 表达 。 如单 核细 胞趋 化蛋 白 一１ 巨噬 细胞炎 症 蛋 白 一１和趋 化 因 子 Ｒ Ｎ 、 Ａ － Ｅ ，Ｉ Ｏ信号 已经 与慢 性 炎 症 性 疾 病 的发 病 机 制 有关 ， 括 自身 免 疫 包 重并发症冠状动脉性心脏病的发病率 已超过风湿性心脏病而成为小儿主 Ｔ Ｓ ＣＭ 变 肿 Ｄ０ 要 的后 天性 心脏 病 【 。Ｋ Ｄ会 多侵 犯 冠 状动 脉 导 致 冠 状 动 脉损 伤 （ｏｏ ｃ１ 性 疾 病 、 应性 脑脊 髓膜 炎 、 瘤 和 动脉 粥 样硬 化 。研 究 表 明 Ｃ ４ Ｌ ＂ － ｎｒ ｒ ｓ ｎ Ａ ｓ ， 分 患 儿形 成 冠 状 动 脉瘤 （ Ａ ， 中少 部 分 ａ ａ ｙｅｉ ｓＣ Ｌ ）部 ｙ ｌｏ Ｃ Ａ）其 Ｃ４ Ｄ０可 能是 Ｋ Ｄ冠 状 动脉 扩张 免疫 机制 的 重要 通路 之 一 ，Ｄ Ｃ ４＋ Ｔ细 ＩＯ 患 儿冠 状动 脉可 发生 狭 窄或 血栓 。现 将 国 内外 有 关小 儿川 崎病 及 冠状 动 胞 表 面 ＣＭ Ｌ的表达 可能 更关 键 。 ４ Ｋ Ｄ冠状 动脉 损伤 的影 像学 诊 断 脉 损伤 的进 展综述 如 下 ： 诊 断 冠状 动脉 损 伤 （ｏｏａ ｒｒ ｉ ｓＣ ｔ ） ｃｒ ｒ ａｔｙｌ ｏ Ａｓ 的金 标 准 是 冠 状 动 ｎｙ ｅ ｅ ｎ ｓ １ Ｉ） 发病率 ｕ 的 但 有创 伤性 、 度 复杂等 原 因 ， 难 在儿科 开 展 少 。 目前 川崎 病 即皮 肤粘 膜 淋 巴 结综 合 征 ， 自从 １６ ９７年 发 现 第 一 例 Ｋ 至 脉 造影 ， 由于风 险 大 ， Ｄ Ｔ Ｅ） 检 无 然 今 ， 界各 地均 有报 道 ， 洲 高发 ， 年我 国 的 Ｋ 世 以亚 近 Ｄ发 病率 逐 渐上 升 。 常 见 的诊 断方 法是 二维 超 声心 动图 （ Ｄ ， 测方 便 、 损 伤性 ， 而 对 ｌ Ｔ 由于其病 因不 明 ，Ｊ ４ Ｄ多年 来 Ｋ 尚无 可 以早 期确 诊 的检验 手 段 ， Ｄ 目前 该 病 于 冠状 动 脉 远 端 病 变 的观 察 受 到 限 制 。 陈媳 等 ＿ 开 展 多 层 螺 旋 ｃ ＭＳＴ） Ｄ并 Ｃ Ａ 诊 断 ， Ｃ Ｌｓ ＭＳＴ可 清 晰 显示 冠 状 动 脉 近 端 及 远 端 病 的诊 断方 法仍 然 需 要 依 靠 临床 表 现 ， 近 年 不 完 全 Ｋ 而 Ｄ有 增 多趋 势 。 （ Ｃ 对Ｋ 精 钙化 部 位 ， 评 价 Ｋ 患 儿 对 Ｄ 部分 Ｋ Ｄ患 儿可 出现 冠 状动 脉损 伤 ， 国内报 道 Ｋ Ｄ发生 冠状 动 脉病 变的发 变 情况 ， 确测量 和 了解 冠 状 动脉 扩 张程 度 、 生率 为 １ ．％ 一 ６ ８６ ２ ％ Ｊ Ｄ并发 的冠 状动 脉瘤 可造 成 冠状 动 脉狭 窄 引 并 Ｃ Ｌ 。Ｋ Ａ Ｓ治疗 疗效 的随访 有主要 意 义 。国外 也 有大 量 报 道 Ｍ Ｃ Ｓ Ｔ适 用 诊 尤 有 ０ ； ｒ Ｔ 起缺 血性 心脏 病 ， 致 心 肌梗 塞 和猝 死 。小 于 ６个 月 或 大 于 ７岁 的 Ｋ 断 阻塞 性冠 状 动脉疾 病 ， 其 是 冠 状 动 脉 钙 化 ， 效 率 达 ９ ％ Ｌ ］ 与 传 导 Ｄ 所 发生 冠状 动脉 瘤 的发病 率 高 ， 因与该 年 龄段 患儿 临 床症 状不 典 型 ， 断 统 冠状 动脉 血 管造影 显 像基 本相 同 ， 以在一 定 程 度 上 可替 代 冠 状 动 脉 原 诊 治疗 时 间相对 较 晚有关 ｌ 。而 男 性 患 儿冠 状动 脉扩 张 及 冠 状 动 脉 瘤 的 造影 术 ， 用 Ｍ Ｃ ６ Ｊ 采 Ｓ Ｔ方 法观 察 Ｋ Ｄ随 访 患 儿 ， 有助 于预 测 预 后 ， 出 现冠 若 状 动脉 钙化 则 预 示 不 久 有 冠 状 动 脉 阻 塞 可能 ， 及 早 采 取 措 施 预 防 。 可 发生 率均 明显 高 于女性 患 儿 。 ＭＳ Ｔ是 目前 一种 新 型的非 侵 人性方 法 。 Ｃ 可准 确测 量 冠 状 动脉 内径 ， 显示 ２ Ｋ Ｄ冠状 动脉 损伤 的特 点 精确 反 映冠 状 动 脉 夸 张程 度 、 化 部位 ， 钙 Ｋ Ｄ病 理过 程是 以血 管 内皮 细胞 的免 疫激 活 为特 征 ， 致系 统性 血管 冠状 动 脉近 端及 远端 病变 情况 ， 导 Ｄ患 儿和 Ｃ ｔ 治疗 疗效 的 随访有 价值 。 Ａ ｓ 炎 或冠 状动 脉 瘤。事 实 上所 有 的归 于川 崎病 的发 病与 死 亡都 与心 血 管系 对评 价 Ｋ 临床应 用 现状 统 有关 。最 常 见的异 常 涉及 冠 状动 脉 ， 中在 未 经 治疗 的急 性 期 患儿 中 ５ 丙种 球 蛋 白的 Ｉ 其 自 １９ 年丙 种球 蛋 白作 为川 崎病 的首选 治疗 方案 被 广泛 应 用 后 ，ｉ ９１ Ｊ Ｉ 有 将 近 ２ ％发 生冠 状 动脉 瘤 。Ｃ Ａ的病理 包括 早 期 （Ｏ天 内 ） ５ Ａ １ 动脉 周围 ％ 巨 炎 及动 脉 内膜炎 ， 着全 血 管炎 和 血管 周 围炎 伴 随着 由于 内膜 增 生 性 崎病 冠状 动脉 并 发症 的发 生 率 降 至 ５ 以下 ， 大冠 状 动脉 瘤 的发 生 率 紧接 ％ 川崎 病死 亡率 亦 由 ２ ％降 至 ０ １ 一 ．％ ， 具 体药 理 机 ．％ ０ ２ 其 炎 症形 成 的动脉 瘤及 狭 窄 。差不 多在 第 １个月 肉 芽肿性 脉 管炎 为 主要 改 降至 １ 以下 ， Ｄ９日之 内使 用 丙 种球 蛋 白可 有效 地 防 止 变 ， 逐 渐地发 病第 ２个 月 转变 为 纤 维 变性 瘢 痕 。 修复 过 程 产生 的血 管 制至今 尚未 阐明 。通 常认 为 Ｋ 但 内壁狭 窄通 常导 致冠 状 动脉 堵塞 和 心 肌梗 塞 。持 续 存 在 Ｃ Ａ者 ３ ％ 发 冠脉瘤 的形成 。超 声心 动 图证 实早 期应用 丙种 球蛋 白可预 防冠 状动 脉 受 Ａ ９ 但 ０日后 有 症状 者 治 疗 仍 有 效 。临 床 已证 明 ， Ｋ 在 Ｄ早 期 生 心肌 梗 塞 。Ｍａｈ ｗ等 跟 踪 研究 发 现 １２ Ｋ 患者 及 ２％ 持 续 存 累 ， 给予 发病 １ ｔｅ ｔ ．％ Ｄ ５ ５ ２％ 在 Ｃ Ａ及狭 窄者 做冠 状 动脉 搭桥 术 后 的总 死 亡率 为 ０ ８ 。 巨瘤 （ Ａ ．％ 内径 静脉 输注 丙种 球 蛋 白可 以使 冠 状 动 脉 病 变 的 发 生 率 １％ 、０ 下 降 至 ％ 但其 机制 仍不 十 分清 楚 。研究 表 明 静脉 丙 种 球 蛋 白使 用 时 ￣８ ｍ） Ｃ Ａ中最 严 重 的 ， 些 损 伤 一 般 不 可 能 消 散 ， 可 能 形 成 血 ５ 左右 ， ｍ 是 Ａ 这 更 剂量 与 Ｃ Ｌ相关 ， Ａ 使用 丙种 球 蛋 白越 晚 ， 量 ≤ｌ／ｇ发 生 Ｃ Ｌ的可 剂 ｇｋ Ａ 栓 、 裂 或最终 变 成狭 窄 ， 后 较差 。Ｋ 破 预 Ｄ心 梗 患 儿 有典 型 心 电 图及 心 肌 间 、 ０ ｍ ／ ｇ． ｄ 连 用 ４—５ １ ， ３较 酶 变化 。尽 管某 些 临床 因素 可 以预报 冠 状疾病 增 高的危 险 性 ， 没有 Ｋ 能性 越大 。 国 内应用丙 种 球蛋 白一 般 以 ４ ０ ｓ ｋ 但 Ｄ 多 。而 国外 多用 丙 种 球 蛋 白 单 剂 每 日 ２／ ｇ治疗 Ｋ 疗 效 优 于 分 次 给 ｇｋ Ｄ， 急性 期足 够 敏感 的评 分 系统基 于其危 险性 选择 性 治疗 。 药 。最 近 的报 道 ＿ ｌ 提示 对 大剂 量丙 种球 蛋 白无反 应 者 加用 甲基 泼 尼 松 ３ Ｋ Ｄ实验 室检 查 与冠 状动 脉 损伤 的相 关性
川崎病发生巨噬细胞活化综合征的危险因素分析
婧 ， 利用 自 等． 适应光学技术对个性化像差
矫正 的初步探索 ［ ］ 中华眼科杂 志， ０ ９４ （ ０ ：２ Ｊ． ２ ０ ，５ １ ） ９６—９０ ３．
［ 收稿 日期
２ １ ０ ０ ］ 本文编辑 ００— ６— ４ ［
Ｋ ｎ Ｘ ｉ ，ｅ ａ Ｄｐ ｒ ｅｔｏ ｅｉｔｃ，ｔｅＦｒ ｆ ｌ ｔ ｏ ｔ ｕｍｉ ｄｃｌ ｏｅｅ Ｙ ｎａ ｕ ， ＵＪ ｇ ｎ ｔ １ ｅａｔ ｎ Ｐ ｄ ｒ ｓ ｈ ｉｔ ｆ ｉ ｅ Ｈ ￣ｉ ｏ Ｋ ｎ ｎ Ｍｅｉ ｌｇ ， ｕｎ ｎ ． ｍ ｆ ａｉ ｓＡ ａ ｄ ｉ ｌ ａｆ ｇ ａＣ ｌ
鬯国临床新医学
２１ ０ ０年
ｌ Ｏ月
第 ３卷
第１ Ｏ期 ２ 徐 丹， 姜 俭， 阎
・
９ ４７ ・
出现为 临床开展视 觉质 量方 面的研究 提供 了新 的手 段， 但本研 究并未 发 现与 患 者 自身屈 光 度状 态 高 度 相关 的潜 在因素 ， 进一 步 的工作 可能 需 要 进行 更加 细致 和多角度 的探索 。
作者单位 ：６ ０３ 云南 ， ５０ ２ 昆明医学 院第一附属医院儿科 作者简介 ：赵亚玲 （９ ６一）， ， １７ 女 在读博士 ， 主治医师， 研究方 向： 儿童风湿免疫性疾病 。Ｅ ｍ ｉ：ｈｏａｎ １７ ＠ｓ ａｃｍ．ｎ — ａ ｚａｙｌ ｇ９ ６ ｉ ．ｏ ｃ ｌ ｉ ｎ
［ 摘要 ］ 目的
静 ， 近视性屈光参差 者双 眼调节反应 的 等．
研 究 ［ ］ 中华 眼科 学杂 志 ，０ ９，５ ７ ：１ ６ ５ Ｊ． ２０ ４ （ ） ６２— １ ． ３ Ｃ ａ ｎＷＮ ｈｒ ．Ｗａｅｏｔｔ ｈ ｏ ｇ ： ａｔ ｐｅｅｔ ｎ ｔｒ［ ］ ｍａ ｖｆ ｎ ｃ ｎｌ ｙ ｐｓ， ｒｓｎ ｄｆ ｕｅ Ｊ ． ｒ ｅ ｏ ａ ｕ Ｃ ｎ ｅｓ ｔｒ ｒ ｙ ，０ ５ ２ （ ） ７ ９ ． ｏ ｔ ｎ ｅｏ ｅ２ ０ ，８ ２ ：５— ２ Ｌ Ａｎ ｉ Ｅ
静脉注射人免疫球蛋白联合阿司匹林治疗川崎病的临床观察
经验交流144静脉注射人免疫球蛋白联合阿司匹林治疗川崎病的临床观察吴玉萍 （六盘水市妇幼保健院，贵州六盘水 553001）摘要：目的 观察静脉注射人免疫球蛋白联合阿司匹林治疗川崎病的临床疗效。
方法 以2020年1月~2022年12月医院收治的50例川崎病患儿为研究对象，根据是否发生冠状动脉病变分组，每组25例。
对照组为无冠状动脉病变患儿，观察组为有冠状动脉病变患儿，均使用静注人免疫球蛋白联合阿司匹林治疗。
比较两组临床症状消退时间、治疗有效率、炎症因子水平和冠状动脉损伤情况。
结果 观察组黏膜充血消退时间、发热消退时间、四肢肿胀消退时间、淋巴结肿大消退时间及心脏B超中冠状动脉变化损害加重改善时间均显著短于对照组（P＜0.05）。
观察组治疗有效率显著高于对照组（P＞0.05）。
治疗前，两组炎症因子水平比较无显著性差异（P＞0.05）；治疗后，观察组炎症因子恢复水平显著优于对照组（P＜0.05）。
两组冠状动脉损害恢复比较无显著性差异（P＞0.05）。
观察组冠状动脉损伤发生率为12.00%，对照组冠状动脉损伤发生率为36.00%，观察组冠状动脉发生率显著低于对照组（P＜0.05）。
结论 静脉注射人免疫球蛋白联合阿司匹林治疗可快速缓解川崎病患儿临床症状，改善患儿炎症因子水平，具有较为显著的临床治疗效果，且对冠状动脉病变伴川崎病患儿尤其有效。
关键词：川崎病患儿；静脉注射；人免疫球蛋白；阿司匹林川崎病是儿童时期特有疾病，患者有全身血管炎性病变的表现，部分患儿伴随皮疹、发热、淋巴结肿大等情况，该疾病具有急性、自限性特点。
严重危害冠状动脉，可诱发严重心血管病变[1]。
该病的病因及发病机制目前尚不明确，缺乏针对病因的特异性治疗手段。
目前，临床主要利用静脉注射人免疫球蛋白、阿司匹林等方法来对炎症进行控制，预防冠状动脉损害、降低冠状动脉瘤发生率。
阿司匹林是抗血小板药物，在临床中应用较为广泛；静注人免疫球蛋白是川崎病治疗的主要药物，其中有广谱抗体，利用封闭血管内皮细胞和血小板表面的FC受体，进而抑制免疫细胞过度活化，以防血小板黏附、聚集出现血栓，阻断血管内皮免疫炎症反应[2]。
川崎病患儿血清巨噬细胞炎症蛋白-1α含量变化及与冠状动脉扩张的相关性
川崎病患儿血清巨噬细胞炎症蛋白-1α含量变化及与冠状动脉扩张的相关性祁燕杰;李亚蕊【摘要】目的探讨血清巨噬细胞炎症蛋白-1α(MIP-1α)水平在川崎病(KD)患儿中的变化及其与冠状动脉扩张的相关性.方法选取急性期KD 患儿30 例,其中11 例有急性期冠脉扩张;正常对照组20 例.采用酶联免疫法检测血清MIP-1α水平,超声心动图检测冠状动脉扩张程度;分析血清MIP-1α水平变化及其与冠脉扩张程度的相关性.结果 KD 急性期患儿的血清MIP-1α水平为(82.42±12.16)ng/L,高于正常对照组(37.22±3.41)ng/L,差异有统计学意义(P<0.05);冠脉扩张KD 患儿的MIP-1α水平为(88.28±10.10)ng/L,高于冠脉正常KD 患儿(73.61±1.26)ng/L,差异有统计学意义(P<0.05).KD 患儿血清MIP-1α水平与冠脉扩张程度呈正相关(r=0.452,P<0.05).结论 KD 急性期患儿的血清MIP-1α水平明显升高,而伴冠脉损伤的KD 患儿的水平更高;MIP-1α水平与冠状动脉扩张程度呈正相关.%Objectives To detect serum MIP-1a level in children with Kawasaki disease (KD), and to investigate the relationship between MIP-1a and coronary artery dilatation. Methods The levels of serum MIP-1a from 30 acute KD patients, among them 11 patients with coronary artery dilatation, and 20 healthy children were detected by enzyme-linked immuno-sorbent assay. The degree of coronary artery dilatation was detected by ultrasonic cardiogram and its association with MIP-1a was performed. Results The level of serum MIP-1a in acute KD patients (82.42?2.16 ng/L) was obviously higher than that in healthy children (37.22?.41 ng/L) (P<0.05). The level of serum MIP-1a in acute KD patients with coronary artery dilatation(88.28?0.10 ng/L) was higher than that in KD patients with non-coronary artery dilatation (73.61?.26 ng/L) (P<0.05). In addition, the level of serum MIP-1a in KD patients showed positive correlation with the degree of coronary artery dilatation (r=0.452, P<0.05). Conclusions The level of serum MIP-1a in KD patients is obviously higher and further higher in KD patients with coronary artery dilatation. The serum MIP-1a level in KD patients shows positive correlation with the degree of coronary artery dilatation.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2013(031)006【总页数】3页(P519-521)【关键词】川崎病;冠状动脉;巨噬细胞炎症蛋白-1α【作者】祁燕杰;李亚蕊【作者单位】山西医科大学,山西太原,030001;山西医科大学,山西太原,030001【正文语种】中文【中图分类】R725川崎病（Kawasaki diseases，KD）是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属于急性自限性血管炎综合征［1］。
炎症相关基因
炎症相关基因炎症是机体对内外环境刺激作出的一种非特异性反应，通常表现为局部组织发红、肿胀、温热和疼痛等症状。
炎症反应的发生涉及到多个信号通路和分子调控机制，其中炎症相关基因在炎症反应中发挥着重要的作用。
炎症相关基因是指在炎症反应中表达量发生变化并参与调节机制的基因，在免疫系统和炎症疾病的发生和发展中发挥着关键的调节作用。
这些基因包括多种不同的类型，如炎症细胞趋化因子、促炎症因子、抗炎症因子和炎症信号途径调节因子等。
下面将对其中几种重要的炎症相关基因进行简要介绍。
1. 肿瘤坏死因子-α（TNF-α）TNF-α是一种由单核细胞、巨噬细胞、树突细胞、T 细胞和B细胞等免疫细胞产生的细胞因子，是一种典型的促炎症因子，是炎症反应中重要的调节因子之一。
TNF-α与其受体结合后，可引起细胞凋亡、细胞增殖、免疫细胞趋化和促炎症细胞因子的产生，参与了多种炎症和免疫反应的调节。
2. 白细胞介素-1β（IL-1β）IL-1β是一种由单核细胞、巨噬细胞、树突细胞和一些炎症细胞产生的细胞因子，是一种典型的促炎症因子，具有广泛的生物学活性。
IL-1β可以刺激免疫细胞趋化、产生几乎所有的炎症细胞趋化因子、促进巨噬细胞和T细胞的杀伤能力，还能够刺激全身性炎症反应。
3. 白细胞介素-10（IL-10）IL-10是一种抗炎症因子，由多种免疫细胞和非免疫细胞产生，可抑制多种炎症和免疫反应。
IL-10除了直接抑制炎症干预外，还可以调节T细胞差异化和免疫反应的平衡，参与多种免疫调节的机制。
4. 核因子-κB（NF-κB）NF-κB是一种转录因子，主要负责调节炎症反应和细胞凋亡，参与多种信号通路的调节。
在炎症反应中，NF-κB通过调节多种炎症相关基因的表达来调节细胞的免疫反应和炎症反应。
5. Toll样受体（TLR）TLR是一种能够识别细胞内和细胞外的病原微生物和病毒的受体，能够启动和调节炎症反应，并刺激免疫细胞的杀伤功能。
多种炎症相关基因如IL-1β、IL-6和TNF-α等都可通过TLR途径激活。
丙种球蛋白治疗川崎病的疗效分析
丙种球蛋白治疗川崎病的疗效分析标签：丙种球蛋白；川崎病；疗效分析川崎病即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理特点的小儿急性发热出疹性疾病。
一般认为与感染及其免疫反应有关。
好发于6~18个月婴幼儿。
近2年我们应用丙种球蛋白治疗川崎病取得较好疗效，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料2004年7月~2006年7月共收治川崎病10例，男7例，女3例，年龄7个月~2.5岁。
所有病例均符合日本MCLS研究委员会的诊断标准，作为治疗组。
对照组为2002年7月~2004年6月收治的川崎病9例，男6例，女3例，年龄6个月~2岁，诊断亦符合MCLS研究委员会的标准。
1.2 治疗方法对照组的治疗方法：①阿司匹林每天30~50 ml/kg，热退后减为每天3~5 ml/kg，持续到症状消失，血沉正常。
有冠状动脉扩张者加用Vit E每天20~30 ml/kg；潘生丁每天3~5 ml/kg，用至冠状动脉内径＜3 mm；复方丹参注射液每天0.5 ml/kg，15 d为1个疗程。
②根据病情给予对症及支持治疗；抗生素用于继发感染。
治疗组的治疗：在对照组的治疗基础上加用丙种球蛋白每天400 mg/kg，连用5 d，于发病5~6 d应用最好。
2 结果2.1 两组临床症状改善情况见表1。
2.2 合并症、死亡率发生情况治疗组有冠状动脉扩张1例（占10﹪）；无1例死亡。
对照组有冠状动脉扩张2例，冠状动脉瘤1例，心肌炎1例（占33%）；死亡2例。
3 讨论既往认为本病病因可能与感染及免疫反应有关，对抗生素治疗无效[1] 。
近年研究发现急性期患者外周血T细胞亚群有明显变化，CD4+增高,CD8+下降，CD4+/CD8+比值增高；由于淋巴因子分泌增多，促进B细胞分泌多种免疫球蛋白，因此血清中IgM、IgG等增高，即克隆B细胞活化。
还发现血液循环中免疫复合物IC以及IgM-IC增高，而IgM-IC可促使巨噬细胞释放一种炎症因子（Cytokine），致使血管通透性增高及血管内皮损伤；由于活化的巨噬细胞、单核细胞增多，其分泌的肿瘤坏死因子（TNF）及白细胞介素6（IL-6）亦增高，而NAF-α不仅使血管内皮细胞损伤，而且抑制蛋白C活化途径，加强了血栓形成的机制。
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经历与进展大学第一医院闫辉首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。
它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累与冠状动脉，如果没有与时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少局部患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。
目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比方说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进展序列分析，说明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反响一致。
有研究说明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管皮细胞损伤与血管炎。
还有研究说明 KD 的发病与热休克蛋白〔 heat shock protein,HSP 〕有关。
人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。
尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。
推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反响。
这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，与时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大局部人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。
第二个病因就是强烈的免疫反响，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生开展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。
病原体进入巨噬细胞后产生新型复合体参与免疫应答调控
病原体进入巨噬细胞后产生新型复合体参与免疫应答调控Sanford-Burnham医学研究所的科学家们发现，在病原体入侵使特定白细胞（巨噬细胞）激活时，生成了新的复合体。
研究显示，这一复合体参与了免疫应答的调控，而且与川崎病（Kawasaki disease）有关。
文章发表在美国科学院院刊PNAS杂志上。
巨噬细胞是免疫系统的第一道防线，它能发送信号（如TNF-alpha）为免疫系统敲响警钟。
人们已经知道，在一些免疫相关的疾病中，TNF-alpha会促进炎症和组织破坏。
一些抗TNF的药物，已被用来治疗类风湿关节炎和牛皮癣等炎症性疾病。
哺乳动物的基因组中，存在大量的基因间长链非编码RNA（lincRNA），这些lincRNA在多种生物学过程中起着重要的作用。
研究人员利用芯片，鉴定了与先天免疫应答有关的lincRNA。
他们发现，在免疫系统激活时，一个lincRNA与hnRNPL结合形成了功能性的复合体。
研究显示，上述复合体参与了对TNF-alpha的遗传学控制，而TNF-alpha是能促进炎症的强力细胞因子。
研究人员将形成复合体的lincRNA命名为THRIL（TNF-alpha and hnRNPL-related immunoregulatory lincRNA）。
文章指出，THRIL不仅与川崎病有关，可能还涉及了其它的炎症，例如类风湿关节炎和炎症性肠病等。
非编码RNA是免疫应答的关键调节子“在机体对微生物病原体的免疫应答中，非编码RNA具有重要的作用，”文章的资深作者Tariq Rana教授说。
川崎病是一种罕见的儿童疾病，与血管发炎有关。
有时这种疾病会影响冠状动脉，导致严重的心脏问题。
所有种族、性别和年龄的儿童都可能受到川崎病的影响，不过这种疾病最常发生在亚洲和太平洋岛屿地区。
川崎病的典型症状包括眼睛、嘴唇、手掌和脚底发红，而这些都是血管发炎的标志。
目前，人们还不知道这种疾病的病因，无法加以预防。
MMP—9、TNF—α、NT—proBNP在川崎病患儿血浆中的变化及临床意义
MMP—9、TNF—α、NT—proBNP在川崎病患儿血浆中的变化及临床意义目的探讨基质金属蛋白酶-9（MMP-9）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、N末端脑利钠肽（NT-proBNP）在川崎病（KD）患儿中的临床意义。
方法方便选取该院2014年3月—2016年10月住院的KD患儿58例，根据心脏超声心动图检查结果分为冠状动脉损伤（CAL）组26例和无冠状动脉损伤（NCAL）组32例，另选取同期年龄相仿的门诊健康体检儿童25例作为对照组，采用双抗体夹心酶联免疫吸附法（ELISA）和电化学发光免疫分析法（CLIA）分别测定各组儿童MMP-9、TNF-α和NT-proBNP水平。
结果KD患儿治疗前血浆MMP-9、TNF-α、NT-proBNP水平与对照组比较，差异有统计学意义（t=20.73、9.34、16.61，P＜0.05），且CAL组显著高于NCAL组，差异有统计学意义（t=5.25、3.45、5.57，P＜0.01）。
KD患儿治疗后MMP-9、TNF-α、NT-proBNP水平较治疗前显著降低，差异有统计学意义（t=75.29、16.06、40.33，P 0.05），具有可比性。
1.2 方法KD患儿分别于治疗前及治疗后采集外周静脉血2 mL送该院实验室采用罗氏电化学发光免疫分析仪测定血浆NT-proBNP水平，另采集外周静脉血2 mL，EDTA抗凝，立即离心取血浆保存于-80℃冰箱待统一测定MMP-9、TNF-α水平。
KD患儿入院时均行心脏超声心动图检查，确诊后给予大剂量丙种球蛋白及阿司匹林治疗。
正常对照组只采血1次，标本处理方法同上。
采用ELISA法检测血浆MMP-9、TNF-α的含量。
人MMP-9试剂盒购自美国R&D公司，人TNF-α试剂盒购自上海酶联生物科技有限公司，严格按照试剂说明书的步骤进行操作。
1.3 统计方法采用SPSS 17.0学统计软件进行数据处理。
计量资料用均数±标准差（x±s）表示，两组比较用两独立样本t检验或配对样本t检验，相关分析采用Pearson 相关分析，以P＜0.05为差异有统计学意义。
川崎病免疫功能和炎症因子检测及临床意义
川崎病免疫功能和炎症因子检测及临床意义沈方方;章爱莲;朱雯;滕懿群【摘要】目的分析川崎病免疫功能及炎症因子,探讨细胞免疫、体液免疫及炎症因子在川崎病中的机制及临床价值.方法对56例川崎病患儿及50例健康对照组儿童测定免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、补体C3、补体C4水平,用流式细胞仪免疫荧光法检测CD3+T细胞百分比(CD3+％)、CD4+T 细胞百分比(CD4+％)、CD8+T细胞百分比(CD8+％)、CD4+/CD8+、CD19+T 细胞百分比(CD19+％)、自然杀伤细胞百分比(NK％).采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)测定炎症因子肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白介素-6(IL-6)、白介素-10(IL-10).统计学方法采用2个独立样本t检验.结果 56例川崎病与50例健康对照组比较,CD8+％明显降低,CD4+/CD8+比值倒置、CD19+％明显升高,NK％降低,IgG升高,均具有统计学意义(t值分别为5.31、6.12、4.65、5.51、2.13,均P＜0.01).18例患儿急性期TNF-α、IL-6、IL-10较恢复期明显升高,差异均有统计学意义(t值分别为2.59、2.60、2.53,均P＜0.05).急性期TNF-α、IL-6、IL-10在合并有冠脉损害组较无冠脉损害组均明显升高,差异均有统计学意义(t值分别为4.13、2.77、6.11,均P＜0.05).结论川崎病急性期存在细胞及体液免疫功能的紊乱,炎症因子参与了川崎病的发病机制.尤其是冠脉损害的KD患儿炎症因子显著升高.【期刊名称】《中国妇幼健康研究》【年(卷),期】2015(026)006【总页数】3页(P1201-1203)【关键词】川崎病;淋巴细胞亚群;炎症因子;肿瘤坏死因子α【作者】沈方方;章爱莲;朱雯;滕懿群【作者单位】嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314501;嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314501;嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314501;嘉兴市第二医院,浙江嘉兴314501【正文语种】中文【中图分类】R725川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身血管炎性疾病，1967年由日本Tomisaku Kawasaki首次报道。
川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案
川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案川崎病也称粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中小动脉血管炎，常见于6个月至5岁儿童。
川崎病引发冠状动脉病变是儿童获得性心血管疾病的最主要原因。
静脉注射丙种球蛋白冲击联合阿司匹林口服是川崎病的一线治疗，10%至20%川崎病患儿对IVIG耐药，为IVIG无反应型川崎病。
川崎病诊断川崎病一般通过临床表现和辅助检查相结合确立诊断。
对于诊断指南，六项诊断标准中应有五项即可诊断KD，将发热作为强制性标准，其余五项标准中满足四项可明确诊断。
表1. 川崎病诊断标准约15% 的川崎病患儿仅满足上述诊断标准的3～4 项，但在病程中经超声心动图或冠脉造影证实存在冠状动脉瘤，或满足上述诊断标准中的 4 项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强，称为不完全/非典型川崎病。
除超声心动图外，实验室检查指标对诊断川崎病有一定意义（。
表2. KD 常见的实验室检查异常丙球冲击治疗：川崎病一线治疗IVIG可显著降低川崎病并发冠状动脉瘤风险、减轻患者发热等临床表现，已被用于川崎病的标准一线治疗长达40年。
IVIG 的作用机制可能与调节炎性细胞因子、中和细菌或病毒介导的超抗原抑制和抑制T 细胞的活化从而减少抗体的生成有关。
在KD 症状出现后10天内一次性给予2 g/kg，10～12 h 内输注完毕。
症状出现超过10天给药可能缓解川崎病活动期患者的症状，但对预防冠状动脉瘤作用有限。
IVIG 给药方案有三种：1）400 mg/(kg·d)，用5 d；2）1 g/(kg·d)，用2 d；3）2 g/(kg·d)，用1 d。
IVIG无反应型KD诊断接受IVIG 治疗36 h 后发热不退（T > 38 ℃）或退热后2～7 d 后再次出现发热并伴有至少一项川崎病主要临床特征，则判断为IVIG 无反应型川崎病。
IVIG 无反应的风险因素包括：男性、年龄<12 个月、发病超过10天后给予 IVIG、血小板减少、低白蛋白血症、贫血、低钠血症、IVIG 输注后 CRP 持续升高、IVIG 输注后白蛋白持续降低。
全身型幼年特发性关节炎与川崎病炎症指标的比较
全身型幼年特发性关节炎与川崎病炎症指标的比较王颖;郭莉;卢美萍【摘要】目的比较全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)与川崎病(KD)患儿外周血炎症指标水平,为临床诊治提供依据.方法收集73例So-JIA及96例KD患儿的血液标本,测定细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-y及超敏C反应蛋白(hs-CRP)、ESR、血清铁蛋白(SF)等炎症指标的水平,并分析和比较两组的差异.结果与KD组比较,So-JIA组息儿hs-CRP、ESR、SF水平较高,差异均有统计学意义(P=0.010、0.002、0.000),其中以SF最为显著.而IL-4以KD组增高较为显著,差异有统计学意义(P=0.001).根据临床实用意义及ROC曲线,选取了4个鉴别诊断So-JIA与KD的截断点:当SF为239.5、292.5、385.5、929.5ng/ml时,灵敏度分别为85.4％、79.2％、77.1％、60.4％,特异度分别为76.5％、85.2％、91.4％、98.8％.结论与KD组比较,So-JIA组患儿SF更高,当SF达929.5ng/ml时,So-JIA诊断特异度最高.【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2016(038)009【总页数】3页(P630-632)【关键词】细胞因子;铁蛋白;全身型幼年特发性关节炎;川崎病;儿童【作者】王颖;郭莉;卢美萍【作者单位】310003 杭州市中医院儿科;浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫变态反应科;浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫变态反应科【正文语种】中文全身型幼年特发性关节炎（systemic onset Juvenile idiopathic arthritis，So-JIA）和川崎病（Kawasaki disease，KD）均为免疫性疾病，临床表现相似，在疾病初期两者的鉴别诊断较困难，容易误诊[1-2]。
KD与So-JIA均是主要依靠临床症状诊断，没有相应特异性的实验室指标，但两者治疗方案不同，误诊会延误病情，影响患儿的预后。
川崎病患儿治疗前后血清肿瘤坏死因子-α的变化及其意义
川崎病患儿治疗前后血清肿瘤坏死因子-α的变化及其意义麦惠玲【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2010(21)22【摘要】目的探讨川崎病患儿治疗前后血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的变化及其在KD发病中的意义.方法选择2005年1月至2009年12月我院儿科收治的KD 患儿76例,按超声心动图检查结果将76例KD患儿分为CAL组(30例)和无CAL 组(46例).同时,随机选择同期在我院门诊体检的健康儿童30例为对照组.采取双抗体夹心酶免疫吸附试验(ELISA)法分别测定76例KD患儿治疗前、后和对照组儿童门诊体检时的TNF-α水平.结果治疗前CAL组和无CAL组TNF-α水平均明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);且CAL组TNF-α水平明显高于元CAL组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后CAL组和无CAL组TNF-α水平均明显降低,差异有统计学意义(P<0.05);无CAL组和对照组TNF-α水平基本一致.结论 TNF-α作为一种主要促炎细胞因子,参与了KD炎症/免疫反应发生发展过程,并与CAL呈正相关,在KD致CAL的预测和预后评估中具有重要的临床价值.【总页数】2页(P75-76)【作者】麦惠玲【作者单位】佛山市顺德区第一人民医院儿科,广东,佛山,528300【正文语种】中文【中图分类】R729【相关文献】1.血清肿瘤坏死因子a检测在川崎病患儿中的临床意义 [J], 严瑞红;黄建勇2.川崎病患儿血清C反应蛋白、肿瘤坏死因子-α与心肌酶谱变化和冠状动脉损伤的关系 [J], 孙兴珍3.川崎病患儿血清可溶性血管细胞黏附分子-1、肿瘤坏死因子-α水平变化的意义[J], 李军;杨世伟;曹黎明;于毅;王凤鸣;秦玉明;王大为4.川崎病患儿治疗前后血清C反应蛋白和降钙素原的变化及其意义 [J], 陈幼芬;白海涛;吴清轩5.川崎病患儿治疗前后血清脂源性细胞因子的变化及意义 [J], 相虹;常明;王秋霞;卢红艳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
川崎病并发巨噬细胞活化综合征9例病例报告并文献复习
川崎病并发巨噬细胞活化综合征9例病例报告并文献复习何涛;钟家蓉;张静【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2018(013)006【摘要】目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义.方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果 ,探讨KD并发MAS的临床特点.结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例.CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5 g·L-1和铁蛋白>1500 ng·mL-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0 mmol·L-14例.2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低.复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6％vs 5.9％,P=0.004).结论 KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能.未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关.不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一.【总页数】6页(P421-426)【作者】何涛;钟家蓉;张静【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院,国家住院医师规范化培训示范基地,儿童发育疾病研究省部共建教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室,重庆市(儿童发育重大疾病诊治与预防)国际科技合作基地重庆,400014;重庆医科大学附属儿童医院,国家住院医师规范化培训示范基地,儿童发育疾病研究省部共建教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室,重庆市(儿童发育重大疾病诊治与预防)国际科技合作基地重庆,400014;重庆医科大学附属儿童医院,国家住院医师规范化培训示范基地,儿童发育疾病研究省部共建教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室,重庆市(儿童发育重大疾病诊治与预防)国际科技合作基地重庆,400014【正文语种】中文【相关文献】1.川崎病并发冠状动脉瘤继发心脑血管疾病:1例病例报告并文献复习 [J], 张艳芝;李莉2.全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征2例报告并文献复习 [J], 朱艳姬;孙书珍3.系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征2例并文献复习 [J], 沈洁;叶俏4.川崎病并巨噬细胞活化综合征3例报告并文献复习 [J], 袁丽华;徐元芹;王岩艳;张立文5.川崎病并发巨噬细胞活化综合征(附3例报告并文献分析) [J], 张艳艳;卢彦敏;李自普因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。