血浆交换联合静滴大剂量丙种球蛋白治疗格林巴利综合征疗效观察37例
GBS诊治指南
格林-巴利综合征诊断治疗指南定义:格林-巴利综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)系一类急性免疫介导的炎性周围神经病,其临床特征为发病前常有前驱感染史,呈急性或亚急性起病;主要累及周围神经,常有脑脊液蛋白细胞分离;临床症状多在2-4周内达到高峰,呈单时相自限性病程;IVIg和血浆交换治疗有效。
疾病本质上是一种针对周围神经的自身免疫性炎性损伤和修复过程,病理主要为脱髓鞘,但也可有神经轴索的损害,以运动神经受累为主,少数伴有或以感觉神经或植物神经受累为主。
以运动受累为主的GBS有急性炎性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病((acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN);以非运动受累为主的GBS有Fisher 综合征((Miller Fisher syndrome,MFS)、急性全植物神经功能不全(Acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)。
一、GBS的诊断(一)AIDP:其是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,疾病的本质是免疫介导性周围神经神经损伤,以比较广泛的神经根和周围神经髓鞘破坏和修复为主。
1.临床特点(1)任何年龄、任何季节均有发病。
(2)前驱事件:常见有上呼吸道感染和腹泻,尤其空肠弯曲菌和巨细胞病毒、肺炎支原体感染;其他还有EB病毒、HIV、A型肝炎病毒感染;疫苗接种:破伤风、流感、可能脊灰糖丸,狂犬病;分娩、手术、移植等。
(3)急性起病,病情多在2周内达到高峰,绝大多数在4周内达到高峰。
(4)最常见的首发症状是双下肢无力,常伴有下背部和下肢疼痛或酸痛,部分患者伴有四肢远端麻木。
对37例格林-巴利综合征患者进行诊治的分析
c oe o hiha i. m J S r , 8 , 7: 7 h ld c l i s A u g I 4 1 t s 9 4 6 0
53 6
1 43
【】 单瑞 生 萎缩性胆 囊炎 l6 2 例报 告【 . 胆胰 外科 ,98 1( :2 3 1 J肝 ] 19 ,01 4 ~4 . )
f 马利林, 3 】 陈玉泉, 沈洪薰, . 等 胆道镜技术在肝胆胰术式选择 中的价值
】中国普通 外 科杂 志 ,97 I :4 ~36 . 19 ,135 4 .
离现象。
在此次研究中, 治疗后有效的患者有3例。 6 这说明, 早期进行正确的诊 断、 及时有效的用药是治疗格林一 巴利综合征的关键所在。 另外, 虽然大多 数格林一巴利综合征患者的预后都较好, 但我们在临床工作中仍需注意观 察 此病患者 的病 情 发展 , 特别是对合 并有 陧性呼 吸道疾 病老年 的此病 患者 ( 其病情发展得较快 )更要注意其病情的进展。 ,
一
巴细胞浸润、 巨噬细胞浸润和神经纤维发生脱髓鞘现象( 可出现继发性轴 突变 )发病机制主要是周围神经髓鞘蛋白中的P 蛋白抗原引起机体发 , 2 生自身免疫 , 从而使机体 自身正常的周围神经受到攻击。 为了探究格林~ 巴利综合征的l床耗 和诊疗方法、 l 缶 提高我院对格林一巴利综合征的诊疗
参考 文献
2 其他 ①重症患者需加用心电监护, . 4 以维持其正常的循环功能 ⑦积 极防治压疮、 尿路感染和坠积性肺炎等并发症 ; ③为患者进行康复治疗 ( 可 选用理疗 、 针灸、 按摩等康复措施)④进行对症治疗及支持疗法 。 ;
糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征疗效观察
糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征疗效观察【摘要】目的探讨糖皮质激素和丙种球蛋白(IVIg)对吉兰巴雷综合征(GBS)的疗效。
方法 65例患者随机分成两组。
对照组:33例用甲泼尼龙1 g 冲击治疗3 d,后改泼尼松口服100 mg/d,症状平稳后逐渐减量,每10 d 减5 mg,至10~20 mg/d 维持。
治疗组32例:糖皮质激素用法、剂量同对照组,同时,给予丙种球蛋白(0.4 g/kg),1次/d,5 d 为1疗程。
结果两组在疗效上有显著差异性(P <0.05),治疗组较对照组症状改善早,病程明显缩短。
结论糖皮质激素和IVIg联合应用治疗GBS疗效确切,可显著改善患者预后。
【关键词】吉兰-巴雷综合征糖皮质激素丙种球蛋白吉兰巴雷综合征(Guillain Barre Syndrome GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎,其发病机制尚不清楚,通常认为是一种免疫介导性急性炎症性脱髓鞘性或轴突受损的周围神经病变,迄今为止仍无特效治疗方法,为进一步探讨有效的治疗措施,2003年8月—2005年5月,我们应用糖皮质激素(以下简称激素)和大剂量丙种球蛋白(IVIg)联合治疗65例患者取得较好疗效,现报告如下。
1 材料与方法1.1 一般资料对象为本院2003年8月—2005年5月的GBS 患者65例,其中男38例,女27例,平均年龄(29.6±5.7)岁,均符合Asbury[1]和我国1994年制定的诊断标准[2]。
1.2 用药方法将患者随机分为对照组(33例)和治疗组(32例),两组均给予基础治疗(神经营养、防治感染、加强护理及生命体征监测及针灸、支持治疗等)。
对照组:应用甲泼尼龙1 g 治疗3 d,后改泼尼松口服100 mg/d,症状平稳后逐渐减量,每10 d 减5 mg,至10~20 mg/d 作为维持剂量。
治疗组:激素的用法、剂量同对照组,另外,给予IVIg,剂量为0.4 g/(kg·d),5 d为1疗程。
大剂量丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征临床疗效分析
大剂量丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征临床疗效分析资料与方法2001~2009年收治格林-巴利综合征(GBS)患者103例,随机分为两组,对其中的51例静注丙种球蛋白(IVIg)进行治疗。
103例中冬春季发病62例,夏秋季41例,85例有前驱感染史,73为上呼吸道感染,12例为消化道感染,18例无明确感染史。
临床表现均有运动障碍,均有腱反射减低或消失。
感觉障碍者38例,其中32例为感觉减低,6例为感觉过敏及感觉异常(烧灼感、蚁走感或疼痛)。
有球麻痹者14例,表现为饮水呛咳及吞咽困难,其中29例合并有呼吸困难。
103例中68例行肌电图检查,运动神经损害58例,感觉神经损害22例,表现为运动及感觉神经传导速度减慢,动作电位波幅减低。
55例出现F波异常,13例出现H波反射异常。
103例均行脑脊液检查,其中89例表现蛋白-细胞分离。
临床特点:治疗组51例,男36例,女15例;年龄12~73岁,平均43.5岁。
对照组52例,男38例,女14例;年龄12~72岁,平均43.6岁。
103例符合以下临床特点:①85例病前1~3周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,伴末梢型感觉障碍者28,有或无脑神经受累;③89例腰穿脑脊液检查符合蛋白-细胞分离的特征;④肌电图检查示:早期F波或H波反射延迟,神经传导速度减慢,远端潜伏期延长等改变。
方法:治疗组用静注丙种球蛋白,剂量为04g/(kg·日),连用5天。
对照组应用甲级强的松龙05~10g/日,连用5天。
两组同时应用抗感染,营养神经、改善循环药物,并进行支持对症治疗。
治疗5天后均给予强的松5mg/(kg·日),4周后渐减量。
发病及治疗3周时分别判定:①痊愈:呼吸肌麻痹恢复,四肢肌力达Ⅳ级以上;②显著进步:呼吸肌麻痹明显恢复,四肢肌力达Ⅲ级;③进步:有一定程度恢复,四肢肌力有所好转;④无效:治疗前后呼吸肌,四肢肌力皆无变化;⑤死亡。
结果治疗组:51例经IVIg治疗后,运动障碍、颅神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉障碍、反射缺失等开始恢复时间为1~7天,平均362天。
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一、选择题【A1型题】1、以下表现与格林-巴利综合征无关的是:A.四肢无力B.腓肠肌压痛C.呼吸困难D.三叉神经痛E.双侧面瘫2、格林-巴利综合征治疗不恰当的是:A.早期血浆置换B.早期大剂量免疫球蛋白治疗C.早期应用肾上腺糖皮质激素D.早期应用B族维生素等E.早期康复治疗3、原发性与继发性三叉神经痛的主要鉴别是根据: A.是否存在"触发点" B.是否伴有神经系统体征 C.是否伴有角膜炎 D.是否伴有牙齿疾患 E.是否疼痛范围较小4、格林-巴利综合征的临床表现是:A.四肢痉挛性瘫痪 B.四肢感觉障碍重于运动障碍C.一侧周围性面瘫D.明显的括约肌功能障碍E.以上均不是5、“扳机点”常见于:A.三叉神经痛B.面神经炎C.症状性癫痫D.面肌抽搐E.偏头痛6、特发性面神经麻痹不应有的症状是:A. 额纹消失B. Bell(贝尔)现象C. 耳后或下颌角后疼痛D. 舌前2/3味觉障碍E. 外耳道或鼓膜出现疼痛疱疹7、对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的正确描述是:A.90%的病例症状在1个月内达高峰B.常有前驱感染史C.呼吸衰竭发生率高D.呈单相性病程E.首选治疗药物是肾上腺皮质类固醇8、格林-巴利综合征伴有面神经麻痹与特发性面神经麻痹(面神经炎)的主要临床鉴别点是:A.有否皱额闭眼障碍B.有否鼓颊提唇不能C.有否肢体活动障碍D.有否张口偏斜E.有否伸舌偏斜【A2型题】1、女,20岁。
四肢无力3天,视物不清1天。
1周前有腹泻,持续1天即愈。
体检:神志清楚双眼向两侧注视均轻度受限,露白约2.5mm。
四肢肌力4级,腱反射近乎消失,指鼻试验不准,跟膝腱试验欠稳,深浅感觉存在,病理反射阴性。
该患者最可能是:A.面神经炎B.重症肌无力C.Mi lle r-Fish e r综合征D.急性小脑炎E.肌营养不良2、 女,65岁,右面部发作性疼痛2年,诊断为原发性三叉神经痛。
治疗应先用A.卡马西平或苯妥英钠等药物B.周围支神经纯酒精封闭 C.三叉神经节射频热凝D.周围支神经切断术E.三叉神经根切断术3、男性,16岁,突然四肢弛缓性瘫痪,双侧面瘫,一周来院,无尿便失禁,无发热,腰穿正常。
丙种球蛋白冲击治疗格林-巴利综合征的临床观察与护理
丙种球蛋白冲击治疗格林-巴利综合征的临床观察与护理【关键词】丙种球蛋白;格林-巴利综合征;护理格林-巴利综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,病因尚不清楚,起病急,病情发展快,重者可因累及肋肌及膈肌而致呼吸肌麻痹[1]。
以往采用气管切开改善呼吸功能,给患者带来痛苦的同时,也给护理工作带来一定难度。
近年研究发现,早期使用丙种球蛋白静脉滴注,可中和IgG抗体,阻止自身抗体的产生。
我院应用丙种球蛋白冲击治疗格林巴利综合征同时配合相应的临床护理措施,降低了气管切开率,收到满意效果。
现总结如下:1 临床资料1.1 一般资料:1993年~1994年入院患者20例作为对照组,其中男12例,女8例,年龄在14~52岁,平均25岁;2004年~2005年入院患者20例作为实验组,其中男10例,女10例,年龄15~60岁,平均28岁。
1.2 诊断标准:按《中华神经科杂志》编委会1993年制定;40例患者临床表现均较严重肌力0~1级,同时伴有不同程度的呼吸肌麻痹及IV、V颅神经损害。
1.3 方法:对照组采用激素、抗感染、营养神经等对症治疗,若出现呼吸困难行气管切开使用呼吸机辅助呼吸。
实验组均采用冲击剂量给药,即每日20~25g丙种球蛋白静脉滴注,15~20滴/min,约6~8h输完,输前输后用0.85%的生理盐水冲管,连用5d,配合营养神经,激素等药物治疗。
1.4 疗效评定:疗效评定标准:颅神经麻痹恢复,肢体肌力及呼吸功能恢复正常为治愈;颅神经麻痹减轻,肢体肌力有所减轻为好转。
1.5 结果:实验组平均住院20d,对照组平均住院28d。
详见表1。
表1 两组疗效、气管切开数、住院天数比较(略)2 护理2.1 一般护理:入院宣教,给予病人温暖及热情,使患者保持良好的情绪,当病人入院时主动热情接待,并详细介绍医院制度、环境及主管医生护士,主动与病人建立融洽的人际关系,与他们语言交流,使之消除孤独感,安心愉快地接受治疗。
2.2 心理护理:由于病人突然生活不能自理,呼吸困难,使患者焦虑恐惧。
格林巴利综合征研究进展
其他需鉴别疾病有脊髓 灰质炎、肉毒中毒、血卟啉 病及农药中毒等。
经典型GBS(AIDP) 与 AMAN亚型的鉴别
由于AIDP和AMAN在临床表现方面相似或相 同,仅以临床表现难于区分,而病理学检查又 难于成为常规,依靠电生理学结果进行分型就 成了临床较易接受的方法。目前电生理学分型 标准尚不统一。1997年 Cornblath 依据AIDP 和AMAN尸检资料与生前电诊断资料的对比,参 考以往其他专家的有关诊断标准提出了如下区 分两型GBS的电诊断标准。
Cj为革兰氏阴性菌,归于弯曲菌属,适于在微 氧环境生长。Cj与其它革兰氏阴性致病菌相似,其 菌体表面含有内毒素,化学结构是脂多糖。有人用 特殊方法研究了脂多糖的结构,发现在能够引起 GBS的几种Cj亚型中,其所含脂多糖成分具有与人神 经细胞膜上一种与神经功能密切相关的糖脂——神 经节苷脂相同的抗原决定蔟。据此推测,由于这种 交叉抗原性,人的免疫系统产生的抗体极易攻击自 身的外周神经而致病。
GBS发病的宿主因素
在临床和实验研究中,我们观察到这样一 个 事实,同一Cj菌株感染宿主后(例如都出现腹 泻)并不都出现神经系统损害。这说明宿主对病 原体入侵所产生的免疫反应可能存在个体差异。
HLA即人类的主要组织相容性抗原,在抗 原识别、提呈,免疫应答与调控,破坏外来抗原 靶细胞等方面具重要作用。
前驱感染与GBS发病
在GBS病例回顾中可以发现,大约有1/3到 半数的患者发病前的一段时间内有前驱消化系统 感染症状,如腹痛、腹泻等,有约另1/3患者有 上感发热、周身不适的表现。因而早就认为GBS 发病与感染有关。近年来国内外均有报告发现空 肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,Cj)感染在GBS 患者中占有相当的比例,国内外学者报告的GBS 患者中,有Cj感染证据者在15~91%。认为本病 有相当部分病例与Cj感染有密切关系。
丙种球蛋白的临床应用的最新进展分析
丙种球蛋白的临床应用的最新进展分析/h1 ----本站首页免费课件免费试题整册教案教育资讯计划总结英语角幼儿教育文书写作海量教案免费论文网站地图设为首页收藏本站语文科数学科英语科政治科物理科化学科地理科历史科生物科中考备战高考备战高考试题中考试题教学论文作文园地教学论文经济论文理工论文管理论文法律论文行政论文艺术论文医学论文文史论文农科论文英语论文课程改革教育法规教育管理家长频道您现在的位置:3edu教育网免费论文医学论文基础医学论文正文3edu教育网,百万资源,完全免费,无需注册,天天更新!丙种球蛋白的临床应用的最新进展分析丙种球蛋白(γ-Globulinm,Gamma globulin)原为免疫球蛋白(immuneg lobulobulin,Ig)的统称,是具有抗体活性,并能与相应抗原特异地结合的一类球蛋白。
静脉用丙种球蛋白(IVIG)是从大量健康人混合血浆中分离提纯的,具有抗体活性,含有广谱抗细菌和抗病毒的IgG抗体。
最初主要用于免疫缺陷病的替代疗法,现已广泛用于自身免疫性疾病和感染性疾病的治疗中。
静脉注射免疫球蛋白的作用机制很复杂,涉及Fc受体的表达和功能的调节,干扰补体活化和细胞因子网络及其特异基因型网络,细胞增长的规律,激活、分化的影响以及树突状细胞、T细胞和B细胞的功能。
40年代开始应用的肌肉注射免疫球蛋白主要含免疫球蛋白G(IgG),主要用于预防和治疗病毒性和细菌性感染性疾病。
20世纪80年代后,临床已应用IVIG治疗50多种疾病,疗效良好,副作用小,在危重症的抢救中起着重要的作用。
其治疗方法主要分为小剂量替代疗法和大剂量免疫调节疗法两类。
小剂量替代疗法主要用于以下疾病:(1)原发性免疫缺陷病;(2)继发性免疫缺陷病:B细胞恶性肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤)、HIV感染。
大剂量免疫调节疗法主要用于以下疾病:(1)血液系统疾病:特发性血小板减少性紫癜、获得性免疫性血小板减少症、自身免疫性中性粒细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、细小细胞病毒B19相关的红细胞再生障碍性贫血、第八因子相关自身免疫性疾病、获得性血管性血友病;(2)神经免疫性疾病:格林-巴利综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘性神经病(CIDP)、多灶性运动神经病(MMN)、多发性硬化症、重症肌无力、兰伯特-伊顿综合征、僵人综合征;(3)风湿性疾病:川崎病、ANCA阳性的系统性血管炎、多发性肌炎、皮肌炎、抗磷脂综合征、反复自然流产、类风湿关节炎和费尔提综合征、系统性红斑狼疮(SLE)、幼年特发性关节炎(JIA);(4)皮肤病:中毒性表皮坏死松解症(TEN)、自身免疫性皮肤的起泡疾病、链球菌中毒性休克综合征、激素依赖严重的过敏性皮炎;(5)其他情况:移植物抗宿主病、移植的抗体介导的排斥反应(AMR)、脓毒症综合征。
格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗
格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗关键字:GBS神经04:37爱爱医格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎(acute infectious polyradiculoneuritis)。
格林-巴利综合征(GBS)病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘,故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。
临床特点为急性起病,进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。
以10岁以下儿童为好发人群,男孩较女孩多见。
【格林-巴利综合征(GBS)病因与发病机制】确切病因不清楚,近年来的研究表明可能与下列因素有关。
1.感染:从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示,格林-巴利综合征(GBS)可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。
已证实格林-巴利综合征(GBS)患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染,除此之外,其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征(GBS)的发病中起重要作用。
2.免疫机制:格林-巴利综合征(GBS)是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。
细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征(GBS)的发病过程,其中CD4+细胞(Th1和Th2)及其细胞因子起着重要作用。
Th1细胞是炎症T细胞,诱导并直接参与炎症反应,导致组织损伤,其细胞因子IFN-γ和TNF-α起着关键性作用,而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。
格林-巴利综合征(GBS)的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应,感染激发了机体潜在的变态反应,释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。
【格林-巴利综合征(GBS)临床表现】起病急,但疾病进展较慢。
病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异,通常病情多在数日至1~2周中进行性发展并维持数周至数月。
1.前驱感染:多在神经系统症状出现前1~3周有前驱感染史,为非特异性病毒感染,持续数日,常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。
格林巴利就诊指南
格林巴利就诊指南概述吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle,GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel.inating polyneuropathy,AIDP),属自身免疫性疾病。
临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪,可累及颅神经和呼吸肌。
脑脊液常有蛋白一细胞分离现象,病前常有非特异性感染或预防接种史等。
流行病学资料吉兰--巴雷综合征在全球的年发病率为0.60 ~4/10万,男性为女性的1.50倍,各年龄阶段均可发病。
欧美发病率呈年龄增长性,< 30岁人群发病率< 1/1万,>75岁人群年发病率高达4/10万。
目前我国尚缺乏系统性流行病学资料。
病因及发病机制1.前驱感染超过2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状。
曾发现的前驱感染病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(CBV)、肺炎支原体(Mp)乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。
近年来,国内外均有文献报道发现空肠弯曲菌感染在吉兰--巴雷综合征患者中占相当比例,有空肠弯曲菌感染证据者为15% ~ 91%,特别是以腹泻症状为前驱感染的患者,大多与AMAN亚型相关。
空肠弯曲菌为革兰阴性杆菌,属于弯曲菌属,适宜在微氧环境中生长;与其他革兰阴性致病菌相似,其菌体表面亦含有内毒素,化学结构为脂多糖或脂寡糖。
与吉兰--巴雷综合征相关的数种空肠弯曲菌亚型所含糖脂成分与人类神经细胞膜上的神经节苷脂具有相同的抗原决定簇,而神经节苷脂与神经功能密切相关。
据此推测,由于这种交叉抗原性,机体免疫系统产生的抗体极易攻击自身的外周神经而致病。
血清学检测发现,许多吉兰--巴雷综合征患者有较高滴度的抗空肠弯曲菌抗体及抗神经节苷脂GM1、GD1a、GD1b等自身抗体。
我们也从吉兰--巴雷综合征患者的血清中分离出空肠弯曲菌并提取其脂多糖,注射给动物后可成功诱发其自身免疫攻击,产生类似吉兰--巴雷综合征患者的外周神经病变。
免疫吸附血浆净化法治疗格林—巴利综合征25例
免疫吸附血浆净化法治疗格林—巴利综合征25例目的观察免疫吸附血浆净化法治疗(IAPP)格林-巴利综合征(CGBS)的疗效。
方法25例CGBS患者进行IAPP治疗,观察治疗前后神经功能改善情况,检测治疗前后血液中的免疫球蛋白、补体和总蛋白水平。
结果25例患者共进行IAPP治疗108例次,平均每人治疗4.32次。
治愈18例,有效7例,无效0例。
与治疗前比较,治疗后患者血液中免疫球蛋白和补体均显著降低(均P﹤0.05),而血浆总蛋白水平没有显著变化。
结论免疫吸附血浆净化法治疗是治疗慢性格林巴利综合征有效的方法,可改善神经功能缺损状况,其机制与与降低血液中免疫球蛋白有关。
标签:免疫吸附;血浆净化;格林-巴利综合征;免疫球蛋白格林-巴利综合征(Guillain-Barre’s syndrome,GBS)是一种常见的自身免疫介导的周围神经病,周围神经纤维脱髓鞘和炎症细胞浸润为其主要的病理改变,也称感染性多发性神经病或炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎。
临床表现主要表现为四肢远端对称性无力、迟缓性瘫痪、不同程度的感觉障碍、腱反射减弱或消失,自主神经功能损害等。
GBS发病机制还没有完全阐明,可能与免疫损伤有关。
因而广泛地采用各种免疫调节治疗。
免疫吸附血浆净化法(Immunoadsorption plasmapheresis,IAPP)是近年来血液净化领域的一项新技术,临床应用于治疗免疫性疾病取得了较好的效果[1]。
2004年4月~2014年4月之间我院采用IAPP诊治25例GBS,现在报道如下。
1资料与方法1.1一般资料25例患者中男性11例,女性15例,年龄16~66岁,平均46.85岁。
病程2~12个月,发病至症状高峰时间1~6个月。
2例患者发病前有感冒。
1.2临床表现首发感觉异常和肢体无力6例,首发肢体无力11例,首发感觉障碍8例。
12例伴有运动障碍;15例伴有肌肉萎缩;12例伴有感觉性共济失调和深感觉障碍;18例伴有腱反射减弱或消失;7例有颅神经受损伤;6例有呼吸困难,3例有皮肤干燥,4例伴有色素沉着,2例伴有肢体浮肿。
浅谈丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床观察
浅谈丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床观察李红【摘要】目的:通过对丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床研究,了解丙种球蛋白用于治疗格林-巴利综合征的临床疗效。
方法对我院2012年5月至2014年5月收治的格林-巴利综合征患者进行抽样,选取36例患者对比观察,将其按照不同的治疗方案平均分为对照组、观察组,每组18例,最后分析两组患者临床治疗效果。
结果在对36例患者进行护理后,效果很好。
观察组总有效率为94%,对照组有效率为72%。
结论采用丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征不仅能够提高其治愈率,控制病情发展,还能缩短患者住院时间,疗效显著,值得在临床上广泛应用。
【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2015(000)035【总页数】2页(P115-116)【关键词】丙种球蛋白;格林-巴利综合征;临床疗效【作者】李红【作者单位】鞍山市长大医院神经内科,辽宁鞍山114000【正文语种】中文【中图分类】R593.2格林-巴利综合征在临床上属于一种常见的自身免疫性疾病,也可称之为急性感染性多发性神经根炎,多见于儿童、青壮年,其临床表现多为四肢对称性弛缓性瘫痪。
由于该病病因尚不明确,无最佳的治疗方案,本文将我院2年来收治的36例格林-巴利综合征患者进行研究,目的在于更多地了解该疾病的相关内容,更好地实现临床作用,为患者的妥善治疗打下基础,相关报道如下。
1.1 一般资料:本组选择我院于2012年5月至2014年5月收治的格林-巴利综合征患者共36例,同时每位患者都排除了心脏、肝脏和肾脏疾病。
36例患者中,男性占有27例,平均年龄(35.37±7.4)岁,女性有9例,平均年龄(32.76±8.7)岁。
将这些患者平均分为对照组、观察组,每组18例,两组患者年龄、性别、病情、病程等均存在差异,无统计学意义(P>0.05),可进行对比观察。
1.2 一般方法:36例格林-巴利综合征患者入院后,分为对照组、观察组,每组18例。
格林巴利综合征护理
护理 措施
躯体活动障碍
13.移动病人躯体时,动作稳、准、轻,以免加重肢体损伤。
14.鼓励病人积极锻炼患肢,教会病人家属及陪人进行锻炼的方法。
15.准确评估病人患肢的活动能力,与病人共同制定护理计划。 16.配合康复师进行针灸、理疗,促进肢体功能恢复。
17.及时协助和督促病人进行功能锻炼,根据病情在床上被动运动
病例介绍
既往史: “垂体瘤”病史1年,幼时“发热”病 史,遗留言语不利,偶有言语交流困难。否认高 血压、糖尿病、冠心病病史。否认药物过敏史。 查体:T36.5℃,P68次/分,R20/分, BP158/78mmHg,神志清,构音障碍,双侧瞳孔正 大等圆,对光反射灵敏,四肢肌张力低,右上肢 肌力Ⅴ¯级,左上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅱ级。
患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。注
射甲流疫苗的副作用之一则有可能患 格林-巴利综合征。
发病机制
病原体侵入
机体免疫识别错误
产生自身免疫性T 细胞和自身抗体
周围神经髓鞘脱 落、神经根炎症
产生免疫反应
病
理
神经根/神经节及周围
神经节段性脱髓鞘
小血管周围淋巴细胞及
巨噬细胞的炎性反应
严重者累及轴索
临床表现
1
潜在并发症
患者由于双下肢肌力差、吞咽困难、咳痰费力, 留置尿管、胃管,卧床时间较长,机体抵抗力下降 等容易发生深静脉血栓、压疮 、误吸、肺感染、 泌尿系感染、营养不良、废用综合征等并发症。护 士应帮助病人翻身拍背、吸痰护理,遵医嘱给予肠
内营养,使用下肢气压治疗,做好家属的健康教育。
护理评价
1.病人积极配合治疗,情绪稳定。 2.病人能接受护理人员的照顾,生活需要得到满足。 3,能配合和坚持肢体功能训练,逐渐好转。
丙种球蛋白治疗格林-巴利综合症的疗效
丙种球蛋白治疗格林-巴利综合症的疗效
张瑛
【期刊名称】《医药论坛杂志》
【年(卷),期】2003(24)24
【摘要】目的观察大剂量丙种球蛋白 (IvIg)静脉注射治疗急性期格林 -巴利综合症的临床疗效。
方法随机将 38例急性进展期格林 -巴利病人分成两组 ,观察组在对照组疗效基础上 ,应用大剂量丙种球蛋白静脉注射。
结果观察组与对照组疗效相比 ,治愈率及进步率明显高于对照组 ,肌肉恢复时间观察组中病人疗程明显缩短。
结论丙种球蛋白治疗格林 -巴利综合症疗效显著。
【总页数】2页(P28-29)
【关键词】格林-巴利综合症;丙种球蛋白;药物治疗;静脉注射治疗;临床疗效
【作者】张瑛
【作者单位】河南省商丘市第一人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R745.43;R977.6
【相关文献】
1.激荡气血法配合丙种球蛋白治疗慢性格林巴利综合征疗效及对血清炎症因子的影响 [J], 白霞;郑毅;许鑫;陈虹
2.参附注射液联合丙种球蛋白治疗脾肾阳虚型急性格林—巴利综合征疗效观察 [J], 王琦;刘爱贤;张文毅;耿继飞;李红双
3.大剂量丙种球蛋白治疗急性格林巴利综合征的可行性及疗效分析 [J], 景红萍
4.大剂量丙种球蛋白治疗急性格林巴利综合征的可行性及疗效分析 [J], 景红萍因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
大剂量丙种球蛋白治疗GBS
大剂量丙种球蛋白治疗GBS
R.P.Kleyweg.MD;葛进哲;仝达
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】1990(000)001
【摘要】格林一巴利综合征(GBS)约5%病死,10~23%需要人工呼吸,10~15%的患者常遗存残疾。
几种临床治疗表明,血浆除去法对GBS有效,比不用此法治疗的患者提早行走一个月,且可减少使用呼吸器的时间。
因此血浆除去疗法适用于严重GBS患者,已被普遍接受。
然而血浆除去疗法有其并发症和禁忌症,且仅能在有条件的医院进行,因而受到一定限制,妨碍了许多患者的治疗。
大剂量静点丙种球蛋白(IVGG)可代替血浆除去疗法,它几乎没有禁忌症,可在任何医院应用,并已证明是安全的。
【总页数】2页(P38-39)
【作者】R.P.Kleyweg.MD;葛进哲;仝达
【作者单位】
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.大剂量人血丙种球蛋白治疗急性GBS 18例及文献复习 [J], 石佩琳;荣良群;陈保健
2.大剂量甲泼尼龙联合大剂量丙种球蛋白治疗重型小儿手足口病临床疗效观察 [J],
向君华
3.大剂量丙种球蛋白治疗急性格林巴利综合征的可行性及疗效分析 [J], 景红萍
4.大剂量静注丙种球蛋白治疗小儿急性重症病毒性心肌炎的效果分析 [J], 林鹏翔;陈德森
5.大剂量丙种球蛋白治疗川崎病患儿的临床效果 [J], 林森
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使用丙种球蛋白与激素共同治疗格林巴利综合征的临床疗效分析
使用丙种球蛋白与激素共同治疗格林巴利综合征的临床疗效分析摘要:目的:分析对格林巴利综合征即治疗中激素与丙种球蛋白联合使用的效果。
方法:以2020.3~2022.2期间我院收治的82例GBS患者,随机分成对比组(41例,丙种球蛋白)、观察组(41例,激素、丙种球蛋白),对两组治疗效果、临床症状恢复时间比较。
结果:观察组腱反射以及四肢肌力等消失时间短于对比组,差异有统计学意义,(P<0.05);观察组治疗有效率高于对比组,差异有统计学意义,(P<0.05)。
结论:对格林巴利综合征治疗中,联合激素和丙种球蛋白,对帮助患者提升治疗效果,加快病情恢复有着重要意义,值得推广。
关键词:丙种球蛋白;激素;格林巴利综合征格林巴利综合征即GBS属于将炎性脱髓鞘性多发神经根炎为病理特点的一种自身免疫类疾病[1]。
儿童和青壮年男性是此疾病的高发人群,患者会表现出神经痛、四肢无力、肢体瘫痪等等,严重者会引起呼吸肌麻痹,还可能会死亡。
所以对此疾病探究出有效的治疗方案十分重要[2]。
鉴于此,本次纳入82例患者,分析联合激素、丙种球蛋白的效果,如下所示。
1资料与方法1.1一般资料以2020.3~2022.2期间我院收治的82例患者,随机分成对比组(41例)、观察组(41例),对比组:性别:21例为男性,20例为女性;年龄13~61岁,平均(32.89±7.96)岁。
观察组:性别:22例为男性,19例为女性;年龄13~62岁,平均(33.01±7.95)岁,两组患者一般资料比较,差异无统计学意义,(P>0.05)。
纳入标准:(1)与格林巴利诊断标准相符;(2)患者签署知情同意书;(3)临床资料完整;(4)本次研究具有安全性;排除标准:(1)患者存在肝脏肿瘤;(2)患者伴有严重精神障碍。
1.2方法患者在入院之后,使其呼吸道通畅维持通畅性,借助呼吸机辅助呼吸,定期排痰,对其生命体征变化密切关注,并使用[李1]维生素B12[李2]与B1为其治疗。
癌性周围神经病
发病机制
免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统, 这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以外 异位性表达从而引发机体的免疫应答。
发病机制
副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞(CTL)在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样,有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示:CTL可能介导分子免疫反 应参与副肿瘤神经系统疾病的发病机 制。
此型常合并脑脊髓炎另一种副肿瘤综合征的表现同样也是由抗hu抗体引起hodgkins诊断副肿瘤性神经病的特异性较差在排除糖尿病肿瘤局部浸润肿瘤局部压迫的基础上应警惕此病系周围神经微血管炎所致主要与淋巴瘤和小细胞肺癌有关
癌性周围神经病
癌性周围神经病属副肿瘤综合征 (paraneoplasitic syndrome)的 范畴 ,即癌症对周围神经系统的
多发性单神经炎
诊断副肿瘤性神经病的特异性较差, 在排除糖尿病、肿瘤局部浸润、肿瘤 局部压迫的基础上应警惕此病,系周 围神经微血管炎所致,主要与淋巴瘤 和小细胞肺癌有关。
运动神经元病
为一种临床更少见的副肿瘤性神 经病,临床表现类似肌萎缩侧索 硬化症,常伴随Hodgkin’s病。
诊断
肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变, 若在肿瘤确诊后症状出现,诊断并不 困难;若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难,有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤,副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1~23个月 。
治疗
癌性周围神经病的治疗目前尚无特效 疗法,主要是控制其原发肿瘤,同时 提倡早期开始免疫治疗.
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肾科病 人的尿液必须结合湿化 学和 镜检 :一些 结石 、 晶的检 结
查和细胞学 观察都得 以镜检为依据 。
血浆交换联合静滴大剂量丙种球蛋白 治疗格林巴利综合征疗效观察 3 例 7
欧 阳泉
( 南省 华 容 县 人 民 医 院 湖 [ 摘 要] 目的
440 12 0)
探 讨 血 浆 交换 联 合 静 滴 大 剂 量 丙种球 蛋 白治 疗 格 林 巴利 综 合 征 的 临床 疗 效 。 法 3 格 林 巴 利 综 合征 患 方 7例
价值 … . 临床检 验杂志, 9 9 5 3: 17 . 1 9 , () , 6
很大的进展 , 并且也相继 出现 了一些其 它的尿 分析仪, 但据 资 料记载 ,至今没 有一 台仪 器的检 查结果能完 全代替手工镜
检。 并且还要 特别注意 , 尿液 干化学检测的局限性。 这主要是 :
【 黄葵. 尿沉 渣检 验 的经验 点 滴 … . 2 】 中国疗 养 医学, 05 20
年月 第 1 4卷第 3 期.
【 丛玉隆, 3 】 马俊龙. 尿液 干化 学分析 与显微镜检 查 … . 中华 医学检验杂志,9 71 ( : 15 19,05 ) 3. 【 丛玉隆, 4 】 邓新 立 . 液 常 规 分 析 标 准 化 的体 会 与 建议 尿 [ .全 军第一届 检验 科主任 培训班讲 义,015 —1. J ] 20,8 0 【 5 】冯梅 青, 鲁卫 平, 邹颖. 尿液沉渣板和千化学分析联合应用
良好 效 果 ,现 报 告如 下 。
1 观 察 指 标 及 疗 效 评 定 . 3
13 1 . . 疗效评定
治疗 2 d ,按以下标 准进行 评定:1 1后 )
1资料与方法 1 . 1一般 资料 选取我院 2 0 0 3年 3月 ̄2 0 06年 1月 3 例 住院格林 巴利 7
痊 愈:呼吸肌麻痹恢 复,四肢肌力达 4级以上,生活能 自理; 2 显著进步 :呼吸肌麻痹 明显恢复 ,四肢肌力达 3级 以上 ;3 ) )
急性格 林巴利综合征 (B ) G S 又称急性炎症性脱髓鞘性多发
性 神经病 。是迅速 发展大多可恢复 的运动性神经病 , 其病 因和
3 m / i i同时用 能量合剂、抗生素 、B族维 生素对 症治  ̄4 l m n
机 理未完全阐明, 一般 认为属迟发性过敏 的 自 身免疫性神经疾
・4 ・ 7
3 讨论
患者血浆交换疗法 联合大剂量免疫球蛋 自治疗 , 应用血细
胞分离机进行血浆交换疗法 ,每次交换血浆量为 4  ̄5 m / 0 0l k ,一般 1 g 周交换血浆 2 ~3次 ,3 ~5次为 1 疗程 :同时给予
人血 丙种 球蛋 白,每次 0 4 . g/k ,5 g d为 1 疗程 静滴,滴 速为
综合征患者, 有病 例均经临床和 实验 室检 查符合 G S诊 断标 所 B
准…。男 2 例 ,女 1 ,年龄 1 ̄5 1 6例 4 6岁,平均 3 . 0 5岁。1 4 例发病前 1周均有 “ 冒” 史,所有 患者均表现有 四肢肌张 感 病 力降低 、肌 力减退 、腱反射消失 ,合并双侧周 围性 面瘫 7 , 例 延髓麻痹 4例 ,呼吸肌麻痹 5例 ,3例腰穿脑脊液提示蛋 白细
者给予血浆 交换联合 丙种球蛋 白静 注 ,观察其用药后 症状 、体 征改善情况。结果 治疗 2 1天后 ,痊愈 1 4例 ,显著进步 1 3
例 ,进步 9例 ,无效 1例 ,总有 效率 9 . %。 结论 血 浆交换联 合静滴 丙种球 蛋 白治疗格林 巴利综合征疗效确切 ,治愈 率 73 0 高 ,具有较 大临床 实际意 义,值得 临床推 广。 关键 词:血浆交换 中图分类号:R4 74 大剂量免疫球蛋 白 格林 巴利综合征 文献标识码:B
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疗。
r 疗效观 察 文章编号:1 7— 0 5(0 7 0 0 4 — 2 6 2 5 8 2 0 )1 — 0 7 0月应用血浆交换联合静滴 大剂量丙种球 蛋白治疗 格林一 巴利综合征 (B ) 3 , G S 共 7例 取得
进步 :有一定程度 的恢 复,四肢肌力有所好转; () 4 无效 :治
疗前后呼吸肌 ,四肢肌 力皆无 明显变化 。 13 2按功能评价的临床分级 .. 依据 H g e方法评定 ,0 uh 级 :正常 :1 :症状与体征很轻 ;2级 :不 需要 帮助 能步行 级 5 m以上 ;3级 :需要 帮助 可步 行 5 以上 ;4级 :卧床 ,不 能 m 步行;5级:需要呼吸机辅助呼吸 ;6级 :死亡 。治疗前及 治
参考 文献 … 叶应妩, 1 王毓 三, 主编. 国临床检验操作规程 [】 南京: 全 M. 东南大学出版社, 9 7 1 0 2 . 19 , 2 —15
以分析仪 代替必 要的手 工和镜检 。遇 到可疑情 况 .还应及 时
询 问病人 查找原 因.以便 为临床 疾病 的诊 断和 治疗提供正确 的指 向。 同时, 清醒 的认识到 , 应 干化学尿 分析仪近来 虽然取得 了
胞 分离 , 1例 作神 经 传导速 度检 查 ( V提 示神 经传 导速度 N ) C
(C ) 慢。 NV 减
1 治 疗 方 法 . 2
疗 开始后 3周进行功能评价 临床 分级 。
2 结果
治疗 2 天 后,痊 愈 1 ,显著进步 1 ,进步 9例 , 1 4例 3例
无效 1 例,总有效率 9 . 0 。 7 3 %
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20 年 l 07 0月第 4 第 l 卷 0期
Wol el Dg s r dH a  ̄ i t e
・
论
著 ・
析结果 。检验工作 者首先 要有高度 的责任 感.在检测 的前 中
后严格执 行操作 规程 ,搞好 质量控 制 ,切不 可为 了省事而仅