骨化性气管支气管病2例影像报道及文献复习

骨化性气管支气管病2例影像报道及文献复习
何伟荣;刘勇彬;陈淮
【摘要】目的总结骨化性气管支气管病的影像征象,提高对该病影像征象的认识,减少误诊.方法报道2例经病理确诊为骨化性气管支气管病的临床及影像图像,并复习相关文献.结果胸片无特征性表现,肺部CT在气管、支气管前、侧壁发现散发或多发斑块状结节,突向管腔,部分钙化,结节大小2～6mm.结论骨化性气管支气管病在CT上有比较特征表现,结合临床及支纤镜检查可以做出比较准确的诊断,确诊还需要病理.
【期刊名称】《罕少疾病杂志》
【年(卷),期】2011(018)005
【总页数】4页(P23-26)
【关键词】骨化性气管支气管病;体层摄影术,X线计算机
【作者】何伟荣;刘勇彬;陈淮
【作者单位】广东省东莞市谢岗医院放射科,广东,东莞,523950;广州医学院第一附属医院放射科,广东,广州,510120;广州医学院第一附属医院放射科,广东,广
州,510120
【正文语种】中文
【中图分类】R562;R814.42
骨化性气管支气管病（t racheobroncheopathia steochondroplast iesa，TO）是一种病因未明的，以大气道黏膜下多发性骨或软骨组织结节状增生并突向管腔的
良性病变[1]。

TO并非一种罕见病，国外报道较多，国内由于部分医院对该病认识不足，报道较少，现就本院经支纤镜病理确诊为TO的2例病例进行报道，并结合文献，报道分析如下。

病例1：患者女，54岁。

咳嗽，咳痰3个月，近2周出现咳血丝痰就诊，血常规、肝肾功能、血肿瘤标志物均正常。

肺功能检查示气道阻塞，弥散功能及气道阻力均正常。

X光胸片未见异常表现，胸部CT检查示气管前壁和侧壁散在或多发斑块状小结节突起，突向管腔，部分结节钙化(图1、2)。

气管镜检查示从气管至各段支
气管均见广泛、大小不等的小结节状突起，以气管的前壁及侧壁为主，呈白色或乳黄色，分布密，黏膜光整。

病理切片示支气管黏膜慢性炎症，上皮鳞化不典型增生，部分区可见骨化伴钙化，故临床诊断为TO。

予静脉抗感染治疗，症状改善。

随访近2年，一般情况好。

病例2：患者男，35岁，因受凉，之后出现咳嗽，初为干咳，偶出现呛咳，活动
后轻微气促就诊，行胸部x线检查未见异常，考虑支气管炎，予抗炎，止咳治疗
无效入院。

血常规未见异常，肿瘤4项未见增高指标，血气分析，肝肾功能指标
均在正常范围。

肺功能检查示轻度限制性减退伴气道阻塞。

胸部CT示气管壁不规则小斑点状钙化影，稍突入管腔，主要位于前壁及两侧壁，后部未见增厚及钙化影（图3）；右中叶可见斑片状实变影。

纤支镜检可见气管壁及左右主支气管壁多发大小不等结节突向管腔，并向叶段支气管延伸，结节无蒂，多白色或灰黄色，质硬，不易钳取，黏膜正常(图4)。

病理切片示支气管黏膜慢性炎症，在黏膜下层有化生
的软骨和骨组织。

临床确诊为TO，给予抗炎治疗后出院随访。

文献复习[2-6]：国内20篇文献计27例病案及本例共44例病例中，男21例，女23例。

临床症状：咳嗽84.1%(37/44)，咳痰79.5%(35/44)，咯血
52.3%(23/44)，气促29.5%(13/44)，声嘶6.8%(3/44)；胸片除2例发生肺内小
片状阴影外，其余病例均未发现特征性改变；肺部CT所有44例报道病例中均有
阳性发现：在气管、支气管前、侧壁发现散发或多发斑块状结节，突向管腔，部分钙化，结节大小1-7mm。

2例应用MPR重建技术发现气管、支气管壁凹凸不平，不规则增厚。

44例中，26例有肺功能检查，其中阻塞性通气功能障碍13例，混
合性通气功能障碍12例，正常1例。

所有病例经纤维支气管镜检查均有阳性改变，所有病例均经过病理确诊。

44例病例中5例误诊内膜结核、2例误诊为气管支气
管淀粉样变。

骨化性气管支气管病（t racheobroncheopathia steochondroplastiesa，TO）
在1855年由RoRitanky首次在尸检中发现，1857年Wilks首次对本病作了组织学描述，1896年，Vonahroet ter经喉镜首次诊断TO[2]，1991年国内首例报
道本病。

T0可能与慢性炎症、慢性感染、变性过程、先天异常、氧气/化学物质刺激、遗传、代谢紊乱和机械刺激等有关。

通常认为在黏膜下层和固有层的弹力层中未分化的结缔组织细胞经过化生，形成软骨细胞，而导致钙质聚积和骨化作用发生[3]。

组织
学上看，在黏膜下层有化生的软骨和骨组织，有时是带有脂肪髓组织的骨质沉积，覆盖其上的黏膜是正常完整的或是化生的鳞状上皮细胞，偶尔骨薄片可能突向黏膜[4]。

TO由于气管支气管壁多发的骨性或软骨性结节从而使管壁明显僵硬甚至管腔堵塞，其症状轻重与病变范围和管腔阻塞程度有关[5]。

患者的症状为咳嗽(84.1%)、咳痰(79.5%)、血丝痰(52.3%)、活动后气促29.5%(13/44)，声嘶6.8%(3/44)等。

由
于这些症状缺乏特异性，往往易漏诊或误诊。

胸片对早期TO不敏感，文献报导和我们的资料均示胸片无异常发现，后期部分病人可出现继发肺部炎症改变，可出现阻塞性炎症或肺含气不全。

气管断层照片对了解管腔和结节有帮助，但不如CT敏感。

CT是TO重要的非侵人性诊断手段，能
提供诊断T0的重要的线索和依据。

早期胸部CT可能仅显示支气管壁的增厚和黏
膜不规则，而易被忽视和漏诊[6]。

T0典型的CT表现为气管和主支气管黏膜下多
发性直径1-3mm结节，大者可达10mm，突向管腔，有或没有钙化。

结节多发
生在气管的前壁和侧壁，因此造成管腔狭窄，使得气管侧面的直径减小。

典型病灶常累及气管中下段、左右主支气管和叶支气管，而喉部和段支气管较少被侵犯。

曾庆思[7]报道6例T0患者中，均出现气管内结节影6例，结节大小为1-7mm，多数为2-4mm，主支气管内结节影2例，所有T0患者气管后壁正常。

我们两例病
例CT上所见与文献报道相似，均可见气管前壁及两侧壁多发钙化影，后壁均正常，但两例病例均未见主支气管钙化或结节影，可能与病例数较少有一定的关系。

三维仿真支气管镜及多维重建是非侵入性诊断T0极佳的影像学模式。

文献报道通过仿真支气管镜可诊断T0，显示气管腔狭窄呈串珠样改变和边界不规则，并延伸到气管，三维仿真支气管镜可以清楚显示T0的范围和分布及有无合并症存在[8]，现在基层医院的仪器设备都明显提高，特别是广东珠三角地区经济较好，CT仪器的功
能也比较齐全，三维重建MPR图像及三维仿真支气管镜都可以完成，对TO的诊断也起到很好的帮助。

近年来随着可弯曲支气管镜的广泛应用发现了越来越多的T0病例。

T0具有典型
支气管镜下表现，其图像通常具有诊断意义。

常显示为气管的前壁和侧壁有多个结节样突起，结节通常无蒂，呈灰白色或灰黄色，可散发也可融合成片，质硬。

典型的呈鹅卵石样改变，突人管腔。

这些结节样突起直径1-5mm，沿着软骨环或在软骨环之间很密集的分布，黏膜正常，可造成管腔变窄或不规则，气管后壁通常没有病灶。

T0常发生在气管中下段至隆突、左右主支气管和叶支气管[9-10]。

骨化性气管支气管病是一种良性病变，病程较长，由于临床上常因无症状或症状不典型，易被漏诊、误诊。

因此临床上对慢性咳嗽、不明原因的咯血、难以解释的呼吸困难或喘息、反复发生肺部感染及叶段肺不张等进行鉴别诊断时，应考虑到T0
的可能[11]。

当CT发现多发性气管、支气管壁增厚或管壁钙化灶时，在诊断中要
注意TO和下列疾病相鉴别。

如：气管支气管淀粉样变、多发性复发性骨软骨炎、气管支气管内膜结核、气管软化、乳头状瘤或老年性钙化等鉴别。

笔者认为多发黏膜下小结节钙化并突向管腔，前壁及侧壁受累，后壁无异常这些征象是TO较具有特征性的CT表现，如CT上出现这些征象，应该首先考虑TO。

总之，TO是一种罕见疾病，临床症状不典型，因此对于怀疑T0患者，胸部CT
扫描是非常必要的检查，如出现气管前壁及两侧壁黏膜不规则钙化，后壁正常，需高度怀疑TO，进一步的支气管镜和组织病理学检查可明确诊断。

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