膜性肾病课件
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膜性肾病讲课PPT课件
专家点评与建议
膜项和难点
膜性肾病患者的生活方式和饮 食习惯的建议
膜性肾病患者的心理支持和康 复指导
问题与互动环节
案例分享：介绍膜 性肾病患者的病情 和治疗过程
互动讨论：邀请听 众提问或分享自己 的见解和经验
专家解答：邀请医 学专家对听众的问 题进行解答和指导
血浆置换：通过置 换血浆来清除体内 免疫复合物，减轻 肾脏负担
透析治疗：对于严 重的膜性肾病患者 ，需要进行透析治 疗以维持生命
手术治疗：对于少 数膜性肾病患者， 可能需要进行手术 治疗
并发症处理
膜性肾病并发症的预防
膜性肾病并发症的治疗方法
膜性肾病并发症的早期发现
膜性肾病并发症的康复指导
膜性肾病的预防与控制
预防措施
定期进行体检，及早发现膜性肾病 保持健康的生活方式，包括饮食均衡、适量运动和戒烟限酒 控制慢性疾病，如高血压、糖尿病等，以降低膜性肾病的风险 避免使用肾毒性药物，如非甾体抗炎药、抗生素等
控制策略
定期筛查：对高危人群进行定期肾功能检查，及早发现膜性肾病。 健康生活方式：保持合理饮食，适量运动，戒烟限酒，降低肥胖和高血压等风险因素。 药物治疗：在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎药等药物，控制病情进展。 病情监测：定期进行肾功能检查，观察病情变化，及时调整治疗方案。
患者自我管理
定期进行健康检查，及时发现并控制高血压、糖尿病等基础疾病。 遵循医生建议，按时服药，不擅自停药或更改药物剂量。 保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。 关注自身症状变化，如有异常及时就医。
定期复查与监测
定期进行尿常规、肾功能检查， 监测病情变化
留意身体症状，如出现水肿、 高血压等及时就医
《膜性肾病一例》课件
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫 唑嘌呤等，可抑制免疫系统， 减轻肾脏损伤
降压药：如ACEI、ARB等， 可降低血压，减轻肾脏负担
糖皮质激素：常用药物，可抑 制免疫反应，减轻肾脏损伤
利尿剂：如呋塞米、托拉塞米 等，可增加尿量，减轻水肿
非药物治疗
低盐饮食：减少盐的摄入量，减轻肾脏负担 控制体重：保持正常体重，减轻肾脏负担 适当运动：增强体质，提高免疫力 戒烟限酒：减少对肾脏的损害，保护肾脏健康
肾小球基 底膜上皮 细胞增生 导致肾小 球滤过屏 障受损
肾小球滤 过屏障受 损导致蛋 白尿、血 尿等症状
长期蛋白 尿、血尿 可能导致 肾功能衰 竭
治疗方法 包括激素 治疗、免 疫抑制剂 治疗等
膜性肾病病理分期
早期：肾小球基底膜增厚，肾小管上皮细胞增生 中期：肾小球基底膜增厚，肾小管上皮细胞增生，肾小管间质纤维化 晚期：肾小球基底膜增厚，肾小管上皮细胞增生，肾小管间质纤维化，肾小球硬化 终末期：肾小球硬化，肾小管间质纤维化，肾小管萎缩，肾功能衰竭
避免接触有害物质，如化学品、 辐射等
保持良好的心态，避免过度紧 张和焦虑
保持良好的生活习惯，如规律作息、 合理饮食等
康复指导
定期进行体检，及时发现并治疗相 关疾病
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
避免过度劳累，适当进行体育锻炼
保持良好的心态，避免过度紧张和 焦虑
定期体检：定期进行尿液、血液等 检查，及时发现病情变化
注意事项
避免感染：避免感冒、流感等感染 性疾病，减少感染风险
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
饮食调整：避免高盐、高脂肪、高 蛋白饮食，多吃蔬菜水果
膜性肾病教学演示课件
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和病 理组织学检查，综合判断。主要 标准包括大量蛋白尿、低白蛋白 血症、水肿和高脂血症。
诊断流程
首先通过临床表现和初步实验室 检查进行筛查，疑似患者进一步 进行尿液检查、血液检查和肾活 检等确诊。
实验室检查与辅助检查
尿液检查
尿蛋白定性阳性，24小时 尿蛋白定量>3.5g，尿沉 渣镜检可见红细胞、白细 胞和管型。
与其他肾小球疾病的鉴别
02
如微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化等，需通过肾活检
进行鉴别。
并发症的鉴别
03
膜性肾病常并发感染、血栓栓塞等并发症，需注意鉴别并及时
治疗。
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
早期发现和诊断
膜性肾病早期症状不明显，需通过尿 液检查、肾功能评估等手段及时发现 并确诊。
个体化治疗
多学科联合治疗
膜性肾病涉及多个学科领域，未来治疗将更加注重多学科联合治疗，包 括肾内科、风湿免疫科、中医科等，以提高治疗效果和患者生活质量。
03
新型药物研发
随着对膜性肾病发病机制的深入研究，未来将有更多新型药物问世，包
括针对特定靶点的生物制剂和小分子药物等，为膜性肾病治疗提供更多
选择。
THANK YOU
定期监测肾功能指标，如血清肌酐、尿素氮等，及时发现急性肾损 伤。
及时干预
对于急性肾损伤患者，应立即停用可疑药物，给予肾脏支持治疗，如 血液透析等。同时积极寻找并处理引起急性肾损伤的原因。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
01
02
03
04
膜性肾病ppt课件
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25
4.随着疾病的发展，约半数患者发生高血压。若起病时就有高血压 和肾功能损害，预后通常较差。 5.膜性肾病起病往往较隐匿，有些患者是在常规体检时发现有蛋白 尿。突然起病，尤其是伴明显肾小管功能损害者，要警惕继发性膜 性肾病的存在。 6.膜性肾病的患者，特别是肾病综合征临床表现持续存在的情况， 静脉血栓的发生率可以高达,40％，明显高于其它肾小球疾病的患 者。
膜性肾病
广西中医药大学第一附属医院 齐殿伟
.
1
膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
.
2
流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
.
29
3.辅助检查和实验室检查：
① 尿液检查：尿蛋白定性常阳性；24h尿蛋白定量＞3.5g/d。 ② 血液检查：大多数患者有血浆白蛋白下降，血脂异常，部分
患者有肾功能损害。可检查血清补体、血清免疫球蛋白、抗 核抗体、抗体十五项、乙肝两对半、肿瘤标志物等。 ③ 超声检查：双肾增大或正常。
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30
鉴别诊断
肾小球内特异性的 IgG/IgA/IgM或C3、 C4、C1q免疫荧光沉 积通常呈阴性
.
ห้องสมุดไป่ตู้
26
诊断标准
本病确诊依赖于肾脏病理活检，病理确诊为MN 后，必须排除各种继发性MN的可能性。
.
27
1.临床诊断标准
① 年龄以40岁以上多见，起病往往较隐匿。
膜性肾病ppt课件
1.水肿、蛋白尿：与疾病有关
①饮食护理：水肿明显时应给予低盐饮食 。限制蛋白摄入可延缓肾功 能损害的进展。低蛋白饮食加必需氨基酸治疗可在保证病人营养的同时 减少蛋白尿，保护肾功能。本病常合并高脂血症，故主张低脂饮食以减 少高血脂带来的动脉硬化等并发症的发生。 ②病情观察：记录24h尿量，监测患者的尿蛋白量。
膜性肾病的治疗的同时就要进行护理工作，好的护理工作也能 起到缓解病情的作用，但是对于膜性肾病的护理，患者要坚持 进行，保持好的生活习惯，才能更好的进行治疗。
预后：MN的病程可以非常不同，尤其是原发性MN。大约1/3
原发性MN的患者通常在诊断后两年内会自发缓解。另外2/3的 患者或者有持续性蛋白尿而肾功能正常，或者疾病进展出现肾 功能损害。 极少情况下，之前疾病稳定的肾病综合征患者会发展成新月体 性肾小球肾炎。
并发症：肾病综合征的并发症均可出现。患者容易形成
肾静脉血栓，但原因不清。
姓名：袁皓文 性别：女 年龄：50岁 入院日期：2012.2.6 09：46 予以Ⅱ级护理、低盐饮食
主诉：发现双下肢浮肿两年、蛋白尿一年。
现病史：患者2年前反复出现双下肢浮肿，晨轻暮重，无发热、无 尿频尿急尿痛、无胸闷气急、无咽痛、无关节肿痛，未予重视。于 外院接受抗炎、控制蛋白尿、抗凝、降脂治疗后复查24小时尿蛋白 波动于2.94-8.09g/24h，为求进一步治疗入住我院，予以低盐优质 蛋白饮食，科素亚降压、美百乐镇调酯、泰嘉降血小板治疗后，患 者尿总蛋白2.91g/24h，予以出院。患者出院后继续门诊随访，患 者一周前复查24小时尿蛋白为5.37g/24h，为求进一步诊治入住我 院，发病来，患者精神可，胃纳正常，夜眠可，两便无殊，体重无 明显增减。 无传染病史、药物过敏史。
膜性肾病_【PPT课件】
机制尚不清楚。
临床表现：多数患者会出现令人不适的水肿。血
栓形成和血栓栓塞很常见，可出现血栓形成的症状， 如肾静脉血栓形成引起腰痛。蛋白尿、高脂血症、 低蛋白血症。
实验室检查：蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症是肾病
综合征的典型表现。实验室检查应排除继发性原因 （ANA、C3和C4排除狼疮性肾炎以及乙型肝炎和丙型 肝炎的血清学检查）。 1.肾活检：毛细血管壁增厚，伴有特征性的“钉突”， 这是由基底节围绕免疫沉积物过度增生形成。电镜下 可见上皮下电子致密物沉积，与免疫荧光显微镜下所 见的IgG染色阳性的沉积物一致。 2.X线：尽管关于实体肿瘤与MN之间的联系有较多的 叙述，但常规筛查肿瘤超出了常规医疗服务的范围， 因此在诊断MN时不作为常规检查。
膜性肾病
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonep hritis),膜性肾病可为原发性 ，亦可继发于 多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)系 统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青 霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、 慢性迁延的特点。
并发症：肾病综合征的并发症均可出现。患者容易形成
肾静脉血栓，但0岁 入院日期：2012.2.6 09：46 予以Ⅱ级护理、低盐饮食
主诉：发现双下肢浮肿两年、蛋白尿一年。
现病史：患者2年前反复出现双下肢浮肿，晨轻暮重，无发热、无 尿频尿急尿痛、无胸闷气急、无咽痛、无关节肿痛，未予重视。于 外院接受抗炎、控制蛋白尿、抗凝、降脂治疗后复查24小时尿蛋白 波动于2.94-8.09g/24h，为求进一步治疗入住我院，予以低盐优质 蛋白饮食，科素亚降压、美百乐镇调酯、泰嘉降血小板治疗后，患 者尿总蛋白2.91g/24h，予以出院。患者出院后继续门诊随访，患 者一周前复查24小时尿蛋白为5.37g/24h，为求进一步诊治入住我 院，发病来，患者精神可，胃纳正常，夜眠可，两便无殊，体重无 明显增减。 无传染病史、药物过敏史。
临床表现：多数患者会出现令人不适的水肿。血
栓形成和血栓栓塞很常见，可出现血栓形成的症状， 如肾静脉血栓形成引起腰痛。蛋白尿、高脂血症、 低蛋白血症。
实验室检查：蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症是肾病
综合征的典型表现。实验室检查应排除继发性原因 （ANA、C3和C4排除狼疮性肾炎以及乙型肝炎和丙型 肝炎的血清学检查）。 1.肾活检：毛细血管壁增厚，伴有特征性的“钉突”， 这是由基底节围绕免疫沉积物过度增生形成。电镜下 可见上皮下电子致密物沉积，与免疫荧光显微镜下所 见的IgG染色阳性的沉积物一致。 2.X线：尽管关于实体肿瘤与MN之间的联系有较多的 叙述，但常规筛查肿瘤超出了常规医疗服务的范围， 因此在诊断MN时不作为常规检查。
膜性肾病
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonep hritis),膜性肾病可为原发性 ，亦可继发于 多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)系 统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青 霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、 慢性迁延的特点。
并发症：肾病综合征的并发症均可出现。患者容易形成
肾静脉血栓，但0岁 入院日期：2012.2.6 09：46 予以Ⅱ级护理、低盐饮食
主诉：发现双下肢浮肿两年、蛋白尿一年。
现病史：患者2年前反复出现双下肢浮肿，晨轻暮重，无发热、无 尿频尿急尿痛、无胸闷气急、无咽痛、无关节肿痛，未予重视。于 外院接受抗炎、控制蛋白尿、抗凝、降脂治疗后复查24小时尿蛋白 波动于2.94-8.09g/24h，为求进一步治疗入住我院，予以低盐优质 蛋白饮食，科素亚降压、美百乐镇调酯、泰嘉降血小板治疗后，患 者尿总蛋白2.91g/24h，予以出院。患者出院后继续门诊随访，患 者一周前复查24小时尿蛋白为5.37g/24h，为求进一步诊治入住我 院，发病来，患者精神可，胃纳正常，夜眠可，两便无殊，体重无 明显增减。 无传染病史、药物过敏史。
膜性肾病PPT课件
ESRD风险66-80%
17
并发症
A
B
C
D
E
感染
急性肾 衰竭
深静脉 血栓
脂代谢 紊乱
甲状腺 功能减
退
18
急性肾衰竭
严重低蛋白、血浆胶体渗透压下降、有效循环 血量不足
肾静脉血栓 药物诱导的间质性肾炎、肾小管病变 合并新月体肾小球肾炎 原因不明
19
血栓栓塞
血粘滞 血小板活化 凝血及纤溶系统异常
2、出现严重的、致残的或有生命威胁的与 肾病综合征有关的症状（1C）
3、诊断IMN之后的6-12个月内Scr升高>30%， 同时eGFR不低25-30ml/min/1.73m，且除外其他 原因引起的肾功能恶化（2C）
27
不应再予免疫抑制剂治疗（未 分级）
Scr>3.5mg/dl >320umol/l
毒药联合激素 肾功能损害或合并并发症需立即治疗 中危患者先保守疗6月，如蛋白尿持续不降或
肾功能损害则用免疫抑制 对所有患者均采取对症治疗
22
一般治疗
限盐，利尿消肿，控制血压(＜130/80mmHg) 低蛋白饮食0.8kg/kg.d 足够的热量：35Kcal/kg/d， 钠离子及水的平衡 低胆固醇饮食：50-70g/d，<总热能20% 丰富的维生素和矿物质 ACEI/ARB有降压和蛋白尿作用
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
17
并发症
A
B
C
D
E
感染
急性肾 衰竭
深静脉 血栓
脂代谢 紊乱
甲状腺 功能减
退
18
急性肾衰竭
严重低蛋白、血浆胶体渗透压下降、有效循环 血量不足
肾静脉血栓 药物诱导的间质性肾炎、肾小管病变 合并新月体肾小球肾炎 原因不明
19
血栓栓塞
血粘滞 血小板活化 凝血及纤溶系统异常
2、出现严重的、致残的或有生命威胁的与 肾病综合征有关的症状（1C）
3、诊断IMN之后的6-12个月内Scr升高>30%， 同时eGFR不低25-30ml/min/1.73m，且除外其他 原因引起的肾功能恶化（2C）
27
不应再予免疫抑制剂治疗（未 分级）
Scr>3.5mg/dl >320umol/l
毒药联合激素 肾功能损害或合并并发症需立即治疗 中危患者先保守疗6月，如蛋白尿持续不降或
肾功能损害则用免疫抑制 对所有患者均采取对症治疗
22
一般治疗
限盐，利尿消肿，控制血压(＜130/80mmHg) 低蛋白饮食0.8kg/kg.d 足够的热量：35Kcal/kg/d， 钠离子及水的平衡 低胆固醇饮食：50-70g/d，<总热能20% 丰富的维生素和矿物质 ACEI/ARB有降压和蛋白尿作用
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
膜性肾病--精品医学课件
重度危险
环孢素，糖皮质激素＋ 细胞毒药物 Ccr<60 ml/min，严重 高血压、严重小管间质 纤维化和小管萎缩的患 者应避免使用CsA Scr>265.2μmol/L或肾 萎缩的患者，不主张使 用免疫抑制剂
1.糖皮质激素
大量临床研究得出结论，糖皮质激素在诱导膜性肾病患者蛋白尿的缓解或保护肾功能方面， 无论是短期还是长期口服均无益处，故不应单独使用
刘宏伟，张国强，时振声．中医辨证治疗膜性肾病的临床研究[J]．辽宁中医杂志，1998，25(7)：306
分期论治
病性 早期 邪实正虚
病机
湿热蕴结 脾失健运
中后期 邪去正衰
湿热已去 脾肾阳虚
治法 清热利湿 益气活血
健脾补肾 益气活血
溶解血凝块，保护脏器功能 抗凝治疗：肝素、华法令 对症治疗 必要时外科手术及介入治疗
感染
IMN病人存在低蛋白血症，低免疫球蛋白血症，低补体血症，免疫抑制治 疗等导致免疫功能低下 IMN病人长期使用免疫抑制药物，深部真菌感染可能性大，早期治疗 是降低病死率的关键
出现感染后应迅速调整免疫抑制药物用量或停用；丙种球蛋白等支持治疗
光
肾小球基底膜上皮侧有钉
镜
突形成，基底膜逐渐增厚。
电
早期可见基底膜上皮侧有排
镜
列整齐的电子致密物，常伴
有广泛足突融合。
免疫 荧光
常见IgG呈均匀细颗粒样沿毛 细血管壁外弥漫性沉积，大
多数患者同时有C3沉积。
光镜：基底膜增厚，钉突形成
免疫荧光：IgG和C3沉积
电镜：基膜上电子致密物沉积
分期
第Ⅰ期 光镜结构基本正常，电镜上皮下少数电子致密物沉着，基底膜 无明显改变。
王瑞石，刘志红等，肾小球膜性病变的病因分析及流行病学特点，肾脏病与透析肾移植杂志，2006:15（5）:416-421
膜性肾病28994ppt课件
膜性肾病
广西中医药大学第一附属医院 齐殿伟
1
膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
2
流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
将ＩＭＮ及继发性ＭＮ区分非常重要，因为后者的治 疗主要针对潜在病因，而ＩＭＮ的一些治疗对患者及肾 脏都有一定的损害。
31
鉴别要点
微小病变
膜性肾病（IMN）
光镜 免疫 电镜
肾小球基本正常，常见 肾小管上皮细胞出现脂 肪或空泡变性，肾小管 内可见大量蛋白管型。
肾小球毛细血管袢基底膜 病变是膜性肾病的特征性 改变29Leabharlann 3.辅助检查和实验室检查：
① 尿液检查：尿蛋白定性常阳性；24h尿蛋白定量＞3.5g/d。 ② 血液检查：大多数患者有血浆白蛋白下降，血脂异常，部分
患者有肾功能损害。可检查血清补体、血清免疫球蛋白、抗 核抗体、抗体十五项、乙肝两对半、肿瘤标志物等。 ③ 超声检查：双肾增大或正常。
30
鉴别诊断
田昕. 肾小球疾病病理类型及流行病学分析[J]. 中国卫生标准 管理,2015,10:10-11.
4
肾脏病理的构成谱已发生了明显的变化，膜性肾病在原发性肾小球 病中的比率逐年上升，成为继IgA 肾病后又一高发的肾脏疾病。国外Pan 等报道IMN 在原发性肾小球病中的比率由1997 ～ 1999 年段的3.18% 升 高到2009 － 2011 年段的22.79%。Zhang等比较1987 ～ 1992 和 2008 ～ 2012 年段肾脏病理谱也发现，IMN 的比率有显著上升。我院研 究也发现IMN在肾脏病理谱中所占的比率逐年上升。我院IMN 占原发性肾 小球病的19%，和以上的研究结果接近。IMN是60 岁以上人群PGD 中最主 要的病理类型，占该年龄组PGD 的57.9%，和国内报道一致。
广西中医药大学第一附属医院 齐殿伟
1
膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
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流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
将ＩＭＮ及继发性ＭＮ区分非常重要，因为后者的治 疗主要针对潜在病因，而ＩＭＮ的一些治疗对患者及肾 脏都有一定的损害。
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鉴别要点
微小病变
膜性肾病（IMN）
光镜 免疫 电镜
肾小球基本正常，常见 肾小管上皮细胞出现脂 肪或空泡变性，肾小管 内可见大量蛋白管型。
肾小球毛细血管袢基底膜 病变是膜性肾病的特征性 改变29Leabharlann 3.辅助检查和实验室检查：
① 尿液检查：尿蛋白定性常阳性；24h尿蛋白定量＞3.5g/d。 ② 血液检查：大多数患者有血浆白蛋白下降，血脂异常，部分
患者有肾功能损害。可检查血清补体、血清免疫球蛋白、抗 核抗体、抗体十五项、乙肝两对半、肿瘤标志物等。 ③ 超声检查：双肾增大或正常。
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鉴别诊断
田昕. 肾小球疾病病理类型及流行病学分析[J]. 中国卫生标准 管理,2015,10:10-11.
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肾脏病理的构成谱已发生了明显的变化，膜性肾病在原发性肾小球 病中的比率逐年上升，成为继IgA 肾病后又一高发的肾脏疾病。国外Pan 等报道IMN 在原发性肾小球病中的比率由1997 ～ 1999 年段的3.18% 升 高到2009 － 2011 年段的22.79%。Zhang等比较1987 ～ 1992 和 2008 ～ 2012 年段肾脏病理谱也发现，IMN 的比率有显著上升。我院研 究也发现IMN在肾脏病理谱中所占的比率逐年上升。我院IMN 占原发性肾 小球病的19%，和以上的研究结果接近。IMN是60 岁以上人群PGD 中最主 要的病理类型，占该年龄组PGD 的57.9%，和国内报道一致。
肾病综合征- 膜性肾病精品课件
4
发病率
特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾 病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为4050岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2： 1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球 疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于 微小病变肾病。
5
肾脏病理表现
大体表现： 双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。
11、人总是珍惜为得到。20.9.1610:24: 1610:2 4Sep-20 16-Sep -20
12、人乱于心，不宽余请。10:24:1610 :24:161 0:24Wednesday, September 16, 2020
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。20. 9.1620. 9.1610: 24:1610 :24:16S eptemb er 16, 2020
白沉积。 （ Masson X600）
9
II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜 复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。
10
III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色400
11
III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性 硬化PASM染色X400
12
IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化 (PASM染色X200)
Ig和补体的种类 IgG IgA IgM C3 C1q
阳性率（%）和强度 99，+++ — ++++ 84，+- — + 95，+ — ++ 97，++— +++ 34，+- — +
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电镜检查
I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合 物沉积 上皮细胞足突消失
发病率
特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾 病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为4050岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2： 1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球 疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于 微小病变肾病。
5
肾脏病理表现
大体表现： 双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。
11、人总是珍惜为得到。20.9.1610:24: 1610:2 4Sep-20 16-Sep -20
12、人乱于心，不宽余请。10:24:1610 :24:161 0:24Wednesday, September 16, 2020
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。20. 9.1620. 9.1610: 24:1610 :24:16S eptemb er 16, 2020
白沉积。 （ Masson X600）
9
II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜 复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。
10
III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色400
11
III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性 硬化PASM染色X400
12
IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化 (PASM染色X200)
Ig和补体的种类 IgG IgA IgM C3 C1q
阳性率（%）和强度 99，+++ — ++++ 84，+- — + 95，+ — ++ 97，++— +++ 34，+- — +
17
电镜检查
I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合 物沉积 上皮细胞足突消失
《膜性肾病及其治疗》课件
原发性膜性肾病
继发性膜性肾病
01
02
03
免疫复合物在肾小球基底膜上皮细胞侧沉积，引发炎症反应和组织损伤。
免疫复合物沉积
细胞因子和炎症介质在发病过程中发挥重要作用，导致肾小球滤过率下降和肾小管损伤。
细胞因子和炎症介质
足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成，膜性肾病中足细胞损伤可导致蛋白尿和肾功能不全。
足细胞损伤
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
降压药
用于控制血压，减轻肾脏负担。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等。
01
02
03
04
控制盐、蛋白质、脂肪的摄入量，以减轻肾脏负担。
饮食调整
保持充足的睡眠，避免劳累和剧烈运动，戒烟限酒，保持良好的心态。
rst onSpI have on
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01
02
said
st by, ones signupic巫
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is member that巫 by
继发性膜性肾病
01
02
03
免疫复合物在肾小球基底膜上皮细胞侧沉积，引发炎症反应和组织损伤。
免疫复合物沉积
细胞因子和炎症介质在发病过程中发挥重要作用，导致肾小球滤过率下降和肾小管损伤。
细胞因子和炎症介质
足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成，膜性肾病中足细胞损伤可导致蛋白尿和肾功能不全。
足细胞损伤
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
降压药
用于控制血压，减轻肾脏负担。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等。
01
02
03
04
控制盐、蛋白质、脂肪的摄入量，以减轻肾脏负担。
饮食调整
保持充足的睡眠，避免劳累和剧烈运动，戒烟限酒，保持良好的心态。
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《膜性肾病》ppt课件
开展新药临床试验，评估新药的疗效和安全性。
药物联合应用
探索多种药物的联合应用方案，以提高治疗效果 和降低副作用。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
糖皮质激素
抑制免疫炎症反应，减轻 蛋白尿等症状，需在医生 指导下使用。
免疫抑制剂
调节免疫系统，减少肾脏 损伤，常与糖皮质激素联 合使用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和其他有害物 质，适用于重症患者。
肾移植
对于终末期肾病患者，肾 移植是一种有效的治疗方 式。
其他特殊疗法
如免疫吸附、血液透析等， 根据病情选择合适的治疗 方法。
优化和改进膜性肾病的诊断技术 与方法，提高诊断准确性和可靠
性。
治疗方案研究
探索更有效的治疗方案，包括药 物治疗、非药物治疗以及综合治
疗等。
临床观察与随访
对膜性肾病患者进行长期临床观 察和随访，了解疾病进展和预后
情况。
新药研发进展
新药靶点发现
发现新的药物作用靶点，为新药研发提供新的思 路和方向。
新药临床试验
饮食调理
低盐饮食
控制盐的摄入量，以减轻肾脏负担。 建议每日盐摄入量不超过6克。
低脂饮食
减少脂肪摄入，以降低血脂水平，减 轻肾脏负担。建议选择低脂的烹饪方 式和食物。
高蛋白饮食
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、蛋、奶等，以补充营养，同时 减轻肾脏负担。
多喝水
适当增加饮水量，保持尿量在正常范 围内，有助于预防尿路感染和结石形 成。
发病机制与病因
发病机制
膜性肾病的发病机制较为复杂，目前认为与免疫、遗传、环 境等多种因素相互作用有关。其中，免疫因素在发病过程中 起着重要作用，异常的免疫反应可导致肾小球基底膜上皮细 胞侧异常增生和免疫复合物的形成。
药物联合应用
探索多种药物的联合应用方案，以提高治疗效果 和降低副作用。
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糖皮质激素
抑制免疫炎症反应，减轻 蛋白尿等症状，需在医生 指导下使用。
免疫抑制剂
调节免疫系统，减少肾脏 损伤，常与糖皮质激素联 合使用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和其他有害物 质，适用于重症患者。
肾移植
对于终末期肾病患者，肾 移植是一种有效的治疗方 式。
其他特殊疗法
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治疗方案研究
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临床观察与随访
对膜性肾病患者进行长期临床观 察和随访，了解疾病进展和预后
情况。
新药研发进展
新药靶点发现
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新药临床试验
饮食调理
低盐饮食
控制盐的摄入量，以减轻肾脏负担。 建议每日盐摄入量不超过6克。
低脂饮食
减少脂肪摄入，以降低血脂水平，减 轻肾脏负担。建议选择低脂的烹饪方 式和食物。
高蛋白饮食
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、蛋、奶等，以补充营养，同时 减轻肾脏负担。
多喝水
适当增加饮水量，保持尿量在正常范 围内，有助于预防尿路感染和结石形 成。
发病机制与病因
发病机制
膜性肾病的发病机制较为复杂，目前认为与免疫、遗传、环 境等多种因素相互作用有关。其中，免疫因素在发病过程中 起着重要作用，异常的免疫反应可导致肾小球基底膜上皮细 胞侧异常增生和免疫复合物的形成。
膜性肾病课件课件
二 . 足细胞顶部表面覆盖一层带负电荷富 含涎酸糖蛋白的多糖蛋白复合物，其中包 括 podocalyxin 及 肾 小 球 上 皮 蛋 白 1 （GLEPP1)等，是肾小球负电荷屏障的重要 组成部分， podocalyxin 是一种 CD34 相关 膜糖蛋白， GLEPP1是一种受体酪氨酸磷酸 酶，两者对足细胞独特形态结构的形成及 抑制相邻足突间的融合有重要作用。
足细胞具有发育完好的高尔基体和多数溶 酶体，并有包括微管、中间丝和微丝在内的大 量细胞骨架，对维持足细胞正常形态及跨膜蛋 白和裂孔隔膜的正常位臵有重要作用。 足细胞足突可分为三个特异的膜区：即基 底部、顶部、裂孔隔膜三个区域。 一 . 足细胞的基底部具有包括 α3β1 整合素， 和 dystrogliycan 复合物在内的特殊分子，它 们是保持足细胞与基底膜附着的主要分子；
Normal Human KidneyFra bibliotek
Nephrin 是一种类似免疫球蛋白样结构的跨膜蛋 白，由包含八个免疫球蛋白样结构域及一个纤维连接 蛋白Ⅲ结构域的胞外部分、穿膜部分及一小段胞内部 分组成。 Nephrin 分子从相邻的足突伸向对方在裂孔 隔 膜 上 形 成 二 聚 体 ， 再 足 突 胞 浆 内 ， Nephrin 和 Podocin及CD2AP相连，并最终与细胞骨架肌动蛋白相 连。近年研究显示，许多裂孔隔膜的基因突变，可导 致肾脏疾病及大量蛋白尿。 上皮细胞有很强的吞饮功能，严重蛋白尿患者， 上皮细胞浆内可出现很多蛋白滴、次级溶酶体、包涵 物以及空泡变性。 上皮细胞除具有合成基底膜，维持肾小球通透性 和对肾小球毛细血管袢起结构上的支持作用外 ，也 是肾小球疾病的主要细胞成分。
足细胞病是肾小球单位中的足细胞出现异常 的疾病，是出现蛋白尿的重要原因。 足细胞病包括微小病变性肾病、膜性肾病、 FSGS。 临床诊断足细胞病患者的定义是： 临床上表现为大量蛋白尿，多伴有肾小管功 能受损； 光镜下肾小球病变轻微，或轻度系膜增生， 伴肾小管急性损伤，免疫病理无免疫沉积物； 电镜下足细胞足突广泛融合，足细胞退行性 病变。
《膜性肾病》ppt课件
TEXT
谢谢
TEXT
可能的发病机制
• 潜在的致病抗原
• 上皮下免疫复合物形成
• 补体介导
TEXT
临床表现
• 本病可见于任何年龄，但在诊断时约 80%～90%病人超过30岁，发病高 峰在36～40岁，男性多于女性，多 隐袭起病，少数在前驱感染后短期内 发病，病程呈缓慢进展性，通常是持 续性蛋白尿，经过多年肾功能才逐渐 恶化。
TEXT
预防
• 1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主注 意补充维生素避免应用损害肾脏的药物。 • 2.在药物治疗期间每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝肾 功能，儿童患者应注意生长发育情况，以指导疗程的完 成。 • 3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，观察 肾组织病理改变情况，判断是否存在慢性化倾向，以便及 时采取措施。
TEXT
并发症
• 3. 肾功能衰竭晚期患者肾功能恶化，尿量减少尿肌 酐、尿素氮升高，易发生肾功能衰竭。 • 4.感染 由于免疫球蛋白从尿中大量丢失，机体抵抗力 下降病程中常合并各种感染 。
TEXT
诊断
• MN患者起病隐匿，常表现为典型的肾病综合征，可伴有高血 压或镜下血尿，肉眼血尿少见；蛋白尿选择性低鶒，尿 C3C5b-9增高，血C3一般正常；病情常维持多年不变，部分 可自然缓解。根据上述的临床特点，可对MN进行诊断，但最 后健康搜索的确诊尚须肾活检。据统计，除原发MN外，MN 中10%～20%是狼疮肾，1%～3%为金制剂所致，7%是使用 青霉胺鶒的类风湿关节炎患者。还有与乙肝密切相关的MN。 继发性MN一般具有其原发病的临床特点除临床特点外，原发 与继发MN仅凭肾活检较难区别，故应结合临床特点、实验检 查、病理检查及试验性治疗等协助诊断。
膜性肾病精品PPT课件
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
9
膜性肾病III期
基底膜界限不清、节段性基底膜增厚
23
他汀类药物降低胆固醇 预防性应用抗凝剂（高凝危险） 肾衰竭：扩容、透析、原发疾病治疗等 感染
24
哪些需要考虑皮质激素和免疫抑制剂治疗
25
推荐仅在患者出现肾病综合征 并有下列至少一项情况时，再考虑使用皮 质激素和免疫抑制剂治疗
26
： 1、尿蛋白持续超过4g/d，或是较基线上升大
34
尿常规：蛋白2+、隐血1+、镜检红细胞8个 /ul
24小时尿蛋白定量 4116mg
尿 肾 功 能 ： NAG 67.2U/L↑ 、 尿 肌 酐 13241umol/L、NAG/Cr 5.075U/mmol.Cr ↑、 Uβ2MG 0.27mg/L 、 URBP 2.2mg/L ↑ 、 IGU 433mg/L ↑ 、 UMA >8640mg/L ↑、 TRU 1110mg/L ↑
其组分主要为IgG4亚类。 其他原发性肾小球疾病及继发性MN未检测到
此抗体。 蛋白尿的多少与循环自身抗体滴度相关
13
IMN抗PLA2R阴性（30-40%）
病情缓解 人种、遗传、地域、实验条件 存在其他自身抗体系统：醛糖还原酶、血小板
反应蛋白7A域 潜在继发因素未发现
14
起病隐匿，或劳累后突然起病 约60%患者表现为肾病综合征,其余以大量蛋
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
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膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
9
膜性肾病III期
基底膜界限不清、节段性基底膜增厚
23
他汀类药物降低胆固醇 预防性应用抗凝剂（高凝危险） 肾衰竭：扩容、透析、原发疾病治疗等 感染
24
哪些需要考虑皮质激素和免疫抑制剂治疗
25
推荐仅在患者出现肾病综合征 并有下列至少一项情况时，再考虑使用皮 质激素和免疫抑制剂治疗
26
： 1、尿蛋白持续超过4g/d，或是较基线上升大
34
尿常规：蛋白2+、隐血1+、镜检红细胞8个 /ul
24小时尿蛋白定量 4116mg
尿 肾 功 能 ： NAG 67.2U/L↑ 、 尿 肌 酐 13241umol/L、NAG/Cr 5.075U/mmol.Cr ↑、 Uβ2MG 0.27mg/L 、 URBP 2.2mg/L ↑ 、 IGU 433mg/L ↑ 、 UMA >8640mg/L ↑、 TRU 1110mg/L ↑
其组分主要为IgG4亚类。 其他原发性肾小球疾病及继发性MN未检测到
此抗体。 蛋白尿的多少与循环自身抗体滴度相关
13
IMN抗PLA2R阴性（30-40%）
病情缓解 人种、遗传、地域、实验条件 存在其他自身抗体系统：醛糖还原酶、血小板
反应蛋白7A域 潜在继发因素未发现
14
起病隐匿，或劳累后突然起病 约60%患者表现为肾病综合征,其余以大量蛋
[课件]膜性肾病PPT
![[课件]膜性肾病PPT](https://img.taocdn.com/s3/m/67ba84469b6648d7c1c74688.png)
膜性肾病
病因：MN可以是原发性也可以继发于另一种 疾病。原发性MN可能是肾小球上皮细胞存在 靶抗原的自身免疫性疾病。
流行病学：尽管关于MN和原发性FSGS哪一种最常
引起原发性肾病综合征仍有争论，但在老年患者， MN确定是引起原发性肾病综合征最常见的原因。该 病在儿童不常见，多见于30~50据病情选择性适度使用各种利尿药。 2. 降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发 症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存 在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。主要有 3- 羟基-3 甲基 戊二酰单酰辅酶 A(HMG CoA) 还原酶抑制剂 ( 他汀类 ) ，它通过 减少内源性胆固醇合成和上调低密度脂蛋白受体数量与活性， 有效降低胆固醇，但降低三酰甘油作用较差。应用洛伐他汀 (lovatatin)20 ～ 60mg/d ， 6 周可使低密度脂蛋白胆固醇下降 30%。胆酸类降脂药物通过阻断胆汁酸肠肝循环，减少胆汁的 再利用而降血脂。纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油 和胆固醇合成，降低血浆胆固醇浓度。普罗布考 ( 丙丁酚)能 增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。 3. 抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征凝血、纤溶因子 的变化、血液浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮 质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用 抗凝药物。
2.有皮肤受损的危险：与皮肤水肿有关
①皮肤护理： 保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压
3.有感染的危险：与疾病所致机体抵抗力下降有关
①一般护理：保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持空气新鲜。防寒保 暖。 ②病情观察：定时测量生命体征，及时发现有无体温升高等感染迹象。
4.潜在并发症：肾静脉血栓，药物副反应
①休息与活动：当发生肾病综合征时应以卧床休息为主以增加肾血流量，利于 利尿。但应保证适度活动防止血栓形成及血栓并发症的出现。当肾病综合征缓 解后逐步增加活动量。 ②观察药物疗效及副作用：强的松:①向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、 痤疮、高血压、糖尿病、高血脂、低血钾、骨质疏松。 ② 诱发或加重感染或 使体内潜在病灶扩散。③ 诱发或加重胃、十二指肠溃疡。④ 可引起饮食增加、 易激动、失眠、个别人可诱发精神病，偶尔可诱发癫痫。 托拉塞米:头痛、头晕、虚弱、恶心、肌肉痉挛 若出现以上症状立即通知医生处理
病因：MN可以是原发性也可以继发于另一种 疾病。原发性MN可能是肾小球上皮细胞存在 靶抗原的自身免疫性疾病。
流行病学：尽管关于MN和原发性FSGS哪一种最常
引起原发性肾病综合征仍有争论，但在老年患者， MN确定是引起原发性肾病综合征最常见的原因。该 病在儿童不常见，多见于30~50据病情选择性适度使用各种利尿药。 2. 降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发 症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存 在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。主要有 3- 羟基-3 甲基 戊二酰单酰辅酶 A(HMG CoA) 还原酶抑制剂 ( 他汀类 ) ，它通过 减少内源性胆固醇合成和上调低密度脂蛋白受体数量与活性， 有效降低胆固醇，但降低三酰甘油作用较差。应用洛伐他汀 (lovatatin)20 ～ 60mg/d ， 6 周可使低密度脂蛋白胆固醇下降 30%。胆酸类降脂药物通过阻断胆汁酸肠肝循环，减少胆汁的 再利用而降血脂。纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油 和胆固醇合成，降低血浆胆固醇浓度。普罗布考 ( 丙丁酚)能 增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。 3. 抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征凝血、纤溶因子 的变化、血液浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮 质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用 抗凝药物。
2.有皮肤受损的危险：与皮肤水肿有关
①皮肤护理： 保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压
3.有感染的危险：与疾病所致机体抵抗力下降有关
①一般护理：保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持空气新鲜。防寒保 暖。 ②病情观察：定时测量生命体征，及时发现有无体温升高等感染迹象。
4.潜在并发症：肾静脉血栓，药物副反应
①休息与活动：当发生肾病综合征时应以卧床休息为主以增加肾血流量，利于 利尿。但应保证适度活动防止血栓形成及血栓并发症的出现。当肾病综合征缓 解后逐步增加活动量。 ②观察药物疗效及副作用：强的松:①向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、 痤疮、高血压、糖尿病、高血脂、低血钾、骨质疏松。 ② 诱发或加重感染或 使体内潜在病灶扩散。③ 诱发或加重胃、十二指肠溃疡。④ 可引起饮食增加、 易激动、失眠、个别人可诱发精神病，偶尔可诱发癫痫。 托拉塞米:头痛、头晕、虚弱、恶心、肌肉痉挛 若出现以上症状立即通知医生处理
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- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
①光镜：
早期肾小球大致正常，毛细血管袢可略显扩张、僵硬，
可见GBM空泡样改变，上皮下可见细小嗜复红蛋白沉积。 病变明显时可见毛细血管壁弥漫性增厚，一般不伴有细胞 增生、渗出和血管壁坏死。基膜钉突形成及上皮下有嗜复 红沉积物；晚期则表现为 GBM明显增厚，可呈链环状，毛 细血管袢受到挤压闭塞，系膜基质增多，肾小球硬化。 肾小管及肾间质病变：肾小管上皮细胞变性，肾小管 灶状萎缩，肾间质灶状炎症细胞浸润及纤维化。
虑继发性MN的可能。
光镜: ①除典型的膜性肾病的病理改变外，还有明显的
系膜细胞增生、节段坏死性病变，肾小球系膜区和内皮 下嗜复红物质沉积也高度提示继发性MN的可能; ② ≥ 8 个白细胞/每个肾小球，要警惕恶性肿瘤相关的继发性MN。
常 规 必 查 项 目
1.T淋巴细胞亚群 2.肾脏损伤十八项； 3.免疫七项； 4.血常规、血沉； 凝血常规； 5.乙肝、丙肝、梅 毒、艾滋病； 6.大生化；高敏C 反应蛋白 7.尿常规及尿蛋白 定量； 8.内生肌酐清除率; 9.胸片、肾、肝胆 B超、心电图。
根 据 病 情 选 择 检 查
10.抗核抗体谱； 11.肿瘤系列； 12.PANCA,CANCA； 13.球蛋白轻链、重 链 14.抗基底膜抗体 15.肾脏ECT； 16.肾静脉及血管彩 超；MRA（磁共振血
管造影）
17血或尿蛋白电泳 或免疫蛋白电泳
一．淋巴细胞亚群分析临床意义
项目名称 项目说明 临床意义 参考值范围
g/gcr mg/L
mg/g cr
0-20
0-30
尿免疫球蛋白G
尿α1微球蛋白
尿α1微球蛋白/尿肌 酐
-IgG
Uα1-MG
Uα1-MG/Ucr
mg/L
IF:特发性MN免疫荧光常以IgG4为主，伴C3呈颗粒样沿
GBM分布。 ①若免疫荧光以IgG1和IgG2为主，要警惕恶 性肿瘤相关的继发性MN；②若免疫荧光以IgG1为主,并出 现C1q和C4沉积应要认真排除SLE和乙肝病毒相关性肾炎 等继发性MN的可能。
电镜:在系膜区、内皮下电子致密物及病毒颗粒等要考
诊断依靠临床表现和肾活检病理改变。 1.症状： ①年龄40岁以上多见，起病往往较隐匿。 ②临床表现为肾病综合征，或无症状、非肾病 范围的蛋白尿。 ③可伴少量镜下血尿。 ④部分患者伴高血压和肾功能损伤。
双下肢或颜面水肿，严重时可出现腹腔积液、 胸腔积液，多为漏出液；部分患者可无临床症状， 在常规体检时发现有蛋白尿。 辅助检查： ①尿蛋白定量通常>3.5g/d，但很少超过15g/d； ②低蛋白血症，血浆白蛋白<30g/L。 ③高脂血症，以胆固醇升高为主。 ④自身抗体阴性，血清补体水平正常。 ⑤乙型肝炎和丙型肝炎标志物阴性。
②电镜： Ⅰ期：GBM 无明显增厚，足突广泛“融合”，ＧＢＭ 外侧上皮细胞下有小块的电子致密物沉积。 Ⅱ期：ＧＢＭ弥漫增厚，上皮细胞下有较大块的电子致 密物沉积，它们之间有ＧＢＭ有反应性增生形成的钉突。 Ⅲ期：电子致密物被增生的ＧＢＭ包绕，部分开始被吸 收而呈现出大小、形状、密度各不一致的电子致密物和透 亮区。 Ⅳ期：ＧＢＭ明显增厚，大部分电子致密物被吸收而表 现为与ＧＢＭ密度接近。 ③免疫荧光： 特点是以IgG、C3为主沿毛细血管壁颗粒样沉积，有时 有IgM及其他免疫球蛋白沉积，但强度较弱。
CD3+
T淋巴细胞总数
CD3+/CD4+
T辅助/诱导淋巴细胞
CD3+/CD8+
T抑制/杀伤淋巴细胞
CD4+/CD8+ 比值
CD3－/CD19+
T辅助、诱导/T抑制、杀伤
B淋巴细胞总数
CD3－ /CD16+ 56+
NK淋巴细胞总数
淋巴细胞亚群分析是检测细胞免疫和体液免疫功能 的重要指标，它总体反映机体当前的免疫功能、状态和 平衡水平，并可以辅助诊断某些疾病（如肾病等自身免 疫病、免疫缺陷病、恶性肿瘤、血液病、变态反应性疾 病等），分析发病机制，观察疗效及检测预后有重要意 义： 1.CD4 淋巴细胞减少：见于恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷 病、艾滋病、应用免疫抑制剂患者。 2. CD8 淋巴细胞增多：见于自身免疫性疾病，如 SLE、 艾滋病初期、慢性活动性肝炎、肿瘤及病毒感染等。 3. CD4/CD8 ＞ 2.5 表明细胞免疫功能处于“过度活跃” 状态，容易出现自体免疫反应，见于类风湿性关节炎、 I 型糖尿病等。 CD4 ／ CD8 ＜ 1 ． 4 称为“免疫抑制”状态 ，常见于（1）免疫缺陷病，如艾滋病时的比值常显著 小于0.5；（2）恶性肿瘤；（3）再生障碍性贫血、白 血病；（4）某些病毒感染；CD4/CD8降到1.0以下为“ 倒置”,是较为明显的异常。若移植后CD4/CD8较移植前 明显增加，则可能发生排斥反应。 4.NK 细胞（ CD3—CD16+ 和 / 或 CD56+ ）能够介导对某些肿 瘤细胞和病毒感染细胞的细胞毒性作用。
特发性MN的诊断:排除法，必须逐一去除继发因 素后方能确诊为特发性MN。 继发性MN常见的病因包括:
免疫性疾病:系统性红斑狼疮、干燥综合症等； 感染或寄生虫病：HBV、HCV，梅毒等； 药物和毒素：金制剂、汞、青霉胺、非固醇类消炎药 等； 其它：肿瘤(消化道、甲状腺、纵隔肿瘤等)、肾移植 等。
65%~80% （ 71.5± 6.2）% （ 45.7± 5.3）% （ 27.9± 5.0）%1源自66±0.3316%~28%
5%~7%
中文名称
尿肌酐
尿总蛋白
英文名称
Ucr
UTP
单位
umol/L
mg/L
参考值
0-150
尿总蛋白/尿肌酐 尿微量白蛋白
尿微量白蛋白/尿肌 酐
PCR U-mALB
ACR
1.特发性膜性肾病：病因不清； 2.家族性膜性肾病：仅有很少的家族性报道，并未 明确致病基因。 3.继发性膜性肾病： ①感染：乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒、血吸虫、 HIV、幽门螺杆菌等。 ②自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿 性关节炎、桥本病、结节病、干燥综合征等。 ③肿瘤：各种实体瘤及淋巴瘤等。 ④药物及重金属：青霉胺、硫普罗宁、金、汞， 较少见的还有鋰、甲醛、非甾体类消炎药及卡托普 利等。