干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
内科学(第七版)风湿性疾病第五章 干燥综合征
第五章干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。
本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。
本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome，pSS)。
【流行病学】多发于女性，成年女性患病率为0．5％～1％，男女比为1：9～10。
好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。
初步调查我国pan患病率为O．29％～O．77％，老年人pSS患病率为2％～4．8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。
，【病因和发病机制】确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。
某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。
感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白，120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。
由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。
同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。
干燥综合征护理查房
用药依从性提高策略
加强患者教育
制定个性化用药方案
向患者详细解释药物的作用、使用方法、 注意事项等，提高患者对药物治疗的认识 和重视程度。
根据患者的具体情况制定合适的用药方案 ，减少用药种类和剂量，提高患者的用药 依从性。
定期随访
家庭支持
通过电话、短信等方式定期提醒患者按时 用药，并询问用药情况，及时发现并解决 用药过程中出现的问题。
心理状态与社会支持评估
心理状态评估
通过与患者交流，了解其情绪状态、应对方式及心理需求，及时发现焦虑、抑郁等心理问题。
社会支持评估
询问患者的家庭、工作、社交等情况，了解其社会支持网络及资源利用状况，为制定个性化的护理计划提供依据 。
03
干燥综合征患者护理措施
口腔护理要点及方法
保持口腔清洁
使用软毛牙刷和含氟牙膏 ，早晚刷牙，饭后漱口， 以减少食物残渣和细菌滋 生。
如泼尼松、地塞米松等，具有强大的 抗炎作用，可迅速缓解病情。但长期 使用需注意副作用，如感染、骨质疏 松等。
人工泪液、唾液替代品
用于缓解眼干、口干症状，提高患者 生活质量。
药物不良反应监测和处理
1
定期检查血常规、肝肾功能等指标，及时发现并 处理药物引起的骨髓抑制、肝肾功能损害等不良 反应。
2
密切观察患者用药后的反应，如出现过敏反应、 胃肠道不适等症状，应及时停药并报告医生处理 。
05
药物治疗指导与观察要点
常用药物作用机制及使用方法
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，通过抑制 免疫反应减轻炎症，缓解症状。使用 时需根据医嘱调整剂量，注意监测血 常规、肝肾功能等指标。
非甾体抗炎药
如布洛芬、双氯芬酸钠等，用于缓解 轻至中度疼痛。使用时需注意胃肠道 反应、肝肾功能损害等副作用。
干燥综合征的科普知识PPT课件
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征PPT
预防效果
建议
医生建议广大群众关注干燥综合征的 预防，特别是中老年人、女性、以及 有家族史的人群更应加强预防意识。
通过预防措施的实施，可以降低干燥 综合征的发生率，减轻症状，提高患 者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
02 03
影响描述
干燥综合征导致患者口腔干燥，频繁饮水也无法缓解；眼睛干涩，需频 繁使用人工泪液。此外，患者还出现了关节疼痛和疲劳等症状，严重影 响了生活质量。
建议
对于此类患者，医生建议使用人工泪液和口腔保湿剂来缓解症状，同时 调整饮食，避免刺激性食物。
案例二：成功治疗干燥综合征的案例
患者情况
患者是一位年轻女性，确诊为干燥综合征后，经过积极治 疗，症状得到明显改善。
避免使用某些药物
某些药物可能导致口干、眼干等症状， 如抗高血压药、抗抑郁药等，如有需 要，应在医生指导下使用。
避免长时间使用电脑和手机
长时间使用电脑和手机可能导致口、 眼干燥，应适时休息，并注意保持适 当的距离和角度。
日常护理
多喝水
保持充足的水分摄入，有助于缓解口、眼干 燥症状。
避免刺激性食物和饮料
眼部护理
使用人工泪液缓解干眼症状， 定期眼科检查，预防眼部并发
症。
药物治疗
使用免疫抑制剂、激素等药物 ，调节免疫功能，缓解症状。
其他治疗
如中医中药、物理治疗等，可 根据病情选择合适的治疗方法
。
药物治疗
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，用于 调节免疫功能，缓解症状。
激素类药物
如泼尼松、地塞米松等，用于 控制炎症反应，缓解症状。
干燥综合征
目录
CONTENTS
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与治疗 • 干燥综合征的预防与护理 • 干燥综合征的案例研究
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
干燥综合征科普讲座PPT
目录 简介 干燥综合征的症状 干燥综合征的治疗 如何预防干燥综合征？ 总结
简介
简介
根据医学研究，干燥综合征是一种 影响许多人的慢性自身免疫性疾病 。 该疾病主要影响泪腺和唾液腺，导 致眼睛和口干燥。
简介
该疾病还可能会影响其他器官和组织， 例如肺、肝、肾和神经系统。
干燥综合征的 症状
干燥综合征的治疗
人们还可以使用口腔润滑剂、 人工泪液等产品来缓解口、眼 部干燥的不适。
如何预防干燥 综合征？
如何预防干燥综合征？
多喝水，保持足够的水分摄入 保持室内空气湿度，可以使用加湿器
如何预防干燥综合征？
避免在空气质量差的情况下在户外 活动，保持空气流通 尝试少吃盐分含量高的食物，盐分 过多也会引起口干舌燥的问题
如何预防干燥综合征？
养成良好的饮食习惯和生活习惯，保持 身体健康。
总结
Hale Waihona Puke 总结干燥综合征是一种慢性自身免 疫性疾病，主要影响唾液腺和 泪腺。 目前还没有能够治愈该疾病的 方法，但可以通过不同的药物 组合来缓解症状。
总结
人们可以采取措施来缓解干燥综合征的 不适，例如多喝水、室内保持湿度等。
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干燥综合征的症状
干燥的眼睛、口、鼻子和皮肤 乏力和关节疼痛
干燥综合征的症状
消化不良和呼吸问题 疲劳和睡眠问题
干燥综合征的症状
脱发和头皮问题 一些人可能会出现内分泌失调和肌 肉痛。
干燥综合征的 治疗
干燥综合征的治疗
目前还没有能够治愈干燥综合征的方法 ，但可以通过不同的药物组合来缓解症 状。 医生可能会建议口服药物或局部涂抹药 物来刺激唾液和泪液的分泌。
干燥综合征图文
移植物抗宿主病
与口干症的鉴别
❖ 感染性疾病引起：唾液腺感染、舌炎 ❖ 涎腺发育不全 ❖ 内分泌病 ❖ 心理因素 ❖ 血液系统：缺铁性贫血、恶性贫血 ❖ 药物性：脱水药等 ❖ 放疗 ❖ 佩带义齿
与眼干症的鉴别
❖ 先天分泌减少 ❖ 继发性泪液分泌减少 ❖ 局部病变 ❖ 神经麻痹性分泌减少
❖ 男性RF 及抗SSA/ SSB 抗体阳性率均为40.0 % ，显著低于女性组的69.3 %和64.5 %；但 没有统计学意义，男性抗核抗体阳性率(46.7 %) 也低于女性(53.2 %) ,
实验室检查
自身抗体
ANA 抗Ro/SSA抗体 抗La/SSB抗体 抗a-胞衬蛋白抗体 抗毒蕈碱受体M3抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗线粒体抗体
干燥综合征图文
➢ 概述 ➢ 发病机制 ➢ 临床表现 ➢ 诊断 ➢ 治疗 ➢ 病例分析
概述
❖ 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体 的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫 性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上 皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体 上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
概述
❖ 临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现 口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外 其他器官受累而出现多系统损害的症状。
原发SS的系统性表现
❖ 关节炎：非骨质破坏性 ❖ 肺部表现：肺间质纤维化、肺动脉高压 ❖ 血液系统：一系或三系减少 ❖ 肾脏：肾小管功能异常 ❖ 消化系统：自身免疫性肝炎等 ❖ 皮肤：双下肢紫癜
儿童pSS的特点
❖ 首发症状以肾小管酸中毒、反复腮腺肿 大及皮肤型紫癜为主。
❖ 肺部和神经系统受累少见。 ❖ 血清RF、抗SSA、抗SSB抗体阳性率及
干燥综合征
实验室检查与辅助诊断
血液学检查
泪液分泌试验
检测患者是否存在自身抗体，如抗SSA抗体 、抗SSB抗体等，以及评估炎症指标如血沉 、C反应蛋白等。
通过测量泪液分泌量评估眼部干燥程度。
唾液流量测定
测量唾液分泌量以评估口腔干燥程度。
组织学检查
通过唇腺活检等组织学检查方法，观察腺 体炎症和淋巴细胞浸润情况，辅助诊断干 燥综合征。
挑战和机遇并存
挑战
干燥综合征的发病机制复杂，临床表现多样，给诊断和治疗带来一定难度。同时，目前缺乏有效的根治方法，患 者需要长期治疗和管理。
机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，未来有望研发出更加安全、有效的治疗药物和方法，为干燥综合征患者 带来更好的生活质量。此外，社会各界对干燥综合征的关注度不断提高，将推动相关政策和资源的投入，为疾病 的研究和治疗提供更多支持。
药物治疗方案选择
糖皮质激素
生物制剂
对于病情较重的患者，可使用糖皮质 激素类药物，如泼尼松等，以抑制免 疫反应，减轻症状。但需注意激素类 药物的副作用及用药规范。
针对特定靶点的生物制剂，如抗B细 胞抗体等，可用于治疗干燥综合征。 但生物制剂价格昂贵，且需在专业医 生指导下使用。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于控 制病情进展，减少激素类药物的用量 。但免疫抑制剂可能增加感染风险， 使用时需谨慎。
谢谢聆听
03
遗传因素
家族聚集现象和某些基因如HLA-DR3、HLA-B8等与干 燥综合征的发病有关。
临床表现及分型
临床表现
干燥综合征的主要症状包括眼干、口干、皮肤干燥等。此外 ，患者还可能出现关节痛、乏力、发热等非特异性症状。
分型
根据病变累及的范围和严重程度，干燥综合征可分为原发性 干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。其中，原发性干 燥综合征不伴有其他自身免疫病，而继发性干燥综合征则常 伴随其他自身免疫病如类风湿关节炎等。
干燥综合征(Sjogren’sSyndromess)
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
高球蛋白血症，多种自身抗体。
病理
主要有两种病理改变： 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是 本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为 假性淋巴瘤。
血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物 沉积引，是一些系统表现的病理基础。
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。 纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障； 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。 粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA，释放入管腔内，可抑制 细菌繁殖和病毒复制。
干燥综合征
冯修高 南京军区福州总医院 风湿科
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身 免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还 包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表 现，以及其他器官的免疫性损伤。
概述
本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。
为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
干燥综合征(Sjogren’s_Syndrome__ss)
腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
精品课件
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临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
精品课件
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外分泌腺生理与功能-泪腺
泪腺是由泪腺腺体和导管组成， 在正常情况下，泪腺在白天大约 分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人睡 觉时，则停止分泌泪液。
功能：
湿润保护作用：结Βιβλιοθήκη 、角膜。 抗菌作用：精品课件
外分泌腺是表达情感的器官
激动伤心---------流泪 高兴-------------露齿大笑 闻到美食 ---------流口水
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型肝炎
病毒(HCV)。
精品课件
发病机理
（一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。
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消化系统腺体组织
胃腺体组织：主要由主细胞和壁细胞 组成。主细胞分泌胃蛋白酶元， 壁细胞分泌盐酸和内因子。
干燥综合征课件
眼部评估
检查泪液分泌量、角膜荧光染 色等，了解眼部干燥程度。
系统评估
评估关节、肌肉、肺部、肾脏 等器官受累情况，了解疾病对
全身的影响。
生活质量评估
了解患者的生活质量，包括饮 食、吞咽、讲话等方面的影响
。
鉴别诊断
其他自身免疫性疾病
如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，需通过临床特征和实验室 检查进行鉴别。
预防措施
建议患者保持良好心态，避免过度疲 劳，加强锻炼，增强免疫力。
案例三：儿童干燥综合征的特殊情况
患者情况
儿童女性，10岁，因口干、眼干症状 就诊。
治疗建议
给予患者唾液腺分泌促进剂、人工泪 液等对症治疗，同时指导患者保持口
腔卫生、定期复查。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查和相关 实验室检查，确诊为干燥综合征。
干燥综合征的病因
总结词
干燥综合征的病因尚未完全明确，可能与遗传、免疫系统异常、感染等多种因 素有关。
详细描述
目前认为干燥综合征的发病与遗传因素有一定关系，患者体内存在某些基因变 异，导致免疫系统异常，对自身组织产生攻击。此外，某些感染、药物、环境 因素等也可能诱发该病。
干燥综合征的症状
总结词
干燥综合征的症状主要包括口腔和眼部干燥、关节痛、疲劳等。
定期进行眼科检查，使用人工泪液保 持眼部湿润，避免长时间用眼疲劳。
手术治疗
腮腺切除术
对于严重的腮腺肿胀、疼痛等症 状，可考虑手术治疗。
唇腺活检术
对于诊断困难的患者，可考虑进 行唇腺活检以明确病理诊断。
04 干燥综合征的预防与护理
预防措施
保持室内空气湿度适宜
避免长时间暴露在干燥环境中
使用加湿器或在房间放置一盆水，以保持 室内湿度在50%-60%。
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
干燥综合征【27页】
血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤 的发生率约为正常人群的44倍
治疗方案与原则
• 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善 症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器 官损害的进展以及继发性感染。
9．对中枢神经系统的影响：产生兴奋、欣快、 多食、肥胖、失眠甚至精神症状。
10．对皮肤的影响 ：长期使用后会导致皮肤创面 不愈合、痤疮、毛囊炎和皮肤变薄。
新概念
• 基因组效应 ：糖皮质激素与胞浆受体结合， 通过影响基因的转录发挥效应，任何治疗剂量 都与基因组效应有关，其效应在糖皮质激素与 胞浆受体结合30分钟后出现。
停药反应
1. 反跳现象是指长期应用激素类药物，症状已完全控 制后缓解，但因突然停药或减量过大或过快时，可 见原发病复发或恶化的现象称为反跳现象，多由患 者对激素产生依赖或疾病症状未被充分控制所致。
2. 停药综合征（虚弱征群）是指在短期内应用大量激 素，在突然停药后出现一些原来没有的临床症候群， 如肌痛、关节痛、肌强直、疲乏无力、发热、情绪 低落或无欲状态，少数患者可致虚脱，多系下丘脑 一垂体一肾上腺轴系统暂时性机能紊乱所致。
禁用激素
• 严重 的 精 神病史，活动性胃、十二指 肠溃疡，新近胃肠吻合术后，较重的骨 质疏松，明显的糖尿病，严重的高血压， 未能用抗生素控制的病毒、细菌、霉菌 感染。
基本原则
2. 不应将激素作为退热药物使用
激素能降低体温调节中枢对内源性或外 源性致热源的敏感性而有退热作用，但这种 退热作用并不持久，且有引起炎症播散的副 作用，因此绝不能将其作常规退热药使用。 对于某些有明显中毒症状的重症感染，可在 应用有效抗生素的同时短期加用激素，有助 于缓解中毒症状，改善病情。
干燥综合征【27页】_169
老年人的眼干和口干 — 干燥症状远比SS常见，老年人中患病率较高，该人群中约30%存在眼干和/ 或口干症状
三、干燥综合征的病因和发病机制（1）
免疫介导损伤的机制 ➢ 腺体炎症 — SS患者唾液腺和外周血单核细胞内IFN诱导基因过表达(称为IFN signature)，表明固有免疫
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
三、干燥综合征的病因和发病机制（2）
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身 抗体（尤其是抗SSA和抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造 成组织损伤
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
诊断标准 — 有眼干和/或口干客观表现的患者，若确切证据表明基础自 身免疫导致了外分泌腺功能障碍，则可确诊SS。存在持续性眼干和/或口 干症状、腮腺肿大、不明原因龋齿增加，或特定血清学检测异常(如，抗 Ro/SSA抗体伴或不伴抗La/SSB抗体、类风湿因子和高球蛋白血症)的患者 ，应怀疑SS。
础代谢全套检查、尿液分析和随机尿尿蛋白/尿肌酐比值)。
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疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号：N16.4*分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。
早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。
因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。
其后，各国学者也相继报道了相同的病例。
本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten’s syndrome)。
此处仅叙述PSS(简称SS)。
SS可累及全身各系统，肾脏为最常见的受累器官之一。
SS肾损害大部分为小管间质性肾炎，小部分为肾小球肾炎。
流行病学：本病90%为女性，发病年龄在30～40岁。
国外材料在老年人群中干燥综合征患病率为3%～4%，美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000，而被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。
国内1993年流行病学调查干燥综合征患病率为0.33%～0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
说明我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3%～0.4%的患病率。
SS肾损害临床较为多见，占风湿性疾病肾损害的前3名，仅次于狼疮性肾炎，与系统性硬化症肾损相当。
国外文献报道为20%～25%，国内报道为50%，也以女性多见。
病因：1.遗传因素(1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。
人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。
这种相关性可因种族的不同而不同。
据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。
男性患者则与DRW52相关。
研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。
这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。
然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。
因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。
2.病毒 认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。
如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒。
有激活B 细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。
在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续；另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
(2)逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体；在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。
然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。
另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
(3)丙型肝炎病毒：美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎。
法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一。
意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。
3.性激素 干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。
发病机制：1.细胞免疫(1)淋巴细胞：①外周血：淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4和CD8亚群的数目、比值在70%～80%的干燥综合征患者是正常，但它们的功能可能存在着异常。
也有人报道显示CD8是减低的。
CD8中有抑制功能的T细胞数目减少，造成B细胞大量增殖。
CD5B标记的淋巴细胞在于燥综合征中增高达30%～40%(正常人仅为15%～25%)，这种细胞属分化不良或不完全成熟的细胞，它们自发分泌IgM-RF和抗单链DNA抗体(抗SS-DNA抗体)。
因此干燥综合征周围血中的T、B淋巴细胞存在着明显的分化、成熟及功能异常。
②唇腺中：在唇小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，其中以T细胞为主，T细胞中又以具有活化标记的4B4/CD45RO的T辅助细胞占优势。
4B4细胞是一种被活化后有辅助记忆功能的T细胞。
唇腺中大部分的细胞和导管上皮细胞都表达了HLA-DR分子，进一步说明在干燥综合征唇腺组织内T、B细胞和导管上皮细胞均被活化。
在干燥综合征的眼结膜的小泪腺组织中看到了完全相同的变化。
(2)自然杀伤细胞：自然杀伤细胞是一组体积极大的淋巴细胞。
在干燥综合征外周血中自然杀伤细胞数目正常，但功能下降，在其外分泌腺体(唇腺)的单核细胞浸润病灶中缺乏这类细胞。
2.体液免疫 干燥综合征患者突出表现是高球蛋白血症和多种自身抗体，反映了其B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
(1)高球蛋白血症(hyperglobulinemia)：95%患者的γ球蛋白都有不同程度的增高，大部分呈多克隆状。
免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增高，其中以IgG增高最多见，IgM或IgA也不少见。
也可呈单克隆性增高。
少数患者尿中可以出现κ或λ链片段。
干燥综合征的高球蛋白血症较其他结缔组织病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎更为突出。
同时在唇腺的局部组织中B淋巴细胞也具有合成大量免疫球蛋白的功能。
(2)自身抗体：由于B淋巴细胞多克隆的增殖，因此本病可产生多种自身抗体。
①抗SSA(Ro)抗体和抗SSB(La)抗体：它们与干燥综合征密切相关，也可出现在部分系统性红斑狼疮的患者，均属IgG型。
抗SSA抗体识别的抗原为细胞浆内的小RNA(hy5RNA)相连的60kD和52kD的蛋白质成分。
这两种蛋白都属于核糖核蛋白复合物。
对52kD起作用的抗体80%来自干燥综合征血清，对60kD起作用的抗体往往来自SLE。
约85%干燥综合征同时具有对52kD和60kD起反应的抗体。
抗SSB抗体识别的为47kD蛋白，它和60kD、52kD蛋白是不同的细胞内成分。
凡有抗SSB抗体者都同时有抗SSA抗体。
这是因为SSB分子和SSA连接在一起。
SSB的RNA可能和多种蛋白相连，包括70kD、SnRNP的A和B/B蛋白、SSA的60kD蛋白。
抗SSA、SSB抗体对干燥综合征的诊断起了极大的作用。
②类风湿因子(rheumatoid factor，RF)：RF是具有和IgG-FC段相结合性能的自身抗体，它出现在干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。
在干燥综合征中IgM-RF阳性率约占50%，低于RA(70%)，高于SLE(30%)。
在我们的干燥综合征病例中RF阳性率占90%以上。
IgM-RF 也可出现于一些肿瘤、感染等非风湿病。
在此它只代表了人体免疫失调，而无特异性。
③其他：抗心磷脂抗体(ACA)(25%)，抗线粒体抗体(20%)，低滴度的抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)(10%)，抗RNP抗体等。
④抗器官抗体：干燥综合征患者还可出现抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗胃体细胞抗体等。
(3)免疫复合物：大约80%的干燥综合征有循环免疫复合物，它们是有大量自身抗体和抗原结合形成并因网状内皮系统清除功能障碍所致。
血清冷球蛋白出现，往往代表着有腺体外的损害。
(4)细胞因子：干燥综合征周围血淋巴细胞分泌的细胞因子(IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ)和血清内各个细胞因子水平均无明显异常。
另有学者报道了血清中IL-2和TNF-α的水平下降。
唇腺上皮细胞及单个核细胞内有IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ的mR-NA表达。
提示细胞因子参与了干燥综合征局部、唇腺炎的发病过程。
(5)免疫功能异常，周围血中的T、B淋巴细胞存在着明显的分化、成熟、功能的异常。
干燥综合征的动物模型有胸腺的过早衰退，抑制性T淋巴细胞功能下降，而B淋巴细胞功能亢进出现多种自身抗体，产生免疫损害。
人的干燥综合征可能有类似发病机制。
3.病理本病的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。
有两种主要病理改变。
(1)外分泌腺炎：在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆细胞及单核细胞的浸润，这种聚集的淋巴细胞浸润性病变是本病的特征性病理改变。