睫状体无色素上皮腺瘤两例

咽喉部（病理科（３２５０００） 邹炳辉赵静
陈建欧黄小芳 陈国荣
ＳＳ是一种罕见的软组织恶性肿瘤，占全部软组织肉瘤的１０％，此类肿瘤的组织发生来源目前仍存在 争议，最常见于青少年和中青年，发病年龄为２０～３５岁，男女比约为１．２：ｌ，好发于四肢，靠近关节附 近。然而，其他部位如心包，咽喉部，胸膜等也可发生ＳＳ，这些不常见部位的ＳＳ临床上极易产生误诊。 所有ＳＳ中仅３％可出现在头颈部，而头颈部中最少见的发生部位是咽喉部。因此关于此特殊部位发生的ＳＳ 的临床及病理学特征的报道相当少，至今国外文献仅报道１３例，本研究对本院确诊的１例咽喉部ＳＳ进行回 顾性分析，分析其临床资料，及病理形态学和免疫组织化学表型特征，以及患者预后情况，以期提高对 咽喉部ＳＳ的认识，减少临床误诊。 １．资料和方法 收集本院曾确诊的ｌ例咽喉部ｓｓ患者的全部临床资料（包括实验室检查），以及病理资料，研究此 患者的临床病史及辅助检查结果，另收集此患者的病理活检资料，标本经１０％福尔马林固定后做常规 石蜡切片，ＨＥ染色。免疫组化Ｅｎｖｉｓｉｏｎ－步法，选用抗体ＣＫ、ＣＫ７、ＣＫｌ９、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＥＭＡ、Ｂｃｌ一２、 ＣＤ９９、ＣＤ３４、Ｄｅｓｍｉｎ、Ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ、Ｃａｌｐｏｎｉｎ、Ｓ．１００、Ｋｉ．６７、Ｐ５３（所有抗体均为北京中杉生物技术公 司所提供），ＤＡＢ显色，光镜观察。并对患者进行随访。 ２．结果
肥大细胞，血管和神经）构成。睫状体上腔由纤细的胶原纤维构成，藉以分隔睫状体和巩膜。睫状体无
色素上皮和色素上皮均来源于神经外胚层，而其他的结构，包括睫状体肌则来源于间充质上皮层。 睫状体无色素上皮原发性肿瘤少见，大致可分为先天性和后天性肿瘤。后天性肿瘤包括Ｆｕｃｈｓ腺瘤， 腺瘤，腺癌。睫状体无色素上皮腺瘤为良性肿瘤，多见于成年人，年龄２４至７０岁不等，平均年龄４５岁， 无性别差异。临床上常无症状或表现为肿瘤相邻部位白内障引起的无痛性视力下降。本文病例一为视力 下降而就诊，病例二因角膜溃疡行眼球摘除送病检意外发现。但少数病例可导致严重的局部症状如晶体 半脱位，玻璃体出血，继发前部葡萄膜炎及青光眼，视盘新生血管和黄斑囊样水肿，视网膜前膜。 眼前段肿瘤检查包括完整的眼科检查和辅助检查。眼科检查包括病史，最佳矫正视力，裂隙灯检 查，房角检查，眼底检查。辅助检查包括眼部Ｂ超检查，荧光血管造影，ＣＴ，ＭＲＩ，细针穿刺活检等。细 针穿刺活检在某些眼内肿瘤中起了很大的作用。指样虹膜切除术是一种微创和非常有效的活检技术。抽 吸切割可产生了较大的组织块（和细胞）以用于细胞病理学和病理组织学评价。小切口手术可以迅速康 复，并无明显并发症。近年来超声生物显微镜在眼前段肿瘤诊断中起了重要作用。它可发现很小的睫状 体肿瘤，并可准确测量眼前段肿瘤的大小及并确定肿瘤边缘，已经成为检查眼前段肿瘤的常规方法。 大多数睫状体无色素上皮腺瘤为无色素，从白色到淡棕色。表面不规则，有时可为多叶，表面光滑， 突向玻璃体腔。组织病理学上不同患者表现差别较大。肿瘤常由立方或柱状的无色素上皮构成。肿瘤细胞排 列成线性，带状，索状，乳头状或实性。借以少数细胞外基质分隔。细胞外基质过碘酸希夫染色明显。免疫 组化结果为：ｖｉｍｅｎｔｉｎ，ｓ．１００及ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ性，而ＨＭＢ４５阴性。免疫组化结果支持肿瘤来源于睫状体无色 素上皮。已有睫状体无色素上皮腺瘤具有平滑肌分化的病例报告。病理诊断中睫状体无色素上皮腺瘤应与下
２．１临床资料患者男，２３岁，学生，因吞咽梗塞感１年，加重伴咽异物感１月余入院。患者于１年前
无明显诱因下出现吞咽梗阻感，不影响进食，１月前无明显诱因下上述症状加重，不能进食固体食物， 只能进食半流质或流质食物，伴咽异物感，说话含糊不清，遂来我院就诊。患者无吸烟饮酒等不良嗜好 史，查体发现咽部右侧扁桃体明显肿大，表面光滑，占据大部分咽腔，其下极无法窥见，左侧扁桃体无 肿大。咽部ＣＴ示：右扁桃体明显肿块样增大，向腔内突起，大小约２．８ｃｍ×４．０ｃｍ，表面尚光滑，增强后 轻度强化，但欠均匀。临床初步诊断为“右扁桃体占位，良性可能”。肿块活检送病理检查（后因患者 确诊后至外院接受手术治疗，故无法获得手术切除标本及相关病理资料）。 ２．２肉眼观灰白不规则组织一块０．８ｃｍ×０．５ｃｍ×０．２ｃｍ，切面灰白色，质地中等，全取。 ２．３光镜观察肿瘤组织具有双相性，含上皮和梭形肿瘤细胞成分，两者比例相当。上皮细胞成分胞 质丰富，核椭圆形，形成一些裂隙及腺样结构，部分腔内可见上皮性粘液，上皮被覆单层立方．柱状上皮 （部分上皮内衬低柱状上皮），无明显基底膜。梭形肿瘤细胞成分相对一致，胞质较少，细胞界限不清， 上皮细胞成分与周围梭形细胞成分移行，细胞异型性不明显，分裂相１＂－－３／１０ ＨＰＦ。（如图ｌ所示）。
睫状体无色素上皮腺瘤两例
温州医学院附属第一医院病理科（３２５０００） 苏志涛 陈祥义
王 环 吴 亮 王蓉蓉 陈国荣
温州医学院附属第二医院病理科
张海燕
眼前段最常见的肿瘤为原发性神经上皮囊肿，脉络膜黑色素瘤，转移性肿瘤和良性肿瘤。而睫状体 无色素上皮肿瘤发病率很低，常被误诊为常见的虹膜睫状体肿瘤，如黑色素瘤或脉络膜转移肿瘤。临床 上，对于睫状体无色素上皮肿瘤，有必要区分是先天性的（如室管膜瘤）还是后天性的。如是后天性的有 必要从细胞行为学上区分是良性的（如腺瘤或良性上皮瘤）还是具有可能转移的恶性肿瘤。睫状体无色 素上皮腺瘤表现为无色素性睫状体肿物，形态变化很大。常导致邻近部位的白内障或晶体半脱位。自从 Ｓｈｉｅｌｄｓｌ９８３年第一次报告以来，外文文献已有超过２０例病例报告。本文报告两例睫状体无色素上皮腺瘤。 病例报告 病例一，患者，女，５１岁，１年前无明显外因出现右眼视物模糊，无红痛、视物变形，无头痛、恶 心、呕吐等不适，未引起重视，未诊治。近１年来，视物模糊进行性加重，无其他眼部不适。１个月前来 我院门诊，行眼部Ｂ超检查示右眼鼻侧睫状体占位，拟诊“右眼睫状体部肿瘤，右眼白内障”，建议手术 治疗。入院后检查：右眼视力Ｏ．１５，矫正视力０．２，鼻侧虹膜隆起，瞳圆，对光反射存在，扩瞳后晶状体 皮质中度混浊，鼻侧局灶性混浊明显，３：００．５：３０方位睫状体部可见灰白色肿物。核磁共振成像示右眼内 侧睫状体占位。行右眼虹膜睫状体肿物切除联合白内障囊外摘除＋人工晶体植入术，术后切除肿物送病理 检查。肉眼见灰白组织ｌ颗，大小７×７×５ ｍｍ，表面见一米粒大隆起物，表面较光滑。病例二，患者， 女，８０岁。因右眼红痛伴流泪ｌＯ天入院。入院检查：右眼无光感，结膜充血，角膜中央可见一４×５ ｍｉｌｌ不 规则溃疡，余角膜水肿，后弹力层皱褶。前房可见高约３ｍｍ黄色粘稠积脓。瞳孔圆，散大，直径６ｍｍ， 对光反射消失。晶体混浊，余窥不清。入院诊断为：右眼角膜溃疡，右眼眼内炎，右眼白内障。患者四
年前曾诊断为右眼白内障，未手术治疗。考虑患者已无视力且发生角膜溃疡及眼内炎，建议行右眼眼内
容物剜除术，术中见角膜水肿混浊，前房黄白色积脓，晶状体混浊，鼻侧睫状体部位见一浅褐色１０Ｘ６Ｘ ５ｎｕｎ肿物，玻璃体清，视网膜脱离。术后病变组织送病理检查。肉眼见浅褐色破碎组织一堆，大小１５× １０Ｘ５ｍｍ。两例患者送检组织显微镜下组织病理学所见相似：肿瘤组织由大量增生的柱状或立方形无色
而后者局灶可见细胞紧密排列，边界不清呈合体状，呈同心圆状包绕成紧密的漩涡。⑤脊索瘤：脊索瘤
具有特征性的液滴状细胞和“浆果样”上皮样细胞，小叶间间隔内有胶原纤维柬，但小叶内间质内未见
粗大的胶原纤维束穿过。⑥转移性黏液腺癌：本例肿瘤形态酷似转移性黏液腺癌，但后者含胞质内黏液
空泡，瘤细胞形成真腺腔，核异型性明显，核分裂像多见，而前者无细胞内黏液，无真腺腔，细胞较温 和，必要时行ＡＢ／ＰＡＳ染色可鉴别。 脊索样脑膜瘤复发率较高，具有侵袭性，相当于ＷＨＯＩＩ级。Ｃｏｕｃｅ等分析了所有行次全切除病例的复 发情况，发现复发病例往往有富于黏液样基质的脊索瘤样生长方式，从而推测其高复发率可能与黏液样 基质有关，易造成瘤细胞播散。对于行次全切除病例和临床疑有复发的病例应定期随访。
素上皮细胞构成，细胞排列呈卷曲绳索状或小管样。瘤细胞胞浆丰富，淡红色。无色素颗粒，核较小， 圆形或椭圆形，大小较一致。细胞异型性不明显，无病理性核分裂。间质稀少。两例送检组织免疫组织 化学染色结果相同：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ，Ｓ．１００及Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ表达阳性，ＨＭＢ－４５表达阴性。结合临床病史，组织病 理结构及免疫组织化学结果诊断为睫状体无色素上皮腺瘤。 讨论 睫状体由以下三层构成：（１）睫状体上皮层，（２）睫状体肌和基质层，（３）睫状体上腔。睫状体上皮层由 内层的无色素和外层的色素上皮构成。基质由胶原，睫状肌和细胞（成纤维细胞，黑色素细胞，闪在的 （图ｌ，略）
列疾病鉴别：①睫状体无色素上皮腺癌，临床上易被误诊，且难于与睫状体无色素上皮腺瘤鉴别。必须经 病理检查才能确诊。肿瘤细胞呈多形性，核分裂相多见，可见病理性核分裂相，且易侵犯周围组织。②黑 色素瘤，在睫状体肿瘤中最为常见，尤其是无色素性黑色素瘤。睫状体黑色素瘤多数表现为睫状体区半球
形、近似球形的棕色或棕黑色实性肿物。黑色素瘤形态上分为梭形细胞型、上皮细胞型和混合型。细胞异型 性明显。诊断不明时可做免疫组织化染色，该肿瘤对黑色素瘤特异性抗原ＨＭＢ－４５反应阳性。⑨ＦＵＣＨＳ腺 瘤，为睫状体上皮的良性增生，见于老年人。本病多无临床症状，常在尸检或因其他病变摘除眼球时发现。 肿物一般较小，直径一般不超过３ ｍｉｌｌ，组织学为睫状体无色素上皮细胞增生，呈管状、片状排列。④睫状
体色素上皮腺瘤，是发生于色素上皮的良性肿瘤，多见于成人。组织学表现为肿瘤细胞呈腺管状、条索状或 小片状，呈不规则形、多边形或矮柱状，形似上皮细胞，但胞质内含多少不等的色素颗粒。
眼前段肿瘤一旦确诊，治疗方案取决于肿瘤的位置，大小，局部浸润范围，生长方式和并发症。 治疗方案可选择局部切除（虹膜切除，板层巩膜脉络膜切除）或放疗（球内或球外放疗）。如患者不能 保留视力并且继发不可控制的青光眼，可行眼球摘除。由于睫状体无色素上皮腺瘤为生长缓慢的良性肿
睫状体无色素上皮腺瘤两例
作者： 作者单位： 苏志涛， 陈祥义， 王环， 吴亮， 王蓉蓉， 陈国荣， 张海燕 苏志涛,陈祥义,王环,吴亮,王蓉蓉,陈国荣(温州医学院附属第一医院 病理科 (325000))， 张海燕(温州医学院附属第二医院 病理科)