儿科 幼年型类风湿性关节炎
幼年型类风湿关节炎21例护理体会
腔护 理 ， 防止台 并感染 。 ２ ３ 功 能锻 炼 功能锻 炼 是 协助 Ｊ Ａ康 复 的手 段 Ｒ 之一 。在 急性发 作期 宜 卧床休 息 ， 别 是 对病 情 严 特 重、 关节疼 痛 而被迫卧床 的患 儿 ， 要时用 夹板 固定 必 炎症 关节 ， 以减 少肌 肉萎缩 ， 止 畸形。 主动帮 助息 防
出汗多 时 ， 时更换衣裤 、 及 床单 ， 意勿受凉 。 （） 注 ２ 防
止交 叉感染 ： 者在护理 中加 了消毒 隔离 ， 取 以下 笔 采 措施 ： ①保 持室 内空气新鲜 ， 每天 病 房用紫外 线照射 ２次 ， 次 １ｈ 每 。用 ８ ４消 毒 液空 气 喷雾 ， 时通 风 ， 定
温 表、 餐具 ； ③急 性期 患 儿 应 卧床 休 息 ， 强 基础 护 加
理， 鼓励患 儿在餐 前 、 后 、 前认 真 仔 细地 做 好 口 餐 睡
体征制定周 密 的护理 计 划 ， 合临床 用药 ， ７例 患 结 有
儿症状 明显 缓解 出院 ， ５例 全 身 型患 儿经 物 另 降温
儿作 四肢关 节 被动运 动 ， 随病 情 好转 逐 步 加 大关 节 活动量 。在 缓解 恢 复期 进 行 有计 划 的 功 能锻 炼 ， 有 利于保持关 节 的活动 功能 ， 加强血 液循 环 ， 善关 可 改
及 药物治 疗 ， 温逐 渐 下 降 ， 节肿 胀 改善 ， 痛 消 体 关 疼 失。其他 ９倒患儿病情反复迁延 ， １ ３ 于 － 个月后逐渐 缓解 ， 细胞 增 高 ６例 ， 高 达 ２ ． × 白 最 ２１
１ Ｌ 血 红蛋 白降低 １ ０／ ； ４例 。 我科 根据上 述患 儿不 同年 龄 出现的 不同症状 和
定 期作空气 培养 ； ②在 接触患儿 之前 ， 消毒剂认 真 用
幼年型类风湿性关节炎护理业务学习PPT
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疼痛缓解：通过药物治疗和物 理疗法等方式缓解关节疼痛。 关节功能维持：通过关节保护 和运动治疗等措施维持关节功 能。
2. 幼年型类风湿性关节炎的护理原则
心理辅导：为患儿及其家人提供心理支 持和教育，帮助他们适应疾病。
3. 幼年型类 风湿性关节炎
的护理措施
3. 幼年型类风湿性关节炎的护理措施
药物治疗：如非甾体抗炎药、 免疫调节剂等，需按医嘱使用 。 物理疗法：如理疗、运动疗法 等，可缓解疼痛、改善关节功 能。
3. 幼年型类风湿性关节炎的护理措施
关节保护：避免剧烈运动、注意保持关 节稳定，避免损伤关节。 营养调理：合理膳食，摄入适量营养， 维持免疫功能。
4. 幼年型类 风湿性关节炎
的康复护理
4. 幼年型类风湿性关节炎的康复护理
康复训练：根据患儿的具体情 况，制定个体化的康复训练计 划。
家庭护理：提供家庭护理指导 ，帮助患儿及其家人掌握护理 技巧。
4. 幼年型类风湿性关节炎的康复护理
定期随访：定期随访患儿的病情变化， 及时调整治疗方案。
5. 幼年型类 风湿性关节炎 的预防与宣讲
5. 幼年型类风湿性关节炎的预防与宣讲
预防措施：加强锻炼、保持良 好的体质，提高免疫力预防幼 年型类风湿性关节炎。 宣讲：向患儿及其家人传授相 关知识，帮助他们更好地了解 疾病和护理。
幼年型类风湿性关节炎 护理业务学习PPT
目录 1. 什么是幼年型类风湿性关
节炎？ 2. 幼年型类风湿性关节炎的
护理原则 3. 幼年型类风湿性关节炎的
护理措施 4. 幼年型类风湿性关节炎的
康复护理 5. 幼年型类风湿性关节炎的
预防与宣讲
1. 什么是幼 年型类风湿性
幼年关节炎患儿关节功能评价
［１］Ｃａｓｓｉｄｙ ＪＴ，Ｐｅｔｔｙ ＲＥ．Ｊｕｖｅｎｉｌｅ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ａｒｔｈｒｉｔｉｓ／／Ｃａｓｓｉｄｙ ＪＴ，
Ｐｅｔｔｙ ＲＥ，ｅｄｓ．Ｔｅｘｔｂｏｏｋ ｏｆ ｐｅｄｉａｔｒｉｃ ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ．６ｔｈ ｅｄ． Ｐｈｉｌａｄｅｌｐｈｉａ：Ｗ．Ｂ．Ｓａｕｎｄｅｒｓ，２０１１：２３７－２８６．
２．ＤＡＳ４４：评价全身４４个关节，即除ＤＡＳ２８评价的２８ 个关节外，还包括２个肩锁关节，２个胸锁关节，２个踝关节， １０个趾间关节，共４４个关节。因篇幅所限，且ＤＡＳ４４计算 方法更为复杂，已不常用，在此略去。
３．ＤＡＳ评分的判断标准及意义：①根据ＤＡＳ２８结果，可 迅速判断患者当时疾病活动程度，为医师选择治疗方案提供 客观依据。ＤＡＳ２８评分＜２．６提示疾病处于缓解期，２．６— ３．２提示疾病低度活动，３．２～５．１提示疾病中度活动，＞５．１ 则提示疾病处于高度活动状态”Ｊ。②根据ＤＡＳ评分的变化 情况来判断患者对治疗的反应：ＤＡＳ评分变化＞１．２时提示 患者对目前治疗反应良好；ＤＡＳ评分变化在０．６—１．２之间， 提示对治疗有中等度反应；如ＤＡＳ评分变化≤０．６，则提示 患者对目前治疗无反应。
一、美国风湿病学会ＡＣＲ（Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ）评价系统
１９９５年，ＡＣＲ定义了针对类风湿性关节炎（ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄ ａｒｔｈｒｉｔｉｓ，ＲＡ）的疾病改善标准‘２ ｏ。至１９９７年，ＡＣＲ联合来 自１４个国家的２１名儿科风湿病学家，采用一致的标准，随 机对照试验（ＲＣＴ）方法，对７２例幼年型关节炎（ｊｕｖｅｎｉｌｅ ａｒｔｈｒｉｔｉｓ）患儿进行评估，结果经过严格的统计学处理后，定 义了ＡＣＲ儿科标准（ＡＣＲ Ｐｅｄｉａｒｉｃ）Ｌ３ｊ。目前已广泛运用于 儿童风湿病临床研究。
幼年特发性关节炎分类
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节 炎，同时伴随以下一项或更多症状：
◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退）
5mg/kg/d
二线药物
应及早使用这类药物
应用这类药物至出现临床疗效之间所需 时 较长，故间又称慢作用抗风湿药。
可影响异常免疫功能和改变病情的进展， 故在患者骨侵蚀或关节尚未发生破坏前 及早使用本组药物，可以控制骨病变的 加重。
二线药物
* 羟氯喹
5~6.5mg/kg/d
* 柳氮磺吡啶
50mg/kg/d
与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎
(Enthesitis Related JIA ，ERA)
定义 ▪ 关节炎合并附着点炎症，或 ▪ 关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项：
1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局限在颈椎 2）HLA-B27阳性 3）6岁以上发病的男性患儿 4）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病
圣地亚哥(1994)
德本(1997)
全身型 明确的 可疑的
少关节炎型
扩展型少关节炎 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节
炎
全身型
少关节炎型 持续型 扩展型
多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎
* 甲氨蝶呤
10mg/m2
* 来氟米特（爱若华、妥抒）
成人：
still病的诊断标准
still病的诊断标准
标题：诊断标准：Still病（幼年型类风湿关节炎）
Still病，又称为幼年型类风湿关节炎，是一种以长期反复发热、皮疹、关节炎为主要临床表现的全身性自身免疫性疾病。
由于其临床表现多样且非特异性，诊断过程相对复杂，需要综合多种临床指标和实验室检查结果进行确诊。
以下为目前国际上普遍接受的Still病诊断标准：
一、主要标准：
1. 持续或间歇性发热≥一周，体温高于39℃，且未经明确感染或肿瘤解释。
2. 非固定性、游走性关节炎，通常影响大关节，但不伴有骨质破坏。
3. 特征性皮疹，多见于躯干及四肢近端，以暗红色斑丘疹或荨麻疹样皮疹为主，热退时消退。
二、次要标准：
1. 白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞增多。
2. 血沉（ESR）或C反应蛋白（CRP）明显增高。
3. 肝脾肿大或淋巴结肿大，无局部感染证据。
4. 骨髓穿刺显示有噬血现象（尽管并不常见）。
5. 类风湿因子、抗核抗体等自身抗体检测阴性。
诊断原则：若患者满足至少五项以上的主要和/或次要标准（其中必须包括两项主要标准），并且排除了其他疾病的可能性，则可诊断为Still病。
同时，疾病的活动性和严重程度评估也对指导治疗策略至关重要。
请注意，每个患者的临床表现可能有所不同，因此在诊断过程中，医生需结合详细的病史询问、全面的体格检查以及必要的辅助检查结果，以确保做出准确诊断。
中西医儿科课件 幼年类风湿病
目的要求1．了解本病发病特点。
2．熟悉本病病因病理。
3．熟悉本病鉴别诊断。
4．掌握本病诊断依据、辨证论治以及西医治疗要点。
重点与难点重点：本病诊断标准、辨证论治以及西医治疗原则。
难点：本病诊断与鉴别诊断，对病因病机的理解。
概述定义儿童类风湿病(JRD)定义为至少一个关节、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎症。
是16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病。
概述临床特征：长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，伴有多脏器损害，迟早出现关节炎症状。
可分为三个主要类型：少关节型、多关节型、全身型。
流行病学：美国约7万儿童患病，女孩发病是男孩的2倍。
约50％的JRD为少关节型，40％为多关节型、10％为全身型。
概述预后：经治疗多能缓解，有自愈倾向。
若反复发作可致关节畸形和功能丧失。
范围：本病属中医学“痹证”范畴。
中医病因病机“邪之所凑，其气必虚”。
《素问•长刺论》：“病有筋，筋挛节痛，不可以行，名曰筋痹。
……病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，……病在骨，骨痛不可举，骨髓酸痛，寒气至，名曰骨痹。
”《素问•痹论》：“骨痹不已，复感于邪，内舍于肾；筋痹不已，复感于邪，内舍于肝；肌痹不已，复感于邪，内舍于脾。
”病因与发病机制病因至今尚不清楚，但先天因素、自身免疫、感染和创伤都可能起一定的作用。
本病属自身免疫性疾病。
病理慢性非化脓性滑膜炎症。
临床表现临床分为三型，包括关节与关节外症状。
全身型JRD：高热，每日1次或2次高峰，发热间期，完全不发热。
高热时伴短暂的粉红色／橙红色皮疹。
淋巴结的肿大、肝脾肿大、心包炎或胸膜炎。
关节炎的表现在全身症状出现后几周~几个月才显现。
好发于2－4岁。
临床表现多关节型JRD：多见于学龄儿童，受累关节在5个或5个以上，有ＲＦ阴性和ＲＦ阳性两类。
晨起关节强直，经热水浴或经伸展活动和轻微运动后可有所改善。
下午和晚上关节再次出现红肿／疼痛。
一般无关节严重疼痛的主诉，但常避免使用某些关节，特别是受累关节。
如有一个关节很疼，特别是疼痛与体检所见不符，应考虑JRD。
幼年型类风湿性关节炎82例临床分析
２ 治 疗 方 法 与 结 果
对Ｊ ＲＡ全身 型 刚 开 始 发 病 时 几乎 均 用过 非 甾 体类药， 果不好 ， ～ｊ 效 ３ ｄ后 均 改 用糖 皮 质 激 素 治
作 者 简 介 ：段君 凯 （ ９ ９ ． ． ］ ６ 一） 女 江西 南 昌 人 ， 学 学 士 ． 活 医生 医 主
阳性 ． 断 为 ，ｉ 病台并 脑病 ； 诊 ｓｌ ｔｌ １例 Ｂ超 示心包 内有 少量积 液 。而 Ｊ ＲＡ 多关节 炎型 除关 节损 害 外 ． 害 损 最 多 、 严 重者 为心 血 管 系统 ． 最 临床 检 查 ４ ４例 中有 ５例 心尖 区第 一． 明显 低钝 ， 音 ２例可 闻及 奔马律 ． １ 例 心前 区可触 及 心包摩擦 感 并 可闻及心 包摩 擦音 ， ２ 例 Ｂ超 少量 心 包 积 液 ， 中 １倒 超 声 心 动 图示 ： 其 左
维普资讯
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１４ ・ １
江 西 医 学 院 学 报 ２０ ０ ２年 第 ４ ２卷 第 ２ 期
Ａｃ ｔ ａ ｅ ａ Ｍｅ ｉｌａ ｉｎ ｘ ０ ２． １２． ２ ａＡｃｄ ｍｉｅ ｄｃｎｅＪａ ｇ ｉ２ ０ Ｖｏ４ Ｎｏ
幼年 型 类风 湿 －关 节 炎 ８ 『 ： 生 ２例 临 床 分 析
男 ： ＝１８ １年 龄 ２ １ 女 ． ３： ， ～ ４岁 。 ２ ３岁 １ ～ ３例 ， ４
～
； 巴结 肿 尢 ｝ ｝
肝 肿 大
睥 肿 大 支气 管 肺 炎 胸 膜 炎 心 包 炎 心 肌 受 损 虹 膜 睫 状 体 炎
关 节 棱 状 变 形
６岁 ２ ９例 ， ～ １ ７ ４岁 ４ ０例 ． 有 病 例 均 符 台 诊 断 所
关于JRA诊断与分型的建议
关于幼年类风湿性关节炎诊断与分型的建议(1995年11月重庆)第四届全国儿科免疫学术会议期间结缔组织病小组就国内幼年类风湿性关节炎(JRA)诊断与分型问题进行了专题讨论。
最后一致同意以美国风湿病协会诊，断标准为基础，对全身型及小关节Ⅱ型诊断加以部分改动，提出以下建议作为目前国内JRA暂行诊断标准，待全国各地试用之后重新讨论决定适应中国国情的JRA诊断标准。
现将诊断建议分述如下：一、诊断1．起病年龄在16岁以下。
2．有一个或多个关节炎。
关节炎定义应为：(1) 关节肿胀或关节腔积液；(2) 具有以下症状2项或更多表现：①活动受限；②活动时疼痛或关节触痛；③关节局部发热。
仅有关节痛或触痛不能诊断为关节炎。
3．关节炎症状至少持续6周以上。
二、分型根据病程最初6个月内的临床表现及受累关节数将幼年型JRA分为三型：1．全身型JRA：典型弛张高热虽为本型特征，但确诊需具备3条：(1) 每日弛张高热37～41℃，至少持续2周以上；(2) 一过性，随发热隐现的不固定的红色皮疹；(3) 单发或多发性关节炎，关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。
疑诊全身型JRA：上述3条中只具2条者，尤其是缺乏客观关节炎症状者，仅能疑似诊断本病。
待诊全身型JRA：部分患儿仅有弛张高热1条表现，且能除外其他发热性疾病，可作为全身型JRA待诊病例，密切随访到其余2条出现后再确诊。
2．多关节型JRA：病初6个月内关节炎累及5个或5个以上关节。
本型无弛张高热，可有低热或类风湿结节。
本型中类风湿因子(RF)阳性者，关节炎程度重，较易发生关节破坏，全身症状也较为常见，年长女孩较多。
RF阴性者多见于各年龄组女孩，大小关节包括颞颌、颈椎关节均可受累，关节病变较RF阳性者轻。
3．少关节型JRA：病初6个月内关节炎累及1～4个，多为大关节受累。
本型可分为两个亚型：(1) 少关节I型：女孩多见，年龄多在4岁前，若弛张高热，约半数发生慢性虹膜睫状体炎，可致盲。
幼年型类风湿关节炎诊断标准
幼年型类风湿关节炎诊断标准
幼年型类风湿关节炎（Juvenile Rheumatoid Arthritis，JRA）是一种发生在16岁以下的儿童的慢性关节炎。
由于幼年型类风湿关节炎缺乏独特的生化免疫或组织学异常等确诊依据，诊断主要依据临床表现。
以下是目前常用的幼年型类风湿关节炎诊断标准：
1. 起病年龄：16岁以下。
2. 关节炎：一个或多个关节持续性肿胀、疼痛或关节腔积液，持续时间至少6周。
关节炎的表现包括活动受限、活动时疼痛、关节局部发热等。
3. 病程：关节炎症状持续6周以上。
4. 排除其他原因：在诊断幼年型类风湿关节炎前，应排除感染、外伤等其他原因导致的关节炎。
5. 全身表现：除关节炎外，还可能出现淋巴结肿大、肝脾肿大、高热以及高热时伴随皮疹等症状。
6. 晨僵：晨僵持续1小时以上，病程超过6周。
7. 关节肿胀：有三个以上小关节肿胀，病程超过6周。
8. 对称性关节肿：出现对称性关节肿。
9. 皮下结节：皮下出现结节。
综合以上临床表现，并结合排除其他原因导致的关节炎，医生可以初步诊断幼年型类风湿关节炎。
需要注意的是，幼年型类风湿关节炎的诊断和治疗需专业医生进行，并根据患者的具体病情制定个性化治疗方案。
幼年型类风湿性关节炎临床分析
料 回顾 性 分 析 ， 包 括 患 儿 的 临 床表 现 、 治疗方法 、 实 验 室检 查 以 及 预 后 效 果 等 ， 并 将 其 实 验 室 检 查 结 果 与对 照组 健 康
腹腔镜疝囊 高位结扎 术治疗ｄ ， Ｊ Ｌ 腹 股 沟 疝 具 有 以 下 优
点： 手术操作方法较为简单 ； 手术持续时间较短 ； 治疗 时 可 同
版社． ２ ０ ０ １ ． ５ ３ １ — ５ ３ ５ ．
［ ２ ］ 王跃全 ， 杜风藻 ， 徐
霖， 等． 改 良双 孔 法 微 型 腹 腔 镜 治 疗 ｄ ， Ｊ Ｌ 斜
结扎 术 ８ ７例 体 会 ［ Ｊ ］ ． 中华疝 和腹壁 外科 杂志（ 电子版） ， ２ ０ ｏ ９ ， ３ （ １ ） ： １ ２ — １ ４ ．
收 稿 日期 ： ２ ０ １ ２ — １ ｌ ＿ Ｏ ２
作者简介 ： 尚 俊（ １ ９ ６ ７ 一 ） ， 男， 山西永济人 ， 本科 ， 主 治 医 师 。 研
Ｍｏ ｄ Ｄ ｉ ａ ｇ ｎ Ｔ ｒ ｅ ａ ｔ 现 代 诊 断 与 治 疗 ２ ０ １ ３ Ｆ ｅ ｂ ２ ４ （ ２ ）
取得 较 为理 想 的治 疗 效 果 ２ ＿
［ １ ］ 李
正， 王慧兰 ， 吉士俊 ． 实用小儿外科 学［ Ｍ］ Ｅ 京： 人 民 卫 生 出
行 统 计 学 分 析 １ ． ２ ． １ 临床表现 Ｊ Ｒ Ａ 患 儿 主 要 临 床 表 现 为发 热 ． 且 以 高 热
性关节炎 （ Ｊ Ｒ Ａ） Ⅲ患 儿 进 行 临 床 分 析 ， 探 讨 其 临 床 有 效 治 疗
幼年型类风湿性关节炎24例临床分析
抗体 （ ＡＮＡ）抗 双链 ＤＮＡ 抗 体 （ ｓ 、 ｄ —ＤＮＡ）ＨＬ 、 Ａ
—
Ｂ ７等 实 验 室 和 关 节 Ｘ 线 或 关 节 核 磁 共 振 ２
１Ｊ Ａ 系 统 型 ： ２ 例 对 非 甾 体 类 消 炎 药 ．Ｒ （ ＡＩ ｓ 部 分 效 应 ， ＮＳ Ｄ ） ２例无 效 ， 加用 糖 皮质 激 素 治 疗 后 ，１ 泼尼 松 ｌ ｇ ｋ ｄ 有 效 ， 例 ｎ ｉ ／（ｇ・ ） ２例 泼 尼 松 １５ ／（ ｇ・ ） 控制 病情 ， 量激 素 ８ 后 渐 减 ．ｍｇ ｋ ｄ 方 足 周 量， 以小 剂 量 糖皮 质 激素 维 持 治疗 ； 另外 １ 足 量 泼 例 尼松 １５ ／（ｇ・ ） ．ｍｇ ｋ ｄ 治疗 ４周 ， 反复 高 热 、 节 仍 关 肿痛 、 贫血 和 血 小板 增 高 ， 用 甲氨 喋 呤 （ 加 ＭＴＸ） １ ，３ 周后 体 温正 常 ，以小 剂 量 糖 皮 质激 素 加 ＭＴＸ 维持
为主 ， 表现 为 膝关 节炎 ７例 ， 髋关 节 炎 ２例 ， 关 节 膝
月 门诊 及病 房 诊 治 的 ２ ４例 Ｊ Ａ 患 儿 的 临 床 特 点 、 Ｒ 诊 断 和治 疗情 况 报 道 如下 。
资 料 与 方 法
一
炎 伴踝 关 节炎 １ 。 有 附着 端 炎 ７例 ， 中 ５ 为 例 伴 其 例 足 跟痛 ， 胫 骨 周 围压 痛 ， 例 伴虹 膜 睫状 体 炎 。 ２例 ｌ 有 ２例 患 儿 的父 亲 和 １例 患 儿 的舅 舅患 有 强 直 性 脊 柱
ＡＮＡ、 ｄ ～Ｄ 抗 ｓ ＮＡ 均 阴 性 。
啶 （Ａ Ｐ 治疗 ， 中 ２ 因 Ｅ Ｒ、 Ｒ ＳＳ） 其 例 Ｓ Ｃ Ｐ持续增高 而 加 用 ＭＴＸ， 例 因并 发虹 膜 睫 状体 炎 加 用糖 皮 质激 １
幼年型类风湿性关节炎52例临床分析
关节 型和少关节型 占３ ．％ ； ４ ５ 实验 室检查缺 乏特异性 ； 关节 的彩色多普勒超声检查是 Ｊ Ａ诊断及评价疗效 的重要 辅助检查 ； Ｒ 治 疗上加用激素治疗 者较单纯 Ｎ ＡＤ 治疗者 临床症状缓解 快 ， Ｓ Ｉ 甲氨蝶 呤（ Ｘ） ＭＴ 作用肯 定且安全 。结论 热、 皮疹 、 关节 痛为主 ， 全身型多器官受损 明显 。治疗上首选 Ｎ Ａ Ｄ ， Ｓ Ｉ 其次可加用激素 。Ｊ Ａ的总体预后不乐 观。 Ｒ
安 徽 医 药
Ａ ｈｉ ｄｃｌ ｎ ｈ ｒ ａｅｔ ａ Ｊ ｕｎｌ ２ １ ｕ ；６ ６ ｎ ｕ Ｍｅｉ ｄＰ ａｍ ｃｕｉ ｌ ｏ ｒ ０ ２Ｊｎ １ （ ） ａａ ｃ
７ ９‘ ９
幼 年 型 类风 湿 性 关 节 炎 ５ ２例 临 床 分 析
马家 明 鹿 ，
（． １ 安徽省肥西县人 民 医院儿科 ， 安徽 肥 西 摘要 ： 目的
ａ ｄ ｅ ａｕ ｔ ｎ ｏ ｅ ｅｆ ａ ｙ Ｔ ｅ ｃｉ ｉ ａ ｍａ ｉ ｓａｉｎ ｅ ｅ ｒｌ ｖ ｄ ｆ ｓ ｒｉ ｅｃ ｓ ｓ ｏ ｏ ｉ ｅ ｒａ ｍｅ ｔ ｔ ｏ ｍｏ ｅｔ ａ ｏ ・ ｎ ｖ ｌ ａ ｉ ｆｔ ｆ ｃ ｃ ． ｈ ｌ ｃ ｌ ｎｆ ｔ ｔ ｓｗ ｒ ｅｉ ｅ ａ ｔ ｎ ｔ ａ ｅ ｆｃ ｍｂ ｎ ｄ ｔｅ ｔ ｎ ｈ ｈ ｒ ｎ ｈ ｎ ｎ ｎ ｏ ｈ ｉ ｎ ｅ ｏ ｅ ｅ ｈ ｗｉ
ｔ ａｍｅ ｔＭ ｅｈ ｄ Ｔ ｅｄ ｔ ｆ５ ａｅ ｆ ＲＡ ｗ ｒ ｅｒｓ ｅ ｔ ｅｙａ ａｙｅ ｏ ｌ ｉａ ｃ ａａ ｔｒｓｉｓ ｌｂ ｒｔｒ ｘｍｉａｉｎ，ｍａ ｒ ｔ ｎ． ｔ ｏ ｓ ｈ ａａｏ ２ ｃｓ ｓｏ ｅｅｒｔ ｐ ｃｉ ｌ ｎ ｌｚｄ ｆｒｃｉ ｃ ｌ ｈ ｒｃｅ ｔ ， ｏａｏｙ ｅ ａ ｎ ｔ ｅ Ｊ ｏ ｖ ｎ ｉ ｃ ａ ｏ ｉ — ｇｎ ｘ ｍｉａｉｎ ａ ｄ ｔｅａ ｅ ｔ ｕｃ ｍｅ ． ｓ ｌ Ｊ ａ ｏ ｉｇｅ ａ ｎ ｔ ｎ ｈ ｒｐ ｕｉ ｏ ｔｏ ｓ Ｒｅｕｔ ｏ ｃ ｓ ＲＡ ｗ ｓｃ ｍｍｏ ｌ ｅ ｎ ｉ ｌ ｈｌｒｎａ ｄ ｔｅｃ ｍｍｏ ｇ ｓｓｈ ｏ ｈｌ ｎｙ ｓｅ ｎ ｍａｅｃ ｉ ｅ ｎ ｈ ｏ ｄ ｎ ａ ｅｗａ ｃ ｏ ｌｃ ｉ —
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎一概述幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。
国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。
二病因病因不清。
认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关：1.感染因素约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒，部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依据。
2.遗传因素有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤。
3.免疫学因素在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆，最多见的是CD4+T 细胞。
T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子，介导关节组织损伤，如白细胞介素（IL-1、-6、-8），肿瘤坏死因子（TNF），粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等，IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。
三临床表现本病可发于任何年龄，年龄在4岁以上多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。
根据起病最初6个月的临床表现，可分3型。
1.全身型可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。
本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。
（1）发热弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。
发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。
（2）皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。
皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。
可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。
幼年类风湿关节炎与风湿性关节炎
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释 放 松 弛 因子 导 致 肺 血 管 痉 挛 。Ｔ ｉｈ ｒ ａ等 嘲 曾 报 道 官 腔 内 注 ｋ
入 亚 甲蓝 诱 发 急 性 肺 水肿 。 肺 部 感 染 相 关性 肺 损 伤 可 刺 激 肺 泡 巨 噬 细 胞 释 放 ＮＯ， 抑 制 Ｎａ 转 运 ， 之 循 环 容 量 超 载 等 ， 易 诱 发 急 性 肺 水 肿 。 加 更 此 外 ， 术 时 间 也 是不 容 忽 视 的 因 素 ， 手 随着 手 术 时 间 延 长 ， 来 越
间 隙压 力 高 ， 泡 液 体 重 吸 收 下 降 而 诱 发 肺 水 肿 ］ 多 见 于 全 肺 ， 身 麻 醉 气 管插 管 困难 或 结 束 拔 管 时 。本 组 患 者 ３ 患 者 ４的急 、
性 肺 水肿 可能 由此 导 致 。
期 发 生 急 性肺 水 肿 并 非 单 一 因素 导 致 。
１ Ｍａ ｏ Ａ ａ ｍ ｎ ， ｏｋ ｏ ｄ ｅ 口 ．Ｅ ｐｒ ｎｅｗｔ ｅ ｇｓ ，Ｂ ｕ ａｎ Ｒ Ｌ ｃｗ ｏ ｔ １ ｘ ｅ ｅ ｃ ｉ ｔ Ｇ， ｉ ｈｈ ｆ ｓ ２ ０ ｎ ｏ ｔ ａ ｒ ｅ ｉ ｓ ｏ ｍ ｎ ｒｈｇ ［］ Ｌ ｎｅ， ９ １ ｉ ｔ ５ ｄｍｅ ｉ ｓｃ ０ ｆｒ ｅｏｒａ ｉ Ｊ． ａ ｃｔ １ ９ ， ｒ ｅ ｒＩｅ ｔ ｎ ａ ３ ７８ ４ ） １ ７ １ ７． ３ （ ７９ ： ０ ４ ０ ８
④ 对 需 采 取 头 低足 高截 石 位 较 长 时 间 的 手 术 患 者 ， 议 术 中恢 建 复 体 位 适 当休 息 ， 持 原 有 生 理 状 态 。由 此 可 见 ， 科 围 手 术 维 妇
幼年型类风湿性关节炎合并急性淋巴细胞白血病1例
时 ， 一些 最 终 被 确 诊 为 白血 病 的 关 节 炎 患 但 一
儿 初 次 血 常 规 和 骨 髓 正 常 。 本组 ３侧 均 以关 节 症 状 就 诊 ， 均 被 误 诊 为 关 节炎 ， 长 ｌ例 且 最 误诊 一 年 多 。 儿 童 白血 病 中 因 关 节 炎 就 诊 者 约 占 １ ％ ， 些 儿 童 在 白 血 病 就 诊 前 数 周 或 ０ 这 数 月 时 主 要 临 床 表 现 为 关 节 炎 ， 往 往 被 误 且
性 疾 病 ， 导 致 关 节 以外 的 病 变 ， 内 曾报 道 可 国
可合 并骨髓瘤 ， 噬 细胞 活化综 台征 ， ＪＡ 巨 但 Ｒ 合 并急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 （ ｃ ｔ Ｌ ｍｐ ｏ ｌｓ ． ｕｅ ｙ ｈ ｂａ・ Ａ ｔ ｅ ｋｎ ａＡＬ ） ｉ Ｌ ｕ ｅ ｄ Ｌ 尚属 罕 见 ， 报 道 如 下 ： ｃ 现 患儿 ， ， 女 ８岁 ， 复 发 热 关 节 酸 痛 ４年 ， 反 加剧 伴面 色苍 白 ｌ ０天 ， １９ 于 ９ ９年 ｌ 】月 ５日 人 院 。４年 前 先 后 就 诊 于 多 家 医 院 ， 诊 断 均 “ 风 湿性 关 节 炎 ， 消 炎 止 痛 药 及 激 素 治 类 予 疗 ， 状 迁 延 ， 规 则 用药 ， 再 进 一 步 诊 治 。 症 不 未
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３２ ０ ６００
福 建 省 南 安 市 乐 峰 医 院
维普资讯
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时 贫 血 好 转 ， 节 酸 痈 缓 解 ， 古 骨 髓 示 急 性 关 复 淋 巴 细 胞 白 血 病 完 全 缓 解 ，血 常 规 ：
自血 病 相 关 性 关 节 炎 的 发 生 机 制 未 明 ， 治 疗 方 法 主 要 为 抗 白 血 病 治疗 。 非 甾 体 类 抗 炎 药 物 无 明 确 效 果 。且 对 伴 血 小 板 减 少 患 者
幼年类风湿性关节炎一例误诊
Ｓ Ｅ是一种 多 系统 、 Ｌ 多脏 器受 累 的 自身 免疫 性 疾 病 … ， 临 床 Ｓ Ｅ所 致肝损 害并 不少见 ， 以肝损 害首 发或 为主要 表 Ｌ 但 现 者易误 诊 。以往认 为 Ｓ Ｅ肝损 害 主要 由药物 和 （ ） Ｌ 或 其他 并 发症 ， 如感 染 、 毒性 肝 炎 、 肪 肝 等 引起 ， 实 际情 况 是 病 脂 其 Ｓ Ｅ本 身造成 的 肝损 害 多 于 药 物或 其 他 因 素 引起 。 目前 认 Ｌ 为 Ｓ Ｅ本 身血 管炎 是 引 起 肝 损 害 的重 要 发 病机 制。 Ｄ ｃｅ Ｌ ｅｋｒ 等 报 道 Ｓ Ｅ引起 肝损 害发生 率为 ２ ％ ～ ０ ， Ｌ ０ ３ ％ 多为无 症状 性 肝大 或肝功 能异 常。Ｒ ｎｏ ｕ ｙｎ等 ” 提 出在 Ｓ Ｅ基础 上 可有 Ｌ 肝 脏严重 受 累 ， 且发 生率较 高 ， 可能 与疾 病 活动 相关 ， 时 并 同 认 为 Ｓ Ｅ肝 损 害可 以 相 当严 重甚 至 影 响 预后 。大 部 分 Ｓ Ｅ Ｌ Ｌ 肝 损害 者经糖皮 质激素 治疗 ， 预后 良好 。糖皮 质 激素 是强 效 抗炎 剂 ， 可作 为 Ｓ Ｅ的首 选治 疗 药 物 ， 抑 制单 核 及 多核 细 Ｌ 能 胞 的吞 噬功能 和多种酶 的释 放 ， 时具 有抗增 生 及免 疫抑 制 同 作用 ， 故糖 皮质 激素通 过抑 制 Ｓ Ｅ肝血管 炎而避 免肝 细胞 受 Ｌ 损 。短 期 内大剂 量糖 皮 质 激 素 冲击 治疗 可 使 肝 功 能迅 速 恢 复正 常 。本 例 以肝功能 损害 为首 发表 现 ， 病初 误诊 为 急性 黄 疸型肝 炎 ， 治疗效 果欠 佳 ， 出现 发热 、 疹 、 后 皮 肾脏损 害 、 白 血 细胞减 少等 ， 病情 渐加 重 ， 查 自身抗 体 后 确诊 为 Ｓ Ｅ， 糖 经 Ｌ 予 皮质激 素及 保肝 治 疗 后 病 情 稳 定 ， 疗 结果 表 明 ，Ｌ 治 Ｓ Ｅ所 致
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幼年特发性关节炎 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ） <16岁 ≥6周 ≥1个关节炎
JRA分型
全身型(10%-20%)
肯定：（1）每日发热达2周以上； （2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与 发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹； （3）关节炎 疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准， 并有下列任何两项时： （1）全身淋巴结肿大； （2）肝或脾肿大； （3）浆膜炎 需排除： （1）IgD增多症，药物过敏
qid
MTX：疗效肯定，副反应少，每周1次，口 服、肌注均可，4～6周起效。不良反应为 白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损 柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反 应为胃不适和血像改变。
糖皮质激素
不作首选，过渡药，待症状减轻后减量 和停用。常用方式： 急性、重症病人早期，小剂量应用以控制 炎症，减轻肿痛，待DMARDS发挥作用减 量和停药。 肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。 有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、 溶血等可大剂量使用。
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 目前：国际上已取消变应性亚败血症
多关节型(30%-40%)
类风湿因子阴性，患病最初6月内波及 ≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大， 年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。 类风湿因子阳性，患病最初6月内波及 ≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。多见 于青春期女性。
少关节炎 （1）持续性病初6个月影响及1～4个关节 （2）扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6 个月后扩展到5个以上关节（积累数目）
免疫抑制剂
指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有 潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA 药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑喋 啶、爱诺华等 难治性JRA （1）CTX 500～1000mg/M2/日+ 甲强龙 30mg/Kg.iv.gtt×12～20 （2）环胞霉素A 3.2mg/Kg/日（17例）
四.临床表现
Still`S病
20%（7%～43%）
全身症状为主 关节症状在后数周、月至年 2/3起病<5岁 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、 数周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性 肝、脾、淋巴结肿大 生长发育迟缓
转归： 差异大平均病程5～6年，50%持续多年 至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎 不良预后： <7岁，女性，病程长，心脏累及，血小 板增高、IgA增加，放射学进展快 死因（3%）： 感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、 激素副作用
国内早期JRS：
下肢关节病变为主 HLA-β27阳性 腰骶部疼痛 HLA-β27阳性家族史 无骶髋关节炎
五.实验室检查
血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性 平行 RF（+）25-30%，ANA（+）30～40% Hb↓，血清铁蛋白↑，铁↓，蛋白结合铁正 常 关节腔液：多核白细胞↑ ，补体↓，糖正常 MRI：诊断滑膜病变敏感
“金字塔”方案
糖皮质激素 经验性治疗 硫唑喋呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 肌注金、青霉胺 羟氯喹 金诺芬，柳氮磺胺吡啶 NSAIDS，基础方案
NSAID
Aspirin 70～90mg/Kg/d Tid or qid Naproxen(萘普生) 15～20mg/Kg/d Bid Tolmetin 25～30mg/Kg/d Tid Ibuprofen（布洛芬） 35～45mg/Kg/d qid Indomethacin（消炎痛） 1～2 mg/Kg/d Tid or Diclofenac（扶他林） 2～3 mg/Kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.3～0.6mg/Kg/d qd
其它：
所有发病在16岁以下，关节炎症状持续6周 以上，但又不符合以上各类型中任何一型， 或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它， 实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。
三.病因和发病机制
感染因素：支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病 毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类 细小病毒19 人类细小病毒19： JRA患儿血清、关节滑膜中均 找到病毒DNA、抗体，补体下降 --- 参与、加重多关节型JRA的病情，成为难治性JRA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因
少关节型JRA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎，有全身症状者。
银屑病关节炎 （1） 一个或更多的关节炎及银屑病或 （2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑 病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正 常（凹入或甲脱离），RF阴性。
与附着点炎相关的关节炎
（1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及至少伴有 以下两项 ① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以下发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项） A．前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C． 炎性肠病 D． 强直性脊柱炎 RF阴性，ANA阴性
遗传因素：未完全明确
易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型
免疫因素
外来抗原（感染性微生物 ）
抗原 内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+） 全身 多关节型RF（+） 异常免疫反应 细胞：T细胞 局部 细胞及细胞因子
幼年型类风湿性关节炎 juvenile rheumatoid arthritis JRA
一.发展史与流行病学
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA 特征：起病急，大关节受累，反复并伴有生长 障碍，预后较好
发病率：
美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万
二.定义与分型
儿童关节炎： <16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：
其它
细胞因子：抗IL-2、抗TNF、γ-干扰素 物理疗法：水疗、腊疗 滑膜切除术：规范联合治疗6～9个月，关 节症状仍很明显者 外科矫正术：晚期病例
六. 诊断
JRA诊断： ≤16岁 关节炎≥6周（关节肿胀，活动 6月内明确发作类型（多关节型≥5个关节， 受限、压痛、灼热感），少关节型<5个关 节，系统型伴发热 鉴别： 感染性风湿热、继发性关节炎
七. 治疗
目 的： 抑制炎症 减少疼痛 保持功能 防止残废 处理关节外表现