幼年特发性关节炎-47页PPT资料

身型
四.病理
一、关节炎
关节以慢性非化脓性滑膜炎为特 征：滑膜充血水肿、淋巴和浆细 胞侵润，关节腔内液体增多，形 成关节积液。以后滑膜增厚呈绒 毛状向关节腔突起，形成血管翳 。软骨被吸收，软骨下骨质被侵 蚀，随之关节腔狭窄，关节面相 互粘连，引起关节强直、畸形或 脱位。
病理
二. 血管炎: 1. 类风湿血管炎主要累及肢体﹑周围神经
1989年重新修订 2019年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特 发性关节炎（JIA）
美国风湿病学会（ACR） 国际风湿病联盟（ILAR）
幼年类风湿关节炎（JRA) 全身型 多关节型（RF阴性、阳性） 少关节型
幼年特发性关节炎（JIA） 全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型）
转归： 差异大。平均病程5～6年，50%持续多年
至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎。 不良预后因素： <7岁，女性，病程长，心脏累及，血小
板增高、IgA增加，放射学进展快。 死因（3%）： 感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、
激素副作用。
（二）多关节型-RF阴性
定义：发热，最初6个月≥5个关节受累，RF 阴性。
定义：发病最初6个月受累关节≤4个。 持续型少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累小
于4个； 扩展型少关节型JIA：发病后6个月发展成关节受累
≥5个
幼年女孩多见。病情轻，膝、踝、肘大关节多见 ，小关节不对称性；反复发作，很少致残； 20~30%有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状 轻微。
应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔3个月 全身型JIA
（五）与附着点炎症相关的关节炎
定义：关节炎合并附着点炎症，伴一下情 况至少2项：
1. 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼 痛，而不局限在颈椎；
2. HLA-B27阳性 3. 8岁以上男性患儿 4. 家族中一级亲属有HLA-B27相关疾病（
强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关 节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）
2/3起病<5岁，全身症状为主，关节症状在后数周、 月至年。占20%（7%～43%） 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数 周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤 ，无中毒症状。 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性。 肝、脾、淋巴结肿大。 浆膜炎：心包炎、胸膜炎。 生长发育迟缓 。
应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
及内脏,表现为血管内皮增生﹑管壁增厚﹑管腔 狭窄,最后管腔闭塞。
2. 类风湿结节多出现于关节伸侧的皮下。
五.临床表现
全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎
（一）全身型
定义：发热大于2周，伴关节炎或更多症状。
三.病因和发病机制
感染因素免疫因素来自外来抗原（感染性微生物 ）
抗原
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+）
异常免疫反应 遗传因素
全身
多关节型RF（+）
细胞：T细胞
局部 细胞及细胞因子（Th1）
三.病因和发病机制
感染因素 免疫因素
遗传因素：未完全明确
易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全
任何年龄均可发病。先累及大关节，肿痛而 不红，对称性、晨起僵硬。然后累及小关节 ，呈梭形肿胀。也可累及其他关节：颞颌关 节、颈椎。晚期出现关节强直、变形，肌肉 萎缩。
应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔3个月 全身型JIA
银屑病性关节炎
与附着点炎症相关的关节炎
其他关节炎
发病率：
美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例10～ 15/10万
三.病因和发病机制
感染因素：
支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏 菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体， 补体下降 --- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素 遗传因素
临床表现
男孩多见，8岁以上起病； 四肢大关节受累多见； 骶髂关节炎多于起病后数月至数年出现， 表现为腰部疼痛，可放射到臀部和大腿， 局部压痛，随病情发展，胸腰椎，使整个 脊柱呈强直状。 反复发作急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛； HLA-B27阳性占90%，有家族史。
（三）多关节型-RF阳性
定义：发热，最初6个月≥5个关节受累，RF 阳性。 女孩多见。关节症状较RF阴性重，后期可 侵犯髋关节。晚期出现关节强直、变形，肌 肉萎缩。
应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 全身型JIA
（四） 少关节型
一.定义
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6 周以上的关节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
二.发展史与流行病学
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA。特征：急 ，大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型
1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主
病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿 性关节炎的分类标准