幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎概述
3. 儿童患有幼年特发性关节炎的治疗主要是缓解疼痛和肿胀,并防止关节损伤和畸形。治疗包括非甾体抗炎药、局部冷敷、体育锻炼等,以及常规检查、随访和关节功能的评估。
注意心理健康:心理紧张会影响幼年特发性关节炎患者的免疫系统,进而加重病情。建议保持心情愉快,避免生活压力过大,并尝试一些放松方法如深呼吸、冥想等。
1. 滑膜切除术:通过手术切除关节滑膜,减轻炎症和疼痛,促进关节功能的恢复。
2. 关节置换术:对于病情较为严重的患者,可能需要进行关节置换手术,即将患部关节用人工关节替换,以缓解疼痛、恢复功能。
肌肉力量训练:通过肌肉力量训练,可以恢复及增强肌肉力量,提高关节的稳定性;
平衡和协调训练:可以提高身体平衡能力,预防跌倒等意外事故发生。
物理治疗可以通过热敷、冷敷、电疗和按摩等方式进行,可以缓解疼痛和肌肉痉挛,同时促进血液循环,有助于康复训练的效果。
热敷:可以放松肌肉,缓解疼痛和痉挛,促进血液循环;
治疗方法和药物治疗
Treatment methods and drug therapy.
04
生活方式改变
幼年特发性关节炎患者重要的自我管理措施之一,其中更多内容包括:
加强锻炼:适当的锻炼能够增加关节的灵活性和稳定性,减轻关节炎症状。建议选择适当的运动如游泳、瑜伽等;
饮食调整:保持良好的饮食习惯可以帮助缓解幼年特发性关节炎症状。建议减少饮酒和吃辛辣食物,增加水果、蔬菜等新鲜食品;
2. 避免激烈运动:在很冷的天气里,不要进行激烈的运动或活动,以免增加关节负担和加重疾病症状。
预防暴露寒冷潮湿
幼年特发性关节炎62834
精选课件
23
免疫学实验室指标
其他:抗核周因子抗体(APF)及抗角蛋 白抗体(AKA)在JIA诊断中的价值有争 议,不常用。
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24
非免疫学实验室指标
ESR增快,WBC升高,CRP增加,提示炎 症活动性,无诊断特异性。如WBC、粒 细胞、血小板及血沉突然下降,提示JIA 并发巨噬细胞活化综合征的可能。
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鉴别诊断
全身型幼年特发性关节炎
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10
是JIA 最常见亚型,女童多发,发病高峰在< 6 岁。 少关节型在发病最初6 个月内有1~4 个关节受累。 有2个亚型:
少关节型 扩展型:病程 6个月后关节受累数> 5个;
持续型:整个疾病过程中受累关节≤ 4 个。
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11
类风湿因子阴性型占JIA 的5%~10%。多
性关节炎,Reitre’s综合征,急性前色素膜炎, 或一级亲属中以上任一炎症; 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性; 患者有全身性JIA表现。
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6
全身型JIA
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7
全身型幼年特发性关节炎
定义
1个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2 周,其中持续每天驰张发热至少3天,伴随 以下一项或更多症状:
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影像学检查
超声检查:安全、准确的显示关节渗出 液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况 ,活动期JIA上述情况明显,与缓解期对 照有明显差别。
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影像学检查
骨密度检测:早期检测骨密度并适时干 预有利于JIA 的恢复。
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疾病活动度与预后不良因素
美国风湿病协会儿科(ACR)2011年JIA诊疗 建议提出预后不良因素简述如下:
幼特发性关节炎(一)
幼特发性关节炎(一)幼特发性关节炎是一种儿童时期比较常见的疾病,经常被称作为Juvenile Rheumatoid Arthritis(JRA)。
幼特发性关节炎是一种慢性性自身免疫疾病,通常发生于16岁以下的儿童,特征是患者的关节发生慢性炎症,导致关节疼痛、肿胀和活动功能丧失。
本文将介绍幼特发性关节炎的症状、诊断方法和治疗方式。
一、症状:幼特发性关节炎的症状会因个体差异而有所不同,但是其中一些特征性的症状包括:关节疼痛、活动功能丧失、局部肿胀或红斑、身体疲惫、不适感、发热等。
在少数情况下,幼特发性关节炎还会影响到眼睛、心脏、肺部等其他器官的正常功能。
二、诊断方法:幼特发性关节炎的诊断需要根据患者的症状、体征、身体检查以及其他检查数据,包括:血液检查、X光检查和其他影像学检查。
血液检查中的RF(类风湿因子)或ANA(抗核抗体)等尤为重要。
同时,医生还需在排除其他可能性后,进行关节腔积液检查或关节活检检查。
三、治疗方式:针对幼特发性关节炎的治疗方式包括了药物治疗和非药物治疗。
药物治疗方案包括了消炎药、非甾体类抗炎药等能够减轻关节炎症状的药物,常用的还有抗风湿药和生物制剂等强效药。
非药物治疗包括了物理疗法,如按摩和热敷,还包括了针灸、中药、甚至有些辅助治疗手段,如Yoga等,它们可能对缓解疾病的影响发挥积极作用。
此外,多数患者需要进行物理治疗和康复训练,来保持或恢复关节活动能力并代替其他治疗方式的使用。
总之,幼特发性关节炎是一种儿童时期常见的慢性自身免疫性关节炎症,需要合理的治疗程序,以减轻疼痛和肿胀,提高生活质量,而且尽可能地预防并发症的发生。
对于任何疑似幼特发性关节炎症状的患者,请及时就医,并根据医生的建议进行个性化的治疗和管理。
幼年特发性关节炎干预护理
Part Two
了解幼年特发性关节炎
定义和症状
定义:幼年特发性关节炎是一种慢性疾病,主要影响关节,导致疼痛、肿胀和僵 硬等症状。
症状:幼年特发性关节炎的症状包括关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等,有时 还可能出现全身症状,如发热、疲劳和食欲不振等。
病因和病理机制
病因:遗传、免疫、感染等多种因素综合作用的结果 病理机制:关节滑膜炎症,导致关节肿胀、疼痛和僵硬等症状的出现
划
评估指标和方法
评估指标:关节疼痛程度、关节活 动度、炎症指标等
调整护理计划:根据评估结果,及 时调整护理计划
评估方法:观察、量表评估、实验 室检查等
注意事项:确保评估指标和方法科 学、客观、可行
调整护理计划
根据评估结果,调整护理计划,确保满足患者的需求。 定期评估患者的病情状况,及时调整护理计划。 结合患者的实际情况,制定个性化的护理计划。 调整护理计划时,应与患者及其家属充分沟通,确保其理解与配合。
评估效果和反馈
根据评估结果调整护理计划, 确保护理措施的有效性
定期评估患者的病情状况和 自身认知情况
及时收集患者及家属的反馈 意见,不断完善护理计划
定期评估护理效果,为后续 护理提供参考和依据
感谢观看
汇报人:
诊断标准
发病年龄小于16岁 关节炎持续6周以上 排除其他风湿性疾病 关节炎以外伴随全身症状
疾病进展和预后
早期症状:发热、关节疼痛等 中期症状:关节肿胀、僵硬等 晚期症状:关节畸形、活动受限等 预后:治疗及时,预后良好
Part Three
护理干预措施
药物治疗护理
药物治疗原则:根据病情选择合适的药物,注意药物的副作用和相 互作用
家长教育
幼年特发性关节炎
临床表现
关节肿胀和畸形
小下颌畸形
临床表现
银屑病性关节炎 ○ 关节炎 + 银屑病样皮疹。 ○ 关节炎 + 以下任意2项: ● 家族史(一级亲属中存在银屑病)/顶针样指甲/指(趾)炎 ● 界定尚未达成统一共识 ● 早期可表现为非对称性的少关节炎,可合并虹膜睫状体炎 ● 部分患者合并有ANA阳性
临床表现
幼年特・发性关节炎
病因与发病机制
遗传因素
JIA的发病机制
环境诱因
免疫机制
遗传因素 HLA-DR4 HLA-DQ
环境诱因 病毒感染 细菌感染
免疫机制 B细胞(自身抗体),T细胞 固有免疫细胞
病理改变
一.慢性非化脓性滑膜炎——特征。 二.滑膜充血、水肿,淋巴细胞和浆细胞浸润。 三.关节积液。 四.滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中,滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。 五.软骨被吸收,软骨下骨质被侵蚀,随之关节腔狭窄,关节面相互粘连,引起关节强直
见于第2、3颈椎,偶见椎间盘钙化。
➢ CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描
辅助检查
关节肿胀和关节破坏的影像表现
诊断与分类标准
➢ 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型
✓ 多关节型: 受累关节5个或5个以上 ✓ 少关节型: 受累关节4个或4个以下 ✓ 全身型: 间歇发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎
➢ 血生化 ➢ ESR,CRP,血清铁蛋白
辅助检查
➢ Ig,RF,ANA ➢ 关节滑液穿刺检查
白细胞数可达(5~80)×109/L,分类以中性多形核白细胞为主,蛋白增高,糖减 低,补体正常或降低。
辅助检查
➢ 影像学检查——X线
✓ 早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。 ✓ 后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄(此种变化多见于多关节型)。 ✓ 少关节型患儿即使关节积液达10~20年之久,也不发生骨质破坏。 ✓ 寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融合,此种现象常
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎诊断指南与操作规范【JIA诊断及分型标准】依据2001年国际风湿病联盟(ILAR)幼年特发性关节炎诊断标准进行诊断及分型。
1.定义幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀,除外其他疾病后称为幼年特发性关节炎。
2.除外标准以上总定义适用于所有类型的JIA。
但每一型需要除外的原则如下:a.银屑病或一级亲属患银屑病。
b.男孩6岁以上发病的关节炎,HLA-B27阳性。
c.强直性脊柱炎,肌腱附着点炎症,炎症性肠病性关节炎,Reiter’s综合征,急性前色素膜炎,或一级亲属患以上任意一种疾病。
d.类风湿因子IgM间隔3个月以上两次阳性。
e.患者有全身型JIA表现。
这些除外原则在下面具体条文中都会提到,并且将来有可能进行修改。
3.分型1).全身型幼年特发性关节炎(systemic JIA):一个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2周以上,其中连续每天驰张发热时间至少3天以上,伴随以下一项或更多症状:(1)短暂的、非固定的红斑样皮疹;(2)全身淋巴结肿大;(3)肝脾肿大;(4)浆膜炎。
应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,d 。
2).少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA):发病最初6个月1~4个关节受累,有两个亚型。
(1)持续性少关节型JIA,整个疾病过程中关节受累数小于等于4个;(2)扩展性关节型JIA,病程6个月后关节受累数大于等于5个。
应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,d,e。
3).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阴性型) (polyarticular JIA,Rheumatoid factor negative):发病最初的6个月,5个以上关节受累,类风湿因子阴性。
应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,d,e。
4).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阳性型) (polyarticular JIA,Rheumatoid factor positive):发病最初6个月5个以上关节受累,并且在最初6个月中伴最少间隔3个月以上且2次以上的类风湿因子阳性。
幼特发性关节炎(1)
幼特发性关节炎(1)幼特发性关节炎是一种儿童和青少年发生的慢性关节炎症,它是一种自身免疫性疾病。
虽然它是一种常见疾病,但是很多人对它并不熟悉。
下面让我们一起来了解一下幼特发性关节炎。
一、病因:目前尚未完全清楚幼特发性关节炎的病因,但是科学家们普遍认为该病是遗传的。
此外,环境、感染或药物等因素也可能是其发病的诱因。
二、症状:幼特发性关节炎起病隐匿,多以关节肿痛为首发症状。
病变关节肿胀、红热、疼痛明显。
疾病初期常伴有发热、乏力、注意力不集中等非关节损害症状,甚至可伴有内脏损害。
一些患者还可出现眼部受累、皮肤损害等表现。
三、诊断:确诊该疾病需要详细的病史、体格检查和实验室检查结果。
实验室检查包括血象、C反应蛋白、血沉、风湿因子、抗核抗体等。
X线检查和关节穿刺有时也需要进行。
四、治疗:该疾病能否治愈目前尚无定论。
肖氏幼特综合症的治疗以控制疾病活动和缓解症状为主。
药物治疗包括NSAIDs、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。
对于病情严重者,可采取手术治疗。
五、预防:幼特发性关节炎是遗传的,因此无法完全预防。
建议孕前进行基因检测,及早发现高风险患者。
此外,注意保持良好卫生习惯也是预防该疾病的有效方法之一。
总之,幼特发性关节炎是一种较为常见的儿童和青少年发生的慢性关节炎症,尽早发现尽早治疗十分重要。
患者和家属应密切关注患者的病情变化,定期复诊,避免患病情况恶化。
我们应该加强对该疾病的认识,做好常规的预防工作,保障自己和家人的健康。
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,伴全身多脏器功能损害,是小儿时期残疾或失明的重要原因。
(一)病因及发病机制病因不清,一般认为与感染(病毒、支原体和其他病原持续感染)、自身免疫、遗传(患儿血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原检出率高)及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。
发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与,导致了组织损伤。
(二)临床表现本病临床表现各型极为不同,根据关节症状与全身症状分为3型。
1.全身型约占JIA的20%,多见于2~4岁幼儿。
以全身症状起病,发热和皮疹为典型症状,发热呈弛张热,常高达40℃以上,可持续数周或数月,能自行缓解但易复发。
发热期常伴一过性多形性皮疹,以胸部和四肢近端多见,随体温升降而时隐时现。
胸膜、心包或心肌可受累。
肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。
2.多关节型约占30%~40%,多见于学龄儿童。
女孩多见。
5个或5个以上关节受累,起病缓慢,全身症状轻,仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。
其特征是进行性多发性关节炎,随后伴关节破坏。
关节炎可由一侧发展到对侧,由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节;先呈游走性,后固定对称。
发作时产生肿痛与活动受限,晨僵是本型的特点。
反复发作者关节发生畸形和强直,并常固定于屈曲位置。
可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。
3.少关节型约占40%~50%,多见于较大儿童。
女孩多见。
全身症状较轻,有低热或无发热,常侵犯单个或4个以内的关节,以膝、踝、肘大关节为主,多无严重的关节活动障碍。
少数患儿伴虹膜睫状体炎,有的可出现髋及骶髂关节受累,甚至发展为强直性脊柱炎。
由于慢性虹膜睫状体炎可致失明,故应对少关节型患儿每3~4个月定期进行裂隙灯检查,以便早期发现,及时治疗。
(三)辅助检查1.血液检查在活动期可有轻度或中度贫血,多数患儿白细胞数增高,以中性粒细胞增高为主;红细胞沉降率加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增高。
幼年特发性关节炎ppt医学课件
少关节型、多关节型需除外的原 则:
银屑病或一级亲属中患银屑病; 男孩6岁以上发病的关节炎,HLA-B27阳性; 强直性脊柱炎,肌腱附着点炎症,炎症性肠病
性关节炎,Reitre’s综合征,急性前色素膜炎, 或一级亲属中以上任一炎症; 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性; 患者有全身性JIA表现。
32
3.免疫抑制剂:
严重、难治的JIA或对DMARDs有禁忌的 ,可联合或单用硫唑嘌呤、环孢素A、环 磷酰胺等。
1)CsA:可用于少数重症全身性JIA,尤 其是合并MAS者。常用剂量;4-6mg/kg.d.
2)CTX:有报道对难治性RA有较好效果 ,本建议不推荐使用CTX治疗多关节或少 关节型JIA。
42
运动康复治疗
43
15
பைடு நூலகம்断要点
关节炎和附着点炎症,或关节炎或附着点炎症伴以下
至少2 项:
① 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述
疾病;
② HLA-B27 阳性,
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿;
④ 急性(症状性) 前葡萄膜炎;
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
剂量:每次24mg/m2隔周1次,皮下注射 4)阿巴昔普:CTL-4与人IgFc段的融合蛋
白,抑制T淋巴细胞异常活化。对使用 DMARDs及TNF无效或不耐受的JIA患者 有疗效。剂量:10mg/kg.月静脉注射。
38
应用生物制剂的分组治疗原则
关节受累≤4个有明显的关节炎,对MTX耐药, 建议TNF拮抗剂;
布洛芬:30-40mg/kg.d; 双氯芬酸:2-3mg/kg.d; 阿司匹林:50-80mg/kg.d,分3次口服,不首先推荐应用
2024幼年特发性关节炎患儿过渡期
2024幼年特发性关节炎患儿过渡期摘要幼年特发性关节炎是常见和经典的儿童风湿性疾病。
部分患儿在过渡期仍未停药,需要从儿科过渡至成人医疗体系。
由于多数患儿及医生缺乏过渡意识,导致这部分患儿面临不良结局。
全球多地创建了过渡诊所或制定了专门的过渡方案,以协助患儿无缝转接过渡至成人风湿免疫科。
本文介绍了幼年特发性关节炎过渡期患儿的诊疗、结局、过渡评估及方案,针对患儿及家属、医生等提出过渡建议,以加强人们对过渡期患儿的重视。
幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是一组16岁以前起病,无明显诱因并持续至少6周的关节炎性疾病。
按照2001年国际风湿病联盟分类标准分为7种亚型[1],各亚型之间临床特征、治疗及预后各异。
JIA虽然在儿童期起病,部分患儿在成人后仍处于疾病活动状态,需要继续接受免疫抑制剂治疗。
因为缺乏从儿科过渡至成人阶段的准备,可能导致JIA患儿疾病活动度增加、反复复发等不良结局。
因此,过渡阶段对这部分患儿至关重要,然而我国风湿病学界对JlA 过渡期患儿的关注仍非常欠缺。
现就JlA过渡期患儿的常见问题进行阐述,以提升儿科、成人风湿免疫科医生以及全社会对JIA过渡期患儿的重视。
一、过渡期概况根据青少年医学会的定义,〃过渡〃是指患慢性疾病的青少年有目的、有计划地从儿科医疗中心转诊至以成人为中心的医疗体系[2],患儿处于〃过渡〃阶段的时间即称为〃过渡期〃。
JIA患儿过渡期的具体时间全球尚未统一。
美国J制协会建议从12~14岁开始制定过渡计划,14~18岁按照计划进行过渡准备,18~21岁完成过渡[31除了年龄,过渡时机还应当结合患儿的诊疗情况、疾病活动度、准备情况等,与患儿及家属进行商议后确定。
患儿及家属甚至风湿科医生大多缺乏〃过渡〃的意识,而全球范围内针对〃过渡期〃的服务也尚未健全。
来自美国犹他州的儿童健康调查(2018—2019年)发现,对于12~17岁具有特殊医疗保健需求者,只有11.5%的患儿获得了过渡到成人医疗保健所需的服务[4]o因此,提高〃过渡〃意识及健全〃过渡期〃服务已刻不容缓。
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎一概述幼年型类风湿关节炎(JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。
国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上,统一定为幼年特发性关节炎(JIA),从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。
二病因病因不清。
认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关:1.感染因素约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。
2.遗传因素有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。
3.免疫学因素在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T 细胞。
T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。
三临床表现本病可发于任何年龄,年龄在4岁以上多见,女孩在1~2岁为发病高峰,男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。
根据起病最初6个月的临床表现,可分3型。
1.全身型可发生于任何年龄,发病高峰在5~10岁,无明显性别差异。
本型的特点为起病多急骤,伴有明显的全身症状。
(1)发热弛张型高热是此型的特点,体温每日波动于36℃~41℃之间,骤升骤降,一日内可出现1~2次高峰,高热时可伴有寒战和全身中毒症状,如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等,热退后患儿活动如常,无明显痛苦。
发热可持续数周至数月,自然缓解后常复发。
(2)皮疹也是此型的典型症状,具有诊断意义,其特征为于发热时出现,随着体温升降而出现或消退。
皮疹呈淡红色斑丘疹,可融合成片。
可见于身体任何部位,但于胸部和四肢近端多见。
幼年特发性关节炎疾病PPT演示课件
幼年特发性关节炎
汇报人:XXX
2024-01-16
REPORTING
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 生活护理与康复训练 • 总结回顾与展望未来
目录
XX
PART 01
疾病概述
REPORTING
定义与发病原因
定义
幼年特发性关节炎(JIA)是一种 儿童时期常见的结缔组织病,以 慢性关节炎为其主要特点,并伴 有全身多系统的受累。
教育与培训
为家长和患儿提供相关的教育和培训,帮助 他们更好地理解和应对疾病。
社会支持
寻求专业机构或社区的支持和帮助,如参加 康复小组、获取心理援助等。
长期随访
建立长期随访机制,定期评估患儿的病情和 康复效果,及时调整康复计划。
XX
PART 06
总结回顾与展望未来
REPORTING
本次讲座内容总结回顾
03
如甲氨蝶呤、来氟米特等,用于控制病情进展。需定期监测药
物副作用,如肝损害、肺纤维化等。
非药物治疗
物理疗法
如热敷、冷敷、按摩等, 可缓解关节疼痛和肌肉紧 张。
关节功能锻炼
在医生或康复师指导下进 行关节功能锻炼,以保持 关节活动度和肌肉力量。
手术治疗
对于严重关节畸形或功能 障碍的患者,可考虑手术 治疗,如关节置换术、滑 膜切除术等。
临床表现及分型
临床表现
JIA的临床表现多样,主要包括关节肿胀、疼痛、活动受限等 。此外,患者还可能出现发热、皮疹、肝脾肿大等全身症状 。
分型
根据临床表现和疾病进程,JIA可分为多种类型,如少关节型 、多关节型(类风湿因子阴性)、多关节型(类风湿因子阳 性)、附着点炎症型、银屑病型、未分化型等。每种类型的 治疗方法和预后也有所不同。
医学专题幼年特发性关节炎.ppt
临床 应描述 (lín chuánɡ)
抗核抗体(kàngtǐ) 类风湿因子
第二十三页,共七十六页。
应排除下列情况:
银屑病患者 6岁以上HLA-B27阳性的男性(nánxìng)关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎(JRA) 幼年慢性关节炎(JCA)
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎( JIA) 全身型
多关节型(RF -)
多关节型(RF +)
少关节型
持续型
扩展(kuòzhǎn)型
幼年银屑病关节炎
X线改变:
骶髂关节: 边缘模糊→骨质破坏→硬化 → 关节腔狭窄→骨质融合→关节腔消失
脊柱: 骨质疏松→骨质破坏→椎间盘间隙
硬化、骨化→竹节样改变
第六十一页,共七十六页。
第六十二页,共七十六页。
第六十三页,共七十六页。
第六十四页,共七十六页。
第六十五页,共七十六页。
(Oligoarticular JIA)
定义 发病最初 6个月1~4个关节受累(shòu lěi)。多发生于
年龄较小的女孩 亚型:
● 持续性少关节炎型
整个病程中关节受累数≤4个 ● 扩展型少关节炎型
病程 6个月后关节受累数达≥5个
第三十三页,共七十六页。
第三十四页,共七十六页。
第三十五页,共七十六页。
色素膜炎)
两次类风湿因子阳性,两次检查间隔为3个月 ➢ 全身型JIA
幼年特发性关节炎
.全国儿童风湿病协作组幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因。
在一个多世纪以前,Still已经详尽地阐述了儿童关节炎和成人类风湿性关节炎的区别。
尽管在遗传学、病理学及分子学方面取得了许多进展,但JIA的病因仍不清楚。
在最近几年里,JIA作为这一组异质性疾病的统称被广泛接受。
国际风湿病联盟提出并修订了JIA的分类(表1),取代了以前的命名,包括欧洲命名的幼年慢性关节炎和美国命名的幼年类风湿关节炎。
JIA的定义是:16岁以前起病,持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎(关节炎定义为关节肿胀/积液,或存在下列体征中的两项或两项以上:①活动受限;②关节触痛;③关节活动时疼痛;④关节表面皮温增高),并除外其他疾病所致。
每一类型的JIA都需要除外其他可能的疾病。
这一分类方法以主要的临床和实验室特征为基础,定义了特发性的儿童时期关节炎的不同类型。
表1 JIA的国际抗风湿病联盟分类标准(ILAR,Edmonton 2001)分类定义剔除标准全身型JIA 关节炎≥1个关节,发热至少2周(弛张高热1)),至少持续3天,伴有以下一项或以上的症状1.间断出现的(非固定性的)红斑样皮疹2)2.全身淋巴结肿大3.肝和(或)脾增大4.浆膜炎3)A.银屑病或患者或一级亲属有银屑病史B.大于6岁、HLA-B27阳性的男性关节炎患者C.患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎,或一级亲属有上述疾病之一D.至少两次类风湿因子IgM阳性,两次间隔至少3个月.少关节性JIA 发病最初6个月1~4个关节受累。
分两个亚型:1.持续性少关节型:整个疾病过程中受累关节数≤4个2.扩展性少关节型:病程6个月以后受累关节数>4个上述A、B、C、D+E E.有全身性JIA的表现多关节型JIA (RF阴性) 发病最初6个月,受累关节≥5个,RF阴性A、B、C、D、E多关节型JIA (RF阳性) 发病最初6个月受累关节≥5个,在疾病的前6个月RF阳性≥2次,两次间隔至少3个月A、B、C、E银屑病关节炎关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下至少2项1.指(趾)炎4)2.指甲凹陷或指甲脱离5)3.一级亲属患银屑病B、C、D、E与附着点炎症相关的关节炎关节炎和附着点炎症6),或关节炎或附着点炎症伴以下至少2项1.骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛7)或既往有上述疾病2.HLA-B27阳性3.6岁以后发病的男性关节炎患者A、D、E4.急性(症状性)前葡萄膜炎5.一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎病史未分化关节炎不符合上述任何一项或符合上述两类以上的关节炎注:1)弛张热定义为一天走红体温峰值可达39℃,两个峰值之间提问可下降至37℃;2)皮疹特点为热出疹出,热退疹退;3)浆膜炎包括心包炎、胸膜炎、腹膜炎或同时具备3者;4) 指(趾)炎指至少1个指趾肿胀,常呈非对称性分布,并可延伸至指趾端;5)任何时候出现1个或1个以上指甲至少2处凹陷;6)附着点炎症指肌腱、韧带、关节囊或骨筋膜附着处压痛;7)炎症性腰骶部疼痛指腰骶部疼痛伴有晨僵,活动后减轻JIA是一组异质性疾病,JIA的特点,包括临床表型、实验室检查、诊断要点及治疗原则均不完全相同,下面就从这些方面对常见亚型分别进行叙述。
幼年特发性关节炎
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影像学检查
超声检查:安全、准确的显示关节渗出 液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况 ,活动期JIA上述情况明显,与缓解期对 照有明显差别。
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影像学检查
骨密度检测:早期检测骨密度并适时干 预有利于JIA 的恢复。
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疾病活动度与预后不良因素
美国风湿病协会儿科(ACR)2011年JIA诊疗 建议提出预后不良因素简述如下:
性关节炎,Reitre’s综合征,急性前色素膜炎, 或一级亲属中以上任一炎症; 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性; 患者有全身性JIA表现。
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全身型JIA
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全身型幼年特发性关节炎
定义
1个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2 周,其中持续每天驰张发热至少3天,伴随 以下一项或更多症状:
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免疫学实验室指标
其他:抗核周因子抗体(APF)及抗角蛋 白抗体(AKA)在JIA诊断中的价值有争 议,不常用。
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非免疫学实验室指标
ESR增快,WBC升高,CRP增加,提示炎 症活动性,无诊断特异性。如WBC、粒 细胞、血小板及血沉突然下降,提示JIA 并发巨噬细胞活化综合征的可能。
疾病;
② HLA-B27 阳性,
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿;
④ 急性(症状性) 前葡萄膜炎;
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
或急性前葡萄膜炎病史。
尚需除外下列情况: ①银屑病或患儿或一级亲属有银
屑病病史; ②至少2 次类风湿因子IgM 阳性, 两次间
幼年特发性关节炎-精品医学课件
病因与发病机理
JIA病因不清,与感染诱发易感人群产生异常的免疫反应有关: (一)感染因素 病毒感染、肺炎支原体、沙眼衣原体、细
菌感染诱发有关。 (二)遗传因素 遗传特性决定了个体在一定条件下是否发
生异常免疫反应及反应类型、程度。特别是人类白细胞抗 原(HLA)。如少关节Ⅱ型HLA-B27阳性率达75% ,HLA-A2与 儿童早期发作的JIA有关。
辅助检查
其他检查
血常规 常见轻-中度贫血,外周血白细胞总数和中性粒细 胞增高,可伴类白血病反应。 X线检查 疾病早期X线仅显示关节骨质疏松,周围软组织 肿胀,关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏,当 关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀,尤其是RF阳性 病例,以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA患儿有 胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以示严重关节病变及有类风湿结节。 阴性时仍有75%患儿能检出隐匿型RF。
抗核抗体(ANA) RF阴性多关节型JIA中约25%患儿ANA阳性, RF阳性多关节型JIA近75%患儿ANA阳性,少关节Ⅰ型中约50%患 儿ANA阳性,而少关节Ⅱ型及全身型JIA患儿ANA极少阳性。一般 而言,阳性以女孩居多。ANA可能与少关节型JIA患儿发生慢性 虹膜睫状体炎有关。
JIA的分类及临床表现
一、全身型(systemic-JIA)又称Still病,约占JIA患儿的 20%
1、定义:每日发热至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下2~5项 中的一项或更多症状
2、短暂的、非固定的红斑样皮疹 3、淋巴结肿大 4、肝脾肿大 5、浆膜炎:如胸膜炎及心包炎 6、排除其他类型
临床表现
❖ 羟基氯喹(Hydroxycloroquine) 临床观察发现部分类风湿关节 炎患儿用抗疟药氯喹治疗有效,但一直因担心其致视网膜不可逆损伤而 特别慎用于儿童。而羟基氯喹则比普通氯喹副作用少得多,有人观察使 用羟氯喹1年以上未见眼部疾患发生。羟基氯喹剂量为每日5~7mg/kg。 ❖ 柳氮磺胺吡啶 初用剂量10mg/kg·d,最大量为30~50mg/kg·d,约4
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六.实验室检查
血沉↑,C-反应蛋白↑,与疾病的严重性平行 RF(+)25-30%, ANA(+)30~40% Hb↓,血清铁蛋白↑ 关节腔液:多核白细胞↑ ,补体↓,糖正常 X线:早期软组织肿胀,骨质疏松,晚期关节 面破坏。 MRI:诊断滑膜病变敏感。
七. 诊断
发病年龄≤16岁。1个或几个关节发炎,表现 为关节肿胀或积液,病程在6周以上。
临床表现
男孩多见,8岁以上起病; 四肢大关节受累多见; 骶髂关节炎多于起病后数月至数年出现, 表现为腰部疼痛,可放射到臀部和大腿, 局部压痛,随病情发展,胸腰椎,使整个 脊柱呈强直状。 反复发作急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛; HLA-B27阳性占90%,有家族史。
应排除下列情况: 银屑病患者 两次类风湿因子阳性,间隔3个月 全身型JIA
(三)多关节型-RF阳性
定义:发热,最初6个月≥5个关节受累,RF 阳性。 女孩多见。关节症状较RF阴性重,后期可 侵犯髋关节。晚期出现关节强直、变形,肌 肉萎缩。
应排除下列情况: 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 全身型JIA
(四) 少关节型
定义:发病最初6个月受累关节≤4个。 持续型少关节型JIA:整个疾病过程中关节受累小 于4个; 扩展型少关节型JIA:发病后6个月发展成关节受累
≥5个
幼年女孩多见。病情轻,膝、踝、肘大关节多见 ,小关节不对称性;反复发作,很少致残; 20~30%有慢性虹膜睫状体炎,可失明。全身症状 轻微。
应排除下列情况: 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性,间隔3个月 全身型JIA
(五)与附着点炎症相关的关节炎
定义:关节炎合并附着点炎症,伴一下情 况至少2项: 1. 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼 痛,而不局限在颈椎; 2. HLA-B27阳性 3. 8岁以上男性患儿 4. 家族中一级亲属有HLA-B27相关疾病( 强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关 节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)
美国9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院:占住院病例10~ 15/10万
三.病因和发病机制
感染因素:
支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏 菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体, 补体下降 --- 参与、加重多关节型JIA的病情,成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情,非直接的发病原因 免疫因素 遗传因素
(二)多关节型-RF阴性
定义:发热,最初6个月≥5个关节受累,RF 阴性。 任何年龄均可发病。先累及大关节,肿痛而 不红,对称性、晨起僵硬。然后累及小关节 ,呈梭形肿胀。也可累及其他关节:颞颌关 节、颈椎。晚期出现关节强直、变形,肌肉 萎缩。
应排除下列情况: 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性,间隔3个月 全身型JIA
三.病因和发病机制
感染因素
免疫因素
外来抗原(感染性微生物 )
抗原
内源抗原(变性IgG、胶原蛋白 ) 体液:少关节ANA(+) 全身 多关节型RF(+) 异常免疫反应 细胞:T细胞 局部 细胞及细胞因子(Th1) 遗传因素
三.病因和发病机制
感染因素 免疫因素
遗传因素:未完全明确
易感人群: ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型
幼年特发性关节炎
juvenile idiopathic arthritis, JIA
新乡医学院一附院儿科 韩子明
一.定义
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6 周以上的关节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因(如感染、外伤等)
二.发展史与流行病学
1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁)
1890年Diament fenges:38例JRA。特征:急 ,大关节受累,伴有生长障碍,预后较好。
1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年:命名Still`s,急性起病,全身型
1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症 特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主 病因:轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年:变应性亚败血症正式命名为Still`s病 1987年:美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿 性关节炎的分类标准 1989年重新修订 2001年:国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特 发性关节炎(JIA)
肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
5、血液系统
贫血:血清铁蛋白正常或↑,血清铁↓,溶血 DIC。
6、其它
植物神经功能紊乱:体温时高时低,血压不稳 ,汗多,毛发干燥,胃肠功能紊乱,夜尿 内分泌系统紊乱:发育迟缓,身材矮小,眠差 ,情绪不稳、性格内向 眼部:虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎 、结膜炎等
巨噬细胞活化综合征 临床表现:JIA患者迅速出现肝功能衰竭 、脑病、全血细胞减少、皮肤粘膜出血 等症状,死亡率极高。 机理:T细胞和巨噬细胞活化,细胞因子 过度表达。
谢 谢!
美国风湿病学会(ACR) 国际风湿病联盟(ILAR)
幼年类风湿关节炎(JRA) 全身型 多关节型(RF阴性、阳性) 少关节型
幼年特发性关节炎(JIA) 全身型 多关节炎型(RF阴性) 多关节炎型(RF阳性) 少关节炎型(持续型、扩展型) 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎
发病率:
五.临床表现
全身型 多关节炎型(RF阴性) 多关节炎型(RF阳性) 少关节炎型(持续型、扩展型) 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎
(一)全身型
定义:发热大于2周,伴关节炎或更多症状。
2/3起病<5岁,全身症状为主,关节症状在后数周、 月至年。占20%(7%~43%) 不规则发热,热型不定,自退又升,持续数日、数 周甚至数年 ,关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤 ,无中毒症状。 皮疹:与热同行,麻疹样,短暂游走性。 肝、脾、淋巴结肿大。 浆膜炎:心包炎、胸膜炎。 生长发育迟缓 。
(一)一般治疗
急性发作期:卧床休息,固定炎症关节 ,防止畸形 平时适当活动,体育疗法和物理治疗, 防治肌肉萎缩和关节挛缩。 心理治疗,增强战胜疾病的信心。
(二)药物治疗
1.非甾体抗炎药: 阿斯匹林60~90mg/kg
Naproxen(萘普生) 15~20mg/kg/d Bid Ibuprofen(布洛芬) 35~45mg/kg/d qid Indomethacin(消炎痛)1~2 mg/kg/d Tid Diclofenac(扶他林) 2~3 mg/kg/d qid Piroxicam(炎痛喜康) 0.3~0.6mg/kg/d qd
4、免疫抑制剂
指征:长期处于疾病活动期,关节破坏,有潜在生 长发育受阻、致残、致死的难治性JRA。
药物:环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑嘌呤 MTX:疗效肯定,每周1次,口服4~6周起效 。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损
5、其它 细胞因子:抗IL-2、抗TNF、γ-干扰素 丙种球蛋白: 中药:雷公藤等 滑膜切除术:规范联合治疗6~9个月,关 节症状仍很明显者 外科矫正术:晚期病例
3、糖皮质激素
不作首选,过渡药,待症状减轻后减量 和停用。常用方式: 急性、重症病人早期,小剂量应用以控制 炎症,减轻肿痛,待NSARD发挥作用减 量和停药。 肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。 有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、 溶血、虹膜炎等可大剂量使用。 银屑病性关节炎:不主张应用
应排除下列情况: 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性,间隔3个月
转归: 差异大。平均病程5~6年,50%持续多年 至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎。 不良预后因素: <7岁,女性,病程长,心脏累及,血小 板增高、IgA增加,放射学进展快。 死因(3%): 感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、 激素副作用。
(六)银屑病性关节炎
定义:1个或多个关节炎合并银屑病,或 关节炎合并以下任何2项:①指趾炎;② 指甲凹陷或脱离;③家族一级亲属有银 屑病。 儿童罕见,关节炎可发生于银屑病之前 或数月、数年后,常不对称性。发生骶 髂关节炎者,HLA-B27阳性。
应排除下列疾病: 8岁以上HLA-B27阳性男性患者; 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病; 两次类风湿因子阳性,两次间隔3个月; 全身型JIA
根据最初6个月的临床表现确定临床类型:多 关节型、少关节型、全身型。 除外其他疾病。
鉴别诊断
全身型应与败血症鉴别 感染性关节炎 风湿性关节炎 继发性关节炎
八. 治疗
无特效治疗 目 的: 控制病变活动,减轻和消除关节和肿胀 预防感染和关节炎加重 预防关节功能不全和残废 恢复关节功能及生活劳动能力
(七)未定类的JIA
不符合上述任何一项或符合上述两项的 关节炎
(八)关节外表现
类风湿结节、肝脾淋巴结肿大,内脏受累,白 细胞↑、血沉↑、Hb↓、RF(+)、铁蛋白↑ 1、心脏:心肌炎、心包炎、心肌病。