幼年特发性关节炎

（二）多关节型-RF阴性
定义：发热，最初6个月≥5个关节受累，RF 阴性。 任何年龄均可发病。先累及大关节，肿痛而 不红，对称性、晨起僵硬。然后累及小关节 ，呈梭形肿胀。也可累及其他关节：颞颌关 节、颈椎。晚期出现关节强直、变形，肌肉 萎缩。

应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔3个月 全身型JIA
临床表现
男孩多见，8岁以上起病； 四肢大关节受累多见； 骶髂关节炎多于起病后数月至数年出现， 表现为腰部疼痛，可放射到臀部和大腿， 局部压痛，随病情发展，胸腰椎，使整个 脊柱呈强直状。 反复发作急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛； HLA-B27阳性占90%，有家族史。

应排除下列情况： 银屑病患者 两次类风湿因子阳性，间隔3个月 全身型JIA
幼年特发性关节炎
juvenile idiopathic arthritis, JIA
新乡医学院一附院儿科 韩子明
一.定义
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6 周以上的关节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
二.发展史与流行病学
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
2.缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见 效，且毒性较大。 羟氯喹 金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。 对JRA长期效好不良反应：皮疹、血、尿常规改 变，骨髓抑制。 柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反应为胃 不适和血像改变。 青霉胺：初小剂量使用，以后每隔1月增加一次剂 量，3月起效，症状控制减量维持，可服多年。不 良反应有肾损、皮疹、血像改变。

肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
5、血液系统

贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，溶血 DIC。
6、其它

植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳 ，汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿 内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差 ，情绪不稳、性格内向 眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎 、结膜炎等
巨噬细胞活化综合征 临床表现：JIA患者迅速出现肝功能衰竭 、脑病、全血细胞减少、皮肤粘膜出血 等症状，死亡率极高。 机理：T细胞和巨噬细胞活化，细胞因子 过度表达。
谢 谢！
六.实验室检查



血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性平行 RF（+）25-30%， ANA（+）30～40% Hb↓，血清铁蛋白↑ 关节腔液：多核白细胞↑ ，补体↓，糖正常 X线：早期软组织肿胀，骨质疏松，晚期关节 面破坏。 MRI：诊断滑膜病变敏感。
七. 诊断

发病年龄≤16岁。1个或几个关节发炎，表现 为关节肿胀或积液，病程在6周以上。
四.病理
一、关节炎 关节以慢性非化脓性滑膜炎为特 征：滑膜充血水肿、淋巴和浆细 胞侵润，关节腔内液体增多，形 成关节积液。以后滑膜增厚呈绒 毛状向关节腔突起，形成血管翳 。软骨被吸收，软骨下骨质被侵 蚀，随之关节腔狭窄，关节面相 互粘连，引起关节强直、畸形或 脱位。
病理

二. 血管炎: 1. 类风湿血管炎主要累及肢体﹑周围神经 及内脏,表现为血管内皮增生﹑管壁增厚﹑管腔 狭窄,最后管腔闭塞。 2. 类风湿结节多出现于关节伸侧的皮下。
根据最初6个月的临床表现确定临床类型：多 关节型、少关节型、全身型。 除外其他疾病。

鉴别诊断
全身型应与败血症鉴别 感染性关节炎 风湿性关节炎 继发性关节炎

八. 治疗
无特效治疗 目 的： 控制病变活动，减轻和消除关节和肿胀 预防感染和关节炎加重 预防关节功能不全和残废 恢复关节功能及生活劳动能力
三.病因和发病机制

感染因素

免疫因素
外来抗原（感染性微生物 ）
抗原
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+） 全身 多关节型RF（+） 异常免疫反应 细胞：T细胞 局部 细胞及细胞因子（Th1） 遗传因素
三.病因和发病机制

感染因素 免疫因素

遗传因素：未完全明确
易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型
（一）一般治疗
急性发作期：卧床休息，固定炎症关节 ，防止畸形 平时适当活动，体育疗法和物理治疗， 防治肌肉萎缩和关节挛缩。 心理治疗，增强战胜疾病的信心。

（二）药物治疗
1.非甾体抗炎药： 阿斯匹林60～90mg/kg
Naproxen(萘普生) 15～20mg/kg/d Bid Ibuprofen（布洛芬） 35～45mg/kg/d qid Indomethacin（消炎痛）1～2 mg/kg/d Tid Diclofenac（扶他林） 2～3 mg/kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.3～0.6mg/kg/d qd
wenku.baidu.com
（六）银屑病性关节炎
定义：1个或多个关节炎合并银屑病，或 关节炎合并以下任何2项：①指趾炎；② 指甲凹陷或脱离；③家族一级亲属有银 屑病。 儿童罕见，关节炎可发生于银屑病之前 或数月、数年后，常不对称性。发生骶 髂关节炎者，HLA-B27阳性。

应排除下列疾病： 8岁以上HLA-B27阳性男性患者； 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病； 两次类风湿因子阳性，两次间隔3个月； 全身型JIA

（四） 少关节型
定义：发病最初6个月受累关节≤4个。 持续型少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累小 于4个； 扩展型少关节型JIA：发病后6个月发展成关节受累
≥5个

幼年女孩多见。病情轻，膝、踝、肘大关节多见 ，小关节不对称性；反复发作，很少致残； 20~30%有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状 轻微。
五.临床表现
全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎
（一）全身型
定义：发热大于2周，伴关节炎或更多症状。




2/3起病<5岁，全身症状为主，关节症状在后数周、 月至年。占20%（7%～43%） 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数 周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤 ，无中毒症状。 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性。 肝、脾、淋巴结肿大。 浆膜炎：心包炎、胸膜炎。 生长发育迟缓 。
3、肺和呼吸道损害

慢性间质性肺炎：不明原因的长咳、咯痰、发 热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾）， 大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气 管扩张、肺气肿、肺硬化死亡 类风湿性胸膜炎：类风湿活动期，渗出性或干 性无明显症状， 抗生素治疗无效，激素有效

4、肾损害：
局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制 剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变 轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活 动度一致， 转归：典型肾病，肾功能不全
（七）未定类的JIA

不符合上述任何一项或符合上述两项的 关节炎
（八）关节外表现
类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受累，白 细胞↑、血沉↑、Hb↓、RF（+）、铁蛋白↑ 1、心脏：心肌炎、心包炎、心肌病。
2、类风湿血管炎



轻度：类风湿性紫癜 重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DIC 下肢溃疡，雷诺现象
4、免疫抑制剂

指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生 长发育受阻、致残、致死的难治性JRA。

药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑嘌呤 MTX：疗效肯定，每周1次，口服4～6周起效 。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损
5、其它 细胞因子：抗IL-2、抗TNF、γ-干扰素 丙种球蛋白： 中药：雷公藤等 滑膜切除术：规范联合治疗6～9个月，关 节症状仍很明显者 外科矫正术：晚期病例
美国风湿病学会（ACR） 国际风湿病联盟（ILAR）
幼年类风湿关节炎（JRA) 全身型 多关节型（RF阴性、阳性） 少关节型
幼年特发性关节炎（JIA） 全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎
发病率：

1890年Diament fenges：38例JRA。特征：急 ，大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，

特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等

1924年：命名Still`s，急性起病，全身型





1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿 性关节炎的分类标准 1989年重新修订 2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特 发性关节炎（JIA）
（三）多关节型-RF阳性
定义：发热，最初6个月≥5个关节受累，RF 阳性。 女孩多见。关节症状较RF阴性重，后期可 侵犯髋关节。晚期出现关节强直、变形，肌 肉萎缩。

应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 全身型JIA
应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
转归： 差异大。平均病程5～6年，50%持续多年 至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎。 不良预后因素： <7岁，女性，病程长，心脏累及，血小 板增高、IgA增加，放射学进展快。 死因（3%）： 感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、 激素副作用。
美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例10～ 15/10万

三.病因和发病机制

感染因素：
支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏 菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体， 补体下降 --- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素 遗传因素
3、糖皮质激素
不作首选，过渡药，待症状减轻后减量 和停用。常用方式： 急性、重症病人早期，小剂量应用以控制 炎症，减轻肿痛，待NSARD发挥作用减 量和停药。 肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。 有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、 溶血、虹膜炎等可大剂量使用。 银屑病性关节炎：不主张应用
应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔3个月 全身型JIA
（五）与附着点炎症相关的关节炎
定义：关节炎合并附着点炎症，伴一下情 况至少2项： 1. 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼 痛，而不局限在颈椎； 2. HLA-B27阳性 3. 8岁以上男性患儿 4. 家族中一级亲属有HLA-B27相关疾病（ 强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关 节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）