幼年特发性关节炎课件
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幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其 他疾病合并的关节炎都包括在内.
.
为开展国际间协作进行研究工作，国 际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿 童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：
1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿
.
分类
.
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
①对称性； ②不对称性 抗核抗体
.
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急 性前色素膜炎） ➢ 全身型JIA
.
少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular JIA)
.
.
幼年类风湿关节炎分类标准（美国）
发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下
两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及 局部温度升高 关节炎持续6周以上 根据最初6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节≥5个 2）少关节炎型 受累关节≤4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮
.
还应与下列疾病鉴别：
感染性疾病（细菌、病毒） 恶性病（白血病，肿瘤）
其他风湿性疾病（SLE）等
.
多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性
(Polyarticular JIA，RF negative)
定义
发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节 炎，同时伴随以下一项或更多症状：
◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退）
◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）
.
全身型JIA
Fra Baidu bibliotek症状
弛张热 类风湿皮疹 肝脾淋巴结肿大 胸膜炎或心包炎 腹痛 白细胞明显增多 严重贫血 类风湿因子 抗核抗体 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 迟发性关节炎 色素膜炎
.
临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
.
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
性前色素膜炎） ➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 ➢ 全身型JIA
.
多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性
(Polyarticular JIA，RF Positive)
定义
发病最初6个月5个以上关节受累， 类风湿因子阳性。 （多为8岁以上发病，以女孩多见）
.
.
临床应描述
发病年龄 关节炎模式
.
JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较
JRA
JCA
一个或一个以上关节炎 一个或一个以上关节炎
关节炎持续6周以上 关节炎持续3月以上
除外强直性脊柱炎、 不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎 炎性肠病、银屑病关节炎
.
以上两个分类都不合适：
幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风 湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊 柱炎.
疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他幼年型关节炎
.
幼年慢性关节炎分类（欧洲）
Still’s 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型
类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 银屑病性关节炎 多关节炎伴强直性脊柱炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －） 多关节型（RF ＋）
少关节型 持续型 扩展型
幼年银屑病关节炎 附着点炎症相关关节炎
.
%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
.
.
.
.
.
患儿 女 10岁 JRA
.
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
＊少关节炎 ＊多关节炎 ＊无持久的关节炎
.
临床应描述
病程（可能因治疗而受影响）：
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
定义
发病最初 6个月1~4个关节受累。多发生于年 龄较小的女孩
亚型： ● 持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数≤4个 ● 扩展型少关节炎型 病程 6个月后关节受累数达≥5个
.
.
.
.
临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
＊仅限于大关节；
＊仅限于小关节； ＊大及小关节，主要影响上肢； ＊大及小关节，主要影响下肢； ＊大及小关节，无特殊表现优势。
幼年特发性关节炎
（国际抗风湿联盟新的分类标准） 2001
.
有关儿童时期关节炎的分类
过去国际上无统一分类标准
美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)
英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)
多见）
.
临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性 ②不对称性 抗核抗体
.
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
其他关节炎
.
幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritides
（JIA）
.
总定义
16岁以下儿童不明原因关节肿胀， 持续6周以上者，称为幼年性特发性关 节炎。 （Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)
.
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
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为开展国际间协作进行研究工作，国 际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿 童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：
1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿
.
分类
.
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
①对称性； ②不对称性 抗核抗体
.
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急 性前色素膜炎） ➢ 全身型JIA
.
少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular JIA)
.
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幼年类风湿关节炎分类标准（美国）
发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下
两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及 局部温度升高 关节炎持续6周以上 根据最初6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节≥5个 2）少关节炎型 受累关节≤4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮
.
还应与下列疾病鉴别：
感染性疾病（细菌、病毒） 恶性病（白血病，肿瘤）
其他风湿性疾病（SLE）等
.
多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性
(Polyarticular JIA，RF negative)
定义
发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节 炎，同时伴随以下一项或更多症状：
◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退）
◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）
.
全身型JIA
Fra Baidu bibliotek症状
弛张热 类风湿皮疹 肝脾淋巴结肿大 胸膜炎或心包炎 腹痛 白细胞明显增多 严重贫血 类风湿因子 抗核抗体 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 迟发性关节炎 色素膜炎
.
临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
.
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
性前色素膜炎） ➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 ➢ 全身型JIA
.
多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性
(Polyarticular JIA，RF Positive)
定义
发病最初6个月5个以上关节受累， 类风湿因子阳性。 （多为8岁以上发病，以女孩多见）
.
.
临床应描述
发病年龄 关节炎模式
.
JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较
JRA
JCA
一个或一个以上关节炎 一个或一个以上关节炎
关节炎持续6周以上 关节炎持续3月以上
除外强直性脊柱炎、 不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎 炎性肠病、银屑病关节炎
.
以上两个分类都不合适：
幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风 湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊 柱炎.
疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他幼年型关节炎
.
幼年慢性关节炎分类（欧洲）
Still’s 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型
类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 银屑病性关节炎 多关节炎伴强直性脊柱炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －） 多关节型（RF ＋）
少关节型 持续型 扩展型
幼年银屑病关节炎 附着点炎症相关关节炎
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%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
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患儿 女 10岁 JRA
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
＊少关节炎 ＊多关节炎 ＊无持久的关节炎
.
临床应描述
病程（可能因治疗而受影响）：
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
定义
发病最初 6个月1~4个关节受累。多发生于年 龄较小的女孩
亚型： ● 持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数≤4个 ● 扩展型少关节炎型 病程 6个月后关节受累数达≥5个
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
＊仅限于大关节；
＊仅限于小关节； ＊大及小关节，主要影响上肢； ＊大及小关节，主要影响下肢； ＊大及小关节，无特殊表现优势。
幼年特发性关节炎
（国际抗风湿联盟新的分类标准） 2001
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有关儿童时期关节炎的分类
过去国际上无统一分类标准
美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)
英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)
多见）
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性 ②不对称性 抗核抗体
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应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
其他关节炎
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幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritides
（JIA）
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总定义
16岁以下儿童不明原因关节肿胀， 持续6周以上者，称为幼年性特发性关 节炎。 （Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)
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全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)