幼年特发性关节炎.
幼年特发性关节炎（JIA）
幼年特发性关节炎（JIA）幼年特发性关节炎是在16岁起病的风湿性疾病。
关节炎，发热，皮疹，淋巴结肿大，脾肿大和虹膜睫状体炎为其典型症状。
诊断是基于临床的。
治疗包括NSAIDs，关节内糖皮质激素和缓解疾病的抗风湿药物。
幼年特发性关节炎（JIA）并不常见。
病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。
幼年特发性关节炎与成人类风湿关节炎不同，尽管二者偶尔存在相似之处。
分类幼年特发性关节炎并不是一种单一的疾病；该术语适用于一些发生在儿童身上具有某些共同特征的慢性关节炎。
目前的分类系统，是由国际风湿病学联盟协会所指定的，定义了基于临床和实验室研究结果的疾病分类。
一些类别的被细分为不同的亚型。
分类包括如下：•少关节型幼年特发性关节炎（持续性或延长性）•多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子[RF]阴性或阳性）•附着点相关的关节炎•牛皮癣型幼年特发性关节炎•未分化型幼年特发性关节炎•全身性幼年特发性关节炎许多这些类别的可能包括一个以上的疾病，但是，这样有帮于对具有相似的预后以及对治疗的反应的儿童进行分组。
此外，儿童在其疾病过程中，其疾病的类别可能改变。
少关节型幼年特发性关节炎是最常见的形式，通常影响年轻女孩。
它的特点是在疾病的前6个月内，累及≤ 4个关节。
少关节幼年特发性关节炎进一步分为2种类型：持久型（一直≤ 4关节累及）和扩展型（≥5关节疾病的最初6个月后参与）。
多关节型幼年特发性关节炎是第二最常见的类型。
它影响≥ 5个发作的关节，被分成2种类型：类风湿因子阴性和类风湿因子阳性。
通常情况下，年轻的女孩是类风湿因子阴性，预后较好。
类风湿因子阳性类型通常发生在青春期女孩，与成人型RA类似。
对于这两种类型，关节炎可以是对称的，通常涉及小关节。
附着点炎相关的关节炎包括关节炎和附着点炎（肌腱和韧带的附着点痛性炎症）。
年长男孩更为常见，以后可发展为脊柱关节病的其中一种表现（如强直性脊柱炎或反应性关节炎）。
幼年特发性关节炎概述
3. 儿童患有幼年特发性关节炎的治疗主要是缓解疼痛和肿胀，并防止关节损伤和畸形。治疗包括非甾体抗炎药、局部冷敷、体育锻炼等，以及常规检查、随访和关节功能的评估。
注意心理健康：心理紧张会影响幼年特发性关节炎患者的免疫系统，进而加重病情。建议保持心情愉快，避免生活压力过大，并尝试一些放松方法如深呼吸、冥想等。
1. 滑膜切除术：通过手术切除关节滑膜，减轻炎症和疼痛，促进关节功能的恢复。
2. 关节置换术：对于病情较为严重的患者，可能需要进行关节置换手术，即将患部关节用人工关节替换，以缓解疼痛、恢复功能。
肌肉力量训练：通过肌肉力量训练，可以恢复及增强肌肉力量，提高关节的稳定性；
平衡和协调训练：可以提高身体平衡能力，预防跌倒等意外事故发生。
物理治疗可以通过热敷、冷敷、电疗和按摩等方式进行，可以缓解疼痛和肌肉痉挛，同时促进血液循环，有助于康复训练的效果。
热敷：可以放松肌肉，缓解疼痛和痉挛，促进血液循环；
治疗方法和药物治疗
Treatment methods and drug therapy.
04
生活方式改变
幼年特发性关节炎患者重要的自我管理措施之一，其中更多内容包括：
加强锻炼：适当的锻炼能够增加关节的灵活性和稳定性，减轻关节炎症状。建议选择适当的运动如游泳、瑜伽等；
饮食调整：保持良好的饮食习惯可以帮助缓解幼年特发性关节炎症状。建议减少饮酒和吃辛辣食物，增加水果、蔬菜等新鲜食品；
2. 避免激烈运动：在很冷的天气里，不要进行激烈的运动或活动，以免增加关节负担和加重疾病症状。
预防暴露寒冷潮湿
幼特发性关节炎(一)
幼特发性关节炎(一)幼特发性关节炎是一种儿童时期比较常见的疾病，经常被称作为Juvenile Rheumatoid Arthritis(JRA)。
幼特发性关节炎是一种慢性性自身免疫疾病，通常发生于16岁以下的儿童，特征是患者的关节发生慢性炎症，导致关节疼痛、肿胀和活动功能丧失。
本文将介绍幼特发性关节炎的症状、诊断方法和治疗方式。
一、症状：幼特发性关节炎的症状会因个体差异而有所不同，但是其中一些特征性的症状包括：关节疼痛、活动功能丧失、局部肿胀或红斑、身体疲惫、不适感、发热等。
在少数情况下，幼特发性关节炎还会影响到眼睛、心脏、肺部等其他器官的正常功能。
二、诊断方法：幼特发性关节炎的诊断需要根据患者的症状、体征、身体检查以及其他检查数据，包括：血液检查、X光检查和其他影像学检查。
血液检查中的RF（类风湿因子）或ANA（抗核抗体）等尤为重要。
同时，医生还需在排除其他可能性后，进行关节腔积液检查或关节活检检查。
三、治疗方式：针对幼特发性关节炎的治疗方式包括了药物治疗和非药物治疗。
药物治疗方案包括了消炎药、非甾体类抗炎药等能够减轻关节炎症状的药物，常用的还有抗风湿药和生物制剂等强效药。
非药物治疗包括了物理疗法，如按摩和热敷，还包括了针灸、中药、甚至有些辅助治疗手段，如Yoga等，它们可能对缓解疾病的影响发挥积极作用。
此外，多数患者需要进行物理治疗和康复训练，来保持或恢复关节活动能力并代替其他治疗方式的使用。
总之，幼特发性关节炎是一种儿童时期常见的慢性自身免疫性关节炎症，需要合理的治疗程序，以减轻疼痛和肿胀，提高生活质量，而且尽可能地预防并发症的发生。
对于任何疑似幼特发性关节炎症状的患者，请及时就医，并根据医生的建议进行个性化的治疗和管理。
幼年特发性关节炎(JIA)
幼年特发性关节炎（JIA）1.概述幼年特发性关节炎（JIA）:慢性滑膜炎为主要特征，或伴有各组织器官不同程度损害的慢性、全身性疾病，16岁前起病，持续6周或6周以上的单关节或多关节炎。
是一种自身免疫性疾病，年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。
补充：①指南去除了强直性脊柱炎。
②关节炎定义为：关节肿胀和（或）积液，或存在下列体征中的2项或2项以上：（1）活动受限；（2）关节触痛；（3）关节活动时疼痛；（4）关节表面皮肤温度增高；并除外其他疾病所致。
③写鉴别诊断时注意不要写强直性脊柱炎及类风湿关节炎，者两个诊断都是成人的概念。
1.L分型与诊断：1.1. 1.全身型（sJIA）诊断（常用）：关节炎（N1个关节），发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。
至少合并以下症状之一：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）淋巴结肿大；（3）肝脾增大；（4）浆膜炎。
诊断（2018版）：发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。
主要标准（A）：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）关节炎；次要标准（B）：（1）全身淋巴结肿大和（或）肝肿大和（或）脾肿大; （2）浆膜炎；（3）关节痛持续时间＞2周（无关节炎）；（4）白细胞增多。
发热+2A或发热+A+2Bo 注意：①部分患儿可有神经系统症状，如脑膜刺激征及脑病表现。
②sJIA患者出现持续发热、血清铁蛋白＞684ug/L,同时具备下列4项指标中任意2项者需考虑sJIA 合并MAS：（1） PLT 减少（W181 X109 /L）；（2） AST 升高O48U/L）；（3） TG 升高（＞1.56g/L）；（4） Fib 降低（W3.6g/L）③热出疹出，热退疹退；热剧痛剧，可有不同程度的肌肉酸痛。
④sJIA是排他性诊断，注意鉴别发热性疾病，如脓毒血症、血液系统肿瘤、川崎病、血管炎、白塞病、SLE等。
⑤2018版的特点在于次要标准（3）,有关节痛而无关节炎表现。
1.L2.少关节型（O-JIA）诊断：发病最初V6个月，1-4个关节受累，分两个亚型：1・持续型少关节-整个疾病过程中，受累关节数W4个；2.扩展型少关节炎-6个月后受累关节34个。
幼年特发性关节炎干预护理
Part Two
了解幼年特发性关节炎
定义和症状
定义：幼年特发性关节炎是一种慢性疾病，主要影响关节，导致疼痛、肿胀和僵 硬等症状。
症状：幼年特发性关节炎的症状包括关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等，有时 还可能出现全身症状，如发热、疲劳和食欲不振等。
病因和病理机制
病因：遗传、免疫、感染等多种因素综合作用的结果 病理机制：关节滑膜炎症，导致关节肿胀、疼痛和僵硬等症状的出现
划
评估指标和方法
评估指标：关节疼痛程度、关节活 动度、炎症指标等
调整护理计划：根据评估结果，及 时调整护理计划
评估方法：观察、量表评估、实验 室检查等
注意事项：确保评估指标和方法科 学、客观、可行
调整护理计划
根据评估结果，调整护理计划，确保满足患者的需求。 定期评估患者的病情状况，及时调整护理计划。 结合患者的实际情况，制定个性化的护理计划。 调整护理计划时，应与患者及其家属充分沟通，确保其理解与配合。
评估效果和反馈
根据评估结果调整护理计划， 确保护理措施的有效性
定期评估患者的病情状况和 自身认知情况
及时收集患者及家属的反馈 意见，不断完善护理计划
定期评估护理效果，为后续 护理提供参考和依据
感谢观看
汇报人：
诊断标准
发病年龄小于16岁 关节炎持续6周以上 排除其他风湿性疾病 关节炎以外伴随全身症状
疾病进展和预后
早期症状：发热、关节疼痛等 中期症状：关节肿胀、僵硬等 晚期症状：关节畸形、活动受限等 预后：治疗及时，预后良好
Part Three
护理干预措施
药物治疗护理
药物治疗原则：根据病情选择合适的药物，注意药物的副作用和相 互作用
家长教育
幼年特发性关节炎
临床表现
关节肿胀和畸形
小下颌畸形
临床表现
银屑病性关节炎 ○ 关节炎 + 银屑病样皮疹。 ○ 关节炎 + 以下任意2项： ● 家族史（一级亲属中存在银屑病）/顶针样指甲/指（趾）炎 ● 界定尚未达成统一共识 ● 早期可表现为非对称性的少关节炎，可合并虹膜睫状体炎 ● 部分患者合并有ANA阳性
临床表现
幼年特・发性关节炎
病因与发病机制
遗传因素
JIA的发病机制
环境诱因
免疫机制
遗传因素 HLA-DR4 HLA-DQ
环境诱因 病毒感染 细菌感染
免疫机制 B细胞（自身抗体），T细胞 固有免疫细胞
病理改变
一．慢性非化脓性滑膜炎——特征。 二．滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。 三．关节积液。 四．滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。 五．软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直
见于第2、3颈椎，偶见椎间盘钙化。
➢ CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描
辅助检查
关节肿胀和关节破坏的影像表现
诊断与分类标准
➢ 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型
✓ 多关节型： 受累关节5个或5个以上 ✓ 少关节型： 受累关节4个或4个以下 ✓ 全身型： 间歇发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎
➢ 血生化 ➢ ESR，CRP，血清铁蛋白
辅助检查
➢ Ig，RF，ANA ➢ 关节滑液穿刺检查
白细胞数可达（5～80）×109/L，分类以中性多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减 低，补体正常或降低。
辅助检查
➢ 影像学检查——X线
✓ 早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。 ✓ 后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄（此种变化多见于多关节型）。 ✓ 少关节型患儿即使关节积液达10～20年之久，也不发生骨质破坏。 ✓ 寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融合，此种现象常
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。
（一）病因及发病机制病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传（患儿血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原检出率高）及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。
发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。
（二）临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。
1.全身型约占JIA的20%，多见于2～4岁幼儿。
以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40℃以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。
发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现。
胸膜、心包或心肌可受累。
肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。
2.多关节型约占30%～40%，多见于学龄儿童。
女孩多见。
5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。
其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。
关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。
发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。
反复发作者关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。
可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。
3.少关节型约占40%～50%，多见于较大儿童。
女孩多见。
全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。
少数患儿伴虹膜睫状体炎，有的可出现髋及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊柱炎。
由于慢性虹膜睫状体炎可致失明，故应对少关节型患儿每3～4个月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。
（三）辅助检查1.血液检查在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；红细胞沉降率加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增高。
幼特发性关节炎-页资料课件 (一)
幼特发性关节炎-页资料课件 (一)幼特发性关节炎是一种常见的儿童疾病，发病年龄多在6岁以下，以男孩为多。
此病特点为单侧或双侧大关节非对称性肿胀、疼痛和活动障碍，常常伴随低热和局部红肿，有时还伴有虚弱、偏头痛等全身症状。
以下是有关幼特发性关节炎的资料和课件：一、病因及发病机制：1. 幼特发性关节炎的病因尚不清楚，但与遗传、感染、免疫功能异常等有关。
2. 幼特发性关节炎是一种自身免疫疾病，身体的免疫系统错误地攻击自身的关节，导致关节受损。
3. 免疫系统异常可能与感染有关，因为病毒或细菌可以引起免疫系统的异常反应。
二、临床表现：1. 随着病情恶化，孩子会出现非对称性肿胀、红肿和疼痛等症状。
2. 患儿还可能出现低热、虚弱、食欲不振和全身症状等。
3. 幼特发性关节炎的症状随着孩子的成长可能会改善，但仍需要长期治疗和随访。
三、诊断和治疗：1. 幼特发性关节炎的诊断需要综合病史、体格检查和实验室检查等多方面的信息。
2. 目前，治疗幼特发性关节炎的主要方法是药物治疗，如非甾体抗炎药、糖皮质激素和疏松药等。
3. 幼特发性关节炎的治疗需要多学科协作，包括儿科、风湿科、康复科等。
四、预后和预防：1. 幼特发性关节炎是一种慢性疾病，疗程可能会长达数年或终身疗效。
2. 治疗的早期干预和定期随访是保障患者良好预后的重要因素。
3. 一些研究表明，良好的营养和充足的体育锻炼可以降低幼特发性关节炎的发病率。
总结：幼特发性关节炎作为一种常见儿童疾病，临床表现多样且治疗难度较大。
针对其复杂多变的特点，医务人员应严格按照诊断标准进行诊治，早期干预和定期随访是保障病人良好预后的关键。
通过丰富多彩的资料和课件，我们有助于提高对幼特发性关节炎的认知和了解，进一步促进疾病的科学防控。
幼年特发性关节炎ppt医学课件
少关节型、多关节型需除外的原 则：
银屑病或一级亲属中患银屑病； 男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性； 强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎， 或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。
32
3.免疫抑制剂：
严重、难治的JIA或对DMARDs有禁忌的 ，可联合或单用硫唑嘌呤、环孢素A、环 磷酰胺等。
1）CsA：可用于少数重症全身性JIA，尤 其是合并MAS者。常用剂量;4-6mg/kg.d.
2）CTX：有报道对难治性RA有较好效果 ，本建议不推荐使用CTX治疗多关节或少 关节型JIA。
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运动康复治疗
43
15
பைடு நூலகம்断要点
关节炎和附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴以下
至少2 项：
① 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述
疾病；
② HLA-B27 阳性，
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿；
④ 急性（症状性） 前葡萄膜炎；
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
剂量：每次24mg/m2隔周1次，皮下注射 4）阿巴昔普：CTL-4与人IgFc段的融合蛋
白，抑制T淋巴细胞异常活化。对使用 DMARDs及TNF无效或不耐受的JIA患者 有疗效。剂量：10mg/kg.月静脉注射。
38
应用生物制剂的分组治疗原则
关节受累≤4个有明显的关节炎，对MTX耐药， 建议TNF拮抗剂；
布洛芬:30-40mg/kg.d; 双氯芬酸:2-3mg/kg.d; 阿司匹林:50-80mg/kg.d,分3次口服，不首先推荐应用
2024幼年特发性关节炎患儿过渡期
2024幼年特发性关节炎患儿过渡期摘要幼年特发性关节炎是常见和经典的儿童风湿性疾病。
部分患儿在过渡期仍未停药，需要从儿科过渡至成人医疗体系。
由于多数患儿及医生缺乏过渡意识，导致这部分患儿面临不良结局。
全球多地创建了过渡诊所或制定了专门的过渡方案，以协助患儿无缝转接过渡至成人风湿免疫科。
本文介绍了幼年特发性关节炎过渡期患儿的诊疗、结局、过渡评估及方案，针对患儿及家属、医生等提出过渡建议，以加强人们对过渡期患儿的重视。
幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是一组16岁以前起病，无明显诱因并持续至少6周的关节炎性疾病。
按照2001年国际风湿病联盟分类标准分为7种亚型[1],各亚型之间临床特征、治疗及预后各异。
JIA虽然在儿童期起病,部分患儿在成人后仍处于疾病活动状态，需要继续接受免疫抑制剂治疗。
因为缺乏从儿科过渡至成人阶段的准备，可能导致JIA患儿疾病活动度增加、反复复发等不良结局。
因此，过渡阶段对这部分患儿至关重要，然而我国风湿病学界对JlA 过渡期患儿的关注仍非常欠缺。
现就JlA过渡期患儿的常见问题进行阐述，以提升儿科、成人风湿免疫科医生以及全社会对JIA过渡期患儿的重视。
一、过渡期概况根据青少年医学会的定义，〃过渡〃是指患慢性疾病的青少年有目的、有计划地从儿科医疗中心转诊至以成人为中心的医疗体系［2］,患儿处于〃过渡〃阶段的时间即称为〃过渡期〃。
JIA患儿过渡期的具体时间全球尚未统一。
美国J制协会建议从12~14岁开始制定过渡计划，14~18岁按照计划进行过渡准备，18~21岁完成过渡［31除了年龄，过渡时机还应当结合患儿的诊疗情况、疾病活动度、准备情况等，与患儿及家属进行商议后确定。
患儿及家属甚至风湿科医生大多缺乏〃过渡〃的意识，而全球范围内针对〃过渡期〃的服务也尚未健全。
来自美国犹他州的儿童健康调查（2018—2019年）发现，对于12~17岁具有特殊医疗保健需求者,只有11.5%的患儿获得了过渡到成人医疗保健所需的服务［4］o因此，提高〃过渡〃意识及健全〃过渡期〃服务已刻不容缓。
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎一概述幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。
国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。
二病因病因不清。
认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关：1.感染因素约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒，部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依据。
2.遗传因素有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤。
3.免疫学因素在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆，最多见的是CD4+T 细胞。
T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子，介导关节组织损伤，如白细胞介素（IL-1、-6、-8），肿瘤坏死因子（TNF），粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等，IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。
三临床表现本病可发于任何年龄，年龄在4岁以上多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。
根据起病最初6个月的临床表现，可分3型。
1.全身型可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。
本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。
（1）发热弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。
发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。
（2）皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。
皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。
可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。
幼年特发性关节炎疾病PPT演示课件
幼年特发性关节炎
汇报人：XXX
2024-01-16
REPORTING
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 生活护理与康复训练 • 总结回顾与展望未来
目录
XX
PART 01
疾病概述
REPORTING
定义与发病原因
定义
幼年特发性关节炎（JIA）是一种 儿童时期常见的结缔组织病，以 慢性关节炎为其主要特点，并伴 有全身多系统的受累。
教育与培训
为家长和患儿提供相关的教育和培训，帮助 他们更好地理解和应对疾病。
社会支持
寻求专业机构或社区的支持和帮助，如参加 康复小组、获取心理援助等。
长期随访
建立长期随访机制，定期评估患儿的病情和 康复效果，及时调整康复计划。
XX
PART 06
总结回顾与展望未来
REPORTING
本次讲座内容总结回顾
03
如甲氨蝶呤、来氟米特等，用于控制病情进展。需定期监测药
物副作用，如肝损害、肺纤维化等。
非药物治疗
物理疗法
如热敷、冷敷、按摩等， 可缓解关节疼痛和肌肉紧 张。
关节功能锻炼
在医生或康复师指导下进 行关节功能锻炼，以保持 关节活动度和肌肉力量。
手术治疗
对于严重关节畸形或功能 障碍的患者，可考虑手术 治疗，如关节置换术、滑 膜切除术等。
临床表现及分型
临床表现
JIA的临床表现多样，主要包括关节肿胀、疼痛、活动受限等 。此外，患者还可能出现发热、皮疹、肝脾肿大等全身症状 。
分型
根据临床表现和疾病进程，JIA可分为多种类型，如少关节型 、多关节型（类风湿因子阴性）、多关节型（类风湿因子阳 性）、附着点炎症型、银屑病型、未分化型等。每种类型的 治疗方法和预后也有所不同。
医学专题幼年特发性关节炎.ppt
临床 应描述 (lín chuánɡ)
抗核抗体(kàngtǐ) 类风湿因子
第二十三页，共七十六页。
应排除下列情况：
银屑病患者 6岁以上HLA-B27阳性的男性(nánxìng)关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －）
多关节型（RF ＋）
少关节型
持续型
扩展(kuòzhǎn)型
幼年银屑病关节炎
X线改变：
骶髂关节： 边缘模糊→骨质破坏→硬化 → 关节腔狭窄→骨质融合→关节腔消失
脊柱： 骨质疏松→骨质破坏→椎间盘间隙
硬化、骨化→竹节样改变
第六十一页，共七十六页。
第六十二页，共七十六页。
第六十三页，共七十六页。
第六十四页，共七十六页。
第六十五页，共七十六页。
(Oligoarticular JIA)
定义 发病最初 6个月1~4个关节受累(shòu lěi)。多发生于
年龄较小的女孩 亚型：
● 持续性少关节炎型
整个病程中关节受累数≤4个 ● 扩展型少关节炎型
病程 6个月后关节受累数达≥5个
第三十三页，共七十六页。
第三十四页，共七十六页。
第三十五页，共七十六页。
色素膜炎）
两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 ➢ 全身型JIA
幼年特发性关节炎
完整ppt
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影像学检查
超声检查：安全、准确的显示关节渗出 液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况 ，活动期JIA上述情况明显，与缓解期对 照有明显差别。
完整ppt
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影像学检查
骨密度检测：早期检测骨密度并适时干 预有利于JIA 的恢复。
完整ppt
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疾病活动度与预后不良因素
美国风湿病协会儿科（ACR）2011年JIA诊疗 建议提出预后不良因素简述如下：
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎， 或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。
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6
全身型JIA
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7
全身型幼年特发性关节炎
定义
1个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2 周，其中持续每天驰张发热至少3天，伴随 以下一项或更多症状：
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免疫学实验室指标
其他:抗核周因子抗体（APF）及抗角蛋 白抗体（AKA）在JIA诊断中的价值有争 议，不常用。
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24
非免疫学实验室指标
ESR增快，WBC升高，CRP增加，提示炎 症活动性，无诊断特异性。如WBC、粒 细胞、血小板及血沉突然下降，提示JIA 并发巨噬细胞活化综合征的可能。
疾病；
② HLA-B27 阳性，
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿；
④ 急性（症状性） 前葡萄膜炎；
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
或急性前葡萄膜炎病史。
尚需除外下列情况： ①银屑病或患儿或一级亲属有银
屑病病史； ②至少2 次类风湿因子IgM 阳性， 两次间
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性 ②不对称性 抗核抗体
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应排除下列情况：
➢ 银屑病患者
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
➢ 全身型JIA
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多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性
(Polyarticular JIA，RF Positive)
定义
发病最初6个月5个以上关节受累， 类风湿因子阳性。 （多为8岁以上发病，以女孩多见）
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式
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JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较
JRA
JCA
一个或一个以上关节炎 一个或一个以上关节炎
关节炎持续6周以上 关节炎持续3月以上
除外强直性脊柱炎、
炎性肠病、银屑病关节 炎
不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎
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以上两个分类都不合适：
幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风湿 因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱 炎.
＊仅限于大关节；
少关节炎型幼年特发性关节炎
(Oligoarticular JIA)
定义
发病最初 6个月1~4个关节受累。多发生于年 龄较小的女孩 亚型：
● 持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数≤4个
● 扩展型少关节炎型 病程 6个月后关节受累数达≥5
个
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
100
迟发性关节炎
90
色素膜炎
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0
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患儿 女 10岁 JRA
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
＊少关节炎 ＊多关节炎 ＊无持久的关节炎
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临床应描述
病程（可能因治疗而受影响）：
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
ACR ILAR
EULAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 全身型
全身型 多关节型
－）
多关节型（RF ＋） 少关节型
节型
持续型
扩展型
幼年银屑病关节炎
幼年慢性关节炎（JCA） 幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型
多关节型（RF
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关
பைடு நூலகம்
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幼年银屑病关节炎
幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritides （JIA）
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幼年类风湿关节炎分类标准（美国）
发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下
两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及 局部温度升高 关节炎持续6周以上 根据最初6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节≥5个 2）少关节炎型 受累关节≤4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮
①对称性； ②不对称性 抗核抗体
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应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急 性前色素膜炎） ➢ 全身型JIA
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幼年特发性关节炎
（国际抗风湿联盟新的分类标准） 2001
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有关儿童时期关节炎的分类
过去国际上无统一分类标准
美国称为幼年类风湿关节炎
(Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)
英国及欧洲称为幼年慢性关节炎
(Juvenile Chronic Arthritis, JCA)
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总定义
16岁以下儿童不明原因关节肿胀 ， 持续6周以上者，称为幼年性特发性关 节炎。
（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)
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全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节 炎，同时伴随以下一项或更多症状：
疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他幼年型关节炎
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幼年慢性关节炎分类（欧洲）
Still’s 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型
类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 银屑病性关节炎 多关节炎伴强直性脊柱炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）
幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其 他疾病合并的关节炎都包括在内.
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为开展国际间协作进行研究工作 ，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统 一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次 讨论：
1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿
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分类
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几种儿童关节炎分类的比较
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临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
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应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
性前色素膜炎） ➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热 疹
出、热退疹退） ◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）
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全身型JIA
症状
%
弛张热
100
类风湿皮疹
95
肝脾淋巴结肿大
85
胸膜炎或心包炎
60
腹痛
20
白细胞明显增多
85
严重贫血
40
类风湿因子
0
抗核抗体
0
发热期间关节炎/关节痛/肌痛
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还应与下列疾病鉴别：
感染性疾病（细菌、病毒） 恶性病（白血病，肿瘤）
其他风湿性疾病（SLE）等
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多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性
(Polyarticular JIA，RF negative)
定义
发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩