幼年特发性关节炎PPT课件

疾病；
② HLA-B27 阳性，
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿；
④ 急性（症状性） 前葡萄膜炎；
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
或急性前葡萄膜炎病史。
尚需除外下列情况： ①银屑病或患儿或一级亲属有银
屑病病史； ②至少2 次类风湿因子IgM 阳性， 两次间
多见于多女性关患节儿。型JIA（RF 阴性）
发病最初的6个月，5个以上关节受累，RF
阴性。
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发性病。多最并初且关的在节最6 个初型月6个，J月IA受中（累最关R少节F间≥隔阳53个性个，月）R2F次阳
以上的RF阳性；
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银屑病性关节炎
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与附着点炎症相关的关节炎
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鉴别诊断
全身型幼年特发性关节炎
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是JIA 最常见亚型，女童多发，发病高峰在＜ 6 岁。 少关节型在发病最初6 个月内有1～4 个关节受累。 有2个亚型：
少关节型 扩展型：病程 6个月后关节受累数＞ 5个；
持续型：整个疾病过程中受累关节≤ 4 个。
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类风湿因子阴性型占JIA 的5％～10％。
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影像学检查
超声检查：安全、准确的显示关节渗出 液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况 ，活动期JIA上述情况明显，与缓解期对 照有明显差别。
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影像学检查
骨密度检测：早期检测骨密度并适时干 预有利于JIA 的恢复。
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疾病活动度与预后不良因素
美国风湿病协会儿科（ACR）2011年JIA诊疗 建议提出预后不良因素简述如下：
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中华医学会儿科学分会免疫学组 2011年JIA（多/少关节型诊疗建议 ）
发表于中华儿科杂志2012年第一期；
目前没有一项检查对JIA有确诊价值，以 下检查仅为判断疾病活动度及鉴别诊断 的指标。
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免疫学实验室指标
1.RF，系自身免疫球蛋白抗体，与成人 型RA发病密切相关，成人型TgM型RA的 RF阳性率达80%，但JIA阳性率不足15% ，仅见于RF阳性的多关节型JIA。RF阳性 可能提示预后不良。
1）髋关节或颈椎关节炎； 2）其他关节炎伴长期炎症指标升高； 3）影像学骨、关节侵蚀或关节间隙狭窄；
隔至少3 个月； ③有全身型CHJEINALI 表现
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未分类的幼年特发性关节炎
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由于ILAR 分类标准中包括剔除标准， 若严格 按照该标准分类， 可致一些关节炎患儿无法 归类。未分类的JIA是指不符合任何一型关节 炎的诊断标准或剔除标准， 或符合上述两项 以上类别的关节炎。
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免疫学实验室指标
2.抗核抗体（ANA）:JIA患儿ANA阳性仅 与发病年龄小、不对称性关节炎、虹膜 睫状体炎有关，其检测不能确定或排除 JIA诊断。
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免疫学实验室指标
3.抗环瓜氨酸肽抗体（ACCP） JIA阳性率2-15%，难以作为JIA 的筛选 手段。但RF阳性的多关节JIA其阳性率达 57%。 ACCP可能与JIA预后不良有关。
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分型
全身性JIA 少关节型JIA 多关节型JIA（RF阴性） 多关节型JIA（RF阳性） 银屑病性JIA 与附着点炎症相关的JIA 未分类的JIA
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少关节型、多关节型需除外的原 则：
银屑病或一级亲属中患银屑病； 男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性； 强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎， 或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。
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全身型JIA
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全身型幼年特发性关节炎
定义
1个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2 周，其中持续每天驰张发热至少3天，伴随 以下一项或更多症状：
幼年特发性关节炎
juvenile idiopathic arthritis， JIA
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概述
幼年特发性关节炎（ JIA）是儿童时 期常见的结缔组织病，以慢性关节滑 膜炎为其主要特征，或伴有各组织、 器官不同程度损害的慢性、全身性疾 病。
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JIA总定义
幼年特发性关节炎是指16 岁以下儿童 的持续6 周以上的不明原因关节肿胀， 除外其他疾病后成为JIA。
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概述
与附着点炎症相关的JIA（ERA）已取代了先 前针对儿童所定义的幼年强直性脊柱炎或血 清学阴性的附着点关节炎综合征， 男性多发， 以8 ～15 岁儿童多见。
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诊断要点
关节炎和附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴以下
至少2 项：
① 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述
1）短暂的、非固定的红斑疹； 2）全身淋巴结肿大； 3）肝脾肿大； 4）浆膜炎。
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临床表现
全身型幼年特发性关节炎
1.发热：弛张型高热 2.皮疹：典型症状， 具有诊断意义，其特征为于发 热时出现， 热退疹退。皮疹呈淡红色斑丘疹， 可融 合成片。可见于身体任何部位， 但以胸部和四肢近 端多见。 3.关节症状：关节痛或关节炎是主要症状之一。常在 发热时加剧， 热退后减轻或缓解。 4.肝脾及淋巴结肿大 5.胸膜炎及心包炎（约1/3 患儿出现胸膜炎或心包炎） 神经系统症状
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影像学检查
1.X线检查：JIA早期（病程1年内）X线 多显示软组织肿胀、骨质疏松，关节滑 膜炎，关节面骨膜炎，更晚才能见到关 节面破坏，关节腔狭窄、畸形、骨质破 坏等争相。
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影像学检查
MRI：更早全面评估骨关节病变：滑膜、 关节积液、软骨、骨、韧带、肌腱、腱 膜、骨髓水肿等病变，被视为早期JIA诊 断的敏感手段。
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免疫学实验室指标
其他:抗核周因子抗体（APF）及抗角蛋 白抗体（AKA）在JIA诊断中的价值有争 议，不常用。
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非免疫学实验室指标
ESR增快，WBC升高，CRP增加，提示炎 症活动性，无诊断特异性。如WBC、粒 细胞、血小板及血沉突然下降，提示JIA 并发巨噬细胞活化综合征的可能。