阵发性睡眠性血红 2 - 副本

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阵发性睡眠血红蛋白尿ppt课件

GPI Linked Proteins
Rosti, Haematologica, 2000
GPI 锚蛋白
• 包括CD55、CD59、C8bp、MCP、CD58、AchE、 NAP、FcRIIIb、CD14、u-PAR等。其中以补体调节蛋白CD55和CD59最为重要。 • CD55与C3b或C4b结合，防止补体继续激活； CD59可防止C9的聚合及膜攻击复合物C5b-9的形成。 • 由于血细胞CD55和CD59缺失，最终导致异常血细胞对补体敏感的破溶。
• 基因治疗：PIG-A基因转入正常造血干细胞。
Nishimura J等（2001）以逆转录病毒为载体，将PIG-A基因转入患者PIG-A 基因缺失细胞，使其恢复GPI锚连蛋白表达。
此ppt下载后可自行编辑
谢谢大家
• • • • • 红细胞输注肾上腺糖皮质激素雄激素造血生长因子低剂量联合化疗
PNH治疗进展
骨髓移植
• 唯一能治愈本病的方法。 • 指征：PNH合并骨髓增生低下，且反复发生严重血管栓塞性并发症的患者。 • 常用预处理方案：CTX/TBI或美法仑/CTX
PNH治疗进展
Eculizumab
PNH的诊断实验
初筛试验：
• 血浆游离血红蛋白(FHb)
• 结合珠蛋白(Hp) • 尿Rous试验
升高
降低阳性
PNH的诊断实验
经典的诊断试验：补体溶血试验。
• Ham试验
• 糖水试验
（阳性率为79%）
（阳性率88%）
特异性高；
特异性低；
• 蛇毒因子溶血试验源性C5单抗 • 抑制C5转化酶，阻止膜攻击复合物形成。 • 控制溶血，减少输血，改善生活质量，安全有效。（NEJM 2004;350:552）

再生障碍性贫血是什么原因造成的？

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢再生障碍性贫血是什么原因造成的？
导语：出现再生性障碍贫血的原因有很多种，但是现在都不是非常明确，再生障碍性贫血，这种疾病可以发生在任何人身上，从本质上来看的话是一种骨髓
出现再生性障碍贫血的原因有很多种，但是现在都不是非常明确，再生障碍性贫血，这种疾病可以发生在任何人身上，从本质上来看的话是一种骨髓功能造成血衰竭症，如果我们想要在平时的时刻预防这种疾病的话首先要了解再生障碍性贫血的原因，那么什么原因导致再生障碍性贫血呢？
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。

明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。

2.其他因素
罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。

此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。

3.电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。

长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。

引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。

生活常识分享。

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的诊断指南(流式细胞术)

流式细胞术诊断并监测阵发性睡眠性血红蛋白尿症和相关疾病指南背景：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种特殊的获得性克隆性造血干细胞疾病，该疾病是由于PIGA基因体细胞突变，导致连接细胞膜的GPI相关锚蛋白缺失所致。

流式细胞术是检测GPI相关锚蛋白缺失的方法之一，同时也是诊断PNH所必需的检测指标。

然而到目前为止，对于运用流式细胞术检测GPI相关锚蛋白缺失方法还没有标准化、规范化。

方法：在本论文中，我们将提出一致方案，介绍运用流式细胞术检测PNH的规范程序。

结果：我们通过临床症状和对数据的分析、结果报告对病例提出综合意见。

但分析中，主要集中在对分析过程的重要性。

本文将区分常规分析（定义为：缺失细胞占1％或更多）和高灵敏度的分析（缺失细胞仅占小于0.01％的PNH细胞）。

其中如何设计抗体组合和设门对这两种分析都是非常重要的，本文将做详细介绍。

我们将通过对白细胞和红细胞的检测，以及各自的检测优势来讨论并评估PNH患者人群。

我们目前提供的步骤仍需要进一步完善，使其成为高灵敏度的检测技术，包括需要明确：试剂浓度；PNH克隆细胞在正常人群的发生率（背景），并讨论此技术的缺点，因为此缺陷将可能影响到结果解释。

结论：本论文可适用于对PNH感兴趣和刚开始建立检测PNH克隆细胞的实验室，使其建立一个比较完善的实验流程；也可用于已开展此检测项目，以提高其该实验室检测技术和报告水平。

背景阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的造血干细胞疾病，该疾病自19世纪初即被确认为一个具有独特临床症状的疾病（1,2）。

在疾病的发展过程中，PNH有三个显着的临床特点，但是这三个特点的个体差异很大（3-5）。

首先，以补体介导的血管内溶血为主要临床表现，包括：吞咽困难，嗜睡，勃起功能障碍（ED），慢性肾功能衰竭，肺动脉高压，贫血，和血红蛋白尿。

其次，具有形成血栓的倾向，该血栓不仅可发生在四肢，还好发于具有特殊部位，如肝门（Budd - Chiari综合征），脾，肠系膜静脉。

血液内科阵发性睡眠性血红蛋白尿患者诊治规范

血液内科阵发性睡眠性血红蛋白尿患者诊治规范阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。

临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

（一）诊断要点1.临床表现发病隐匿，病程迁延，病情轻重不一。

发病高峰年龄在20～40岁，个别发生于儿童或老年人，男性显著多于女性。

（1）血红蛋白尿：多数患者在病程不同时期可发生肉眼血红蛋白尿，而以血红蛋白尿为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样，伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等，腹痛为痉挛性，持续1～2d。

轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性，可无任何不适。

血红蛋白尿一般在早晨较重，下午较轻，常与睡眠有关。

睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢物积聚。

血pH下降诱发溶血，因为补体作用最适宜的pH是6.8～7.0。

此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素C、阿司匹林、氯化铵、苯巴比妥或磺胺药等也都可诱发血红蛋白尿。

（2）贫血、感染与出血：几乎所有患者都有不同程度贫血。

感染较常见，如支气管、肺、泌尿生殖道等感染，与中性粒细胞减少及功能缺陷有关。

可因血小板减少而出现出血倾向。

（3）血栓形成：患者易有血栓形成，可涉及肝静脉、肠系膜静脉、脑和肢体末梢血管。

2.辅助检查（1）血常规：多数是重度贫血，Hb常低于60/L。

因血红蛋白尿铁丢失过多，可呈小细胞低色素性贫血。

合并血管内血栓形成时，血片中可见红细胞碎片。

粒细胞通常减少，血小板中度减少，约半数有全血细胞减少。

（2）骨髓象：半数以上患者骨髓象三系细胞增生活跃，尤以幼红细胞为甚。

在不同患者或同一患者不同时期内，增生程度可有差异。

再生障碍性危象时骨髓呈增生低下或再生障碍。

（3）血管内溶血的实验室检查：可阳性。

（4）尿液：血红蛋白尿发作期，尿隐血试验阳性，多数患者尿含铁血黄素（Rous试验）呈持续阳性。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)解读PPT课件

03
缺乏完善的PNH监测体系，难以对患者病情进行持续、有效的
监测和评估。
未来发展断创新
随着生物技术的不断发展，未来有望出现更为精准、有效的PNH诊疗技术。
个体化治疗成为趋势
针对不同患者的具体情况，制定个体化的治疗方案将成为未来PNH治疗的重要方向。
3
政策支持力度加大
03 补体抑制剂治疗原理及药物选择
补体系统激活机制简述
补体系统是由多种血浆蛋白和细胞膜蛋白组成的复杂网络系统，可通过经典途径、旁路途径和MBL途径被激活。
补体系统激活后，可产生一系列具有生物学活性的片段，如C3a、C5a、C5b-9等，参与机体的免疫应答和炎症反应。
在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）中，由于红细胞膜上CD59等补体调节蛋白的缺失，导致红细胞对补体攻击的敏感性增强，从而发生血管内溶血。
争议问题探讨及未来研究方向
争议问题
目前对于PNH的发病机制、诊断标准和治疗方案仍存在一些争议和不确定性。例如，部分PNH患者可合并再生障碍性贫血（AA），给诊断和治疗带来挑战。
未来研究方向
未来需要进一步深入研究PNH的发病机制、新型治疗药物的研发和临床试验、以及针对不同患者群体的个性化治疗方案等。
特异性抗体检测
利用特异性抗体识别异常克隆的造血干细胞或红细胞，提高诊断的敏感性和特异性。
免疫分型技术
结合多种免疫标记物对细胞进行分型，有助于准确判断克隆性造血的来源和类型。
新型生物标志物探索
microRNA表达谱分析
检测microRNA在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者中的表达变化，寻找新的生物标志物。
随着国家对罕见病领域的重视程度不断提高，未来有望出台更多针对PNH等罕见病的政策支持。

呼吸内科学(医学高级)：相关专业知识四

呼吸内科学(医学高级)：相关专业知识四1、单选早期结核性脑膜炎的主要临床表现特点是（）。

A.性情改变B.头痛、呕吐C.结核中毒症状D.嗜睡、双眼凝视E.感觉过敏正确答案：A参考解析：前驱期（早期）1～2（江南博哥）周，一般起病缓慢，在原有结核病基础上，出现性情改变，如烦躁、易怒、好哭，或精神倦怠、呆滞、嗜睡或睡眠不宁，两眼凝视，食欲缺乏、消瘦，并有低热、便秘或不明原因的反复呕吐。

年长儿可自诉头痛，初可为间歇性，后持续性头痛。

婴幼儿表现为皱眉、以手击头、啼哭等。

2、单选下列哪项分化抗原缺乏将引起阵发性睡眠性血红蛋白尿（）。

A.CD13，CD33B.CD5，CD3C.CD134，CD22D.CD55，CD59E.CD53.CD59正确答案：D参考解析：CD59又称反应性溶血膜抑制因子，CD55又称衰变加速因子，前者阻止膜攻击复合物的组装，后者抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性。

在阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者中，由于CPI膜磷脂缺乏，CD55、CD59等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体敏感性增加，发生血管内溶血。

3、单选肺癌的副癌综合征中高钙血症与哪项有关（）。

A.ACTHB.异位性甲状旁腺激素C.促性腺激素D.5-羟色胺E.异位ADH正确答案：B4、单选男性，26岁。

酗酒后出现上腹部持续疼痛8小时，阵发加剧，伴恶心呕吐。

查体发现下列体征提示病情严重，除了（）。

A.肠鸣音减弱B.腹膜刺激征C.血钙2mmol/L以下D.血糖>11.2mmol/L（无糖尿病病史）E.四肢温暖正确答案：E5、单选降压作用明显，对血糖、血脂代谢无不良影响，但易引起体位性低血压的药物是（）。

A.卡托普利B.尼群地平C.哌唑嗪D.美托洛尔E.吲达帕胺正确答案：C6、单选男性，52岁。

肝硬化，反复上消化道出血，入院查体：肝病面容，颈部可见数枚蜘蛛痣，腹膨隆。

对于这类患者，如果行肝功能试验，下列哪项是不正确的（）。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗指南(2019年版)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗指南（2019年版）阵发性睡眠性血红蛋白尿症概述阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性溶血性疾病。

该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起一组通过糖肌醇磷脂（glycosylphosphatidylinositol，GPI）锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失，导致细胞性能发生变化。

异常细胞缺乏GPI连接蛋白，从而对补体敏感，也因而引起相应的临床现象。

血管内溶血、潜在的造血功能衰竭和血栓形成倾向是其3个主要临床表现。

病因和流行病学PNH病因在于PIGA基因发生体细胞突变，其编码蛋白产物糖基转移酶，是糖磷脂酰肌醇锚连蛋白（GPI）生物合成过程所必需的。

GPI是可锚连多种功能性蛋白的膜结合蛋白，PIGA突变造成PNH克隆，其部分或全部糖基转移酶功能丧失，最终导致GPI锚连的所有蛋白部分或全部丢失。

在细胞膜构成GPI锚连蛋白中CD55（衰变加速因子，DAF）和CD59（反应性溶解膜抑制物，MIRL）属于补体抑制蛋白。

CD55和CD59缺乏导致补体介导的血管内溶血是PNH的特征。

尽管干细胞PIGA基因突变导致所有造血干细胞的全部GPI锚连蛋白（GPI-Aps）丢失，但仍无明确的证据证明除了CD55和CD59外，仅GPI-Aps 缺陷即可导致PNH临床病理过程。

除补体介导的血管内溶血，PNH其他主要临床表现是骨髓衰竭和血栓。

尽管PIGA体细胞突变和PNH溶血关系明确，但PIGA 突变（导致GPI-Aps缺陷）与PNH骨髓衰竭及血栓之间关系仍然只是推测。

PNH是一种获得性疾病，没有先天发病的报道（先天性CD59缺乏除外），也没有家族聚集倾向。

PNH发病率在西方国家为（1～2）/100万人口/年，标化人口为1.3/100万人口/年。

在我国牡丹江地区曾作长期调查，据1994年报道标化发病率为2.7/10万人口。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗的研究进展

破坏而引起溶血等临床症状Ｊ随着对Ｐ。ＮＨ发病机制研究的深入．ＮＨ的治疗也取得了新的进展，就Ｐ现ＰＨ治疗研究进展作一综述。Ｎ１控制ＰＮＨ溶血发作的治疗
１肾上腺糖皮质激素１
等一将肝素用抗凝血酶１（Ｊ亲和层析法分离成无１ＡＴＩ）１Ｊ抗凝活性和有抗凝活性两部分，发现前者对由补体介导
的ＰＨ患者红细胞溶血有明显的抑制作用，对Ｎ而ＫＰＴ的影响很小，示无抗凝活性的肝素可用于控制Ｔ提ＰＨ患者的溶血发作。由于低分子量肝素的作用与肝Ｎ素相似．对出凝血的影响较小，此，作者也研究了而因该低分子量肝素对溶血的体外作用－，现低分子量肝发
【关键词】萍发性睡眠性血￡蛋屎症对益洁疗根治一治疗
临床上对阵发性睡眠性血红蛋白尿症（Ｎ的浩ＰＨ）
疗多以对症为主，括抑制溶血、血、造血、充造包输促补
ห้องสมุดไป่ตู้
红细胞的溶血，其作用机制可能是通过抑制补体Ｃ３与红细胞膜的结合。但肝素在体外抑制溶血所用剂量较大，如体内应用可使激活部分凝血激酶时间（ＴＴ）ＫＰ延
素同普通肝素一样，以抑制Ｐ可ＮＨ患者红细胞由补体

阵发性睡眠性血红蛋白尿症与红细胞输注

Ａｂｓｔｒａｃｔ０ｂｊｅｃｔｉｖｅ：ｔｏａｎａｌｙｓｅｔｈｅｄｉｆｅｒ－
ｅｎｃｅｂｅｔｗｅｅｎｓａｌｉｎｅ — ｗａｓｈｅｄｒｅｄｃｅｌｌｓ
（ＷＲＢＣｓ）ａｎｄｒｅｄｂｌｏｏｄｃｅｌｌｓ（ＲＢＣＳ）ｔｒａｎｓ —
近年对ＰＮＨ患者输ｍ疗愈机制的研究发
现，正常献血员未经洗涤的红细胞悬液中残留的补体并不多，却含较多红细胞膜“ 囊泡 ” 。这些 “ 囊泡 ” 带有大量ＣＤ５９和（或）ＣＤ５５及其他ＧＰＩ锚蛋白的红细
讨
论
ＰＮＨ）是后天获得的以持续性管内溶血为特征的干细胞疾病，至今原因未明，主要临床表现为严重的贫血和程度不同的白细胞及血小板减少，有的患者可ｍ现典型的阵发性的与睡眠相关的酱油色尿，有时在短时间内可使血红蛋白急剧下降，目
１３２００１吉林省吉林市人民医院血液风湿科
克隆性疾病，其溶血机理是由于磷脂酰肌
醇糖苷Ａ类（ＰＩＧ —Ａ）基因突变，导致糖
基化磷脂酰肌醇（ＧＰＩ）生物合成缺陷，使红细胞膜缺乏加速衰变因子（ＣＤ５５）和反应性溶血的膜抑制物（ＣＤ５９）等蛋白，红
ｃＨｌＮＥｓＥＣｏＭｕＮｉＴＹ００ＣＴ０Ｒｓ

阵发性睡眠性血红蛋白尿演稿PPT课件

脏病。
预防措施制定和执行情况评估
01
02
03
04
提高免疫力
通过合理饮食、适当锻炼等措施提高患者免疫力，减少感染
风险。
抗凝治疗
根据患者病情给予抗凝药物，降低血栓形成风险。
保护肾功能
定期监测肾功能指标，及时发现并处理肾脏损害。
纠正贫血
积极给予输血、促红细胞生成素等治疗，纠正贫血状态。
处理方法选择及效果评价
自我护理技能培训
教授患者如何在家中自我监测病情、合理饮食、避免诱发因素等自我护理技能，以减轻症状并降低复发风险。来自心理干预措施实施和效果评估
个性化心理评估
针对患者的具体情况，进行个性化的心理评估，了解他们的情绪
状态、心理需求和应对方式。
心理干预措施
根据评估结果，制定相应的心理干预措施，如认知行为疗法、放松训练、家庭治疗等，以帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，
患者生活质量改善
关注患者的心理健康和生活质量，介绍了相关的心理干预和社会支持措施。
未来发展趋势预测
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个体化治疗方案的制定
随着精准医学的发展，未来将为阵发性睡眠性血红蛋白尿患者制定更加个体化的治疗方案。
多学科协作诊疗模式的推广
强调多学科协作在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊疗中的重要性，预测未来这一模式将得到更广泛的应用。
阵发性睡眠性血红蛋白尿演稿ppt课件
目录
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿概述 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿检查方法 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗方法
目录
• 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
阵发性睡眠性血红蛋白尿概述

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症护理业务学习PPT

可能需要调整治疗方案或进一步检查以确定潜在问题。
何时寻求专业帮助？
心理健康问题
如儿童出现抑郁、焦虑等心理问题，应及时寻求心理咨询和干预。
心理健康同样重要，专业支持能帮助儿童更好地应对疾病。
在哪里获取支持和资源？
在哪里获取支持和资源？
医疗机构
寻求当地医院或儿童专科医院的专业帮助，获取科学的治疗和护理建议。
医疗机构能够提供必要的检查和治疗，保障儿童健康。
在哪里获取支持和资源？
患者支持组织
加入相关的患者支持组织，与其他家庭分享经验，获得情感支持。
支持组织提供丰富的信息和资源，帮助家庭更好地应对挑战。
在哪里获取支持和资源？在线资源
利用互联网获取相关疾病的最新研究和护理指南，保持信息更新。
网络资源丰富，但需注意信息的来源和可靠性。
此症状可能与遗传因素或环境因素有关，常常在感冒、疲劳或剧烈运动后发作。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
症状
主要症状包括暗红色尿液、乏力、腹痛、头痛等，通常在清晨时分最为明显。
症状的严重程度因个体而异，严重时可能影响孩子的日常生活。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
发病机制
该病主要与红细胞膜的缺陷有关，导致红细胞在夜间破裂，释放血红蛋白进入尿液。
心理支持能够提高儿童对疾病的认知和适应能力。
何时寻求专业帮助？
何时寻求专业帮助？
症状加重
如果儿童出现严重的乏力、呼吸困难、持续的腹痛等症状，应立即寻求专业帮助。
及时就医能避免严重后果，保障儿童的安全。
何时寻求专业帮助？
频繁发作
如果儿童夜间发作频率增加，或持续发作，应进行详细检查和评估。

副高卫生职称血液病学题库模拟试卷三

副高卫生职称《血液病学》（题库）模拟试卷三［单选题］1阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，以血红蛋白尿（江南博哥）为首发症状的占A.1/6B.1/3C.1/5D.1/2E.1/4参考答案：E［单选题］2.男，28岁，高热1周，查体：贫血貌，皮肤大量瘀斑和散在出血点，浅表淋巴结、肝、脾均不肿大，白细胞3.4×109∕1,血红蛋白70g∕1,血小板15X109/1。

不可能的诊断为Λ.毛细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性淋巴细胞白血病D.再生障碍性贫血E.急性粒单细胞白血病参考答案：A［单选题］3.有关原发性骨髓纤维化和慢性粒细胞白血病的比较，下列哪项是错误的A.前者白细胞计数轻度增高B.前者外周血中易见泪滴样红细胞C.前者骨髓穿刺常易〃干抽〃D.前者NAP积分不降低E.前者是良性疾病，不会转为白血病参考答案：E［单示题］4.我国异常血红蛋白病的发生率约为A.0.26%B.0.29%C.0.27%D.0.28%E.0.30%参考答案：B［单选题］5.我国成人白血病最常见的是A.急性淋巴细胞白血病B.急性髓细胞性白血病C.慢性髓性白血病D.毛细胞白病E.慢性淋巴细胞白血病参考答案：B［单选题］6.男，64岁，左侧肢体活动障碍3天，化验Hb230g∕1,RBC7.OXIO12/1,拟诊为真性红细胞增多症引起脑血栓。

下列不支持真性红细胞增多症的是A.血氧饱和度＞92%B.红细胞总容量＞36m1/kgC.ACT＞55%D.红细胞生成素水平升高E.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高参考答案：D［单选题］7.男性，36岁，表现为贫血和脾大，有贫血家族史，实验室检查红细胞渗透脆性增加，最可能的诊断是A.自身免疫溶血性贫血B.遗传性球形细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.G6PD缺乏症E.海洋性贫血参考答案：B参考解析：病人有遗传家族史，则不支持自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿，而红细胞渗透脆性增加不支持G6PD缺乏症和海洋性贫血［单选题］&原发性血小板增多症的特征性表现是A.血小板凝集试验异常B.对肾上腺素的反应消失C.白细胞减少D.白细胞增多E.骨髓象示各系细胞均明显增生参考答案：B［单选题］9.女性，35岁，农民。

阵发性睡眠性血红蛋白尿PPT模板

出院指导
1、指导病人掌握相关症状及体征，发现异常及时就诊。
2、遵医嘱按时服用药物，注意避免诱发因素。
3、养成良好的卫生习惯。 4、合理膳食，增强抵抗力。
临床症状
慢性血管内溶血血红蛋白尿含铁血黄素尿发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或
老年，男性显著多于女性首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占
12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细
胞减少症
诊断方式
流式细胞术诊断是诊断PNH的金标准
一般护理 1、要求卧床休息，注意保暖 2、严密观察病人的生命特征变化 3、、高蛋白、高维生素、易消化饮
食。如蛋黄、动物肝脏、大豆等。对合并肾病的患者要求低盐饮食。
护理
心理护理由于此病易反复发作，因此患者情绪低
落或焦躁不安，对生活失去信心。要求对其关心、安慰，进行良好的护患沟通。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
定义
简称 PNH是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。
肺动脉高压是溶血性贫血的常见并发症
治疗手段
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。

睡眠医学技师考试题

睡眠医学技师考试题1、下列不符合冷凝集素综合征的是()冷凝集素主要是l gm完全抗体B.冷凝集素综合征多见于男性，有遗传因素C.临床上有急、慢性两种类型D.急性冷凝集素综合征主要继发于上呼吸道感染后E.慢性型较平稳，轻度贫血，血管外溶血为主2、下列哪项实验室结果最不符合大多数急性白血病初诊时改变()A.白细胞减少B.白细胞增多C.血小板减少D.血小板增多E.贫血3、糖原染色(PAS)阳性，唾液水解后再次染色仍为阳性，该阳性物质应除外下列哪项()A.糖原B.粘多糖C.糖脂D.粘蛋白E.多羟基醇类物质4、抗凝血酶可以抑制下列哪些因子的活性()A.因子ⅨaB.因子ⅩaC.因子ⅪaD.因子ⅫaE.以上都是5、阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项实验常呈阳性()A.红细胞渗透脆性试验B.抗人球蛋白试验C.尿含铁血黄素试验D.异丙醇实验E.冷凝集素试验6、二期止血缺陷是指()A.凝血和纤溶异常引起的止血功能缺陷B.血管壁和血小板异常引起的止血功能缺陷C.单纯凝血功能异常引起的止血功能缺陷D.血小板的数量和功能异常引起的止血功能缺陷E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷7、下列哪项不符合红细胞膜的病理生理特征()A.红细胞膜蛋白遗传性缺陷影响膜稳定性B.氧化损伤不影响膜稳定性C.生物毒素影响膜稳定性D.酶代谢异常影响膜稳定性E.生物毒素影响膜稳定性8、t(15;17)染色体移位形成P ml-RARA融合基因，对下列哪种白血病有诊断价值(B)A.M1B.M3C.M4D.ALLE.CML9、血友病A、B分别缺乏下列哪两种因子()A.Ⅴ、ⅧB.Ⅸ、ⅧC.Ⅷ、ⅨD.Ⅸ、ⅪE.Ⅷ、Ⅺ10、血红素是(A)A.铁原子和原卟啉Ⅸ的复合物B.铁原子和原卟啉Ⅹ的复合物C.铁原子和原卟啉Ⅵ的复合物D.铁原子和原卟啉Ⅶ的复合物E.铁原子和原卟啉Ⅺ的复合物。

2022年-2023年检验类之临床医学检验技术(士)真题精选附答案

2022年-2023年检验类之临床医学检验技术（士）真题精选附答案单选题（共50题）1、阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验是A.血红蛋白电泳B.红细胞形态检查C.酸化血清溶血试验（Ham试验）D.Rous试验E.自身溶血试验【答案】 C2、细菌进入新环境后的适应阶段为（）。

A.迟缓期B.对数期C.稳定期D.衰亡期E.静止期【答案】 A3、急性粒细胞白血病（M2a型）治疗后，骨髓原始细胞2%，外周血白细胞总数5.0×10A.完全缓解B.部分缓解C.未缓解E.治愈【答案】 B4、尿沉渣检查最适宜的标本是（）。

A.晨尿B.随机尿C.餐后尿D.餐前尿E.12h尿【答案】 A5、实验室常用的补体灭活方法是A.45℃，30minB.52℃，30minC.56℃，30minD.50℃，25minE.37℃，25min【答案】 C6、不属于血细胞分析仪红细胞参数的是A.RDWB.HbC.MPVE.HCT【答案】 C7、目前全自动生化分析仪测定尿素最常用的方法是A.尿素酶-谷氨酸脱氢酶耦联法B.酚-次氯酸盐显色法C.纳氏试剂显色法D.二乙酰一肟法E.脲酶-波氏比色法【答案】 A8、支原体不具有以下何种特征（）A.具有细胞壁B.高度多态性C.可通过滤器D.原核细胞型微生物E.能营独立生活【答案】 A9、下列不属于鞭虫卵的特征是A.呈不完全对称的长椭球体B.黄褐色C.卵壳较厚D.内含一个卵细胞E.两端各有一个透明的盖塞【答案】 A10、慢性淋巴细胞白血病的特点是A.周围血中幼稚细胞，原始细胞>30%B.周围血有较多幼稚粒细胞伴嗜酸、嗜碱性粒细胞增多C.周围血中幼红、幼粒细胞易见，骨髓出现"干抽"现象D.周围血和骨髓中淋巴细胞>60%E.周围血中易见盔形红细胞及破碎红细胞【答案】 D11、下列关于Lp（a）叙述错误的是A.Lp(a)是动脉粥样硬化性疾病的独立危险因子B.Lp(a)在脂蛋白电泳时属于前β-脂蛋白部分C.Apo(a)与纤溶酶原具有高度同源性D.Apo(a)可从Lp(a)上脱落下来，剩下不含 Apo(a)仅含Apo-B100的颗粒称LDLE.血清Lp(a)浓度主要由基因决定【答案】 D12、VitD缺乏A.血钙增高，血磷降低B.血钙和血磷同时降低C.血钙降低血磷升高D.血磷增高E.血钙增高【答案】 B13、不属于人畜共患的疾病是A.炭疽B.地方性斑疹伤寒C.钩端螺旋体病D.流行性斑疹伤寒E.布鲁菌病【答案】 D14、黄色泡沫样脓性白带常见于（）。

智慧树知到《临床血液学检验技术(山东联盟) 》章节测试答案

1、符合胸腺主要生理功能的是答案：产生T淋巴细胞2、约在人胚胎发育第2周末，在卵黄囊上聚集形成的细胞团，成为答案：血岛3、人体内具有多向分化能力的最早造血细胞是答案：造血干细胞4、关于骨髓，正确的是答案：黄骨髓具有造血的功能5、关于血细胞的发育规律，正确的是答案：核质比由大到小第2章单元测试1、正常情况下血液在血管内流动而不凝固主要取决于（）。

答案：血液中的凝血物质和抗凝物质呈动态平衡2、通常机体止血最快速的反应是答案：血管收缩3、血小板GPⅡb/Ⅲa主要与什么有关答案：聚集功能4、关于凝血因子，正确的是答案：因子XII不是体内生理止血所必须的5、vWF是哪种凝血因子的载体答案：因子VIII1、被成为火焰细胞的是答案：浆细胞2、核质呈多色性，见于答案：中幼红细胞3、非特异性酯酶阳性且加氟化钠明显抑制，主要见于答案：急性单核细胞白血病4、骨髓有核细胞增生极度减低，以中性成熟粒细胞和淋巴细胞为主，幼稚粒细胞和有核红细胞少见，巨核细胞未见，油滴易见，并见少许成骨细胞、破骨细胞、网状细胞，骨髓小粒较易见等。

说明答案：取材成功5、临床上最常用的成人穿刺部位是答案：髂骨上棘第4章单元测试1、哪项是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检测项目答案：血细胞flaer测定2、患者女性，40岁，确诊缺铁性贫血，给予铁剂治疗后Hb恢复正常。

为补充体内应有的铁储存量，需继续给予小剂量铁剂，应选择什么指标进行检测答案：血清铁蛋白3、红细胞渗透脆性增加见于答案：球形红细胞增多症4、体内的铁主要分布在答案：血红蛋白5、游离血红蛋白增加见于答案：血液透析患者第5章单元测试1、血栓与止血检验技术中，最常用的标本是答案：贫血小板血浆2、出血时间延长主要见于下列疾病，除外答案：血友病3、属于血管损伤的分子标志物是答案：ET-14、患者PT延长，蝰蛇毒时间(RVVT)正常，见于答案：因子Ⅶ缺乏5、APTT试验时，加入白陶土的目的是答案：激活FⅩⅠ、FⅩⅡ第6章单元测试1、下列属于增生不良性贫血的是答案：再生障碍性贫血2、诊断贫血的可靠指标是答案：外周血血红蛋白量3、巨幼细胞贫血属于答案：大细胞性贫血4、诊断机体缺铁的指标中，哪项最早出现异常答案：血清铁蛋白5、与血管内溶血有关的是答案：可有血红蛋白尿6、关于遗传性球形红细胞增多症的发病机制，错误的是答案：球形红细胞主要在脾脏、血管内破坏7、哪种属于造血干细胞疾病答案：阵发性睡眠性血红蛋白症8、Coombs试验阳性是哪种疾病的重要实验诊断依据答案：自身免疫性溶血性贫血9、用于诊断阵发性冷性血红蛋白尿症的是答案：冷热溶血试验10、对诊断再障最具诊断价值的检查是答案：骨髓活检第7章单元测试1、关于急性白血病的分型，目前国际上建议采用答案：MICM分型2、按照2008年WHO分型的诊断标准，如骨髓中原始细胞15%，MLLT3-MLL融合基因阳性，应诊断为答案：AML3、易发生齿龈肿胀的白血病是答案：急性单核细胞白血病4、急性白血病中的原始细胞一般不包括答案：原始红细胞5、确诊急性白血病最有价值的是答案：骨髓中原始细胞比例明显升高6、急性白血病初诊患者，首选的染色是答案：MPO染色7、骨髓病态造血最常见于答案：骨髓增生异常综合征8、关于难治性贫血(RA)，错误的是答案：环形铁粒幼红细胞≥15%9、慢性髓细胞白血病的最突出体征是答案：明显脾大10、患者女性，38岁，近6个月来出现贫血。