原醛 PPT课件
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原发性醛固酮增多症护理查房PPT课件
（二）临床表现
1、高血压：是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发 性高血压，有头痛，头晕，乏力，耳鸣。
2、低血钾：在高血压病例中伴有自发性低血钾。
3、心血管系统表现：心肌肥厚心律失常糖耐量异常等。
4、神经肌肉功能障碍
实验室和其他检查
1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡 5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重
(二) 药物治疗
（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid
（2）螺内酯（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细 胞浆以及核内受体结合 用法：120～240mg/24h, 血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常 副作用：阻断睾酮合成
CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）
治疗
(一)手术治疗
1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备 。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后 BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长 期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化 可的松100～300mg/d，一周后停药
积极配合治疗。
O2 3.12(16:30)患者对醛固酮增多症的相关知识有一定的了解 ，能积极配合治疗。
P1:疼痛：与留置尿管及手术创伤有关 P2:知识缺乏：缺乏术后疾病相关知识 P3:管路滑脱的危险：与放置尿管及引流管有关 P4:自我形态的改变：与放置留置尿管及引流有关 P5：感染的危险：与免疫能力低下有关及糖尿病有关 P6:体液不足：与手术后激素突然减少引起的血管扩张，水电
1、高血压：是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发 性高血压，有头痛，头晕，乏力，耳鸣。
2、低血钾：在高血压病例中伴有自发性低血钾。
3、心血管系统表现：心肌肥厚心律失常糖耐量异常等。
4、神经肌肉功能障碍
实验室和其他检查
1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡 5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重
(二) 药物治疗
（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid
（2）螺内酯（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细 胞浆以及核内受体结合 用法：120～240mg/24h, 血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常 副作用：阻断睾酮合成
CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）
治疗
(一)手术治疗
1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备 。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后 BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长 期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化 可的松100～300mg/d，一周后停药
积极配合治疗。
O2 3.12(16:30)患者对醛固酮增多症的相关知识有一定的了解 ，能积极配合治疗。
P1:疼痛：与留置尿管及手术创伤有关 P2:知识缺乏：缺乏术后疾病相关知识 P3:管路滑脱的危险：与放置尿管及引流管有关 P4:自我形态的改变：与放置留置尿管及引流有关 P5：感染的危险：与免疫能力低下有关及糖尿病有关 P6:体液不足：与手术后激素突然减少引起的血管扩张，水电
原发性醛固酮增多症的护理 PPT
心血管系统表现：心肌肥厚心律失常糖耐量异常等。
1. 神经肌肉功能障碍
姓名：陈超 性别：男 年龄：54岁 民族：汉族 婚姻：已婚 病史提供者：本人及亲属 入院时间：2015-08-05 13:24 病史采集日期：2015-08-05 14:38、 住址：上海市崇明县陈家镇立新村221号
疾病、遗传性疾病、家族精神性疾病史
体格检查：
生命体征：体温36.8℃，脉搏70次/分 ，呼吸16次/分 ， 血压142/100mmHg.
查体：神清，一般情况可。全身皮肤粘膜无黄染、皮疹 、出血点。浅表淋巴结未及肿大。颈软，气管居中，颈 静脉无怒张。两肺呼吸音清，未及干湿罗音。心前区无 异常隆起，心率70次/分，律齐，各瓣膜区未及病理性 杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及 。双下肢无浮肿。双侧足背动脉搏动对称、有力。口齿 欠清，角膜反射正常，眼球活动正常，双侧膝反射正常 。直线行走（+），Romberg(-)，双侧Oppenheim 征阴性 ，双侧Babinski 征阴性，双侧Brudzinski 征阴性，双侧 Hoffmann 征阴性，双侧Kernig 征阴性。上肢肌力及下肢 肌张力正常，肌力5级。
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
诊疗计划：
完善相关辅助检查（三大常规、肝肾功能、血 电解质、凝血常规+DD二聚体、血糖、血脂、 心肌损伤标志物、BNP、胸片、心电图、腹部超 声、立卧位肾素醛固酮、肾上腺薄层CT、头颅 MR及MRA等）；
控制血压（氨氯地平+培哚普利） 密切监测患者血压，及时对症处理。
初步诊断：
原发性醛固酮增多症 1. 高血压病
实验室检查：
2015/08/05 钠(干片法) 144.0 mmol/L，钾(干片法) 3.20 mmol/L，氯(干 片法) 101.0 mmol/L 2015/08/06 钠 146.0 mmol/L，钾 2.80 mmol/L，氯 105.0 mmol/L 2015/08/07: 肾上腺CT：右侧肾上腺增粗；左侧肾盂旁囊肿可能；请 结合临床及其它检查。 2015/08/08 钠(干片法) 145.0 mmol/L，钾(干片法) 3.40 mmol/L，氯(干 片法) 103.0 mmol/L 2015/08/09 钠(干片法) 145.0 mmol/L，钾(干片法) 3.00 mmol/L，氯(干 片法) 102.0 mmol/L 2015/08/10 血气分析： pH 7.47 ，pCO2 6.53 KPa，pO2 12.2 KPa，ctHb 134.00 g/L，O2Hb 95.90 %，COHb 1.10 %，MetHb 0.10 %，HHb 2.90 %，cHCO3 35.00 mmol/L， BE 9.90 mmol/L，TCO2 36.50 mmol/L，2015/08/11 钠(干片法) 145.0 mmol/L，钾(干片法) 3.50 mmol/L，氯(干片法) 103.0 mmol/L
1. 神经肌肉功能障碍
姓名：陈超 性别：男 年龄：54岁 民族：汉族 婚姻：已婚 病史提供者：本人及亲属 入院时间：2015-08-05 13:24 病史采集日期：2015-08-05 14:38、 住址：上海市崇明县陈家镇立新村221号
疾病、遗传性疾病、家族精神性疾病史
体格检查：
生命体征：体温36.8℃，脉搏70次/分 ，呼吸16次/分 ， 血压142/100mmHg.
查体：神清，一般情况可。全身皮肤粘膜无黄染、皮疹 、出血点。浅表淋巴结未及肿大。颈软，气管居中，颈 静脉无怒张。两肺呼吸音清，未及干湿罗音。心前区无 异常隆起，心率70次/分，律齐，各瓣膜区未及病理性 杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及 。双下肢无浮肿。双侧足背动脉搏动对称、有力。口齿 欠清，角膜反射正常，眼球活动正常，双侧膝反射正常 。直线行走（+），Romberg(-)，双侧Oppenheim 征阴性 ，双侧Babinski 征阴性，双侧Brudzinski 征阴性，双侧 Hoffmann 征阴性，双侧Kernig 征阴性。上肢肌力及下肢 肌张力正常，肌力5级。
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
诊疗计划：
完善相关辅助检查（三大常规、肝肾功能、血 电解质、凝血常规+DD二聚体、血糖、血脂、 心肌损伤标志物、BNP、胸片、心电图、腹部超 声、立卧位肾素醛固酮、肾上腺薄层CT、头颅 MR及MRA等）；
控制血压（氨氯地平+培哚普利） 密切监测患者血压，及时对症处理。
初步诊断：
原发性醛固酮增多症 1. 高血压病
实验室检查：
2015/08/05 钠(干片法) 144.0 mmol/L，钾(干片法) 3.20 mmol/L，氯(干 片法) 101.0 mmol/L 2015/08/06 钠 146.0 mmol/L，钾 2.80 mmol/L，氯 105.0 mmol/L 2015/08/07: 肾上腺CT：右侧肾上腺增粗；左侧肾盂旁囊肿可能；请 结合临床及其它检查。 2015/08/08 钠(干片法) 145.0 mmol/L，钾(干片法) 3.40 mmol/L，氯(干 片法) 103.0 mmol/L 2015/08/09 钠(干片法) 145.0 mmol/L，钾(干片法) 3.00 mmol/L，氯(干 片法) 102.0 mmol/L 2015/08/10 血气分析： pH 7.47 ，pCO2 6.53 KPa，pO2 12.2 KPa，ctHb 134.00 g/L，O2Hb 95.90 %，COHb 1.10 %，MetHb 0.10 %，HHb 2.90 %，cHCO3 35.00 mmol/L， BE 9.90 mmol/L，TCO2 36.50 mmol/L，2015/08/11 钠(干片法) 145.0 mmol/L，钾(干片法) 3.50 mmol/L，氯(干片法) 103.0 mmol/L
原发性醛固酮增多症ppt课件
17-羟化酶缺乏
不定 DOC 皮质酮 17-KS 17-OHCS
•原发性醛固酮增多症
安体舒通反应良好
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高血压、低血钾的鉴别诊断： Liddle综合征
又称假性醛固酮增多症。常染色体显性遗传性疾病。有家族
聚集发病现象，人群中发病呈散发性。年轻人高血压考虑。
机制：肾单位远端上皮细胞钠通道异常激活, 钠重吸收过多致
高血压自发或利尿剂诱发低钾血症以及CT肾上腺异常.
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影响RAS系统的药物和激素
测定血浆肾素和血管紧张素II以及血浆醛固酮之前，应停 以下药物4周: • 安体舒通(拮抗醛固酮), 雌二醇(拟盐皮质激素样作用); 停用2周: • 噻嗪类利尿剂(引起低钾) • 吲哚美辛, 噻庚啶(阻断血清素,干扰ACTH); 停用1周: • ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) • 拟交感神经药, 肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性)；
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4.分型定位试验
2).体位试验: 测定方法是: 夜间卧位, 晨8:00点起床并保持立位至12点, 测定卧立位前后血浆醛固酮. 原理：正常人血浆Ald受ACTH昼夜节律调节. APA: 基础Ald明显增高, 立位后稍降低或保持不变或升 高<30%~33%. IHA: 基础Ald轻度增高, 立位后增高>基线值30%~33%， 升辐超过正常人). 原因: 对AngII敏感性增强.
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3. 定位试验
影像学检查: CT扫描层厚2.5~3mm. CT诊断肾上腺腺瘤的敏感度为58~75％. APA直径通常<20mm, 常<10 mm. 平均直径12.4 mm. CT对原醛定位分型是不灵敏的, 误诊率约34％. 高分辨率CT鉴别APA和BAH的灵敏度为80~85％.
原发性醛固酮增多症PPT课件
• 以往认为，低血钾是原醛必不可少的临床 表现。 • 近年来的研究显示9-37%的原醛患者合并低 血钾。
实验室检查特点
• 高醛固酮，低肾素 • 醛固酮/肾素值升高 大于30（筛查实验） • 低血钾，高尿钾（血钾<3.5mmol/L,尿钾 >25mmol/天；血钾<3.0mmol/L,尿钾 >20mmol/天） • 碱血症
原发性醛固酮增多症
内分泌风湿肾病科 尹冬梅
概念
本病是有肾上腺皮质肿瘤或增生，醛 固酮分泌过多引起。
原发性醛固酮增多症
• 目前中国有约2亿高血压病人。 • 占高血压人群5-10%。 • 在顽固性高血压人群中占20%.
RAS系统
血管紧张素元（肝脏） 肾素(肾小球
旁器)肾动脉灌 注压和小管液 钠离子量
双侧肾上腺静脉取血
• 费用昂贵（约一万元左右） • 操作技术有一定难度，存在风险（腹股沟 血肿，静脉夹层，栓塞）。 • 适用于有手术要求，且能耐受手术，而 影像学无法确定识别病变部位，临床支持 此病，须进一步做此项检查。
治疗方案
• 单侧腺瘤，患者有手术需要且能耐受手术， 可手术治疗。 • 双侧肾上腺增生或结节样增生，可口服药 物治疗（螺内酯，钙拮抗剂，钾制剂等）。
SUCCESS
2019/4/21
筛查前的准备
• 停用或选择降压药物 下列药物停4周以上:螺内酯，排钾利尿剂，甘草制剂 下列药物最好停药2周：ß受体阻滞剂，非甾体类抗炎 药 ACEI,ARB,肾素拮抗剂，二氢 吡啶 类CCB（但血压明显升高大于160/90mmhg，使用对RASS影 响小的药物降压效果欠佳时，上述药物可选用，但需了解 其对结果的影响） 对血压明显升高患者优先选用下列药物：哌唑嗪，维拉帕 米缓释片，肼苯哒嗪。静脉可用硝酸甘油，硝普钠，乌拉 地尔。
原发性醛固酮增多症-PPT
边界清楚，周边环状强化，平扫示肿块密度均匀、偏低，CT值－33～28 Hu，增强后呈轻度强化，CT值增高到7～60 Hu。动态增强和延迟扫描时 腺瘤呈快速廓清表现。典型病例肿瘤边缘呈薄纸样环状增强，而中央往 往仍为低密度。腺瘤同侧及对侧肾上腺无萎缩性改变。
原发性醛固酮增多症
肾上腺CT表现： (2)特醛症：CT上可有不同表现： ①双侧肾上腺形态和大小表现正常，或仅仅是密度稍致密； ②双侧或单侧肾上腺增大，边缘饱满，肢体较粗，密度不均，或 呈颗粒状； ③单侧肾上腺孤立性结节，密度类似正常肾上腺或稍低； ④双侧肾上腺多个小结节。 (3)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌直径常>4 cm。
果患者存在手术禁忌或不愿手术，推荐使用醛固酮受体拮抗剂治疗。 2、推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利
酮为二线药物。推荐GRA选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。
原发性醛固酮增多症
药物治疗： 1、醛固酮受体拮抗剂：
(1)安体舒通：是一种醛固酮受体拮抗剂，起始治疗剂量为20 mg/d， 如病情需要，可逐渐增加至最大剂量100 mg/d。开始服药后每周需监测 血钾，根据血钾水平调整安体舒通剂量。
道不一。 当醛固酮单位为ng/dl，最常用切点是30；当醛固酮单位为pmol/L，
最常用切点是750。
原发性醛固酮增多症
确诊试验： ARR作为原醛症筛查试验有一定假阳性，必须选择一种或几种确诊试
验来避免原醛症被过度诊断。确诊试验： （1）口服高钠饮食 （2）氟氢可的松试验 （3）生理盐水输注试验 （4）卡托普利试验
9:00开始。整个过程需监测血压和心率变化。在输注前及输注后分别 采血测血浆肾素活性、血醛固酮、皮质醇及血钾。
结果判断： 生理盐水试验后血醛固酮>10ng/dl原醛症诊断明确，<5ng/dl排除
原发性醛固酮增多症
肾上腺CT表现： (2)特醛症：CT上可有不同表现： ①双侧肾上腺形态和大小表现正常，或仅仅是密度稍致密； ②双侧或单侧肾上腺增大，边缘饱满，肢体较粗，密度不均，或 呈颗粒状； ③单侧肾上腺孤立性结节，密度类似正常肾上腺或稍低； ④双侧肾上腺多个小结节。 (3)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌直径常>4 cm。
果患者存在手术禁忌或不愿手术，推荐使用醛固酮受体拮抗剂治疗。 2、推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利
酮为二线药物。推荐GRA选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。
原发性醛固酮增多症
药物治疗： 1、醛固酮受体拮抗剂：
(1)安体舒通：是一种醛固酮受体拮抗剂，起始治疗剂量为20 mg/d， 如病情需要，可逐渐增加至最大剂量100 mg/d。开始服药后每周需监测 血钾，根据血钾水平调整安体舒通剂量。
道不一。 当醛固酮单位为ng/dl，最常用切点是30；当醛固酮单位为pmol/L，
最常用切点是750。
原发性醛固酮增多症
确诊试验： ARR作为原醛症筛查试验有一定假阳性，必须选择一种或几种确诊试
验来避免原醛症被过度诊断。确诊试验： （1）口服高钠饮食 （2）氟氢可的松试验 （3）生理盐水输注试验 （4）卡托普利试验
9:00开始。整个过程需监测血压和心率变化。在输注前及输注后分别 采血测血浆肾素活性、血醛固酮、皮质醇及血钾。
结果判断： 生理盐水试验后血醛固酮>10ng/dl原醛症诊断明确，<5ng/dl排除
原发性醛固酮增多症医学PPT课件
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15
诊断： - -筛查（方法）
+ 当血钾3.5mmol/L时，24小时尿钾多＜2～3mmol/L
+ PHA 在血钾＜3.5mmol/L时，尿钾＞25mmol/L
+ PHA在血钾＜3.0mmol/L时，尿钾＞20mmol/L
+ 肾上腺CT理论上不应作为筛查手段 。
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9
流行病学
+ 高血压患者中PA占0.5%～16%，平均10%左右，是 继发性高血压最常见的病因。
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流行病学
+ 高血压患者中PA占0.5%～16%，平均10%左右，是 继发性高血压最常见的病因。
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病因分类
+ 1、特发性醛固酮增多症：占60%，症状多不典型。
4、心脏功能改变：心律失常，Q－T间期延长，U 波出现。
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诊断： - -筛查（人群）
+ 难治性高血压 + 不能解释的低血钾（包括利尿剂诱发） + 发病年龄早<50岁 + 早发性家族史，或脑血管意外小于40岁 + 肾上腺偶发瘤 + Pha 一级亲属高血压 + 与高血压严重程度不成比例的脏器受损（如左
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7
定义
+ 原发性醛固酮增多症： 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起 以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱 中毒为主要表现的临床综合征。
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8
ARR
+ 定义：
血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓 度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h） ≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl， 则ARR对诊断的敏感性，特异性分别提高到90%，91% 。
原发性醛固酮增多症ppt课件
European Journal of Endocrinology (2015) 172,R191–R203
Prevalence
Clinical Feature
难治性高血压
低钾血症：肌无力、周期性麻痹 代谢性碱中毒：指端麻木、抽搐
难治性高血压 (联合使用 3种降压药物治疗 ,其 中必须包括利尿剂 ,且每种降压药物均达常规治
疗剂量 ,血压仍大于 140 /90 mmHg)
自发性或利尿剂所致的低钾血症
筛查人群
肾上腺意外瘤
早发性高血压家族史或早发 (小于 40岁 )脑血
管意外家族史 原醛患者中存在高血压的一级亲属
影 响 ARR药 物
升高
Β-blocker、中枢性α2受体激动剂、直接 肾素抑制剂、非甾体类抗炎药
降低
保钾利尿剂（安体舒通、依普利酮）、排 钾利尿剂、ACEI、ARB、CCB。
影响 维拉帕米、肼屈嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、 最小 特拉唑嗪
ARR
• ARR:血浆醛固酮浓度（PAC ng/dl）和血浆肾素活 性（PRA ng/ml/h）的比值
• 阈值: PAC＞15ng/dl时 PAC/PRA比值＞30
1981年，首次采用血浆醛固酮与血浆肾素活性比值（ARR）作 为原醛筛查指标 1993年一项回顾性研究显示，在高血压患者中使用这些阈值筛 查肾上腺腺瘤的敏感性为90%，特异性为91%。
1955年 Conn首先报道 1例肾上腺腺瘤引起的原发性 醛固酮增多症 (简称原醛症 )
Prevalence
1.99% 8.02% 13.2% 17%-23%
1级高血压 2级高血压 3级高血压 难治性高血压
Prevalence
Clinical Feature
难治性高血压
低钾血症：肌无力、周期性麻痹 代谢性碱中毒：指端麻木、抽搐
难治性高血压 (联合使用 3种降压药物治疗 ,其 中必须包括利尿剂 ,且每种降压药物均达常规治
疗剂量 ,血压仍大于 140 /90 mmHg)
自发性或利尿剂所致的低钾血症
筛查人群
肾上腺意外瘤
早发性高血压家族史或早发 (小于 40岁 )脑血
管意外家族史 原醛患者中存在高血压的一级亲属
影 响 ARR药 物
升高
Β-blocker、中枢性α2受体激动剂、直接 肾素抑制剂、非甾体类抗炎药
降低
保钾利尿剂（安体舒通、依普利酮）、排 钾利尿剂、ACEI、ARB、CCB。
影响 维拉帕米、肼屈嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、 最小 特拉唑嗪
ARR
• ARR:血浆醛固酮浓度（PAC ng/dl）和血浆肾素活 性（PRA ng/ml/h）的比值
• 阈值: PAC＞15ng/dl时 PAC/PRA比值＞30
1981年，首次采用血浆醛固酮与血浆肾素活性比值（ARR）作 为原醛筛查指标 1993年一项回顾性研究显示，在高血压患者中使用这些阈值筛 查肾上腺腺瘤的敏感性为90%，特异性为91%。
1955年 Conn首先报道 1例肾上腺腺瘤引起的原发性 醛固酮增多症 (简称原醛症 )
Prevalence
1.99% 8.02% 13.2% 17%-23%
1级高血压 2级高血压 3级高血压 难治性高血压
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