Ebstein心脏畸形的外科治疗

Ebstein心脏畸形的外科治疗
禹德富;张春;李畅波;黄国武;杨钧铭
【摘要】目的：分析总结13例Ebstein心脏畸形的手术方法及疗效。

方法我院2002年7月至2013年1月共收治13例Ebstein心脏畸形患者，其中予行三尖瓣置换术1例、房化心室折叠+三尖瓣成形术12例。

结果无早期死亡病例。

术后复查心脏彩超示三尖瓣关闭良好5例、轻微~轻度反流8例。

随访3个月~5年，心功能恢复到正常7例，心功能Ⅰ~Ⅱ级6例，无远期死亡病例。

结论 Ebstein心脏畸形患者诊断明确后，根据不同病情在适当的时机选用相应的手术方法治疗，能取得较好的疗效。

【期刊名称】《海南医学》
【年(卷),期】2014(000)010
【总页数】2页(P1500-1501)
【关键词】Ebstein畸形;三尖瓣下移;三尖瓣成形
【作者】禹德富;张春;李畅波;黄国武;杨钧铭
【作者单位】广西医科大学第七附属医院暨梧州市工人医院胸心外科，广西梧州543000;广西医科大学第七附属医院暨梧州市工人医院胸心外科，广西梧州543000;广西医科大学第七附属医院暨梧州市工人医院胸心外科，广西梧州543000;广西医科大学第七附属医院暨梧州市工人医院胸心外科，广西梧州543000;广西医科大学第七附属医院暨梧州市工人医院胸心外科，广西梧州543000
【正文语种】中文
【中图分类】R654.2
Ebstein心脏畸形也叫做三尖瓣下移畸形，它是一种发病率很低的先天性心脏病。

Ebstein畸形占所有先心病总数的0.5%～1.0%。

单纯Ebstein畸形患者只有约70%能生存2年以上，约50%的患者可以存活到13岁以上，同时伴随有其他的心脏
畸形的患者的2年生存率只有15%[1]。

部分Ebstein畸形患者经适当的外科手术治疗，能取得很好的治疗效果。

我院自2002年7月至2013年1月共收治Ebstein心脏畸形患者13例，予相应手术治疗，术后早期心功能恢复良好，现报
道如下：
1.1 一般资料本组患者共13例，其中男性5例(38.5%)，女性8例(61.5%)，年龄12～37岁，平均26岁。

临床表现主要是活动后心悸、气促，体检在胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，其中3例有轻微杵状指、口唇、肢端紫绀。

心功能Ⅱ级5例、Ⅲ级8例。

胸片示心脏右心房增大明显，心胸比0.54～0.76，平
均0.65。

心电图示右束支传导阻滞5例、预激综合征3例。

心脏彩超示：三尖瓣
均有中～重度反流，三尖瓣隔瓣下移14～42 mm，平均23 mm；后瓣下移15～43 mm，平均27 mm；其中有1例前瓣下移17 mm，且前瓣畸形，有较多筛孔。

功能右心室28～46 mm2/m2，平均36 mm2/m2。

合并卵圆孔未闭或房间隔缺
损7例，脑垂体瘤1例。

1.2 手术方法本组13例患者皆采用气管插管全麻，手术采用中低温体外循环、心脏停跳状态下心内直视手术，选用4:1含血心脏停跳液或者用晶体停跳液自主动脉根部灌注保护心肌。

本组患者均采用右心房切口，手术中探查三尖瓣各瓣叶下移程度及三尖瓣各瓣叶、腱索的发育情况、房化右心室大小及功能右心室情况。

根据不同情况采用合适的手术方式：其中1例三尖瓣三个瓣叶皆有下移，三尖瓣后瓣、
隔瓣发育差、前瓣畸形且有较多筛孔，故予行三尖瓣置换术；2例患者三尖瓣下移程度小、年纪小，予Danielson法行房化心室横向折叠+节段性DeVega三尖瓣环成形术；其余10例则采用Carpentier法，即房化心室纵行折叠+Kay法或DeVega法三尖瓣成形术。

15岁以上患者加用27～31号佰仁思MC3人工三尖瓣成形环行三尖瓣成形术。

同期行房间隔缺损修补术7例。

本组患者共13例，无术中、术后早期死亡病例，其中1例患者合并脑垂体瘤伴内分泌紊乱，术后出现伤口不愈、胸骨骨髓炎，经再次伤口处理后愈合良好。

本组患者术后复查心脏彩超示三尖瓣关闭良好5例、轻微～轻度反流8例。

随访3个月～5年，心功能恢复到正常7例，心功能Ⅰ～Ⅱ级6例，无远期死亡病例。

Ebstein心脏畸形又叫做三尖瓣下移畸形，是一种复杂性先心病，Ebstein心脏畸形患者三尖瓣和右心室均发育畸形，其发病率约为1/21万，Ebstein心脏畸患者在先心病总数中占0.5%～1%[1]。

Ebstein心脏畸形的病理改变以三尖瓣发育畸形、瓣叶下移、瓣环径扩大、瓣膜关闭不全、房化右心室形成为主，也可同时合并有其他心脏畸形。

关于Ebstein心脏畸形的手术适应证的问题，过去多因其手术死亡率偏高(40%～60%)，多选择患者临床已经出现明显口唇、肢端紫绀、心胸比率增大显著、心脏功能达到Ⅲ～Ⅳ级者行手术治疗。

随着心肌保护技术的提高和外科手术方法的不断改进，手术患者死亡率的逐渐降低，目前Ebstein心脏畸形患者的手术指征较前有所放宽。

现在多数作者认为心功能Ⅰ～Ⅱ级，临床上存在紫绀或者心脏增大明显(心胸比率＞0.60)，或同时合并有预激综合征和其他心脏畸形者，也应及早予行外科手术治疗[2]。

Ebstein心脏畸形矫治的手术方法有三尖瓣置换术及三尖瓣修复术，由于右心压力较小，三尖瓣所要承受的压力相对较小，患者行三尖瓣置换术后较容易产生血栓，且手术过程中容易损伤到心脏传导束，手术后中、远期治疗效果不理想[3-4]。

因此，大多数的作者认为[5-7]，Ebstein心脏畸患者只要其三尖瓣前瓣发育尚好，就
可以考虑选用三尖瓣修复术，从而避免三尖瓣置换手术带来的各种并发症。

Ebstein心脏畸形患者的三尖瓣修复手术最常见的手术方式有[1，8-9]：Danielson法(即房化心室横行折叠+三尖瓣成形术)和Carpentier法(即房化心室
纵行折叠+三尖瓣成形术)。

对于三尖瓣瓣叶发育较好、三尖瓣后瓣和隔瓣的下移
程度较轻、功能右心室较大的患者可以采用Danielson法予间断褥式缝合上提后
瓣和隔瓣，横行折叠房化右心室，然后予DeVega法或Kay法环缩三尖瓣瓣环[10]；另外，对三尖瓣前瓣发育较好，而后瓣发育较差或者后瓣和隔瓣明显下移，房化右心室比较大而功能右心室比较小的患者，则宜选用Carpentier法行房化心
室纵行折叠+三尖瓣成形术。

因为纵向折叠房化右室最大限度地保留了患者右心室的完整性，使术后右心室更接近于正常的大小和形态，所以较经典的Danielson
法而言，Carpentier法更有利于患者手术后右心室功能的恢复[11-12]。

对右心室发育不好或者三尖瓣成形术后心功能不良的患者可加做双向格林手术。

此外，采用改良Carpentier术[13]行三尖瓣修复也不失为一种好的方法。

近年来一部分作者
认为，对于收缩功能丧失、房化右心室较大、同时存在功能右心室发育不良的患者，采用11/2心室修补术是一种比较好的矫治手术方法[14-15]。

目前对Ebstein心脏畸形患者的手术适应证的选择仍然存在不同的意见。

我们认为：随着体外循环技术、心肌保护技术、外科手术方法以及手术后监护技术的提高，现在对Ebstein心脏畸形患者的外科治疗方面应持积极的态度，只要患者存在三尖瓣中度至重度关闭不全就应该考虑积极手术治疗，具体的手术方式则可以根据患者三尖瓣的发育情况、各瓣叶的下移程度以及房化右心室、功能右心室的大小采用适当的手术方法。

否则，一旦患者的病情发展到三尖瓣瓣叶纤维化、变硬，三尖瓣修复手术的效果则很差，预后不佳。

【相关文献】
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