常见眼眶内原发性肿瘤的诊断一

毛细血管瘤
最常见于婴幼儿（1岁以内），又称婴儿型 血管瘤
好发于眶周皮肤，眼睑最易受累，也可同 时侵及眼眶内，因为其没有包膜，侵袭性 强，单纯原发于眼眶肌锥内的比较少。
临床表现：眼睑肤色略呈紫蓝色或蓝色， 哭闹时肿物可增大，上睑下垂，压迫眼球， 引起弱视、斜视、屈光不正。
CT： 眼睑及眶内不规则高密度影，肿块呈膨胀
呈高信号。 完整的包膜呈“晕环征”。
MRI平扫横断面T1WI（A）示左侧肌锥内间隙略低信号的椭圆形肿块， 前内缘有环形低信号影（▲）；横断面T2WI（B）示肿块呈高信号， 可见低信号的分隔影（▲）和“晕环征”（↑）；动态增强扫描图像 （C~E）显示“渐进性强化”征象，C图箭头示开始强化的小片状影； 脂肪抑制后增强（F）显示除线状低信号分隔影不强化外（▲），其余 全部强化
主要发生于眼球后极部,85%发生于脉络膜。
CT: 蘑菇状，基底宽，颈细，高密度实质肿块，增强
后轻-中度强化，如果有囊变坏死，则强化不均匀。
MRI: 短T1短T2信号影是本病的特征性改变。
wenku.baidu.com CT
MRI
T2Wi T1WI
鉴别诊断： 脉络膜骨瘤 脉络膜转移瘤 视网膜下积液
除脉络膜骨瘤的CT表现较容易鉴别外，其 他病变与黑色素瘤的鉴别诊断主要依靠MRI 并结合临床表现包括眼底镜、B超等检查。
临床表现：缓慢进行性眼球突出，视力一 般不受影响，少数肿瘤压迫视神经，可有 相应的视野缺损。
83%的海绵状血管瘤位于肌锥内。
CT： 肿瘤呈圆形或椭圆形，边界清，可有静脉石，与
眼外肌等密度，一般不累及眼球、视神经和眼外 肌。 多数与眶尖之间保留一个“黑三角”。 增强扫面呈渐进性强化 。
MR: T1WI与眼外肌比较呈等信号或略低信号，T2WI
鉴别诊断：
神经鞘瘤（密度不均，内有囊变或坏死， 增强后肿瘤立即不均匀强化）
局限性淋巴管瘤（密度不均，淋巴管腔内 有出血在CT为高密度或由于陈旧出血而表 现为低密度，增强后肿瘤为程度不等的不 均匀强化。）
淋巴管瘤
多发生于儿童。 临床表现：眼球突出，波动性大，若肿瘤
内有自发性出血可产生巧克力囊肿引起明 显的眼球突出。 淋巴管瘤具有广泛的纤维血管增生，容易 反复出血。 框内淋巴管瘤分为弥漫型和局限型。
MR: 形态同CT T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号
a.CT横断位骨窗，b.MRI横断位T1WI，c.MRI横断位T2WI， d.MRI横断位增强联合脂肪抑制。CT见右侧视神经管扩大 (↑)，骨皮质受压变薄；MRI显示右侧眼球突出，视神经梭 形增粗，呈等T1长T2信号，增强后病变明显强化
婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤，多发生于5岁以 下儿童，是性质最严重、危害性最大的一种恶性 肿瘤。
临床表现：肿瘤增大到一定程度时，出现瞳孔区 白色反光，表现为白瞳症。
白瞳症
CT: 起于视网膜。 结节状肿物突入玻璃体，与玻璃体密度相
比为高密度，密度不均匀。 钙化是本病的特征性表现。 沿视神经侵入颅底。 可伴视网膜脱离。
视神经胶质瘤
多发生于10岁以下儿童，发生于成人的较 少见。
约15%同时有神经纤维瘤病的表现。
临床表现：视力下降、眼球突出，视力下 降多发生于眼球突出之前。
CT： 视神经呈梭形增粗，若发生在视神经管内表现为
视神经管内视神经增粗和视神经管扩大，如果视 神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉则 在表现为“哑铃征”。 密度均匀，少部分肿瘤内有囊变和钙化。 增强呈轻度-中度强化。
鉴别诊断 视神经脑膜瘤 视神经炎 视神经转移瘤 视神经蛛网膜下腔扩大
视神经鞘脑膜瘤
多发生于中年妇女。
临床表现：眼球逐渐向正前方突出，视力 下降发生于眼球突出之后。
起源于蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面的 内皮细胞。
CT： 一般沿视神经生长的管形或梭形肿块。 等密度，密度均，部分可见钙化。 增强强化明显，横断面上表现为“双轨征”，冠状面上表
常见眼眶内原发性肿瘤的诊断
解剖特点
空间狭小 多组织 多间隙 多通道
a.横断位T1WI，1睫状体 2泪腺睑部 3泪腺眶部 4内直肌 5外直肌6眶尖部脂肪； b.横断 位T2WI ,1前房 2晶状体 3泪腺 4玻璃体 5视神经眶内段 6球后脂肪 7外直肌 8蝶骨大翼； c.冠状位T1WI，1眼上肌群 2上斜肌 3外直肌 4视神经 5眼动脉 6内直肌 7下直肌； d.横 断位增强联合脂肪抑制, 1玻璃体 2泪腺 3视网膜脉络膜复合体 4外直肌 5内直肌 6球后 脂肪 7视神经管内段 8前床突
现为“袖管征”。
“双轨征”并不是视神经脑膜瘤的特征性征象，视神经炎和视神经转移瘤也 可有此征象。
病变如向视神经管内蔓延则可见视神经管扩大。
MR: 形态同CT。 T1WI稍低密度，T2WI呈等或高密度。
视神经鞘脑膜瘤
视神经鞘脑膜瘤
鉴别诊断： 视神经胶质瘤 视神经炎 视神经转移瘤 视神经蛛网膜下腔扩大
性生长，周围结构受压，移位明显。 增强扫描明显强化，动态扫描病变有早期
充盈而且快速廓清(延时强化)的特点。
MR： T1WI等信号，T2WI呈高信号，肿瘤内动脉
血流速度快的区域可表现为流空现象。
T1WI
T2WI
T1WI增强+抑脂
鉴别诊断： 海绵状血管瘤 浸润型炎性假瘤
海绵状血管瘤
成人眶内最常见的良性肿瘤，大多发生于 30-40岁，约占2/3。
眼眶内占位病变按位置可分为：肌椎内，肌椎外，眼眶骨膜下病变 肌椎内病变常见有：视神经胶质瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤 血管瘤 炎性假 瘤 肌椎外病变常见有：泪腺肿瘤 炎性假瘤 淋巴瘤 眼眶骨膜下病变常见：皮样或表皮样囊肿 骨源性肿瘤 眼球占位性病变：视神经母细胞瘤 脉络膜黑色素瘤 脉络膜血管瘤
视网膜母细胞瘤
CT平扫示右眼玻璃体混浊，内可见形态不规则软组织肿块影 （★），密度不均匀，内有钙化斑，右眼环增厚
鉴别诊断 脉络膜骨瘤：见于成年人，轻度突出的高 密度肿块，少有视网膜脱离。
脉络膜血管瘤：大多为海绵状血管瘤。
脉络膜骨瘤
脉络膜黑色素瘤
成年人眼球内最常见的恶性肿瘤（40-50岁）
临床表现：视力下降、视野缺损、玻璃体 漂浮物，伴有广泛视网膜脱离时视力严重 下降甚至失明。