中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(一)
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类：神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用，并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。
这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System）。
该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述，包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。
这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征，将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。
神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统，熟悉其中的各种亚型和分级。
这样一来，他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征，制定最佳的治疗方案，并预测患者的预后。
此外，对于科学研究和临床试验，这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准，以便进行更好的比较和分析。
需要指出的是，中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。
随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解，神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系，并随时更新他们的知识和技能。
这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训，与同行进行交流，以便提供最佳的医疗和护理服务。
中枢神经系统肿瘤影像学诊断
中枢神经系统肿瘤
胶质细胞PK神经元
记忆、名称、归类
就好像在医院里，医生就是神经元，行使医疗的职
能，而胶质就是工程师、厨师、保安、清洁工等等， 这些活不正是星形、少突胶质细胞和小胶质细胞的工 作么，正是它们的存在正常的医疗秩序才得以维系。
四、细节：
绝大多数的瘤子在T2像呈高信号，而在T1像呈低信号
TIWI等信号 T2WI等信号 即皮质1、皮质2信号 --------脑膜瘤
中枢神经系统肿瘤诊断思路
四、细节：
绝大多数的瘤子在T2像呈高信号，而在T1像呈低信号
TIWI高信号：亚急性出血、脂肪、黑色素瘤、部分钙化等 T2WI低信号：急性出血、黑色素瘤、钙化等
中枢神经系统肿瘤诊断思路
一、不同的肿瘤发生在不同的年龄段，那么 我们首先要绷紧的一根弦就是——年龄
以后颅窝肿瘤为例： 小脑蚓部髓母细胞瘤: 10岁以下的小儿 小脑血管网状细胞瘤: 20-40岁成年人 55岁以上小脑如果发现肿瘤-转移瘤
脑膜瘤：好发于中年女性 室管膜瘤：双高峰，10~15岁，40~50岁 侧脑室三角区肿瘤：脉络膜乳头状瘤—3岁
中枢神经系统肿瘤诊断思路
液包绕”征、“茄把”征等
低级别星形细胞瘤
桥脑弥漫性星形细胞瘤
“O”字征 胶质母细胞瘤
“血管包埋”征 低级别星形细胞瘤
中枢神经系统肿瘤诊断思路
轴内
征象：“O”字征，“蝙蝠翼或半蝙蝠翼”征，“血管包 埋”征等
脑膜瘤—中年女性 等等……….
中枢神经系统肿瘤诊断思路
二、我们要知道肿瘤发生的部位，它是轴内 的？还是轴外的？
WHO中枢神经系统肿瘤新分类
WHO中枢神经系统肿瘤新分类世界卫生组织（WHO）是一个国际性的组织，其致力于卫生领域的发展和协调。
近期，WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。
这一新的分类方案将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤，从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。
背景中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。
这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。
目前，对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。
各个医学界的研究者在其分类过程中，往往会面临许多问题，例如，分类的方法是否符合实际情况，是否能够有效地指导治疗等。
因此，为了更好地理解中枢神经系统肿瘤，WHO决定制定新的分类标准。
新的分类标准根据新的分类标准，中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类：1.神经元肿瘤2.胶质细胞肿瘤3.神经外胶质细胞肿瘤4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤5.细胞增生性病变6.混合型和复合型肿瘤7.间叶肿瘤8.上皮样肿瘤9.神经上皮肿瘤10.良性或不定型恶性胶质瘤（ODG）11.胚胎性肿瘤12.神经源性肿瘤13.非特定类型的原始神经外肿瘤新分类标准的优点新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细，不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者，也可以使患者及其家属了解病情，更好地应对治疗过程和后续生活，从而提高患者的生存率和治疗效果。
新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案，以便更好地进行治疗和管理患者的病情。
对患者来说，新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解，从而更好地应对治疗和后续生活，提高其生存率和治疗效果。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类
中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993）1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue)1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor)1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma)1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary)1.1.1.2原浆型(Protoplastnic)1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic)1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma）1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma）1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma）1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma)1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma)1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs)1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma)1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours)1.3.1 室管膜瘤（ependymomal）1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular)1.3.1.2 乳头型(papillary)1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell )1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma]1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma)1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma)1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas）1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma)1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】1.4.3 其他（other）1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma)1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma)1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin)1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma)1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal)1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours)1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma)1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】1.7.3 多纤维性婴儿节细胞腔质瘤(Desmoplastic infantile ganglioglioma)1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysernbryoplastic neuroepithelial tumour)1.7.5 节细胞脏质瘤(Gang]ioglioma)1.7.6 间变性(恶性)节细胞胶质瘤【Anaplastic(malignant) ganglioglioma]1.7.7 中央性神经细胞瘤(Central neurocytoma)1.7.8 终丝副神经节瘤(paraganglioma of the filum terminale)1.7.9 嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)【Olfactory neuoblastoma(aestbesioneuroblastoma)】1.7.9.1 变型(Variant}：嗅神经上皮瘤(Olfactory neuroepithelioma )1.8松果体实质肿瘤(Pineal parenchyma]tumours)1.8.1松果体细胞瘤(Fineoeytoma)1.8.2松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)1.8.3 松果体细胞与松果体母细胞混合癌（Mixed／transitional pineal tumours）1.9胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)1.9.1髓上皮瘤(Medulloeplthelioma )1.9.2神经母细胞瘤neurobiastoma)1.9.2.1 变型(V ariant)：节细胞神经母细胞瘤(Gangli oneuroblastoma)1.9.3 室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)1.9.4 原始神经外胚层肿瘤(PNET)【Primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】1.9.4.1 髓母细胞瘤(M ulloblastoma)1.9.4.1.1 变型( variants ):多纤维性髓母细胞瘤(Desmoplastie medulloblastoma)1.9.4.1.2 肌母髓母细胞瘤(Mednllomvoblastoma)1.9.4.1.3 黑素性髓母细胞瘤(Mel anotic medulloblastoma)2.脑神经及脊神经的肿瘤（Tumours of cranial and spinal nerves)2.1 施万瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤)【Schwannomal(nenrilernmoma,neurimomal)2.1.1.1 变型(Variants)：细胞型(CeLLuLar)2.1.1.2 丛状型(Plexiform)2.1.1.3 黑素型【Melanoticl2.2 神经纤维瘤(eurofihromal)2.2.1 局限型(孤立型)[circumseribed(silitary)】2.2.2 丛状型 (pleniform )2.3 恶性周围神经鞘膜肿瘤(神经源性肉瘤、间变性神经纤维瘤、恶性施万瘤”)【Malignant peripheral nervesheath tumour(MPNST)(Neurogenic sarcoma 、Anaplastic neurofihroma “Malignant schwannoma”)]2.3.1.1 娈型(Variants):上皮样型(Epithelioid)2.3.1.2 伴有问质和(或)上皮分化的MPNSTl（MPNST with divergent mesenehymal and／or epithelial differentiation ）2.3.1.3 黑素瘤(Melanotic)3. 脑(脊)膜肿瘤(Tumours of the veninges )3.1 脑(肯】膜上皮细胞肿瘤(Tumours of mening othelial cells J3.1.1 脑(肯j膜瘤(Meningioma1)3.1.1.1 变型（varlants）：脑膜上皮型(Meningothelial)3.1.1.2 纤维型 [Fib rou s （Fibrobl astic）]¨3.1.1.3 移行型(混合型)【Transitional(mixed)】3.1.1.4 砂粒型(Psammomatours)3.1.1.5 血管瘤型(Angiomatous)3.1.1.6 徽囊型(Microcystic)3.1.1.7 分泌型(Secretory)3.1.1.8 透明细胞型(Clear cell J3.1.1.9 脊索样型(Chordoul)3.1.1.10 淋巴浆细胞型(Lymphoplasmacyte-rich)3.1.1.11 化生型(Metaplastic)3.1.2 非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma)3.1.3 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)3.1.4 问变性(恶性)脑膜瘤[Anaplastic(Malignabt)meningeoma]3.2 脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤(Meseuechymal,nonmeneningothelial tumour0良性肿瘤（benign neoplasmas）3.2.1 骨软骨瘤(Osteocartilaginous tumours)3.2.2 脂肪瘤（lipomal）3.2.3 纤维组织细胞瘤(Fibrous histiocytoma)3.2.4 其他（others）3.2.5 血管外皮细胞瘤(Homangiopericytomal)3.2.6 软骨肉瘤(Chondrosareoma)3.2.6.1 变型l(Variant )：间质性软骨肉瘤（Mesenchymal chondrnsarcoma）3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤{Malig nant fibrous histrocytoma)3.2.8 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)3.2.9 脑膜肉瘤病(meningeal sarcomatosia)3.2.10 其他(Other)3.3 原发性黑素细胞病变(Primary melanoeytic lesions)3.3.1 弥漫性黑素细胞增生症l(Diffuse melanosis)3.3.2 黑素细胞瘤(Melanneocytoma)3.3.3 恶性黑素瘤(Malignant melanoma)3.3.3.1 变型(Variant)：脑膜黑索瘤病(Meningeal melanomatosis)3.4组织来源未定的肿宿(Tumours of uncertain histogenesis)3.4.1血管母细胞瘤{毛细血管性血管母细胞瘤)[Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)]3.淋巴瘤和造血系统肿瘤（Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms)4.1恶性淋巴瘤fMalignant eymphomas)4.2浆细胞瘤（Plasmaeytoma）4.3粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma)4.4其他（others）5. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours)5.1 牛殖细咆瘤(Germlnoma5.2 胚胎性癌（Embryonal carcinoma)5.3 卵黄囊瘸（内胚窦瘤)【Yolk sarcomar(Endoderreal sinus tumour)]5.4 绒毛膜癌（Choriateareinoma）5.5 畸胎瘤（teratoma）5.5.1 未成熟型（inmature）5.5.2 成熟型(mature)5.5.3 畸脑瘤恶变（teratoma with malignant transformation）5.6混台性生殖细胞瘤(Mixed germ cell tumours)6.囊肿及肿瘤样病变 (Cysts and Tumour—like Lesions)6.1颅颊裂囊肿(Rathke elett cyst)6.2表皮样囊肿(Epidermoid cyst)6.3皮样囊肿（dermoid cyst）6.4第二脑室胶样囊肿（colloid cyst of the third ventricle）6.5 肠源性囊肿(Enterogenous cyst)6.6 神经胶质囊肿(Neuroglial cyst)6.7 颗粒细胞瘤（迷芽瘤，垂体细胞瘤）[Granular ceil Yentricle(Choristoma，Pituieytomal0) 6.8 下丘脑神经元性错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)6.9 鼻胶质异位（ Nasal glial heterotopia）7.鞍区肿瘤(Tumours of the Sellar Region)7.1垂体腺瘤（pituitary adenoma）7.2垂体腺癌（Pituitary carcinoma）7.3颅咽管瘤（craniopharyngioma）7.3.1 变型(Variants)：牙蚰质型(Adamantinomatous7.3.2 乳头状型(Papillary)8.局部侵犯性肿瘤(Local Extensions from Regional tumour)8.1副神经节瘤(化学感觉器瘤)【Paraganglioma（chemodecttoma）】8.2脊索瘤(chordoma)8.3 软骨瘤（chondroma）软骨肉瘤(Chondrosarcoma)8.3各种癌肿（carcinoma）9.转移性肿瘤（Melastatle T umours）10. 未分娄的肿瘤（Unclassifted T umour)表3 世界卫生组织神经系统肿瘤的分类(2000年)神经上皮组织肿癌(Tt．NdOORS OF曼形细胞肿糟{ strocvtic tumcum)TISSUE孙漫性星形细胞瘤9400／3(Difu⋯ r0cvtoma 9400／3)纤维型星形细胞瘤9400／3(Fib⋯ill troe~10ma 9400／3 J原浆型星形细胞喧9410／3【Protoplasmie a~tl'o⋯to a 9410／3／肥胖细胞型星形细胞瘤94I1／3lGemi o⋯ti asI r0㈣to a 9411，3 J同变性星形细胞瘤9401／3IAnaplaslle asI roeytom&9401／3)胶质母细胞瘤9440／3(Glioblast0ma 9440／3 J巨细胞胶质母细胞瘤9441／3(Giant cel ]ioblast⋯ 9441／3)胶质肉瘤9442／3【Gli～ r⋯ a 9442／3)毛细胞型星形细胞喧 2l／l(Pi]ocyti⋯ I r0cv_0ma 942l／l J多形性黄色星形细胞喧9424／3lPIeomorphi⋯⋯th tro toma 9424／'3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384／1fSubependYreal￡iant cel⋯tro to 9384／1)少突腔质细胞肿癌{OI‘g0dend glial lumours)步突胶贡瘤9450／3(Oligodend roglioma 9450／3)问变性少突胶质瘤9451／3(Anaplastic 0】 g。
【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2016版）
【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2016版）“2016年版WHO中枢神经分类概述”于5月9日在Acta Neuropathol杂志在线发表。
过去，脑肿瘤分类很大程度上依赖于组织学特征，2014年国际神经病理学会议上确立将分子学结果加入脑肿瘤诊断指南，2016版分类标准引入了分子学特征对中枢神经系统（CNS）肿瘤进行分类，主要改变如下。
新的中枢神经系统WHO 分类系统首次针对大多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型来分类，从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的新概念。
共十七个大类：•弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤•其它星形细胞肿瘤•室管膜肿瘤•其他胶质瘤•脉络丛肿瘤•神经元和混合性神经元-胶质肿瘤•松果体区肿瘤•胚胎性肿瘤•颅内和椎旁神经肿瘤•脑膜瘤•间质，非脑膜上皮性肿瘤•黑色素细胞肿瘤•淋巴瘤•组织细胞肿瘤•生殖细胞肿瘤•鞍区肿瘤•转移瘤英文名称中文名称注：形态学编码依据肿瘤性疾病的国际分类（ICD-O），／０表示良性肿瘤；／１表示非特定性、交界性或行为不确定的病变；／２表示原位癌和III级上皮内瘤样病变；／３表示恶性肿瘤。
❉表示新增的疾病ICD-O编码，斜体表示暂定的肿瘤类型，❉❉分级依据2013年WHO骨与软组织肿瘤分类标准。
主要变化值得注意的主要变化：增加最新公认的肿瘤、亚型和模式•IDH野生型、突变型胶质母细胞瘤（肿瘤）•弥漫中线胶质瘤，H3 K27M突变型（肿瘤）•多层细胞菊形团的胚胎性肿瘤，C19MC改变型（肿瘤）•室管膜瘤，RELA融合阳性（肿瘤）•弥漫软脑膜胶质神经肿瘤（肿瘤）•间变型多形性黄色星形细胞瘤（肿瘤）•上皮样胶质母细胞瘤（亚型）•胶质母细胞瘤并原始神经成分（模式）•神经节细胞肿瘤多结节并空泡（模式）删除既往肿瘤、亚型和术语•大脑神经胶质瘤病•原浆型、纤维性星形细胞瘤（亚型）•细胞性室管膜瘤（亚型）•原始神经外胚层瘤（PNET）增加“脑部侵犯”为非典型性脑膜瘤的诊断标准之一将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为一种肿瘤特定肿瘤分级弥漫性胶质瘤基于组织学和遗传学特征进行分类的简化流程图IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤的主要特征与临床相关的最常见髓母细胞瘤的综合诊断H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤这类肿瘤常常累及小儿和年轻成人的脑干（尤其是脑桥）、脊髓（图a-d）以及丘脑（e-f）。
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类解放军总医院病理科桂秋萍中枢神经系统肿瘤分为七大类•神经上皮组织起源的肿瘤•颅神经及脊柱旁神经的肿瘤•脑膜肿瘤•淋巴造血系统肿瘤•生殖细胞肿瘤•鞍区肿瘤•转移性肿瘤概论：神经系统肿瘤的临床病理特点•脑肿瘤发病的年龄及性别特点:•发病的两个高峰，分别为儿童及成年人（45-70岁）•儿童70％的颅内肿瘤发生在幕下，成人70％发生在幕上•胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性，而脑膜瘤女性患者多见（女性脑内肿瘤50% 是脑膜瘤）脑肿瘤发病部位的特点•发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为：小脑实质内肿瘤，第四脑室内肿瘤，小脑桥脑角肿瘤，和脑干肿瘤•小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤，髓母细胞瘤，和血管母细胞瘤•第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤•小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤•髓母细胞瘤多发生在小脑，出现在大脑和脊髓有类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外胚叶肿瘤（PNETs）。
•脑肿瘤生长形式的特点：•扩张性生长——多见于发生在脑实质外的肿瘤，扩张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜，分化好的良性肿瘤，如脑膜瘤和神经鞘瘤等•浸润性生长——脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分化好与坏都呈弥漫浸润性生长。
•弥漫性浸润生长：脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见于大脑胶质瘤病，瘤细胞多围绕固有脑组织结构生长而不破坏整脑结构。
包括：沿皮层分子层表面生长，围绕神经元周围呈卫星样生长，围绕血管周围脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方式。
这些生长方式统称继发性结构。
•多中心性生长：主要是不同程度分化的胶质瘤、原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。
••脑肿瘤转移规律上的特点：•颅内肿瘤很少发生颅外转移，有人认为与脑肿瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装置有关。
•还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。
•颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室系统范围内种植转移。
•与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反，脑和脑膜本身是颅外多数癌的好发转移部位，特别是肺癌。
2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类主要内容
2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊
断分类主要内容
本文档旨在概括2023年第5版世界卫生组织（WHO）关于中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。
1. 引言
- 介绍中枢神经系统肿瘤的重要性和诊断分类的目的。
- 强调基于最新科学研究和临床观察的更新。
2. 分类体系
- 概述中枢神经系统肿瘤的分类体系结构。
- 列出不同类别及其亚类别的名称和定义。
3. 主要分类变化
- 强调与以往版本相比的主要分类变化。
- 解释新添加的肿瘤类型或亚型的原因。
4. 诊断要点
- 概述与中枢神经系统肿瘤诊断相关的关键要点。
- 包括病理学特征、临床和影像学表现等方面的重要信息。
5. 分子标志物诊断
- 强调分子标志物在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用。
- 提供重要的分子标志物名称和其所能确定的肿瘤类型。
6. 结论
- 总结2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。
- 强调分类的重要性和对临床实践的指导作用。
请注意，本文档仅概括了2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容，并未涵盖所有细节。
如需详细信息，请参考官方出版物。
(以上内容仅作为创作辅助，不得引用未经确认的内容。
切勿考虑法律纷争。
)。
中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断
肺 癌 脑 转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点： 多见于中年女性，生长缓慢，病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态： 团块状、类圆形，边缘清晰但多不 规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈 握拳征。 病灶大小： 肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm， 平均20.5mm。
影像学表现
信号： 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信 号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态：长圆形，球形，分叶状 信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。 增强：实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学表现
征的多形性黄色星形细胞瘤 （WHOII～III级）。
（胼胝体）伴间变特 征的多形性黄色星形 细胞瘤（WHOⅢ级）。
（左侧额叶）高级别胶质瘤，考虑间变型星形细胞瘤（WHOIII级）
（右额叶）间变型星形细胞瘤（WHOIII级）
小脑发育不良性神经节细胞瘤（WHOI级）
（左颞枕叶）原始神经外胚叶肿瘤（PNET）伴局灶坏死（WHOⅣ级）。
（直肠）在管状－绒毛 状腺瘤背景之中查见少 量腺癌组织。
（左顶脑膜）镜下见大量淋巴浆细胞浸润，浆细胞呈片状分 布，免疫组化Kappa阳性，Lamdda阴性，疑为浆细胞瘤。
Cho增高，NAA降低
（右额叶）间变性少突胶质细胞瘤（WHOIII级），周围脑组织部 分呈局灶皮质发育不良样改变。
（右额叶）少突胶质细胞瘤伴局灶间变（WHOⅡ-Ⅲ级）
（左颞枕顶叶）室管膜瘤（WHOⅡ级）伴钙化， 并局灶细胞增殖活跃。
（右枕顶）室管膜瘤（WHOⅡ级），局灶区域细 胞增生活跃伴坏死，核分裂像易见，考虑灶区为间 变型室管膜瘤（WHOⅢ级）。
（右中颅窝）血管周细胞瘤（WHOII级）。
（右桥小脑角区）合体细胞型脑膜瘤（WHOⅠ级）
（左听神经肿瘤） 神经鞘瘤。
（三 叉神 经） 神经 鞘瘤。
（鞍区）垂体腺瘤。
垂体瘤
（鼻腔、蝶窦、鞍区）侵袭性垂体腺瘤。
（鞍区）造釉细胞型颅咽管瘤。
反复四肢抽搐7个月，F，19 Y
“ ” 中枢神经系统瘤的 WHO 分类及影像学表现
脑肿瘤典型病例
M，32Y，头晕、 头痛10余天
8
岁 头 痛 、 呕 吐 一 月
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。
对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。
本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。
中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。
这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。
神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。
这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。
垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。
这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。
松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。
这类肿瘤通常比较罕见。
颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。
这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。
临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。
一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。
对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。
随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。
例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。
一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。
预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。
根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。
患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。
在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)-新版.doc
非典型畸胎样／横纹肌样肿瘤（ＡＴ／ＲＴ）
中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征
9、颅内和椎旁神经肿瘤
施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤
丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤
神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤
丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤
混合型神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘瘤（ＭＰＮＳＴ）
上皮样ＭＰＮＳＴ
胶质肉瘤
上皮样胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤，ＩＤＨ突变型
胶质母细胞瘤，ＮＯＳ
弥漫性中线胶质瘤，Ｈ３Ｋ２７Ｍ突变型
少突胶质细胞瘤，ＩＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失
少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突胶质细胞瘤Ｉ，ＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失
间变性少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
ＭＰＮＳＴ伴神经束膜分化
10、脑膜肿瘤
脑膜瘤
脑膜上皮型脑膜瘤
纤维型脑膜瘤
过渡型脑膜瘤
砂粒型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
淋巴细胞丰富型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
脊索样型脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
非典型性脑膜瘤
乳头型脑膜瘤横Biblioteka 肌样型脑膜瘤间变性／恶性脑膜瘤
11、间质，非脑膜上皮性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤＊＊
软骨瘤
软骨肉瘤
骨瘤
骨软骨瘤
骨肉瘤
12、黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增生症
脑膜黑素细胞瘤
脑膜黑色素瘤
脑膜黑素瘤病
13、淋巴瘤
中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤
新版WHO中枢神经系统肿瘤病理新概念
复旦大学附属华山医院病理科 熊佶
熊佶
第二十一届中枢神经系统影像学习班, 5月
影像 病理
WHO 病理分类
• 目的：确定脑肿瘤的组织形态学诊断标准，统一肿
•
瘤的命名，促进脑肿瘤的研究和国际交流。
WHO的病理分级标准
WHO 分级
分
级
标
准
I级 (良性)
细胞增生不活跃, 无核异型, 无核分裂, 无血管内皮细胞增生, 无坏死; 境界清楚易分离, 单纯外科手术全切可以治愈, 或术 后复发间隔期 >5 年
II 级 (交界性)
细胞增生较活跃,有核异型,无核分裂,无血管内皮细胞增生,无 坏死; 呈浸润性生长,不易全切,术后易复发,单纯外科手术全切 后复发间隔期 3~5 年, 部分病例有向更高级别恶性进展的倾向
III 级 (恶性)
细胞增生活跃,核异型明显,可见较多核分裂,血管内皮细胞增 生, 无坏死; 呈浸润性生长, 不易全切, 单纯外科手术全切后 复发间隔期 1~3 年, 部分病例有向更高级别恶性进展的倾向
染色体1p/19q杂合性缺失
Matija Snuderl, et al. Clin Cancer Res. 2009 Oct 15; 15(20): 6430–6437.
A组，同时发生IDH1/2基因突变和染色体1p/19q杂合性缺失组； B组，仅发生IDH1/2突变或染色体1p/19q杂合性缺失组； C组，均没有发生IDH1/2基因突变和染色体1p/19q杂合性缺失组。
√
突变
丘脑、脑干、基底节、小脑
×
好发年龄20岁~50岁
√
小于18岁，大于60岁
×
华山医院1966例II-III级病例分析
中枢神经系统肿瘤分类-1
• p53：p53基因是一种抑癌基因，野生型p53蛋 白能抑制肿瘤恶性增殖；突变型p53能促进肿 瘤细胞的生长与增殖，野生型p53半衰期短， 免疫组化方法检测大多是突变型。 • Ki67：存在于增殖细胞核的一种非组蛋白性核 蛋白，主要用于判断肿瘤细胞的增殖活性。 • MGMT：一种DNA修复酶，细胞内MGMT的水 平直接反应该细胞能耐受DNA损伤程度。 MGMT高表达意味着肿瘤细胞对烷化剂耐药。
谢谢！
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)
脉络丛乳头状癌 6、神经元和混合性神经元－胶质肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
神经节细胞瘤 节细胞胶质瘤 间变性神经节细胞胶质瘤 发育不良性小脑神经节细胞瘤
婴儿多纤维性星形细胞瘤和节细胞胶质瘤 乳头状胶质神经元肿瘤
肌纤维母细胞瘤 炎症性肌纤维母细胞瘤 良性纤维组织细胞瘤 纤维肉瘤 未分化多形性肉瘤／恶性纤维组织细胞瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 软骨瘤 软骨肉瘤 骨瘤 骨软骨瘤 骨肉瘤 12、黑色素细胞肿瘤 脑膜黑色素细胞增生症 脑膜黑素细胞瘤 脑膜黑色素瘤 脑膜黑素瘤病 13、淋巴瘤 中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤 免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤
玫瑰花结样胶质神经元肿瘤
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤 中枢神经细胞瘤 脑室外神经细胞瘤 小脑脂肪神经细胞瘤 副神经节瘤 7、松果体区肿瘤 松果体细胞瘤 中度分化的松果体实质瘤 松果体母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 8、胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤，遗传学分类 髓母细胞瘤，ＷＮＴ 激活
髓母细胞瘤，ＳＨＨ 激活伴 ＴＰ５３突变型 髓母细胞瘤，ＳＨＨ 激活伴 ＴＰ５３野生型 髓母细胞瘤，非 ＷＮＴ／非ＳＨＨ 髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ３ 髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ４
中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征 9、颅内和椎旁神经肿瘤 施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤 丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤 神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤 丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤 混合型神经鞘肿瘤 恶性周围神经鞘瘤（ＭＰＮＳＴ）
上皮样 ＭＰＮＳＴ ＭＰＮＳＴ伴神经束膜分化 10、脑膜肿瘤 脑膜瘤 脑膜上皮型脑膜瘤 纤维型脑膜瘤 过渡型脑膜瘤 砂粒型脑膜瘤 血管瘤型脑膜瘤 微囊型脑膜瘤 分泌型脑膜瘤 淋巴细胞丰富型脑膜瘤 化生型脑膜瘤 脊索样型脑膜瘤 透明细胞型脑膜瘤
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T2-weighted MRI of a diffuse astrocytoma involving the fronto-temporal region with considerable mass effect. In the affected brain region, the cortex is enlarged but still recognizable.
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。主要累及成人；好发于大脑半球； 可从弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级发展而来(继发性胶质 母细胞瘤)，但更常见的是临床病史短，没有低恶性前 期病变的原发性胶质母细胞瘤
Age and sex distribution of glioblastoma, based on 715 cases from a population-based study, Canton of Zurich, Switzerland.
1. 弥漫型星形细胞瘤(diffuse astrocytoma) • 定义
–弥漫型星形细胞瘤以细胞高分化为特点，它生长缓 慢，弥漫侵及周围脑组织，好发于年轻人并具有恶 变成间变型星形细胞瘤的潜能，最终发展成胶质母 细胞瘤
• 特点
– 相当于WHOⅡ级。占所有星形细胞肿瘤的 10%~15%；高峰年龄是30~40 岁年轻成人；好发于 幕上；常累及额叶和颞叶(1/3 病例)，其次是脑干和 脊髓，少见于小脑；癫痫是肿瘤的常见症状
Case 1
• 女，34岁，反复发作性言语困难1月，头晕 3天
2. 间变型星形细胞瘤(anaplastic strocytoma)
• 定义
– 间变型星形细胞瘤是弥漫浸润的星形细胞瘤伴灶 性或散在的间变，增生活跃。间变型星形细胞瘤 起源于低级别的星形细胞瘤，但也可在第一次活 检时诊断，没有低度恶性原始病变，具有发展成 胶质母细胞瘤的倾向
GBM
• 神经影像
– CT 检查典型表现为不规则形颅内病灶，增强后中 央为低密度坏死区域，周边呈环状强化影 – 在MRI T1W 像上，肿瘤周边环状强化影并非肿瘤 外缘，而是细胞增殖旺盛区和高密度血管区，浸润 的胶质瘤细胞可在瘤周2cm 内外被强化。在T2W 上，环状强化区更宽，边界不清，并同血管性水肿 相重叠 – 在PET 中，局部葡萄糖消耗量同肿瘤细胞构成和生 存率密切相关
• 神经影像
– 边界不清 – 常常存在部分强化，一般无胶质母细胞瘤 的典型显著环状强化 – 肿瘤快速生长和瘤周水肿可导致脑实质移 位和颅内压增高
M/47，反复头痛2年，加重伴反复发作性意识不清2个月
3. 胶质母细胞瘤(glioblastoma)
• 定义
–是恶性程度最高的星形细胞肿瘤，由分化差的肿瘤性 星形细胞构成。组织学特点包括细胞多形性、核不典 型、高分裂活性、血管血栓形成、微血管增生和坏死
Glioblastoma. A T1-weighted MRI with marked gadolinium-enhancement, indicating neovascularization and vascular permeability. B T2-weighted MRI reveals extensive perifocal edema.
Age distribution of diffuse astrocytoma WHO grade II, based on biopsies of 529 patients from the Tumour Registry of the University of California, SanFrancisco (courtesy of Ms Nancy Drungilas) and the Institute of Neuropathology, University Hospital Zurich.
• 特点
–相当于WHOⅢ级。发病年龄高于低级别的星形细 胞瘤；发生部位及临床症状与前者相似
Age distribution of anaplastic astrocytoma, based on biopsies of 319 patients treated at the University Hospital, Zurich.
• 组织学亚型
–纤维型星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma)
– 肥胖细胞型星形细胞瘤(gemistocvtic astrocytoma)
– 原浆型星形细胞瘤(protoplasmic astrocytoma)
• 神经影像学
– 表现多样 – CT 扫描肿瘤边界清/欠清、均匀低密度，增强不 强化。早期可有钙化、囊变，高级别可见强化 – MRI 肿瘤T1W 呈低信号，T2W 呈高信号。在低 等级肿瘤强化不常见，但随着肿瘤恶化趋于强化
中枢神经系统肿瘤的WHO 分类及影像学诊断
WHO分类
星形细胞肿瘤
弥漫浸润型星形细胞瘤
diffusely infiltrating astrocytomas
• 是颅内最常见的肿瘤，占原发性脑肿瘤的60％ • 可发生在中枢神经系统的任何部位，特别是大脑半球 • 好发于成年人 • 组织学特点和生物学行为变化很大 • 向周围和远处脑组织弥漫浸润与组织学分级一般关系不大 • 具有肿瘤恶性程度不断增加的倾向，直到发展成胶质母细 胞瘤为止
特点
• 恶性星形细胞瘤一般是沿着白ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ神经纤维束的解剖结
构在脑中播散，细胞也可以在脑脊液中播散或沿着血 管、硬膜下向周围组织浸润
• 胶质瘤的发生和进展伴随着血管系统的形成。低级别
胶质瘤的血管结构与正常脑组织相似，恶性胶质瘤却 有明显的微血管(指平滑肌／血管周细胞和血管内皮 细胞)增生并且有些区域的血管密度明显比低级别胶 质瘤和正常脑组织的密度高
Diffuse astrocytoma WHO grade II, presenting as (A) hypodense frontal lesion on contrast-enhanced CT, as (B) hypointense focus on gadolinium-enhanced MRI and (C) as well-delineated hyperintense lesion on T2-weighted MRI.