肝衰竭诊治指南(2018年版)

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肝衰竭诊治指南2018年版修改版

肝衰竭诊治指南2018年版修改版

慢加急性(亚急性)肝衰竭 (ACLF或SACLF)
2018年指南对 此分型有更新
肝衰竭的诊断
在肝硬化基础上,缓慢出现肝功能进行性减退和失代偿:
1)血清TBil升高,常<10×ULN
2)白蛋白(Alb)明显降低
3)血小板明显下降,PTA=40%(或INR≥1.5),并排除 其他原因者
4)有顽固性腹水或门静脉高压等表现
肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害,导致合成、解 毒、代谢和生物转化功能严重障碍或失代偿,出现以黄疸、 凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病、腹水等为主要表现 的一组临床症候群。
肝衰竭的诊断
2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按IV级分类法划分)并有以下表现者:
1)极度乏力,并伴有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重 消化道症状
2)短期内黄疸进行性加深,血清总胆红素(TBil)≥10×正常 值上 限(ULN)或每日上升≥17.1umol/L
3)有出血钡向,凝血酶原活动度(PTA)≤40%,或国际标 准化比值(INR)≥1.5
急性肝衰竭 (ALF)
4)肝脏进行性缩小
肝衰竭的诊断
2~26周出现以下表现者:
1)极度乏力,有明显的消化道症状 2)黄疸迅速加深,血清TBil≥10×ULN或每日上升≥17.1umd/L 3)伴或不伴肝性脑病 4)有出血表现,PTA≤40%(或INR≥1.5)并排除其他原因者
肝衰竭诊治指南
(2018年版)
姜岭梅
内 容
1 指南制定背景 2 肝衰竭的定义和病因 3 肝衰竭的分类和诊断 4 肝衰竭的治疗
指南制定背景
肝衰竭是临床常见的严重肝病症候群,病死率极高。肝衰竭患者的
诊治一直是临床实践中的重点和难点,多年来,各国学者对肝衰竭的定 义、病因、分类、分型、诊断和治疗、预后判断等问题不断进行探索。

2024肝衰竭诊治的进展与挑战

2024肝衰竭诊治的进展与挑战

2024肝衰竭诊治的进展与挑战肝衰竭是一种临床常见的严重肝病,其病死率极高,多年来一直是医学研究的重点。

各国学者不断探索其定义、病因、分类、诊断、治疗及预后判断等方面。

其中,慢加急性肝衰竭(ACLF)作为一种在慢性肝病基础上发生的急性失代偿并伴有器官衰竭的临床综合征,其短期病死率尤为突出。

目前,〃三早一体系〃的全程管理模式已成为肝衰竭治疗的基本策略。

尽管近年来肝衰竭的临床诊疗取得了明显进展,但仍面临诸多挑战,需进一步加强临床和基础研究。

慢加急性肝衰竭诊断标准的争议与共识ACLF是指在慢性肝病基础上出现的急性肝功能恶化,以肝脏和/或肝外器官衰竭和短期高病死率为主要特征的复杂综合征。

ACLF的定义一直是国内外有争议的问题,全球尚无统一诊断标准。

目前国际上常用的ACLF定义与诊断标准包括:欧洲肝病学会ACLF标准(EASL-ACLF)、中国重型乙型病毒性肝炎研究小组ACLF标准(COSSH-ACLF)、亚太肝病学会专家共识(APASL-ACLF)、北美终末期肝病研究联盟ACLF诊断标准(N ACSELD-A CLF)、美国胃肠病学会《慢加急性肝衰竭临床指南》和中国肝衰竭诊治指南等。

2022年美国胃肠病学会《慢加急性肝衰竭临床指南》综合APASL x EASL-CLIF X NACSELD,提出具有包容性的定义。

ACLF是发生在伴或不伴肝硬化的慢性肝病基础上的一种具有潜在可逆性的疾病,在缺乏基础肝病治疗、肝脏支持系统治疗或肝移植的情况下,可导致多器官衰竭,3个月内病死率高。

ACLF通过慢性肝病、胆红素升高和INR延长来识别,肾脏、呼吸、循环或脑功能衰竭支持诊断的建立。

脏器衰竭的严重程度可以采用EASL-CLIF或NACSELD脏器衰竭评分来评估。

我国《肝衰竭诊治指南(2018版)》中将ACLF定义为在慢性肝病基础上,由各种诱因引起以急性黄疸加深、凝血功能障碍为肝衰竭表现的综合征,伴或不伴随肝外器官衰竭。

肝衰竭诊治指南(完整版)

肝衰竭诊治指南(完整版)

肝衰竭诊治指南(完整版)肝衰竭的病因多种多样,包括病毒感染、药物或毒物中毒、酒精性肝病、自身免疫性肝病、代谢性疾病、肝血管疾病等。

在我国,病毒性肝炎是肝衰竭最常见的病因,其中以乙型病毒感染最为常见。

此外,药物或毒物中毒也是肝衰竭的重要原因之一,特别是一些含有对肝脏有毒性的成分的中药或保健品。

酒精性肝病是发达国家肝衰竭的主要病因之一,但在我国,由于饮酒文化的不同,其发病率相对较低。

2肝衰竭的分类和分型2.1分类根据肝衰竭的发生时间和临床表现,可将其分为急性肝衰竭、亚急性肝衰竭和慢性肝衰竭三种类型。

其中,急性肝衰竭是指在健康的肝脏或有慢性肝病的基础上,由于某种原因导致肝功能迅速恶化,出现严重的肝功能障碍,多在2周内出现;亚急性肝衰竭是指在慢性肝病的基础上,由于某种原因导致肝功能迅速恶化,但病程较急性肝衰竭慢,多在2-12周内出现;慢性肝衰竭是指由于长期的慢性肝病导致肝功能逐渐恶化,出现肝功能衰竭的一种类型。

2.2分型根据肝衰竭的病因、临床表现和病程,可将其分为不同的类型。

其中,按照病因可分为病毒性肝衰竭、药物或毒物性肝衰竭、酒精性肝衰竭、自身免疫性肝衰竭、代谢性肝衰竭、肝血管性肝衰竭等;按照临床表现可分为黄疸型、肝肾综合征型、肝性脑病型、出血型等;按照病程可分为急性肝衰竭、亚急性肝衰竭和慢性肝衰竭。

3肝衰竭的诊断和治疗3.1诊断肝衰竭的诊断主要依据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等。

其中,临床表现包括黄疸、肝肾综合征、肝性脑病、出血等;实验室检查包括肝功能、凝血功能、电解质、血糖、血氨等指标;影像学检查包括B超、CT、MRI等。

在诊断肝衰竭时,还需排除其他肝疾病,如急性或慢性肝炎、肝硬化等。

3.2治疗肝衰竭的治疗应根据病因和病情制定个体化的治疗方案。

其中,急性肝衰竭的治疗重点是保护肝细胞、纠正代谢紊乱、维持水电解质平衡等,同时可考虑实施肝移植等手段;亚急性肝衰竭和慢性肝衰竭的治疗则主要是治疗原发病,如病毒性肝炎、肝硬化等,并采取相应的支持性治疗措施,如营养支持、维持水电解质平衡等。

肝衰竭诊治指导

肝衰竭诊治指导

肝衰竭的诊治指南肝衰竭的诊治指南前言肝衰竭(liver failure或hepatic failure)是由多种因素引起肝细胞严重损害,导致其合成、解毒和生物转化等功能发生严重障碍,出现以黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病和腹水等为主要表现的一种临床综合征。

多年来,各国学者对肝衰竭的定义、分类、诊断和治疗等问题不断探索,亟需制订一个统一的诊疗指南。

为此,参照国内外的最新研究进展,提出了我国肝衰竭的诊治指南讨论稿,供大家讨论参考。

肝衰竭的定义和病因一、肝衰竭的定义肝衰竭是由多种因素引起肝细胞严重损害,导致其合成、解毒和生物转化等功能发生严重障碍,出现以黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病和腹水等为主要表现的一种临床综合征。

二、肝衰竭的病因引起肝衰竭的病因有多种。

在我国,肝衰竭的主要原因是病毒性肝炎(以乙型肝炎为主),表1 肝衰竭的病因常见少见或罕见肝炎病毒代谢异常甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝豆状核变性、糖代谢缺陷非肝炎病毒缺血缺氧巨细胞病毒、EB病毒、肠道病毒等休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等药物及有毒物质自身免疫性肝损害异烟肼、利福平、醋氨酚等肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤酒精、四氯化碳、毒蕈等先天性胆道闭锁细菌及寄生虫其他严重细菌感染、血吸虫等创伤、中暑、妊娠特发性脂肪肝等其次是药物及有毒物质(包括药物、酒精及化学品等)。

在欧美国家,药物是引起急性、亚急性肝衰竭的常见原因;酒精性肝损害是引起慢性肝衰竭的主要原因[1]。

在儿童患者,遗传代谢性肝损害是引起肝衰竭的主要病因。

肝衰竭的病因见表1。

肝衰竭的分类和诊断三、肝衰竭的分类根据肝衰竭病理组织学的特征和病情发展的速度,可将肝衰竭分为急性肝衰竭(acute liver failure, ALF),亚急性肝衰竭(subacute liver failure, SALF)和慢性肝衰竭(chronic liver failure, CLF)。

其中急性和亚急性肝衰竭是由于肝脏功能急剧减退导致以明显黄疸、凝血功能障碍和肝性脑病为主要表现的综合征;慢性肝衰竭是由于肝细胞损害慢性进行性加重所致以腹水或其他门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病为主要表现的肝功能失代偿状态[2,3,4](见表2)。

《肝衰竭诊治指南2018年版》要点

《肝衰竭诊治指南2018年版》要点

《肝衰竭诊治指南(2018年版)》要点肝衰竭就是临床常见的严重肝病症候群,病死率极高。

多年来,各国学者对肝衰竭的定义、病因、分类、分型、诊断与治疗、预后判断等问题不断进行探索。

1肝衰竭的定义与病因1、1 定义肝衰竭就是多种因素引起的严重肝脏损害,导致合成、解毒、代谢与生物转化功能严重障碍或失代偿,出现以黄疸、凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。

1、2病因在我国引起肝衰竭的主要病因就是肝炎病毒(尤其就是乙型肝炎病毒),其次就是药物及肝毒性物质(如酒精、化学制剂等)。

儿童肝衰竭还可见于遗传代谢性疾病。

肝衰竭的常见病因见表2。

2 肝衰竭的分类与诊断2、1 分类基于病史、起病特点及病情进展速度,肝衰竭可分为四类: 急性肝衰竭(ALF)、亚急性肝衰竭 (SALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(ACLF或SACLF)与慢性肝衰竭(CLF),见表3。

2、2 组织病理学表现肝衰竭发生时(慢性肝衰竭除外),肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死,坏死的部位与范围因病因与病程的不同而不同。

2、2、1 急性肝衰竭肝细胞呈一次性坏死,可呈大块或亚大块坏死,或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,肝窦网状支架塌陷或部分塌陷。

2、2、2 亚急性肝衰竭肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区网状纤维塌陷,或有胶原纤维沉积;残留肝细胞有程度不等的再生,并可见细、小胆管增生与胆汁淤积。

2、2、3 慢加急性(亚急性)肝衰竭在慢性肝病病理损害的基础上,发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。

2、2、4 慢性肝衰竭弥漫性肝脏纤维化以及异常增生结节形成,可伴有分布不均的肝细胞坏死。

2、3 临床诊断肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现与辅助检查等综合分析而确定。

2、3、1 急性肝衰竭急性起病,2周内出现度及以上肝性脑病(按级分类法划分)并有以下表现者:(1)极度乏力,并伴有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状;(2)短期内黄疸进行性加深,血清总胆红素(TBil)≥10×正常值上限(ULN)或每日上升≥17、1μmol/L;(3)有出血倾向,凝血酶原活动度(PTA)≤40%,或国际标准化比值(INR)≥1、5,且排除其她原因;(4)肝脏进行性缩小。

《肝衰竭诊治指南(2018年版)》要点

《肝衰竭诊治指南(2018年版)》要点
(3)推荐肠内营养,包括高碳水化合物、低脂、适量蛋白饮食。肝性脑病患者 详见“肝性脑病”部分。进食不足者,每日静脉补给热量、液体、维生素及微量 元素(),推荐夜间加餐补充能量。(4)积极纠正低蛋白血症,补充白蛋白或
建议完善病因及病情评估相关实验室检查, 包括PT/INR纤维蛋白原、乳酸脱氢 酶、肝功能、血脂、电解质、血肌酐、尿素氮、血氨、动脉血气和乳酸、内毒素、 嗜肝病毒标志物、铜蓝蛋白、自身免疫性肝病相关抗体检测、球蛋白谱、脂肪酶、 淀粉酶、血培养、痰或呼吸道分泌物培养,尿培养;进行腹部超声波(肝、胆、 脾、胰、肾,腹水)、胸片、心电图等物理诊断检查,定期监测评估。有条件单 位可完成血栓弹力图、凝血因子V、凝血因子、人类白细胞抗原(HLA)分型等。
慢加急性(亚急性)肝衰竭 在慢性肝病病理损害的基础上,发生新的程度不 等的肝细胞坏死性病变。
慢性肝衰竭 弥漫性肝脏纤维化以及异常增生结节形成,可伴有分布不均的肝 细胞坏死。
临床诊断
肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。
急性肝衰竭 急性起病,2周内出现度及以上肝性脑病(按级分类法划分)并 有以下表现者:(1)极度乏力,并伴有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消 化道症状;(2)短期内黄疸进行性加深,血清总胆红素(TBi)>10X正常值上 限(ULN或每日上升mol/L; (3)有出血倾向,凝血酶原活动度(PTA)<40%,或国际标准化比值(INR)>,且排除其他原因;(4)肝脏进行性缩小。
慢性肝衰竭 在肝硬化基础上,缓慢出现肝功能进行性减退和失代偿:(1)血
清TBil升高,常<10XULN;(2)白蛋白(Alb)明显降低;(3)血小板明显下 降,PTAC40%(或INR>),并排除其他原因者;(4)有顽固性腹水或门静脉 高压等表现;(5)肝性脑病。

【技能提升】肝瘟(慢性肝衰竭)中医诊疗方案(2018年版)

【技能提升】肝瘟(慢性肝衰竭)中医诊疗方案(2018年版)

【技能提升】肝瘟(慢性肝衰竭)中医诊疗方案(2018年版)一、诊断(一)疾病诊断1.中医诊断标准参考中华人民共和国国家标准《中医临床诊疗术语》[1],中华中医药学会《病毒性肝炎中医辨证标准(2017年)》[2]及《中医内科学》拟定[3]。

(1)以身目、小便色黄,或迅速加深、重度乏力、纳差为特征。

(2)黄疸持续不退,色泽鲜亮或晦暗,或有呕恶、腹胀、腹痛、尿少等,或有神昏、出血等。

(3)有疫毒感染或药毒病史,或长期、大量饮酒史,或胁痛、积证久不愈者。

2.西医诊断标准参考中华医学会感染病学分会肝功能衰竭与人工肝学组、中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组《肝功能衰竭诊疗指南(2012年版)》[4]。

诊断标准:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。

①血清TBIL明显升高;②白蛋白明显降低;③出血倾向明显,PTA≤40%(或INR≥1.5);并排除其他原因者;④有腹水或门静脉高压等表现;⑤肝性脑病。

(二)证候诊断参照中华中医药学会肝胆病分会《病毒性肝炎中医辨证标准(2017年)》[2]拟定。

(1)湿热蕴毒证:起病急骤,身目俱黄,黄色鲜明;口干口苦或口渴但饮水不多;鼻齿衄血,或皮肤瘀斑;胁下痞块;小便短赤,大便不调或秘结;舌质红或紫暗,或舌见瘀斑瘀点,苔黄(厚)腻,脉实有力。

(2)瘀热蕴毒证:身目俱黄或迅速加深,极度乏力,纳呆呕恶,口干,尿黄赤,大便秘结,或鼻齿衄血,皮肤瘀斑,嗜睡、昏狂谵妄,胁下痞块,舌质绛红,瘀斑瘀点,舌下脉络增粗延长,脉弦数。

(3)阳虚瘀毒证:身目黄染、色黄不鲜,畏寒肢冷,面色恍白;纳差,腹胀或痛,便溏或饮冷则泻;腹水征(+),或双下肢水肿,或颜面浮肿,小便不利,或夜尿频;舌体大,舌边有齿痕,舌质淡暗或紫暗,苔白腻,或水滑,脉沉迟。

(4)阴虚瘀毒证:身目黄染、色黄晦暗,腰膝酸软,面色晦滞或黧黑;腹胀、呕恶纳少、乏力,头晕目眩,烦热口干,小便黄赤、量少,或有牙宣、鼻衄,烦躁神昏;舌红少津,或有裂纹,少苔或无苔,脉沉迟或沉细数。

肝衰竭诊治指南课件

肝衰竭诊治指南课件
衰竭和慢性肝衰竭呈增加趋势(因现有的慢性肝病患者常因各种诱 因发生急、慢性肝失代偿)。
分类
根据病理组织学特征和病情发展速度,肝衰竭可分为四类: 急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)、亚急性肝衰竭 (subacute liver failure,SALF)、慢加急性(亚急性)肝 衰竭(acute-on-chronic liver failure,ACLF)和慢性肝衰 竭(chronicliver failure,CLF)。
肝衰竭发生时(慢性肝衰竭除外),肝脏组织学检查可观察到广泛 的肝细胞坏死,坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。按照 坏死的范围程度,可分为大块坏死(坏死范围超过肝实质的 2/3), 亚大块坏死(约占肝实质的 1/2~ 2/3),融合性坏死(相邻成片的 肝细胞坏死)及桥接坏死(较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结 构)。在不同病程肝衰竭肝组织中,可观察到一次性或多次性新旧 不一的肝细胞坏死病变。目前,肝衰竭的病因、分类和分期与肝组 织学改变的关联性尚未取得共识。鉴于我国 HBV感染所致的肝衰 竭最为多见,因此本《指南》以 HBV感染所致的肝衰竭为例,介 绍各类肝衰竭的典型病理表现:
(4)积极纠正低蛋白血症, 补充白蛋白或新鲜血浆, 并酌情补充凝血因子(Ⅲ); (5)进行血气监测, 注意纠正水电解质及酸碱平衡紊乱, 特别要注意纠正低钠、低
诊断
临床诊断:肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等 综合分析而确定。
(1)急性肝衰竭 急性起病, 2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ度分类法划分)
并有以下表现者:①极度乏力,有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严 重? 肖化道症状;②短期内黄疸进行性加深;③出血倾向明显,血浆 凝血酶原活动度( PTA)≤ 40%(或 INR≥1.5),且排除其他原因;④ 肝脏进行性缩小。 (2)亚急性肝衰竭 起病较急, 2~ 26周出现以下表现者:①极度乏力,有明显的消化 道症状;②黄疸迅速加深,血清总胆红素( TBil)大于正常值上限 10 倍或每日上升≥ 17.1 μmol/L;③伴或不伴有肝性脑病;④出血倾向明显, PTA ≤40%(或 INR≥1.5)并排除其他原因者。
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肝衰竭诊治指南(2018年版)中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组;中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组【关键词】肝功能衰竭;肝,人工;诊断;治疗;指南DOI :10.3969/j.issn.1672-5069.2019.02.004Guideline for diagnosis and treatment of liver failureLiver Failure and Artificial Liver Group ,Chinese Society of Infectious Diseases ,Chinese Medical Association;Severe Liver Disease and Artificial Liver Group ,Chinese Society of Hepatology ,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Li Lanjuan ,Email :ljli@ ,State Key Laboratory for Diagnosis and Treatment of Infectious Diseases ,the First Affiliated Hospital ,Zhejiang University School of Medicine ,Hangzhou 310003,China ;Co -corresponding author :Han Tao ,Email :hantaomd@ ,Department of Liver Medicine ,Tianjin Third Central Hospital ,Tianjin 300170,China【Key words 】Liver failure ;Artificial liver ;Diagnosis ;Treatment ;Guideline通讯作者:李兰娟,浙江大学医学院附属第一医院传染病诊治国家重点实验室,杭州310003,E-mail :ljli@ ;韩涛,天津市第三中心医院肝病内科,300170,E-mail :hantaomd@·防治指南·肝衰竭是临床常见的严重肝病症候群,病死率极高。

多年来,各国学者对肝衰竭的定义、病因、分类、分型、诊断和治疗、预后判断等问题不断进行探索。

2005年,美国肝病研究学会(AASLD )发布了《急性肝衰竭处理》[1]的建议书。

2006年10月,中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组和中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组制订了我国第一部《肝衰竭诊疗指南》[2],从定义、诱因、分类、诊断和治疗等方面对肝衰竭进行了系统而精要的阐述,既与国际接轨,又独具中国特色,诊断分型突出了实用性,指导和规范了我国肝衰竭的临床诊疗,并于2012年进行了修订,制订了《肝衰竭诊治指南(2012年版)》[3]。

2014年,亚太肝脏研究协会(APASL)对2009年制订的《慢加急性肝衰竭共识》进行了更新[4];2017年,欧洲肝病学会(EASL )发布了《急性(暴发性)肝衰竭治疗实践指南》[5];美国胃肠病学协会(AGA )发布了《急性肝衰竭的诊断和管理》[6]。

根据国内外最新研究成果,中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组和中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组再次对我国的《肝衰竭诊治指南(2012年版)》进行更新。

《肝衰竭诊治指南(2018年版)》(简称《指南》)旨在使医生对肝衰竭的诊疗有进一步了解,并做出较为合理的决策,并非强制性标准。

鉴于肝衰竭是由多种病因引起的复杂病理生理过程,本指南不可能包括或解决肝衰竭诊治中的所有问题。

因此,在针对具体病情,临床医生应参照本《指南》,并充分了解肝衰竭的最佳临床证据和现有的医疗资源,在全面考虑患者具体病情及其意愿的基础上,制订合理的诊治方案。

随着对肝衰竭发病机制及诊断、治疗研究的逐渐深入,本《指南》将根据最新的临床医学证据不断更新和完善。

本《指南》的制订遵守了循证医学原则,推荐意见所依据的证据共分为3个级别5个等级(表1),文中以括号内斜体罗马数字表示。

表1推荐意见的证据分级及定义注:a 数字越小,证据等级越高1肝衰竭的定义和病因1.1定义肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害,导致合成、解毒、代谢和生物转化功能严重障碍或失代偿,出现以黄疸、凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。

1.2病因在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒(尤其是乙型肝炎病毒),其次是药物及肝毒性物质(如酒精、化学制剂等)。

儿童肝衰竭还可见于遗传代谢性疾病。

肝衰竭的常见病因见表2。

2肝衰竭的分类和诊断[7-9]2.1分类基于病史、起病特点及病情进展速度,肝衰竭可分为四类:急性肝衰竭(Acute liver failure ,ALF )、亚急性肝衰竭(Subacute liver failure ,SALF )、慢加急性(亚急性)肝衰竭[Acute (Subacute )-on-chronic liver failure ,ACLF 或SACLF )和慢性肝衰竭(Chronic liver failure ,CLF ),见表3。

证据等级a 定义Ⅰ随机对照试验Ⅱ-1非随机对照试验Ⅱ-2分组或病例对照分析研究Ⅱ-3多时间序列,明显非对照实验Ⅲ专家、权威的意见和经验,流行病学描述表2肝衰竭的常见病因注:“—”.无相关数据表3肝衰竭的分类及定义2.2组织病理学表现组织病理学检查在肝衰竭诊断、分类及预后判定上具有重要价值,但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低,实施肝穿刺具有较高的风险,在临床工作中应特别注意。

肝衰竭发生时(慢性肝衰竭除外),肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死,坏死的部位和范围因病因和病程的不同而不同。

按照坏死的范围程度,可分为大块坏死(坏死范围超过肝实质的2/3),亚大块坏死(约占肝实质的1/2~2/3),融合性坏死(相邻成片的肝细胞坏死)及桥接坏死(较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构)。

在不同病程肝衰竭肝组织中,可观察到一次性或多次性的新旧不一肝细胞坏死病变。

2.2.1急性肝衰竭肝细胞呈一次性坏死,可呈大块或亚大块坏死,或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,肝窦网状支架塌陷或部分塌陷。

2.2.2亚急性肝衰竭肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区网状纤维塌陷,或有胶原纤维沉积;残留肝细胞有程度不等的再生,并可见细、小胆管增生和胆汁淤积。

2.2.3慢加急性(亚急性)肝衰竭在慢性肝病病理损害的基础上,发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。

2.2.4慢性肝衰竭弥漫性肝脏纤维化以及异常增生结节形成,可伴有分布不均的肝细胞坏死。

2.3.临床诊断肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。

2.3.1急性肝衰竭急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ级分类法划分)并有以下表现者:(1)极度乏力,并伴有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状;(2)短期内黄疸进行性加深,血清总胆红素(TBIL)≥10×正常值上限(ULN)或每日上升≥17.1μmol/L;(3)有出血倾向,凝血酶原活动度(PTA)≤40%,或国际标准化比值(INR)≥1.5,且排除其他原因;(4)肝脏进行性缩小。

2.3.2亚急性肝衰竭起病较急,2~26周出现以下表现者:(1)极度乏力,有明显的消化道症状;(2)黄疸迅速加深,血清TBIL≥10×ULN或每日上升≥17.1μmol/L;(3)伴或不伴肝性脑病;(4)有出血表现,PTA≤40%(或INR≥1.5)并排除其他原因者。

2.3.3慢加急性(亚急性)肝衰竭在慢性肝病基础上,由各种诱因引起以急性黄疸加深、凝血功能障碍为肝衰竭表现的综合征,可合并包括肝性脑病、腹水、电解质紊乱、感染、肝肾综合征、肝肺综合征等并发症,以及肝外器官功能衰竭。

患者黄疸迅速加深,血清TBil≥10×ULN或每日上升≥17.1μmol/L;有出血表现,PTA≤40%(或INR≥1.5)。

根据不同慢性肝病基础分为3型,A型:在慢性非肝硬化肝病基础上发生的慢加急性肝衰竭;B型:在代偿期肝硬化基础上发生的慢加急性肝衰竭,通常在4周内发生;C型:在失代偿期肝硬化基础上发生的慢加急性肝衰竭。

2.3.4慢性肝衰竭在肝硬化基础上,缓慢出现肝功能进行性减退和失代偿:(1)血清TBIL升高,常<10×ULN;(2)白蛋白(Alb)明显降低;(3)血小板明显下降,PTA≤40%(或INR≥1.5),并排除其他原因者;(4)有顽固性腹水或门静脉高压等表现;(5)肝性脑病。

2.4分期根据临床表现的严重程度,亚急性肝衰竭和慢加急性(亚急性)肝衰竭可分为早期、中期和晚期。

在未达到标准时的前期要提高警惕,须密切关注病情发展。

2.4.1前期(1)极度乏力,并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状;(2)丙氨酸转氨酶(ALT)和/或天冬氨酸转氨酶(AST)大幅升高,黄疸进行性加深(85.5≤TBIL<171μmol/L)或每日上升≥17.1μmol/L;(3)有出血倾向,40%<PTA≤50%(INR<1.5)。

2.4.2早期(1)极度乏力,并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状;(2)ALT和/或AST继续大幅升高,黄疸进行性加深(TBIL≥171μmol/L或每日上升≥17.1μmol/L);(3)有出血倾向,30%<PTA≤40%(或1.5≤INR<1.9);病因常见分类肝炎病毒甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒(HAV、HBV、HCV、HDV、HEV)其他病毒巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、肠道病毒、疱疹病毒、黄热病毒等药物对乙酰氨基酚、抗结核药物、抗肿瘤药物、部分中草药、抗风湿病药物、抗代谢药物等肝毒性物质酒精、毒蕈、有毒的化学物质等细菌及寄生虫等严重或持续感染(如脓毒症、血吸虫病等)肝脏其他疾病肝脏肿瘤、肝脏手术、妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、肝移植术后等胆道疾病先天性胆道闭锁、胆汁淤积性肝病等代谢异常肝豆状核变性、遗传性糖代谢障碍等循环衰竭缺血缺氧、休克、充血性心力衰竭等其他创伤、热射病等原因不明-分类定义急性肝衰竭急性起病,无基础肝病史,2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急,无基础肝病史,2~26周出现肝功能衰竭的临床表现慢加急性(亚急性)肝衰竭在慢性肝病基础上,短期内出现急性肝功能失代偿和肝功能衰竭的临床表现慢性肝衰竭在肝硬化基础上,缓慢出现肝功能进行性减退导致的以反复腹水和/或肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿(4)无并发症及其他肝外器官衰竭。

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