脊髓疾病

合集下载

【人卫九版神经病学】11-脊髓疾病

急性脊髓炎(Acute Myelitis)
又称急性横惯性脊髓炎，是最常见的一种脊髓炎。
病因与发病机制:*病因未明.约半数病人发病前有呼吸道和消化道病毒感染病史,但脑脊液和脊髓内均未分离出病毒,有部分病人于疫苗接种后发病, 推测*为病毒感染或疫苗接种后诱发的自身免疫性疾病.
病理:受累脊髓肿胀变软,充血有炎性渗出.镜下可见软脊膜和脊髓血管扩张、充血,血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎细胞浸润.灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解,白质内神经纤维髓鞘脱失,轴突变性,大量吞噬细胞和胶质细胞增生.
脊髓的传导束（上行）
• 薄束和楔束：*位于后索，传导本体（深）感觉和精细触觉。肌、腱、关节等的感觉神经末梢经脊神经节细胞发出中枢突触由后根内侧---脊髓后索，其纤维形成薄束和楔束，薄束在内（接受胸6以下传入纤维），楔束在外（胸6以上）---延髓的薄束核和楔束核---二级纤维饶中央管的前方跨过中线在延髓下部中缝处交叉即内侧丘系交叉--内侧丘系---丘脑腹后外侧核---三级纤维--经内囊后脚---大脑皮层中央后回
• 传导功能 • 反射功能：躯体反射：牵张（伸肌）反射
和屈肌反射。内脏反射：血管张力、发汗、排尿、排便、勃起、瞳孔反射。 • 躯体神经营养功能
各种脊髓病变的临床特点
• 脊髓横断：首先出现脊髓休克，原因是失去高级中枢的控制，下行传导束的易化和抑制均消失。人类的休克期最长，平均3-6 周。横断面以下出现：运动、反射、躯体感觉、内脏感觉、肌张力消失。膀胱功能障碍：尿潴留—尿失禁—自动膀胱（骶髓受损除外）。
急性脊髓炎(Acute Myelitis)
• 临床表现:任何年龄均可发病,好发于青壮年, 无性别差异. 发病前常有呼吸道和消化道病毒感染和疫苗接种史,劳累、受凉、外伤可为诱发因素.*病变最常累及胸段(T3-5节段最多),颈、腰髓次之.临床表现为运动、感觉和植物神经功能障碍.部分病人起病急骤,病变水平上升,累及延髓,出现呼吸衰竭而死亡.

脊髓疾病

脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。

病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。

2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。

病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。

其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。

2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。

临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。

2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。

3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。

A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。

b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。

c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。

d、严重病变时——可出现总体反射。

B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。

C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。

b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。

c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。

辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。

2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。

b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。

c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。

d、肌电图。

3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。

鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。

b、出血性。

2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。

b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。

2017-脊髓疾病

别诊断
• 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：四肢弛缓性瘫痪、末梢性感觉障碍，可办脑神经损害，尿便障碍少见，即使出现也在数天至 1周内恢复。脑脊液蛋白细胞分离。
治疗
烟台市烟台山医院
本病无特效治疗，主要包括保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸。精心护理，预防或减少并发症。早期康复训练。
烟台市烟台山医院
脊髓损害主要表现运动、感觉、括约肌功能及自主神经功能障碍等，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。
脊髓横贯性损害
烟台市烟台山医院
•表现受损平面以下完全性运动、感觉、尿便功能及自主神经功能障碍等。 •脊髓严重横贯性损伤急性期呈现脊髓休克，持续2-4周后逐渐转变为中枢性瘫痪。 •依据脊髓损害平面不同，出现的临床表现也不相同。其特点如下：
血液供应
烟台市烟台山医院
脊髓前动脉脊髓后动脉根动脉
起源于同侧椎动脉颅内部分，左右各一，沿脊髓后外侧沟下行，主要供应脊髓横断面后1/3区域
血液供应
脊髓颈段接受来自椎动脉及甲状腺下动脉分支供应，胸、腰、骶段分别接受来自肋间、腰、髂腰和骶外动脉等分支供应。这些分支均沿脊神经根进入椎管，统称为根动脉，进入椎间孔后即分为根前和根后动脉，分别与脊前和脊后动脉吻合
烟台市烟台山医院
脊髓半切综合征 BrownSequard syndrome ），主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元瘫、深感觉及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。由于后角细胞发出纤维先在同侧上升 2-3 个节段后再经灰质前连合交叉至对侧组成脊丘束，故对侧感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低。

内科主治医师-308专业知识-脊髓疾病一

内科主治医师-308专业知识-脊髓疾病一[单选题]1.判定脊髓横贯性损害平面主要依据A.括约肌功能B.感觉障碍平面C.脊髓休克D.总体反射E.病理反射参考（江南博哥）答案：B[单选题]2.急性脊髓炎不可能出现的症状、体征A.脊髓横贯性损害B.脊髓休克C.脑脊液蛋白增高D.压颈试验通畅E.眼球震颤正确答案：E[单选题]3.急性脊髓炎与急性脊髓压迫症最重要的鉴别点是，前者通常无A.神经根症状B.传导束型感觉障碍C.双下肢瘫痪D.尿便障碍E.椎管梗阻现象正确答案：E[单选题]4.腰椎穿刺压颈试验不通畅，应考虑为下列哪种疾病A.急性脊髓炎B.吉兰-巴雷综合征C.脊髓占位性病变D.脊髓亚急性联合变性E.脊髓空洞症正确答案：C[单选题]5.已确诊脊髓压迫症的患者，最重要的治疗A.早期应用皮质类固醇B.良好的护理C.适量的抗生素D.理疗E.病因治疗正确答案：E[单选题]6.脊髓空洞症常发生于A.下颈和上胸段B.中胸段C.下胸及上腰段D.上腰段E.下胸段正确答案：A[单选题]7.脊髓空洞症首选的辅助检查A.脊柱X线平片B.脊髓造影C.DMCTD.脊髓MRIE.腰椎穿刺正确答案：D[单选题]8.腰穿脑脊液中蛋白为0.95g/L，下列疾病不符合的是A.化脓性脑膜炎B.结核性脑膜炎C.脊髓压迫症D.吉兰-巴雷综合征E.脊髓短暂性缺血发作正确答案：E[单选题]9.脊髓空洞症早期最常见的症状是A.双上肢和胸部节段性分离性感觉障碍B.一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛温觉缺失C.一侧Horner征D.一侧或双侧手肌萎缩E.一侧上肢无力伴肌肉萎缩正确答案：B参考解析：脊髓空洞症早期最常见的症状是一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛温觉缺失[单选题]10.女性患者，36岁，3个月前自觉左胸电击样疼痛，1个月前出现左下肢无力，8天前出现右下肢无力、排尿困难。

查体：双侧下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射亢进，T4以下感觉减退，双侧Babinski征阳性。

脊髓疾病

一、病因病因不清。病因不清。多数患者在出现脊髓症状前1 周有上感、发热、多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致。反应有关，并非直接感染所致。
二、病
因
1、肿瘤 >1/3，多为神经鞘膜肿瘤肿瘤 2、炎症血行播散、直接种植炎症 3、脊柱外伤脊柱外伤 4、脊柱退行性变脊柱退行性变 5、先天性疾病先天性疾病
三、临床表现
脊神经根受压症状：疼痛，痛觉过敏脊髓受压症状（根痛期、部分受压期、完全受压期）运动障碍感觉障碍反射异常植物神经功能障碍脊椎症状椎管梗阻影象学征象
髓内少见，双侧上至下,分离性早出现早、重较常见晚、不完全多无改变少见
髓外早,明显下至上晚晚、轻少见早、蛋白明显可见骨质破坏多见
脊髓亚急性联合变性
一、概念
由VitB12缺乏（包括摄取、合成、转运）而导致 VitB12缺乏（包括摄取、合成、转运）缺乏的中枢及周围神经系统病变，累及脊髓后索、侧索、的中枢及周围神经系统病变，累及脊髓后索、侧索、周围神经临床表现为双下肢深感觉障碍、临床表现为双下肢深感觉障碍、感觉性共济失痉挛性瘫痪、调、痉挛性瘫痪、周围神经病变常合并恶性贫血常合并恶性贫血
急性脊髓炎中，上升性脊髓炎，急性脊髓炎中，上升性脊髓炎，高颈段脊髓炎可危及生命，主要死于呼吸肌麻痹，脊髓炎可危及生命，主要死于呼吸肌麻痹，呼吸衰竭及并发的肺部感染，心脏意外。呼吸衰竭及并发的肺部感染，心脏意外。
脊髓压迫症

脊髓疾病和运动神经元疾病

禁一周。 • 查体：颅神经正常
左侧肱二头肌腱反射较右侧活跃，左侧Hoffmann征（+）双膝、跟腱反射亢进，左侧明显，肛门反射消失双侧病理征（+），左侧明显左下肢关节位置觉、运动觉消失双侧T4平面以下痛觉减退，右侧明显颈6、7棘突压痛（+）
• 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，感觉和括约肌不受累
[病因]
• 遗传：SOD1基因突变 • 免疫：抗甲状腺素抗体 • 中毒：兴奋毒性神经递质、木薯、铝，
锰、铜、硅 • 慢性病毒感染：脊髓灰质炎病毒
[病理]
• 锥体细胞、脑干下部运动神经核（后组最常见）、前角细胞变性、减少
• 颈髓最明显并最早受累
[临床表现]
二、急性上升性脊髓炎
• 起病急骤，数小时或1-2天内病变节段上升至高颈髓、延髓
• 四肢瘫，球麻痹，呼吸肌麻痹 • 可死于呼吸肌麻痹
[临床表现]
三、脱髓鞘性脊髓炎（急性MS脊髓型） • 进展缓慢，达1-3周 • 无感染史 • 不完全横贯性损伤
• 诱发电位、MRI可发现其他CNS白质损害
• 皮质脊髓束和皮质延髓束脱髓鞘、变细
[临床表现]
• 中年，男 > 女 • 起病隐袭，持续进展，数年病程 • 死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染
1、肌萎缩性侧索硬化（ALS） • 最常见 • 病变部位：前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累
• 症状： 1）运动障碍：首发手指运动不灵，肌萎缩，束颤，向近端发展，并出现下肢运动不灵查体： 1）下运动神经元瘫：双上肢肌力↓，肌萎缩，束颤，肱二三头肌腱反射↓/2）上运动神经元瘫：双下肢肌张力↑，腱反射亢进，病理征（+） 2）可有感觉异常主述，但无体征。 3）尿便功能正常 4）晚期延髓麻痹 5）死于呼吸肌麻痹

八年制第三版神经病学-第七章+脊髓疾病

➢ 后索受损：逐渐出现双下肢无力、发硬和动作笨拙、步行不稳，踩棉花感，闭目或在黑暗中行走困难，查体可以出现双下肢振动觉、位置觉障碍以远端明显， Romberg征阳性
临床表现
➢ 侧索受损：常较感觉症状出现晚，表现为双下肢不完全痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性
➢ 少数患者可有精神症状，如易激惹、抑郁、幻觉、认知功能减退、视神经萎缩及中央暗点、味觉、嗅觉的改变，提示大脑白质与视神经广泛受累
二、急性脊髓炎
概述急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后变
态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎
二、急性脊髓炎
病因与发病机制本病病因未明，约半数患者发病前有呼吸道、胃肠
道病毒感染的病史，但脑脊液中并未检出病毒抗体，神经组织里亦没有分离出病毒，推测本病的发生可能是病毒感染后所诱发的自身免疫性疾病，而不是病毒感染的直接作用。部分患者于疫苗接种后发病，可能为疫苗接种引起的异常免疫反应
概述
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of spinal cord, SCD）是由于维生素B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经
病因与发病机制
本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。此病多见于胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、血液运铁蛋白缺乏等，这些均可引起维生素B12吸收不良
辅助检查
➢ MRI：脊髓前动脉梗死MRI可显示以前角为中心的长T1长 T2信号，轴位形状类似“猫头鹰眼”，注射钆造影剂可见病灶轻度强化
➢ 脊髓血管造影：脊髓血管CTA和MRA价格低廉，选择性脊髓动脉造影（DSA）是目前确诊和分类脊髓血管病的最佳方法

人卫九版神经病学PPT课件11-脊髓疾病

脊髓的血液供应
• *脊髓的动脉：节段动脉、脊髓前动脉、脊髓后动脉。脊髓前动脉:供应脊髓前3/4的血液。脊髓后动脉:供应脊髓后1/4的血液。
脊髓的功能
• 传导功能 • 反射功能：躯体反射：牵张（伸肌）反射
和屈肌反射。内脏反射：血管张力、发汗、排尿、排便、勃起、瞳孔反射。 • 躯体神经营养功能
• *后中间沟把后索分为内侧的薄束和外侧的楔束。
• *脊髓节：每对脊神经根与脊髓相对应的部分。脊髓共有31节，颈8、胸12、腰5、骶5、尾1。
脊髓的大体解剖
• *颈膨大：颈4-胸1。 •பைடு நூலகம்*腰骶膨大：腰2-骶3或腰1-骶2 。 • 锥体和脊髓节段的对应关系：上颈段与锥
体相同，下颈段和上胸段平上1节锥体，中胸段平上2节锥体，下胸段平上3节锥体，全部腰节平10、11、12锥体，骶尾节平腰1 锥体。
各种脊髓病变的临床特点
• 脊髓横断：首先出现脊髓休克，原因是失去高级中枢的控制，下行传导束的易化和抑制均消失。人类的休克期最长，平均3-6 周。横断面以下出现：运动、反射、躯体感觉、内脏感觉、肌张力消失。膀胱功能障碍：尿潴留—尿失禁—自动膀胱（骶髓受损除外）。
各种脊髓病变的临床特点
• *脊髓半切（Brown-Sequard）综合征：病变同侧：1、损伤平面以下痉挛性瘫痪。
脊髓的传导束（上行）
• 脊髓丘脑束：传导痛、温、触、压等浅感觉，对它的走行了解不是完全清楚。皮肤、粘膜等的感觉神经末梢---脊神经节细胞---中枢突触经后根外侧---脊髓的背外侧束(Lissauer束），在同节或上下1-3节---部分纤维止于后角Ⅰ-Ⅲ层，主要是后角边缘核---发出纤维经白质前连合交叉---*对侧脊髓的外侧索和前索---脊髓丘脑（侧、前）束---丘脑腹后外侧核---中央后回

第14章脊髓病

第七章脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 2. 3. 4. 5. 6. 脊髓与脊柱的解剖关系脊髓内部结构\血液供应\脊髓损害的临床表现急性脊髓炎的概念\临床表现&治疗脊髓压迫症的概念\临床表现\诊断&鉴别诊断髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变的鉴别脊髓空洞症的临床表现\诊断&鉴别诊断
起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱\后索) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分支间吻合较好, 较少发生供血障碍
脊髓解剖
3. 脊髓血液供应--根动脉
脊髓接受椎动脉\甲状腺下动脉\肋间动脉\腰动脉 \髂腰动脉\骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部
无法显示图像。计算机可能没有足够的内存以打开该图像，也可能是该图像已损坏。请重新启动计算机，然后重新打开该文件。如果仍然显示红色 “x”，则可能需要删除该图像，然后重新将其插入。
中央管 (脊髓空洞症\肿瘤)
脊髓损害症状&体征
2. 不完全性脊髓损害
(3) 前索损害脊髓丘脑前束受损: 病灶对侧水平以下粗触觉障碍刺激性病变: 病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛, 常伴感觉过敏
脊髓解剖
2. 内部结构--灰质
灰质H形中间部称为灰质连合两旁部分为前角&后角在C8~L2 & S2~4节段有侧角前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉后角细胞为痛\温&部分触觉第Ⅱ级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动

脊髓疾病

脊髓疾病[单项选择题]1、关于脊髓压迫症的脑脊液检查，叙述错误的是（）A.椎管严重梗阻时有蛋白-细胞分离现象B.蛋白含量可超过10g/LC.梗阻愈严重，时间愈长，蛋白含量愈高D.部分梗阻压颈试验时压力上升慢而解除压力后下降快E.梗阻平面愈低，蛋白含量愈高参考答案：D[单项选择题]2、急性横贯性脊髓炎最少见的发生部位是（）A.高位颈髓B.颈膨大C.胸髓D.腰膨大E.圆锥参考答案：E[单项选择题]3、关于急性脊髓炎的表述错误的是（）A.散发，多见于青壮年B.病前可有发热、上呼吸道感染症状C.可先出现病灶相应部位根痛及束带感D.急性发生脊髓横贯损害症状E.早期通常不出现脊髓休克现象参考答案：E[单项选择题]4、已确诊脊髓压迫症的患者，最重要的治疗（）A.早期应用激素B.良好的护理C.适量的抗生素D.按摩E.病因治疗参考答案：E[单项选择题]5、男患，38岁，以“四肢无力伴双上肢疼痛3天”就诊。

查体：双上肢肌力4级，双下肢2级，肌张力降低，各腱反射消失，双侧Babinski征（-），尿潴留。

病变位于（）A.脊髓圆锥B.颈膨大C.胸髓段D.腰膨大E.周围神经参考答案：B[单项选择题]6、女患，38岁、2周前出现头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛、5天前出现颈背疼痛，伴四肢无力。

查体：四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出，双侧Babinski征（-），C平面以下痛觉减退，尿潴留。

应考虑的诊断是（）A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B.急性脊髓灰质炎C.重症肌无力D.脊髓压迫症E.急性脊髓炎参考答案：E[单项选择题]7、男患，72岁。

1天前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动。

查体：双下肢肌力l级，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。

诊断考虑为（）A.脊髓前动脉综合征B.急性炎症性脱髓鞘多发性神经病C.大脑前动脉区脑梗死D.急性脊髓炎E.腰椎间盘脱出参考答案：A[单项选择题]8、女患、26岁，3周前患“感冒”，3天前背痛，同时觉双足，小腿发麻-尚能行走。

脊髓疾病的诊断和鉴别诊断

脊髓血管畸形

实验室检查

CSF（脊蛛网膜下腔出血时，脑脊液血性） MRI（流空、扩张的静脉、水肿、出血）及增强MRI 脊髓血管造影（并发症—脊髓缺血）
硬膜AVF （T2加权）
脊髓血管畸形

治疗

药物大剂量激素可暂时缓解症状手术治疗结扎，切除（Ⅰ型）血管内阻塞（Ⅰ-Ⅳ型）
脊髓疾病的诊断

脊髓的血管供应

一根脊髓前动脉（前2/3）一对脊髓后动脉（后1/3）根动脉
Adamkiewicz
脊髓常见综合症

Brown-Sequard Syndrome Central Cord Syndrome 脊髓空洞症：前联合→皮质脊髓束，侧角（Horner）→ 后索→前角脊髓过伸性损伤 Posterior Cord Syndrome 脊髓痨：后根节，后索颈椎病：后索（Lhermitte）脊髓后动脉闭塞
圆锥病变和马尾病变的鉴别
圆锥自发痛马尾少见，双侧对称，会突出，严重，呈根痛性阴及股部质，可不对称，会阴及下肢鞍区，双侧对称，可有感觉分离少见仅踝反射消失鞍区，可不对称，无感觉分离明显，不对称膝，踝反射消失
感觉障碍运动障碍反射改变
括约肌障碍出现早且明显起病情况较快，双侧性
脊髓血管畸形

临床表现

硬膜AVFs（Ⅰ型）

男性，＞40岁进行性下肢无力伴括约肌功能障碍下背部疼痛严重的表现为Foix-Alajouanine综合症（亚急性坏死性脊髓病，进展较快，间隙性跛行）
脊髓血管畸形

临床表现

脊髓疾病

第七章脊髓疾病
第二节
急性脊髓炎
Acute myelitis
第二附属医院神经精神病学教研室
龚自力讲师
联系电话：68774613 Email:gzl_944@
：
教学重点与难点
重点：急性脊髓炎的临床表现特点和诊断要点。
难点：急性脊髓炎的鉴别诊断
：
教学目的与要求
了解脊髓的大体解剖、内部结构和血液供应特点。理解急性脊髓炎的病因、临床表现、辅助检查、诊断要点、鉴别诊断、治疗原则。掌握急性脊髓炎的诊断要点。
； – （4）其它症状； • 6、延髓空洞症常见症状； • 7、常合并其他先天性畸形；
四、辅助检查（Investigative Studies）
– 1、脑脊液常规及动力学检查； – 2、影像学检查：
• （1）MRI检查； • （ 2 ）延迟脊髓 CT 扫描（ DMCT)； • （3）X线检查；
热等感染中毒症状，常伴根痛、脊柱叩痛。 – 外周血白细胞数增高，CSF细胞数和蛋白质明显增高，CT、MRI有阳性发现。
• 脊柱结核（spinal tuberculosis）或转移性肿瘤（metastatic tumor）：
– 有结核中毒症状和其他部位的结核； – 脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎
发病机理
• .流体动力学说:系1965年Gardner所倡导， Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论
– 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生“ 水锤样效应”，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。

脊髓疾病 ppt课件

11
脊髓横贯性损害的临床表现
颈膨大（C5～T2）
1、“三大功能障碍” ：双上肢下运动神经元
性
瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪
2、根痛：肩部和上肢 3、Horner征：C8～T1受损 4、双上肢腱反射的节段性定位
12
脊髓横贯性损害的临床表现
胸髓（ T3～12 ）
1 、“三大功能障碍”：双上肢正常，双下肢上运动神经元性瘫，好发部位：T4～5 2、根痛：胸腹部 3、感觉障碍和腹壁反射的定位意义 4、比弗（Beevor)征：T10～11受损
脊髓疾病
(Diseases of the Spinal Cord)
1
脊髓疾病
（一）掌握脊髓的解剖生理，脊髓疾病的定位、定性诊断。
（二）掌握常见脊髓疾病急性脊髓炎、脊髓压迫症的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。
（三）了解急性脊髓炎的病因、发病机制、病理，了解脊髓压迫症的发病机制、病理、治疗。
2
脊髓外部结构
21
脊髓疾病诊断步骤
是否脊髓病变/一般症状确定病变的水平/节段髓内或髓外可能的病因、性质？
22
判定脊髓损害水平的依据
根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失传导束性感觉缺失平面
T4：乳头水平…..
瘫痪的类型或肌萎缩部位(中枢性/周围性瘫痪) 反射的改变：
桡骨膜反射肱二头肌反射 C5~6 L2~4
肱三头肌反射
踝反射
C7~8
膝反射
S1~2
自主神经征：反射性皮肤划纹征，头颈部立毛反射等
23
急性脊髓炎（Acute myelitis）
24
急性脊髓炎
定义
各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征：

脊髓疾病——讲义

(1)髓内病变:根痛少见，症状常为双侧性。感觉障碍自病变节段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障碍，有马鞍回避;节段性肌肉瘫痪与萎缩明显，括约肌功能障碍出现早且严重。 (2)髓外硬膜内病变:神经根刺激或压迫症状出现早，在较长时间内可为唯一的临床表现，是神经鞘瘤最常见的首发症状。 (3)髓外硬膜外病变:可有神经根刺激症状，但更多见局部脊膜刺激症状。感觉障碍亦呈上行性发展，括约肌障碍出现较晚，受压节段肌萎缩不明显。
浅感觉区
9
感觉（）纤维束
脊髓白质
纤维束
薄束楔束脊髓丘脑束
脊髓小脑后束脊髓小脑前束
运动（）纤维束
皮质脊髓侧束皮质脊髓前束 Barne前外侧束红核脊髓束
短（
顶盖脊髓束前庭脊髓束网状脊髓束内侧纵束
）纤维束固有束
躯体运动肌张力视听反射
深感觉浅感觉脊髓反射
10
脊髓灰质自主神经中枢病损部位
33
慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期:（1）根痛期:神经根痛及脊膜刺激症状;（2）脊髓部分受压期:表现脊髓半切综合征;（3）完全受压期:出现脊髓完全横贯性损害。三期的表现并非绝对孤立，常可相互重叠。
1· 神经根症状 2· 感觉障碍 3· 运动障碍
表现为根痛或局限性运动障碍。
肿瘤压迫示意图（1）：
29
肿瘤压迫示意图（2）：
30
肿瘤压迫示意图（3）：
31
肿瘤压迫示意图（4）：
32
2· 发病机制
病情程度的相关因素
①是否有代偿
②脊髓受压的速度：急性、慢性
③病变发生的部位：髓内还是髓外
３.
临床表现
急性脊髓压迫症病情进展迅速，脊髓功能可于数小时至数日内完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克；

脊髓疾病

脊髓疾病[单项选择题]1、关于脊髓压迫症的下列哪项表述是错误的（）A.肿瘤最多见B.良性肿瘤引起的脊髓压迫症以室管膜瘤最常见C.脊柱疾病所致者最常见脊椎外伤、脊椎结核D.硬脊膜内病变多为原发性良性肿瘤E.脊髓压迫症包括脊柱、脊膜、脊髓和神经根病变参考答案：B[单项选择题]2、平肋缘水平属下列哪个脊髓节段支配：（）A.C8脊髓节段B.T2脊髓节段C.T4脊髓节段D.T6脊髓节段E.T8脊髓节段参考答案：E[单项选择题]3、下列哪项不符合髓外硬脊膜内肿瘤的临床表现（）A.根性痛常是首发症状B.脊髓损害常自一侧开始C.感觉障碍呈上行性进展D.尿便障碍较早出现E.椎管梗阻程度较重参考答案：D[单项选择题]4、哪段脊髓侧角发出的交感神经纤维一部分沿颈内动脉壁进入颅内，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌和眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺（）A.C8～L2B.C8、T1C.S2～S4D.C3～C5E.C8～T2参考答案：B[单项选择题]5、某患者脊髓病变出现肱二头肌反射减弱而肱三头肌反射亢进，提示病变部位在（）A.C5或C6B.C6或C7C.C7或C8D.C8或T1E.T1或T2参考答案：A[单项选择题]6、关于脊髓前角及前根受损，下列哪项描述正确而完整（）A.病变节段支配肌肉迟缓性瘫痪，伴有肌肉萎缩和肌束颤动B.病变节段支配肌肉痉挛性瘫痪，伴有肌肉萎缩和肌束颤动C.病变节段支配肌肉迟缓性瘫痪，伴有肌肉萎缩D.病变节段支配肌肉迟缓性瘫痪，伴有肌束颤动E.病变节段支配肌肉迟缓性瘫痪参考答案：A[单项选择题]7、下列哪项体征对鉴别脊髓空洞症和颈椎病最有价值（）A.上肢肌萎缩B.根痛C.感觉障碍特点D.颈部活动受限E.颈部后仰时疼痛参考答案：C[单项选择题]8、下列哪项检查对确诊脊髓血管畸形最有价值（）A.脑脊液检查B.脊髓CTC.脊髓MRI检查D.选择性脊髓动脉造影E.脊柱X线片参考答案：D[单项选择题]9、通过干扰靶分子而阻断CNS内谷氨酸能神经传递，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期的经FDA批准的新药是（）A.卡马西平B.加巴贲丁C.力鲁唑（力如太）D.胞磷胆碱（尼可林）E.哈伯因参考答案：C[单项选择题]10、目前认为运动神经元病不属于（）A.遗传疾病B.自身免疫性疾病C.中毒相关性疾病D.与慢性病毒感染相关性疾病E.恶性肿瘤相关性疾病参考答案：B[单项选择题]11、在脊髓压迫症的症状中，对判定病变水平最有价值的症状、体征是（）A.肢体瘫痪B.病理反射阳性C.括约肌功能障碍D.根性症状E.感觉障碍参考答案：E[单项选择题]12、呈短大衣分布的节段性分离性感觉障碍最常见于（）A.急性脊髓炎B.脊髓压迫症C.脊髓灰质炎D.脊髓空洞症E.脊髓亚急性联合变性参考答案：D[单项选择题]13、患者睁眼能站稳，闭目则难以站立是由于：（）A.视觉中枢受损B.中央后回受损C.前庭神经受损D.脊髓后索受损E.丘脑病变参考答案：D[单项选择题]14、膝反射消失可能受损的部位是：（）A.T7~8B.T9~10C.L2~4D.S1~2E.S2~3参考答案：C[单项选择题]15、患者，男，25岁。

脊髓疾病的神经外科治疗方法

06
总结与展望
当前存在问题和挑战分析
脊髓疾病复杂性与多样性
脊髓疾病种类繁多，病因复杂，临床表现各异，为神经外科医生诊断和治疗带来极大挑战。
手术技术难度高
脊髓位于脊柱椎管内，空间狭小且周围结构复杂，手术操作难度大，对医生技术要求极高。
术后恢复与并发症
脊髓手术可能导致神经功能损伤，患者术后恢复时间长，且可能出现并发症，如感染、脑脊液漏等。
放射治疗
对于某些椎管内肿瘤，如恶性肿瘤或手术无法完全切除的肿瘤，放射治疗可以作为辅助治疗手段，有助于缩小肿瘤、减轻症状。
03
药物治疗
药物治疗在椎管内肿瘤的治疗中起辅助作用，如使用化疗药物、激素类
药物等，有助于控制肿瘤生长和缓解症状。
脊柱裂和脊膜膨
手术治疗
脊柱裂和脊膜膨出通常需要手术治疗，手术目的是修复脊柱裂、切除膨出的脊膜和神经组织，恢复脊柱的正常结构和功能。手术方法可能包括脊柱裂修补术、脊膜膨出切除术等。
基因治疗策略
目前脊髓损伤基因治疗的策略主要包括抑制炎症反应、促进神经再生和修复、提高神经细胞存活率等。这些策略的实施需要选择合适的基因载体和目标基因，确保基因能够准确、高效地导入患者体内。
案例分享
近年来，已有一些基因治疗脊髓损伤的案例被报道，如利用病毒载体将神经营养因子基因导入患者体内，促进神经再生和修复。这些案例为基因治疗在脊髓损伤中的应用提供了宝贵的经验和启示。
运动功能恢复方法
包括物理治疗、康复训练、手术治疗等。物理治疗如电刺激、按摩等可促进肌肉收缩和血液循环；康复训练通过专业指导下的锻炼，提高肌肉力量和关节活动度；手术治疗如脊髓修复、移植等可重建神经通路。
感觉功能改善途径研究
感觉功能改善的意义