母源性新生儿红斑狼疮
红斑狼疮的常见原因是什么
红斑狼疮的常见原因是什么
红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,病因至今尚不明确。
目前认为,SLE的病因是由环境因素和遗传因素共同作用所致。
一、环境因素:
1、紫外线辐射
紫外线具有很强的免疫调节作用,长期暴露于紫外线下会引起自身免疫反应的增强和异常。
对SLE患者来说,可能是一个重要的环境因素。
2、感染
病毒、细菌感染可以激发免疫反应,能够引起自身免疫病变,促进炎症过程的发生。
某些病毒感染后,患者可能会产生自身免疫性抗体,出现类似SLE的临床表现。
3、毒素
某些毒素如溴化物、金属离子、有机溶剂等都与SLE患者有关联,可能会导致自身免疫反应的慢性刺激。
二、遗传因素
1、HLA基因
HLA基因是人体免疫系统的重要组成部分,它在自身免疫病变中起着重要的调节作用。
SLE患者与HLA静态使用密切相关,表现为某些HLA亚型与发病关系密切。
2、其他基因
SLE的病因在遗传学上还没完全搞清,但是常见的遗传模型是多基因模型控制的。
除了HLA基因之外,一些基因的突变也可能会引起SLE发生。
例如,发现SLE 与信号通路IKBKB相关联等。
总之,SLE是一种有很高遗传倾向的自身免疫性疾病,环境因素和遗传因素又会相互作用。
虽然目前SLE的成因未被完全确立,但是把握了环境影响的机理远远不止于此。
未来的研究将更加深入,使我们能够更好地治疗和预防SLE。
红斑狼疮有四种特殊类型
红斑狼疮有四种特殊类型
*导读:在日常生活中,盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮最
为常见,但是其实除了这两种类型,红斑狼疮还有四种特殊的类型,接下来为大家做出详细的介绍。
……
在日常生活中,盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮最为常见,但是其实除了这两种类型,红斑狼疮还有四种特殊的类型,接下来为大家做出详细的介绍。
*红斑狼疮的四种特殊类型
1、新生儿狼疮
系统性红斑狼疮患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿,引起胎儿或新生儿的疾病,属于一种获得性自身免疫病,可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞,还可出现皮肤受累,如红斑和环形红斑,光过敏等。
2、妊娠期狼疮
系统性红斑狼疮患者与正常人群的生育与不孕率没有显着
差异。
但自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。
建议病情完全缓解6-12个月后妊娠。
3、药物相关性狼疮
药物也可诱发狼疮,如氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁等药物,诊断时需确认用药和出现临床症状的时间,停用相关药物,临床症状可以迅速改善,但自身抗体可以持续6
个月到一年。
4、抗磷脂综合征
系统性红斑狼疮可继发抗磷脂综合征,表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产,抗磷脂抗体可阳性。
专家提醒
治疗红斑狼疮要对症下药,所以当有红斑狼疮的症状表现时就要做相关的检查、治疗,千万不要乱就医、乱吃药、乱涂药导致病情更加严重,最终治疗难度越来越大。
换血疗法治疗新生儿红斑狼疮病例分享
换血疗法治疗新生儿红斑狼疮病例分享新生儿红斑狼疮(NLE)是母体自身抗体通过胎盘引起的临床综合征,NLE包括几种主要的临床表现:完全性先天心脏传导阻滞和皮肤狼疮最常见,肝胆疾病、血液系统及中枢神经系统受累也可能发生。
NLE 一般预后较好,但出现严重系统损伤需引起高度关注并及时处理。
现报告1例NLE换血治疗难治性肝功能不全患儿的临床表现、治疗及随访结果,为临床提供参考。
临床资料患儿,女,小于胎龄儿,出生后因"全身散在瘀点、瘀斑20 d"住院治疗。
查体:体质量2.32 kg,全身散在淡红色皮疹。
自身抗体初筛:抗核抗体(滴度)阳性(1 1 000)、抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体阳性(++)、抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体强阳性(+++);心电图:窦性心动过速;心脏彩超:房间隔缺损(2.9 mm);心肌酶谱无异常。
患儿母亲检查结果:自身抗体初筛:抗核酸抗原抗体(ANA)、抗SSA、抗SSB均为阳性(+),红细胞沉降率73 mm/1 h。
患儿诊断为NLE,予口服羟氯喹5 mg/(kg·d),静脉滴注甲泼尼龙2 mg/(kg·d)治疗,住院期间患儿天冬氨酸氨基转移酶(AST)117.6 U/L,丙氨酸转氨酶(ALT)111.3 U/L,故予复方甘草酸苷10 mg/d,还原型谷胱甘肽50 mg/(kg·d)治疗,病情平稳出院。
患儿2个月7 d时门诊复查肝功能:AST 371.2 U/L,ALT 398.3 U/L,建议住院治疗。
查体:体质量3.25 kg,颜面部可见少许红色粟粒样皮疹,心肺腹无明显异常。
血常规:白细胞3.20×109/L,红细胞3.49×1012/L,血红蛋白104 g/L,血小板总数273×109/L,中性粒细胞绝对值计数0.87×109/L,肝功能:AST 371.2 U/L,ALT 398.3 U/L,γ-谷氨酰转氨酶(γ-GT)260 U/L。
新生儿系统性红斑狼疮伴肺损害报道
新生儿系统性红斑狼疮伴肺损害报道报告1例新生儿红斑狼疮伴肺损害。
新生儿狼疮主要表现为皮肤损害,其次为心脏损害,血液学异常等,但鲜有肺部表现报道。
该患儿母亲确诊SLE。
患儿生后确诊新生儿系统红斑狼疮,有心、血液系统及肺部损害。
胸CT双肺见多发斑片状磨玻璃样高密度影,双侧胸膜增厚,考虑双肺弥漫性病变。
胸CT对早期发现NLE肺间质病变有诊断意义。
标签:系统性红斑狼疮,新生儿,肺间质病变新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是由于母亲患有红斑狼疮或其他结缔组织疾病,母体中抗RO/SSA抗体经胎盘进入婴儿体内,诱导婴儿发生红斑狼疮样皮损和(或)心脏房室传导阻滞的一种少见疾病。
与系统性红斑狼疮(SLE)不同,NLE不是自发的,而是被动获得的自身免疫综合征[1]。
临床上NLE相当少见,发病率约为5/10万。
目前,国外有400多例报道,中国有关NLE的报道更少,约50例左右。
新生儿狼疮主要表现为皮肤损害,其次为心脏损害,血液学异常,肝脏受累等,但鲜有肺部表现报道,现将我科收治的1例NLE合并肺损伤报道如下:1 病史摘要患儿男21min因早产21min入院。
G2P1 36+2w因产程启动于2011年7月2日剖宫产娩出,出生体重2150g,有宫内窘迫,无胎膜早破,产时无窒息,Apgar 评分8-8-8-10,羊水III度,800ml,胎盘明显偏小,脐带胎盘无异常。
母亲28岁,确诊系统性红斑狼疮4年。
查体:早产儿貌,反应可,呼吸50次/分,心率132次/分,前囟张力不高,双肺呼吸音粗,未聞及啰音。
心音有力无杂音,腹软不胀,肝脾不大,原始反射稍减弱。
入院后完善相关检查:血常规WBC 8.14×109/L,HGB 113g/L,PLT 40×109/L N0.38,抗SSA阳性,ANA-IIF阳性,ANA-TI核颗粒型,ANA-TID1:320,肝肾功电解质输血前检查,TORCH正常,胸片正常,心脏超声:卵圆孔未闭。
新生儿狼疮诊疗常规
新生儿狼疮综合征诊疗常规新生儿狼疮综合征(neonatal lupus syndromes,NLS s)多见于患系统性红斑狼疮的母亲所生育的新生婴儿。
【病因和发病机制】主要因为母亲体内与系统性红斑狼疮相关的自身抗体通过胎盘传给胎儿。
【诊断】(一)症状及体征1.大多数婴儿获得抗体不出现临床表现,而体内的自身抗体在生后数周至数月消失。
部分患儿生后出现短暂的皮肤及血液改变和持续的心脏异常。
2.皮肤损害颜面部均可受累,眶周最常见,其次好发部位依次为头皮、躯干、四肢伸侧及手足掌面,表现为不规则圆形、环状红色或暗紫红色皮疹,中央色淡,皮疹可高出皮面,表面可有鳞屑样变。
3.血液系统出现出现暂时的白细胞或血小板减少,持续数日或数周。
4.先天性完全性心脏传导阻滞是最严重的表现,亦可导致胎儿死亡或新生儿死亡。
(二)实验室检查1.心电图提示心动过缓,各种形式的传导阻滞,心脏超声可伴有心内膜弹力纤维增生症或动脉导管未闭、大动脉转位等。
2.末梢血象白细胞或血小板降低常见。
3.免疫学检查抗SSA、抗SSB阳性有诊断意义。
(四)鉴别诊断l.先天性心脏病:其它原因所致先天性心脏病,可无皮疹和血液系统异常,自身抗体检测可鉴别。
2.新生儿先天性梅毒:可有皮疹,血小板下降及肝脾淋巴结肿大,梅毒抗体血清学检查可鉴别。
【治疗】1.皮肤表现一般数日至数周消失,注意护理,防止皮肤感染。
2.血液系统改变可无临床症状,出血明显需对症处理。
3.脏器受累持续需加用激素治疗。
4.心脏异常死亡率高,严重需安装起博器。
【预防】高危母亲孕期监测自身抗体,监测胎儿心脏彩超,母孕期可给予地塞米松治疗。
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新生儿红斑狼疮
新生儿红斑狼疮(NLE) 是一种罕见的新生儿疾病,与母体的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内有关。
NLE 最初由皮肤病学家Mccuistion 和Schoch 在1954 年报道。
1980 年Weston 等提出母体的抗干燥综合征A(SSA)抗体和抗干燥综合征B(SSB)抗体可能与NLE 的发病相关。
随后又发现其他一些自身抗体,如抗Ul 核糖核蛋白(U1RNP) 抗体、抗钙网蛋白(calreticulin) 抗体、抗胞衬蛋白(fodrin)抗体与NLE 的发病相关。
NLE 的主要临床表现为皮肤损害和先天性心脏传导阻滞(CHB),也可累及肝脏和血液系统,但2 个以上系统同时受累较为少见。
本文将总结新生儿狼疮在流行病学、发病机制、临床表现、治疗及预后等几个方面的研究进展。
1.流行病学:国内尚无新生儿狼疮发病率的报道,国外发病率约为1/12 500—1/20 000,由于本病病程较短,实际发病率可能更高。
男女比例差异无统计学意义,约1:2.3,病死率约5.6%,如出现心脏传导阻滞,则病死率高达20%。
2.临床表现:对国内1980 至2011 年94 例NLE 患儿(男:女=48: 46)的研究显示:皮疹、心脏、血液、肝脏损害的发生率为77.7%、24.5%、46.8%、31.9%。
回顾中、日、美、泰4 国有关NLE 临床表现的研究发现,中国和日本等亚洲国家报道的NLE 患儿多以皮肤表现为主,心脏传导阻滞发生率似乎低于美国,提示NLE 的临床表现存在地域差异,也许与种族有关。
(1) 皮肤表现:NLE 的特征性皮损为眶周融合性、鳞屑样红斑,称为“猫头鹰眼”(owl eyes) 或“浣熊眼”(raccoon eyes)。
皮损常在出生后4~6 周出现,好发于曝光部位如头面部,也可累及躯干和四肢。
(2) 皮肤外表现:①心脏:最常见的心脏受累形式为先天性心脏传导阻滞,通常从妊娠期第4 个月开始出现,一旦形成,不可逆转。
1.1 新生儿红斑狼疮
新生儿红斑狼疮新生儿红斑狼疮(Neonatal Lupus erythematosus,NLE)或称新生儿狼疮综合症(Neonatal Lupus Syndrome)是发生在新生儿期或婴儿期的以一过性皮肤损害和(或)先天性心脏传导阻滞为主要临床表现的急性暂时性皮肤红斑狼疮。
本病于1954年首先由McCuistion等描述。
1976年V onderheid等曾对文献中报告的15例NLE的主要临床和实验室特征作了总结。
研究表明,本病好发于女婴,许多病例并不符合系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准,临床症状以皮肤出现红斑狼疮损害和(或)先天性心脏传导阻滞为特征。
虽然LE细胞、血清抗ds-DNA抗体和抗核抗体(ANA)常阴性,但发现在NLE婴儿及其母亲的血清中均存在抗胞浆的自身抗体——Ro(SS-A)抗体,与发病有密切的关系。
现认为NLE是以皮损和(或)心脏损害为主、血清中有特异的自身抗体的婴儿疾病是LE的独特亚型。
据估计,本病在新生儿中的发生率为1﹕20,000。
临床特征一、皮肤表现:从盘状红斑狼疮(DLE)到SLE的皮损改变均可发生。
早期的报道大都认为与DLE的皮损相符,但晚近则认为其皮损更类似亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)的损害。
多数患儿出生时正常,至3个月内出现皮疹,与日晒有一定关系,在日光暴露区——面颈部特别在眶周尤为明显。
但在头皮前胸和下肢等非露出部位也可发生,少数婴儿在出生时即存在皮疹。
皮疹为局限性或融合性的环状红斑,呈虹膜状、多环状或地图状,中心萎缩,边缘隆起,周围有脱屑。
毛囊角栓、色素脱失、毛细血管扩张和疤痕等DLE的改变均可发生,但不是常见的特征。
也有提出皮损中央虽与DLE相似的皮肤萎缩,但常不存在DLE特有的毛囊角栓和疤痕。
皮疹多在出生后6~12月内自行消失,留下暂时性的色素沉着或色素减退斑。
二、全身症状:(一)心脏表现:在NLE中,约15%的患儿是以先天性心脏传导阻滞为特征,有时伴有皮损,但也可为本病唯一的表现。
红斑狼疮的新生儿传播与早期筛查方法
红斑狼疮的新生儿传播与早期筛查方法红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,主要侵犯多个器官系统,并可能导致炎症反应、组织损伤和疾病恶化。
传统上认为红斑狼疮是一种成年人的疾病,但是最近的研究表明,新生儿也有可能受到红斑狼疮的影响。
本文将讨论红斑狼疮在新生儿中的传播途径以及早期筛查方法。
一、红斑狼疮在新生儿中的传播途径红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,通常是由于遗传因素和环境影响的综合作用。
在新生儿中,红斑狼疮主要通过以下几种途径传播:1. 孕妇传播:如果孕妇本身患有红斑狼疮,那么她的胎儿就有可能通过胎盘感染红斑狼疮病变。
研究显示,母亲的红斑狼疮活动性与胎儿的罹患风险存在一定关联。
2. 产后传播:如果新生儿母亲患有红斑狼疮,那么她在哺乳期通过乳汁传播疾病给婴儿的风险也存在。
因此,红斑狼疮患者在哺乳期间需要特别注意防护措施,以避免病毒传播给婴儿。
二、红斑狼疮新生儿早期筛查方法及早发现和早期诊断红斑狼疮在新生儿中非常重要,因为它可以帮助医生及时采取措施阻止疾病进展并减少可能的病变。
1. 实验室检查:新生儿红斑狼疮早期筛查的关键是通过实验室检查来确定病情。
这包括抗核抗体(ANA)检测以及其他自身抗体的检测,如抗双链DNA抗体(anti-dsDNA)和抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibodies)等。
这些检测可以帮助医生判断新生儿是否患有红斑狼疮。
2. 临床表现观察:除了实验室检查,医生还通常会观察新生儿的临床表现。
红斑狼疮新生儿可能表现为皮疹、关节炎、肾脏损害等。
这些症状可以帮助医生进行初步判断,并进一步进行实验室检查以确诊。
3. 遗传检测:由于红斑狼疮与遗传因素有关,在新生儿中进行遗传检测也是一种早期筛查方法。
通过检测某些基因的突变,可以尽早发现新生儿是否存在红斑狼疮的遗传风险。
综上所述,红斑狼疮在新生儿中的传播途径主要包括孕妇传播和产后传播。
为了早期发现红斑狼疮,医生可以采用实验室检查、临床表现观察和遗传检测等早期筛查方法。
红斑狼疮如何缓解儿童红斑狼疮
红斑狼疮如何缓解儿童红斑狼疮红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,常见于儿童和年轻人群体。
儿童红斑狼疮(Juvenile Systemic Lupus Erythematosus,JSLE)是指在18岁之前发病的红斑狼疮。
这种疾病对患儿身体和心理健康造成严重威胁,因此,缓解和控制儿童红斑狼疮的症状至关重要。
本文将探讨红斑狼疮在儿童中的病因、症状以及缓解方法。
一、儿童红斑狼疮的病因红斑狼疮是一种复杂的疾病,其病因尚未完全明确。
尽管如此,科学家们认为遗传和环境因素在其发病机制中起着重要作用。
研究表明,儿童红斑狼疮往往与多个基因的异常关联,并且患病风险在同卵双生子中较高。
二、儿童红斑狼疮的症状儿童红斑狼疮的症状多种多样,可能涉及多个器官和系统。
以下是常见的症状:1. 皮肤病变:包括红斑、皮疹、光敏感等,常见于面部、颈部和暴露于阳光下的部位;2. 关节痛和肿胀:关节炎是红斑狼疮的主要症状之一,患儿可能出现关节疼痛、僵硬和肿胀;3. 全身症状:如疲劳、发热、消瘦等,这些症状往往是由于慢性炎症导致的;4. 肾脏损害:约50%的儿童红斑狼疮患者会出现肾脏损害,表现为蛋白尿、血尿和肾功能异常等;5. 心血管病变:儿童红斑狼疮可引起心包炎、心肌炎和动脉炎等心血管病变;6. 神经系统症状:包括头痛、抽搐、认知功能损害等。
三、缓解儿童红斑狼疮的方法要缓解儿童红斑狼疮的症状,需进行以下综合治疗:1. 药物治疗:药物是缓解儿童红斑狼疮症状的关键。
常用的药物有类固醇类药物、免疫抑制剂以及非甾体抗炎药等。
类固醇类药物可以减轻疼痛和炎症,免疫抑制剂用于抑制患者的免疫反应,减少病情加重的可能性。
2. 平衡营养饮食:儿童红斑狼疮患者需要注意摄入平衡的营养,增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入,同时减少过度摄入高脂食物和高糖食品。
3. 心理支持:儿童红斑狼疮对患儿及其家庭造成一定的心理负担。
红斑狼疮的疾病遗传性如何了解疾病的遗传风险
红斑狼疮的疾病遗传性如何了解疾病的遗传风险红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,简称SLE)是一种复杂的自身免疫疾病,其发病机制涉及多个遗传和环境因素的相互作用。
虽然我们尚未完全了解所有引起红斑狼疮的因素,但研究表明遗传因素在该疾病的发生中起着重要的作用。
本文旨在探讨红斑狼疮的遗传风险以及了解这种遗传风险的方法。
一、红斑狼疮的遗传因素红斑狼疮具有明显的家族聚集性,家族研究显示存在遗传倾向。
位置克隆研究和全基因组关联研究(GWAS)等遗传学方法已鉴定出与红斑狼疮相关的多个基因。
这些基因中,HLA基因区域、ITGAM基因、STAT4基因等与患病风险密切相关。
HLA基因区域是最早被认为与红斑狼疮遗传相关的基因区域,其中最具代表性的基因是HLA-DRB1。
不同HLA-DRB1等位基因的携带者,其患红斑狼疮的风险有所不同。
ITGAM基因编码的蛋白质在免疫系统中发挥重要作用,其某些变异与红斑狼疮的发生密切相关。
STAT4基因参与调控免疫和炎症反应,其某些变异与红斑狼疮的易感性增加相关。
此外,还有其他一些基因与红斑狼疮的发生存在关联,例如IRF5、TNFSF4、BLK等。
这些基因的变异可调节免疫系统的活性,从而影响人体对红斑狼疮的易感性。
二、了解红斑狼疮遗传风险的方法1. 家族史调查:了解家族成员是否有红斑狼疮或其他自身免疫疾病的病例,特别是一级亲属(父母、兄弟姐妹等),这有助于初步判断个体的遗传风险。
2. 遗传咨询:对于已知家族中存在红斑狼疮病例的个体,遗传咨询师可以通过核型分析、多态性DNA标记检测等方法,评估其患病风险,并提供相关的遗传风险咨询。
3. 基因检测:随着遗传学研究的不断进展,一些与红斑狼疮相关的基因已得到鉴定,可以通过基因检测来了解个体的遗传风险。
然而,目前基因检测在临床应用中仍处于早期阶段,其预测性能需要进一步评估和验证。
4. 环境调控:红斑狼疮发病除遗传因素外,环境因素也起到一定作用。
新生儿红斑狼疮的临床特点及病例资料分析
新生儿红斑狼疮的临床特点及病例资料分析作者:孙青来源:《医学食疗与健康》2020年第14期【摘要】目的:研究新生儿红斑狼疮特点与病例资料,提升对红斑狼疮认知程度。
方法:在红斑狼疮患儿中择取32例,研究时间2015年2月至2020年2月,对患儿临床特征进行分析,并对患儿进行实验室检测,定期随访。
结果:32例红斑狼疮患儿中,20例患儿母亲为红斑狼疮、10例患儿母亲为干燥综合征、2例患儿母亲为结缔组织病;给予激素治疗后所有患儿白细胞均控制在正常值内,但Ⅲ度房室传导阻滞的患儿治疗效果不佳。
结论:对患儿进行皮肤检测及实验室检测,所有指标均表明为红斑狼疮,具有一定自限性,且预后良好。
【关键词】临床特征;新生儿;病例资料;红斑狼疮[中图分类号]R722.1 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)14-0-02新生儿红斑狼疮(neonatallupuserythematosus,NLE)属于一种自身免疫类疾病,是由母体抗体经胎盘进入胎儿体内引发的疾病,与系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)及干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)等病症有关,母体内若存在Ro/SSA及La/SSB 抗体,就会由胎盘进入婴儿体内,进而引发新生儿红斑狼疮、肝脏病变、血液病变或心脏传导阻滞(CHB)等病变[1-3],临床上较为少见,主要临床特征为一过性皮肤损伤及永久性CHB 等。
本文主要针对我院收治的32例红斑狼疮患儿临床资料进行汇总,整理如下。
1 资料和方法1.1资料本次试验对象为本院2015年2月至2020年2月间收治的32例新生儿红斑狼疮,其中男性患儿18例,女性患儿14例;发病年龄区间为0~22d,均值为(10.17±5.18)d;初次诊断年龄区间为1~100d,均值为(24.57±27.64)d;患儿体重区间2.32~3.27kg,均值为(2.54±0.27)kg;32例患儿中,超过33周早产儿占2例,其余30例均为足月生产。
新生儿红斑狼疮1例
新生儿红斑狼疮1例【关键词】新生儿红斑狼疮患儿,女,1 h,20071019因早产后皮疹入院。
患儿系第2胎第2产孕36+1周娩出。
母孕期患有“系统性红斑狼疮”,母血清RO/SSA抗体(+),曾予“地塞米松(不规则)”治疗。
查体:体温不升,脉搏140/min,呼吸55/min,体重1.9 kg。
早产儿外貌,反应差,神志清,气促,鼻梁周围皮肤见直径约0.3 cm 散在红色斑丘疹,压之褪色。
见轻度吸气性三凹征,吸氧情况下无发绀,双肺呼吸音粗,无啰音。
心脏、腹部未见异常。
四肢肌张力低,各原始反射减弱;足背轻度水肿,压之凹陷。
辅助检查:末梢血糖 0.8~5.4 mmol/L;血常规:WBC 14.9×109/L、Hb 166 g/L、PLT 82×109/L、N 37.6 %、L 57.9 %;肝肾功能、电解质:K+ 4.2 mmol/L、Na+ 140.8 mmol/L、Cl- 102.3 mmol/L、CO2CP 28 mmol/L、BUN 17.3 mmol/L、Cr 32.2 μmol/L、白蛋白(ALB)30.3 g/L、总球蛋白(TP)47.7 g/L、球蛋白(GLB)17.4 g/L、总胆红素(TBIL)134.6 μmol/L、直接胆红素(DBIL)18 μmol/L、谷丙转氨酶(ALT)189.9 IU/L、谷草转氨酶(AST)550.1 IU/L、肌酸激酶(CK)4274.4 IU/L、乳酸脱氢酶(LDH)2179.2 IU/L,肌酸激酶同工酶(CK MB)55 IU/L,C反应蛋白(CRP)46.2 mg/L。
肝筛、梅筛、艾滋病检查均无异常;血培养无菌生长;抗结核抗体、类风湿因子、抗双链DNA抗体检查仅抗RO抗体/抗干燥综合征A(RO/SSA)(+),余均(-);心电图:Ⅱ度房室传导阻滞。
诊断为:①新生儿红斑狼疮(NLE);②早产低体重儿。
治疗:予地塞米松、静脉丙种球蛋白500 mg/(kg·d),连用3 d,同时防治感染、营养心肌、补液维持内环境稳定;开始予避光,但生后第3 d出现黄疸,予光疗退黄,致皮疹加重遍及全身,形态同前。
3例新生儿红班狼疮的观察与护理
3例新生儿红班狼疮的观察与护理新生儿红斑狼疮(NLE)是一种母体自身抗体经过胎盘进入胎儿体内造成的自身免疫性疾病,主要临床特征是以皮肤狼疮损害为主,心脏、血液和肝脏等多器官损伤,可单独出现或合并出现[1]。
NLE可分为3种临床类型:(1)一过性新生儿皮肤狼疮损害;(2)新生儿皮肤狼疮损害伴血液、肝脏等多器官损伤表现;(3)新生儿心脏受累,伴或不伴皮肤狼疮损害。
我科2010-2012年共收治3例NLE患儿,经精心的治疗和护理均成活,现将护理体会报告如下。
1.临床资料本组3例患儿均为女性,均为足月儿,入院时年龄1~21天,入院时平均体重3050g,2例母亲怀孕的同时诊断为系统性红斑狼疮(SLE),另1例母亲正常,无遗传性疾病。
3例患儿入院时均有全身散在的皮疹,其中发热合并心肌损害2例,合并肝功能损害1例。
实验室检查3例患儿抗DNA抗体均为阳性,抗SS-A(R)抗体(+),抗SS-B(La)抗体(+)。
2.护理2.1 皮疹的护理新生儿NLS皮疹的发生率为20%~50%[2],典型皮疹出现于生后一周内,多见于头皮、面颊部和眼眶周围,出现狼疮鳞屑和环状斑块,也可出现持续性血管扩张。
本组病例3例均出现皮疹,1例在生后1天出现皮疹时间,2例在15天左右出现皮疹,皮疹以头面部为主,全身散在环形红斑。
由于皮疹鳞屑脱落后,皮肤屏障保护功能缺失,容易出现感染。
对皮疹处我们涂擦百多邦软膏防止感染。
2例患儿口腔黏膜可见溃疡,发生在颊粘膜和硬腭,表现为糜烂、红肿,对口腔溃疡患儿我们局部用庆大霉素2ml+生理盐水2ml的稀释溶液涂擦,每天2次,动作需轻柔,以防加重粘膜损伤。
患儿口腔溃疡进食困难时置胃管鼻饲配方奶,每次鼻饲前先回抽检查患儿消化情况,有无储留及肠胃道出血。
待口腔溃疡好转后试用奶瓶喂养。
本组3例的皮疹在出院时有部分消退,溃疡完全愈合,未发生感染。
2.2 避免光照对于NLE患儿,日光照射可诱发或加重病情,因此我们将患儿安置在不靠窗户的位置,拉上窗帘,并在床旁采用遮光布遮挡光线。
新生儿红斑狼疮19例临床分析并文献复习
新生儿红斑狼疮19例临床分析并文献复习郝冬林;刘晶;赵岩;刘秋红;高忠恩【期刊名称】《中华临床免疫和变态反应杂志》【年(卷),期】2015(000)002【摘要】目的:提高对新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)的认识。
方法总结分析1990年1月至2013年6月北京协和医院19例 NLE 母婴的临床表现、免疫相关血清、治疗和随诊情况,并复习相关文献。
结果19例NLE 中胎儿2例,男婴10例,女婴7例;出现皮肤损害者15例,血液系统损害者9例,肝功能异常者5例,心脏受累者10例,中枢神经系统受累者1例。
患儿均有抗核抗体和抗 SSA 抗体和/或抗 SSB 抗体阳性。
患儿母亲孕前诊断为系统性红斑狼疮者12例、干燥综合征者2例。
4例患儿使用糖皮质激素治疗,2例联合使用人免疫球蛋白。
随访6个月至17年,除2例引产外,所有患儿均与正常儿童无异。
结论NLE 临床以一过性皮疹和先天性心脏传导阻滞为突出表现,亦可见肝脏、血液系统和中枢神经系统受累,其症状随着自身抗体消失可自愈。
患儿母亲以系统性红斑狼疮多见,抗 Ro/SSA 和(或)抗 La/SSB抗体阳性母亲是发生 NLE的危险因素。
%Objective The main purpose of this study was to improvethe understanding of the pathogenesis and clinical manifestations of neonatal lupus (NL).Methods All the NL patients,who were hospitalized in the Peking Union Medical College Hospital from Jan 1990 to June2013,were included in this study.Their clinical manifestations, serum auto-antibodies, treatment and results of long-term follow-up were analyzed.Moreover,the related literature was reviewed.Results A total of 19cases of NL were included (2 were fetus,10 were male newborn and 7 were female newborn).Among them,15 cases had skin rash, 9 cases had hematological problems,5 cases had liver dysfunction,8 cases had heart abnormality,1 case had nervous disorder.All of them were positive for ANA and anti-SSA or anti-SSB.The mothers of 12 cases were diagnosed as systemic lupus erythematosus and 1 mother was diagnosed as Sjogren’s syndrome before pregnancy.Four cases accepted glucocorticoid treatment and 2 cases were treated with intravenous immunoglobulin.The follow-up time ranged from 6 months to 17 years.All children were normal. Conclusion The typical presentations of NL include transient skin rash and congenital heart block. Hematological changes,liver impairments and nervous disorder can also occur.All the symptoms can recover spontaneously along with the disappearance of autoantibodies.【总页数】7页(P103-109)【作者】郝冬林;刘晶;赵岩;刘秋红;高忠恩【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,北京 100730; 现:苏州市中医院风湿免疫科,江苏苏州215000;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,北京 100730; 即墨市人民医院风湿免疫科,山东即墨266200;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,北京 100730; 现:苏州市中医院风湿免疫科,江苏苏州215000;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,北京 100730; 现:苏州市中医院风湿免疫科,江苏苏州215000;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,北京 100730; 现:苏州市中医院风湿免疫科,江苏苏州215000【正文语种】中文【中图分类】R593.24【相关文献】1.系统性红斑狼疮并急性胰腺炎6例临床分析及文献复习 [J], 朱建国2.系统性红斑狼疮并急性胰腺炎6例临床分析及文献复习 [J], 朱建国3.系统性红斑狼疮合并开角型青光眼1例临床分析及文献复习 [J], 韩平阳; 鄢巨振4.新生儿红斑狼疮1例并文献复习 [J], 刘英; 李锋; 王敏5.新生儿红斑狼疮三例并文献复习 [J], 卢丽清; 倪昌雯; 黄玲因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
新生儿红斑狼疮4例临床分析
新生儿红斑狼疮4例临床分析
杨苏;唐吟岫
【期刊名称】《临床皮肤科杂志》
【年(卷),期】2011(40)12
【摘要】报告4例新生儿红斑狼疮。
4例患儿均有皮损,局限或全身分布,以头面、躯干及四肢末端为主,患儿及其母亲抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性。
心电图检查其中3例未见心脏传导阻滞,1例不完全右束支传导阻滞,未经治疗。
4例患儿皮损对症治疗数周后均自然消退。
【总页数】2页(P730-731)
【关键词】红斑狼疮:新生儿
【作者】杨苏;唐吟岫
【作者单位】南京医科大学附属南京儿童医院皮肤科;南京医科大学附属南京儿童医院检验科
【正文语种】中文
【中图分类】R593.24
【相关文献】
1.新生儿红斑狼疮13例临床分析 [J], Zheng Yirong; Yang Changyi; Xiu Wenlong; Lin Jiajia
2.新生儿红斑狼疮的临床特点及病例资料分析 [J], 孙青
3.新生儿红斑狼疮的临床特点及病例资料分析 [J], 孙青
4.红斑狼疮新生儿临床特点治疗及预后分析 [J], 俞群飞;鲍彦军
5.新生儿红斑狼疮15例临床分析及文献回顾 [J], 王静;尹瑞瑞;张芙蓉
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新生儿红斑狼疮新进展
新生儿红斑狼疮新进展
王珍;魏珉
【期刊名称】《国外医学:儿科学分册》
【年(卷),期】1996(023)001
【摘要】新生儿红斑狼疮是以来自母体的抗SS-A/Ro抗体为血清标志,以暂时性皮肤狼疮的/或永久性心脏传导阻滞为主要表现的少见的综合征。
由McCuistiomn和Schoch于1954年首次报导,至今已报导有100余例。
本文了新生儿红斑狼疮的流行病学、病因、病理、临床表现、诊断、治疗和预后。
【总页数】4页(P4-7)
【作者】王珍;魏珉
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R593.24
【相关文献】
1.生物制剂治疗系统性红斑狼疮新进展 [J], 岑昕陶;孙乐栋
2.环状RNA在系统性红斑狼疮中的研究新进展 [J], 郭鹏威;尤燕舞
3."战狼"有望,
红斑狼疮治疗有了新进展 [J], 汪桂花
4.新生儿HIE头部亚低温治疗学术研讨会及新生儿医学新进展学习班通知 [J],
5.新生儿HIE头部亚低温治疗学术研讨会及新生儿医学新进展学习班通知 [J],
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新生儿红斑狼疮各系统表现及预后研究进展
新生儿红斑狼疮各系统表现及预后研究进展
邵树铭;张懿敏(综述);张晓蕊(审校)
【期刊名称】《中国当代儿科杂志》
【年(卷),期】2024(26)1
【摘要】新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是由母体的抗-Ro/SSA抗体、抗-La/SSB抗体等自身抗体通过胎盘传给胎儿所致,通常随着患儿体内自身抗体的消失,皮肤黏膜、血液及消化系统等的异常改变可自行消退,但由于自身抗体所导致的各系统损害可能长期存留。
该文综述了NLE在皮肤黏膜、血液系统、循环系统、神经系统、消化系统、呼吸系统等方面的表现及预后的研究进展,以期为临床工作提供参考。
【总页数】5页(P81-85)
【作者】邵树铭;张懿敏(综述);张晓蕊(审校)
【作者单位】北京大学人民医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R72
【相关文献】
1.新生儿红细胞增多症神经系统远期预后的研究进展
2.弥漫性肺泡出血与系统性红斑狼疮——临床表现,组织学,存活及预后
3.表现为全身皮疹伴系统受累的新生儿红斑狼疮
4.新生儿红斑狼疮的临床表现及预后(附5例报告)
5.系统性红斑狼疮患者发生心血管系统病变的超声表现研究进展
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新生儿红斑狼疮八例临床分析
新生儿红斑狼疮八例临床分析杨春燕;秦道刚;张学东;李丛;李美雪;许平;杨巧芝【期刊名称】《中华新生儿科杂志》【年(卷),期】2018(033)002【摘要】目的探讨新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)的临床特点。
方法回顾性选择2012年5月至2017年5月出生后入住我院新生儿重症监护病房的NLE患儿,分析其临床表现、实验室检查、尸检结果及随访情况。
结果共纳入8例NLE患儿,其中男3例,女5例,均为生后即发现皮肤狼疮样损害。
ANA和抗SSA/Ro抗体、RO52阳性8例,抗SSB/La抗体阳性4例,抗dsDNA抗体阳性1例;血常规异常7例,表现为白细胞、红细胞、血小板降低;肝脏异常5例,表现为肝酶升高、肝脾增大;心脏损伤3例,表现为房室传导阻滞、T波低平,少量心包积液、心房增大,1例有重度肺动脉高压,节段性心肌运动不良;淋巴细胞亚群CD19增高5例;需呼吸支持2例。
8例患儿母亲ANA和抗SSA/Ro抗体均为阳性,其中6例诊断为系统性红斑狼疮,2例为干燥综合征。
1例患儿死亡,7例存活,存活患儿随访至12个月时皮疹、肝功能、心脏异常均恢复正常。
死亡患儿心脏左肺动脉起源于主动脉,肝脏广泛淤血、肝细胞坏死,肺不张,大部分肺泡呈闭合状态。
结论NLE是一种少见的新生儿获得性免疫性疾病,临床以一过性皮肤损害、血液、肝脏病变最常见,预后良好,抗SSA抗体是新生儿和孕母最常见的阳性抗体。
【总页数】3页(P128-130)【作者】杨春燕;秦道刚;张学东;李丛;李美雪;许平;杨巧芝【作者单位】[1]聊城市人民医院儿科,252000;[1]聊城市人民医院儿科,252000;[2]聊城市人民医院病理科,252000;[1]聊城市人民医院儿科,252000;[1]聊城市人民医院儿科,252000;[1]聊城市人民医院儿科,252000;[1]聊城市人民医院儿科,252000【正文语种】中文【中图分类】R725.932.4【相关文献】1.新生儿红斑狼疮19例临床分析并文献复习2.6例新生儿红斑狼疮临床分析3.新生儿红斑狼疮2例临床分析4.新生儿红斑狼疮8例临床分析5.新生儿红斑狼疮4例临床分析因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
新生儿红斑狼疮12例临床特征和远期随访
新生儿红斑狼疮12例临床特征和远期随访周志轩;吴凤岐;赖建铭;黄小兰【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2009(4)6【摘要】目的探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特征及远期预后.方法总结分析1995年1月至2008年1月诊断为NLE患儿的临床表现、风湿免疫病相关血清学指标及随访情况.结果 12例NLE患儿进入分析,男7例, 女5例;起病年龄1~59 d.12例患儿均有皮肤狼疮损害,表现为不规则圆形或卵圆状红色或暗紫色皮疹,表面有鲜屑样变;血常规异常11例,表现为WBC、Hb或PLT降低;肝脏损害6例,表现为皮肤轻度黄染、肝脾肿大和ALT升高;心脏损害4例,表现为完全右束支传导阻滞、T波低平或左房轻度增大;ANA和抗SSA/Ro抗体阳性12例,抗SSB/La抗体阳性5例,抗ds-DNA抗体和抗U1-RNP抗体阳性各4例;ESR增快6例.12例患儿母亲ANA和抗SSA/Ro抗体均阳性,其中10例诊断为系统性红斑狼疮,2例诊断为干燥综合征.1例患儿于生后2周死亡,11例随访18个月至12年.随访至12月龄时,11例皮肤狼疮损害、肝脏损害和心脏损害均恢复正常,10例患儿风湿免疫病相关自身抗体转阴.1例3岁时诊断为幼年特发性关节炎少关节炎型,1例12岁时反复出现颜面红斑皮疹.结论 NLE临床表现主要有皮肤狼疮损害、先天性心脏传导阻滞、血细胞减少、肝脾肿大和肝功能损害等,多于12个月内恢复.NLE患儿需长期随访,有发展为其他自身免疫性疾病的可能.【总页数】5页(P504-508)【作者】周志轩;吴凤岐;赖建铭;黄小兰【作者单位】首都儿科研究所附属儿童医院儿童风湿免疫科,北京,100020;首都儿科研究所附属儿童医院儿童风湿免疫科,北京,100020;首都儿科研究所附属儿童医院儿童风湿免疫科,北京,100020;首都儿科研究所附属儿童医院儿童风湿免疫科,北京,100020【正文语种】中文【相关文献】1.新生儿重度缺氧缺血性脑病123例的临床与随访分析 [J], 曹亮;王群;夏园;刘会会;张芳2.儿童系统性红斑狼疮合并糖尿病4例及远期随访 [J], 赖建铭;吴凤岐;周志轩3.新生儿溶血症换血后远期智能随访:附36例临床分析 [J], 李华良4.新生儿高胆红素血症128例临床与随访观察 [J], 刘德香;郑绍端5.新生儿颅内出血82例临床分析与远期预后随访 [J], 梁崇江因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。