皮肌炎合并急性／亚急性间质性肺炎临床研究
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎（DM）和皮肌炎（PM）是一组自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。
DM和PM有时会合并肺间质性肺炎（ILD），这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。
对于DM/PM合并ILD的治疗，早期的诊断和治疗是非常重要的，这有助于预防肺功能衰竭和死亡。
因此，一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。
诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难，干咳和疲劳。
临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。
此外，一些患者可能会出现FVC（强制肺活量）和DLCO（弥散系数）的降低。
高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。
治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。
治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力，同时保护肺功能。
以下是一些治疗方法：1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。
在治疗开始时，通常采用高剂量类固醇治疗，如泼尼松。
治疗期间，应密切监测病情和副作用。
2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用，可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。
这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。
3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。
免疫球蛋白可以减少体内抗体含量，从而减少免疫系统的攻击。
许多患者反应良好。
4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。
肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。
总之，DM/PM合并ILD是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
对于患者来说，保持良好的生活方式，合理的饮食，适量的运动，可以提高治疗效果和生活质量。
皮肌炎疾病机制、临床表现、病理生理过程及心血管、癌症、消化、呼吸系统等常见并发症和疾病预后注意事项
临床皮肌炎疾病机制、临床表现、病理生理过程及心血管、癌症、消化、呼吸系统等常见并发症和疾病预后注意事项皮肌炎（DM）是一种慢性自身免疫性炎症性疾病，通常表现为皮肤和肌肉组织受损，以肌无力和皮肤炎症为主要临床表现。
其中，肌无力可表现为步态异常、四肢无力、吞咽困难等，而皮肤炎症通常表现为皮疹、瘙痒和干燥等。
DM病理生理过程DM病理生理过程是非常复杂的自身免疫性反应，主要涉及免疫细胞的激活、炎症反应和肌肉组织的损伤，主要包括如下几个方面：免疫细胞激活：DM患者的免疫系统会异常地攻击自身的正常组织，导致免疫细胞（如T细胞和β细胞）的激活和浸润。
炎症反应发生：激活的免疫细胞会释放炎症介质（如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1等）引起炎症反应，导致组织水肿、破坏和纤维化等病理变化。
肌肉损伤发生：DM主要影响骨骼肌和皮肤组织，因此患者的肌肉组织会因免疫攻击和炎症反应而损害。
长期的肌肉损伤可能导致肌无力、肌萎缩和力量下降等症状。
抗体产生：DM患者的免疫系统可能会产生多种自身抗体，如抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等。
这些抗体可以与自身的肌肉组织结合并导致炎症反应和组织损伤。
皮肤损伤发生：除了影响肌肉组织，DM还会影响皮肤组织，导致皮疹、皮肤硬化和皮肤色素沉着等症状。
常见并发症DM可见如下常见并发症：呼吸系统：由于肌无力可能会导致吞咽困难和呼吸困难，增加患者呼吸道感染的风险。
此外慢性肌无力综合症和重症肌无力患者可能会发生肺部疾病，如ILD和呼吸性肌肉无力等。
消化系统：如食道狭窄、胃食管反流和肠易激综合症等。
心血管系统：如心肌炎、心肌病和心律不齐等癌症：可能患恶性肿瘤，特别是肺部或乳腺组织受DM侵袭的患者。
精神：抑郁、焦虑和社交障碍等精神问题，可能会影响生活质量。
骨质疏松：可能会出现药源性骨质疏松，与激素治疗相关。
影响DM预后的主要为间质性肺炎，特别是抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体（MDA5）阳性DM的预后极差，多数在半年内会因为急性快速进展型间质性肺炎死亡，目前缺乏有效的干预手段，是风湿界关注的重点。
皮肌炎合并间质性肺炎及纵膈气肿2例
是 皮肌 炎 中 的一种 少见 但 易致命 的并 发 症 ， 皮肌 炎 合 并纵 膈气 肿 者 ， 文献报 道发生率仅 为 ｌ － ３ ９ ／ ５ ［ ２ ］ 。 我院 自２ ０ ０ ７年 ６ 月至 ２ ０ １ ３年 ３月共 收 治 ４ ２例 皮 肌炎 患 者 ， 其 中合并 间质 性 肺 炎及 纵 膈 气 肿者 共 ２
痰进 行 性 加 重 ， 抗 感染 治疗 无 效 。于 ２ ０ １ １年 ４月 ５日到北京 协 和 医院就 诊 ， 诊断为： 皮 肌炎 、 肺 间质
背、 蹲趾胀， 颈部、 颌下 及 前 胸 触 及 握 雪 感 。双 肺 呼 吸音 粗， 可 闻及 细 湿 罗 音 。心 律 齐 ， 未 闻 及 杂 音 。双 下
例。
个月 ， 胸 闷 憋 喘 ７个 月 ， 颈 部肿胀 憋 喘 ３ ｄ入 院 。 ２ ０ １ １年 ７月 ２ １ 日曾 到 北 京 协 和 医 院就 诊 ， 诊 断 “ 皮肌炎” 。７个 月 前 因胸 闷气 短 行 肺 部 Ｃ Ｔ示 ： 间 质 性肺 炎 。 此 次 入 院前 受 凉 咳嗽 ， 后 出现 颈 部 肿 胀、 憋 喘 。查 体 ： 神志清 、 精 神欠 佳 。激 素 面容 ， 憋
讨论 ： 肺 部 受 累是 皮 肌 炎 的常 见 并 发症 ， 包括
阻塞 性支 气 管 炎 ， 间质 性 肺 炎 以及 弥 漫 性 肺 泡 损 毁， 最 终 导致 肺纤 维化 。纵 膈气 肿则 是皮 肌 炎 中的
一
种 少见 但往 往 致 命 的 并 发 症 。皮 肌 炎 患 者并 发
纤维 化并 感 染 、 纵 膈 气肿 。２ ０ １ １年 ５月 １ ８ 日好 转 出 院 。出 院第 ６天 因 咳 嗽 剧 烈 导致 胸 闷 憋 喘加 重 收入 我 院 。入 院查 体 ： 神 志清 、 精 神差 ， 憋 喘貌 。呼 吸急促 ， 轮椅 推入 病 房 。激 素 面 容 ， 双手第 ２ 、 ３掌
病例讨论急性间质性肺炎
肺移植
鉴于目前治疗的治疗方法对AIP收效有限，有学者提出了 用肺移植的方法治疗AIP。Robinson等率先在1996年对一 例49岁的有病理诊断依据的AIP患者实施右侧单肺移植手 术，术后患者肺功能明显改善，而且影像学显示未做移植 的左肺原有间质改变的阴影也有部分消失（考虑是否与术 后使用的免疫抑制剂有关）。此后Kim等 在2009年对一例 皮肌炎合并急性加重的间质性肺炎患者行肺移植手术成功， 术后11个月随访时患者一般情况良好，尚无复发迹象。目 前有部分学者认为肺移植是治疗间质性肺炎的一种有效的 治疗方法。因而可以考虑对激素治疗较差的难治性AIP患 者行肺移植手术来延长生命。
X线胸片提示：双肺弥漫渗出性病变
胸部CT检查提示双肺间质性改变
入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、 左氧氟沙星抗感染治疗，但病情进行性恶 化，呼吸窘迫加重，口唇紫绀，血氧饱和 度下降至78％ 。改经口气管插管，机械通 气，PEEP逐渐上调至14 厘米水柱，PSV： 20厘米水柱，FiO2：60％ ，最高达80％ 。 但SpaO2，只能维持于84％ 一92％ 。
讨论目的
1.患者诊断是什么？ 2.下一步诊疗计划？
经与患者家属沟通并取得同意后，在右腋 前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术，手术顺 利。病理诊断：急性问质性肺炎。治疗上 在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基强的 松龙160 mg，12 h一次。经用药5 d后呼吸 困难明显缓解，呼吸机PEEP、FiO，逐渐 下调，复查胸片提示双肺渗出性病变较前 明显吸收。
病例讨论 急性间质性肺炎
病例介绍
患者女性，29岁，因“发热、干咳、进行 性呼吸困难3 天” 入院。既往体健。3 天前 无明显诱因出现低热、干咳，伴乏力、胸 闷，迅速出现呼吸困难，且进行性加重。
PGRN的生物学功能及在自身免疫性疾病中的相关研究进展
临床医学研究与实践2021年6月第6卷第18期Biological function of PGRN and its related research progress inautoimmune diseasesWANG Liya,CHEN Yuhong,ZHAO Shumin,LIU Chunxia(Heze Medical College,Heze 274000,China)ABSTRACT:As a multifunctional growth factor,progranulin (PGRN)plays an important role in many physiological and pathological activities,such as growth and development,tumorigenesis and damage repair.In addition,more and more studies have found that PGRN can inhibit the immune inflammatory response and reduce the occurrence and development of autoimmune diseases through a variety of ways.In this paper,the biological function of PGRN and its research progress in autoimmune diseases are reviewed.It is predicted that PGRN may have significant prognosis and therapeutic potential in autoimmune diseases.KEYWORDS:progranulin;autoimmunity;inflammationPGRN 的生物学功能及在自身免疫性疾病中的相关研究进展王丽亚，陈玉红，赵淑敏，刘春霞（菏泽医学专科学校，山东菏泽，274000）DOI :10.19347/ki.2096-1413.202118065作者简介：王丽亚（1990-），女，汉族，山东菏泽人，讲师，主治医师，硕士。
皮肌炎合并间质性肺炎8例分析
１１ 一般资料 ．
２ －７ ３ ０岁 ， 均 ３ 平 ８岁 ； 质 性肺 炎 合 并 皮 肌 炎 患 者 出现 肺 部 间 症状至就诊时 间为 １ １ ～ Ｏ个 月 ， 均 ５ ３个 月 。８例 Ｄ 患 平 ． Ｍ 者 诊 断 均 符 合 Ｂ ｈｎ和 Ｐ ｔ 皮 肌 炎 诊 断 标 准 Ｊ ８例 患 者 ｏａ ｅｒ ｅ 。 均 有 肺 部症 状 ， 现 为 咳 嗽 、 吸 困难 、 热 、 绀 、 ｅ ｒ 音 、 表 呼 发 发 Ｖ ｌｏ ｃ 杵 状 指 （ ） ， 均行 全 胸 片 、 部 高 分 辨 Ｃ Ｈ Ｔ） 血 气 趾 等 并 胸 Ｔ（ ＲＣ 、 分 析 、 功 能 等 检 查 。所 有 患 者 均 行 Ｃ 定 位 下 肺 活 检 ， 实 肺 Ｔ 证 为 间 质 性 肺炎 。 １ ２ 临 床 症 状 ３例 患 者 肺 部 症 状 在 Ｄ 或 多 发 性 肌 炎 ． Ｍ （ Ｍ ） 型症 状 之 后 出现 ， Ｐ 典 分别 为 ８ａ５ａ １ ； 、 、 １例 以肺 部 症 状 ａ
・８ ７ ・ ４
皮 肌 炎 合 并 间质 性 肺 炎 ８例 分 析
林 玲 一姚 桂 飞 王 慧 红 ，， ，
（ ．浙 江省 台州 医院 ， 江 临海 ３ ７ ０ ； ．浙 江大 学 医学院 ， 江 杭 州 ３ ０ ３ ） １ 浙 １０ ０ ２ 浙 １ ０ １
［ 要 】 目的 提 高 对 皮肌 炎合 并 间质 性 肺 炎 的认 识 。 方 法 对 ８例 皮肌 炎合 并 间 质性 肺 炎 患 者 的 临床 资 料 进 摘 行 分 析 。 结果 ８例 皮 肌 炎 合 并 间质 性 肺 炎 患 者 中 ， 床 主 要 表 现 为 干 咳 、 吸 困难 ， 线 ／ Ｔ 检 查 均 有 双 肺 弥 漫 性 临 呼 ｘ Ｃ
铁蛋白在皮肌炎合并间质性疾肺病中的研究进展论文
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抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并间质性肺疾病的临床预后因素分析
临床研究抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并间质性肺疾病的临床预后因素分析王洁蕊，舒荣△，石慧婧，刘白鹭，李娜，杨文芳，胡玉琴，韩依轩摘要：目的回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎（DM）患者合并间质性肺疾病（ILD）的临床表现及预后因素。
方法选取2017年1月—2018年4月开滦总医院收治的DM-ILD患者为研究对象：包括9例抗MDA5抗体阳性DM-ILD（4例幸存者、5例死亡）和9例抗合成酶（ARS）抗体阳性DM-ILD，对2组患者的临床表现进行比较。
采用校正年龄和性别的Cox回归分析确定抗MDA5抗体相关ILD预后影响因素。
结果与ARS-ILD患者相比，MDA5-ILD患者涎液化糖链抗原（KL-6）、丙氨酸转氨酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）和铁蛋白水平显著增高（P<0.05）。
4例存活患者和5例死亡患者在发病年龄、性别、CADM发生比例、肌酸激酶（CK）、KL-6、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸转氨酶（AST）、ALT、GGT、C反应蛋白（CRP）和铁蛋白水平比较差异均无统计学意义（P> 0.05）。
在校正混杂因素后，铁蛋白水平与抗MDA5抗体阳性患者的预后不相关。
结论抗MDA5抗体是早期诊断DM合并急性/亚急性间质性肺炎（A/SIP）的重要指标。
尚不能证明铁蛋白水平与抗MDA5抗体阳性ILD的疾病严重程度和预后有关。
关键词：皮肌炎；肺疾病，间质性；黑色素瘤分化相关基因5；铁蛋白；巨噬细胞活化中图分类号：R593.26文献标志码：A DOI：10.11958/20182151Evaluation of clinical prognostic factors of interstitial lung disease in patients withanti-MDA5antibody positive dermatomyositisWANG Jie-rui,SHU Rong△,SHI Hui-jing,LIU Bai-lu,LI Na,YANG Wen-fang,HU Yu-qin,HAN Yi-xuanDepartment of Rheumatology,Kailuan General Hospital,Tangshan063000,China△Corresponding Author E-mail:139********@Abstract:Objective To analyze retrospectively clinical manifestations and prognostic factors of interstitial lung disease(ILD)in patients with anti-melanoma differentiation-associated gene5(MDA5)antibody-positive dermatomyositis (DM).Methods The patients with DM-ILD admitted to Kailuan General Hospital between January2017and April2018 were selected as subjects including9patients with anti-MDA5antibody positive(4survivors，5deaths)and9patients with anti-synthase(ARS)-antibody positive.The clinical manifestations were compared between the two groups.Cox regression analysis adjusted for age and sex was used to determine prognostic factors for anti-MDA5antibody-related ILD.Results Compared with ARS-ILD patients,krebs von den lungen6(KL-6),alanine aminotransferase(ALT),glutamyltransferase (GGT)and ferritin levels were significantly higher in MDA5-ILD patients(P＜0.05).There were no significant differences in age,sex,incidence of CADM,creatine kinase(CK),KL-6,lactate dehydrogenase(LDH),aspartate aminotransferase(AST), ALT,GGT,C-reactive protein(CRP)and ferritin levels between4survivors and5dead patients(all P＞0.05).After adjusting confounding factors,the level of ferritin was not associated with the prognosis of anti-MDA5antibody positive patients.Conclusion Anti-MDA5antibody is an important index for early diagnosis of DM complicated with acute/ subacute interstitial pneumonia(A/SIP).It has not yet been demonstrated that the level of ferritin is associated with the severity of disease and prognosis of anti-MDA5antibody-related ILD.Key words:dermatomyositis;interstitial lung disease;melanoma differentiation related gene5;ferritin;macrophage activation作者单位：河北省唐山市开滦总医院风湿免疫科（邮编063000）作者简介：王洁蕊（1980），女，硕士，副主任医师，主要从事风湿免疫性疾病研究△通讯作者E-mail:139********@皮肌炎（DM）是一种以肌肉和皮肤损害（如Guttorn征和向阳性皮疹）为主要表现的系统性炎症性疾病。
皮肌炎并发肺间质纤维化的治疗进展
３ 实 验 室 检 查
３ １ 肌 酶 血 清 肌 酸激 素在 多数 皮 肌 炎 合 并 间 质 性 肺 炎 病 ． 人 中 升 高 ， Ｋ 升 高 者 预 后 差 。 谷 草 转 氨 酶 （ Ｔ）升 高 明 Ｃ ＡＳ
高分辨肺 Ｃ 片同时证实证实纤维 ， Ｔ ４例 作 肺 功 能 检 查 有 中
度 或 重 度 减退 及 弥 散 功 能 障 碍 。 罗 倩 等 『 报 道 ， ０例 胸 部 ４ １ 影 像 学 检 查 示 ：斑 片 状 影 ３例 ， 格 状 影 ３例 ，蜂 窝 肺 １ 网 例 。５ 行 肺 功 能 检 查 示 ： 例 ３例 为 限 制 ， ２例 为 混 合 。郑 东 辉 等『研究 １ ５ ５例 胸 Ｃ Ｔ， 肺 弥 漫 性 磨 砂 玻 璃 样 改 变 １ 双 ０例 。 蜂 窝 样 变 ２例 ， ０例 作 肺 功 能 检 查 均 示 中至 重 度 限 制 性 通 １ 气障碍 。
要标准 ： 除外 已知 原 因 的 间 质 性 疾 病 如 某 些 药 物 毒 性 作 用 ，
后 的一 个 指 标 。郑 东 辉等 ＿ 研 究 发 现 ， Ｓ 小 而 Ｃ Ｋ 正 常 ５ ］ ＡＴ Ｐ 如 外 周 血 自细 胞 减少 提示 可 能 对 激 素 不 敏 感 ， 后不 良 。 预 ３２ 影像学检查 ． 侯 岩峰等＿研究 １ ７ ０例 皮 肌 炎 合 并 肺 间
１ ４ ４２
新 疆 医科 大学 学报
Ｊ ＲＮ Ｆ Ｘ Ｎ Ｉ ＯＵ ＡＬ Ｏ Ｉ ＪＡＮＧ ＭＥ Ｉ ＡＬＵＮＩ Ｒ Ｉ ２ ０ ｅ．３ （２ ＤＣ ＶＥ ＳＴＹ ０ ７Ｄ ｃ ，０ １ ）
皮 肌 炎 并 发肺 间质纤 维 化 的治 疗 进 展
皮肌炎伴间质性肺炎患者的护理体会
对于糖 尿病患者来说 ，治疗 效果与提高生 活质量都非常 关键 ，而护理
糖尿病 的重要环节是预 防并发症的发生 与皮肤溃疡的护理 ，只有在这
保持对患 者的热情关怀 ，可 以通过带领 患者熟悉就 医环 境 ，消除患者
恐惧心 理 ，有利于 患者保持轻松愉 快的心态 ，积极地 配合护理工 作的 进行 。要加强巡视 ，认 真 回答患者提 出的 问题 ，帮助患者消 除疑 虑紧
发病 位置主要 为皮肤与 肌 肉，严 重时可使 全身器官 受到累 及 ，若Ｄ Ｍ
患者 并发间质性 肺炎 （ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｔ ｉ ｔ ｉ ａ ｌ ｌ ｕ ｎ ｇ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，Ｉ Ｌ Ｄ），还可能 面临死
亡… 。Ｉ Ｌ Ｄ 在 临床上属 于Ｄ Ｍ疾病 常见并发症 ，并发率 约为５ ％～ ４ ６ ％，
习相关护理知识 、转变服务态度 。在 人性化护理过程 中，合理处理好 与患者间 的关 系，就 要时刻做到 “ 放 心、亲切 、方便 、亲近”这 四个 基本要素 。应 用人性化护理 的形 式 ，可 以使护理 人员在整个护理过 程 中能够从始 至终都 以患者 的利益 作为前提 ，能够做 到随时为患者提供
皮肌炎 （ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｍｙ ｏ ｓ ｉ ｔ ｉ ｓ ，Ｄ Ｍ）属于结缔 组织的炎性病变疾病 ，
在两 种病 症合并 发生 时 ，如果患者 出现膈肌肋间肌 的病 变、呼吸 困难 症状 或呼吸衰竭 ，就极 有可能发生死亡 。据Ａ ｒ ｓ ｕ ｒ ａ 等研究者报道 ，未
合 并发生Ｉ Ｌ Ｄ 疾病 ｆ ｌ ￣ Ｊ Ｄ Ｍ患者 ，病死率要明显低于并发Ｉ Ｌ Ｄ 的病患 。因
此 ，护理人员为Ｄ Ｍ伴［ Ｌ Ｄ 的病患实施全方位针对性护理 ，对 患者病情
皮肌炎合并间质性肺炎38例分析
针对性的处理方法。若发生于第一产程，需要积极改善胎儿缺氧状
态 ，并密切 观察 胎心动 态 变化情 况 ，同时 给予产 妇持 续低流 量 的纯
产 前 诊 断组 （ ２ ４ ０ ） 产 后 诊 断组 （ ２ ４ ０ ） ６ ３ （ ２ ６ ． ２ ５ ） １ ３ ５ （ ５ ６ ． ２ ５ ）
动脉 血 氧 分压 （ Ｐ ａ Ｏ ）和 肺 活量 （ Ｖ Ｃ）在 治疗 前没 有显 著性 差 异 （ Ｐ＞ ０ ． Ｏ ５ ） ，治疗 后 差异 明显 ，具 有 统计 学意 义 （ Ｐ＜ Ｏ ． ０ ５ ） 。结 论 糖
皮质 激素联 合 免疫 抑制 剂 治疗 皮肌 炎合 并 间质 性肺 炎的 患者 具有很 好 的 临床 疗 效，并且 具 有 良好 的安 全性 ， 目前 已经 成 为治疗 皮肌 炎合 并 间质性 肺 炎 患者的 主要 方法 ，对我 国治疗 皮肌 炎合 并间质 性肺 炎 的发展 具有 重要 价值 。 【 关 键 词】 皮肌 炎 ；间质 性肺 炎 ；糖 皮质激 素 ； 免疫抑 制 剂 ；治疗 效果
以及胎儿成熟度采取具有针对性的处理措施 ，以此来降低新生儿窒息
率 ，提升产后母婴预 后效果 。
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7例皮肌炎临床分析并文献复习
7例皮肌炎临床分析并文献复习石永光;王训;喻绪恩;徐银;王佳炜;沙从波;韩永升【摘要】目的：报道7例皮肌炎患者的临床、肌电图、肌肉病理表现和近期随访结果。
方法：回顾性分析安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2011年至2014年7例皮肌炎患者的临床表现、血清酶学、电生理、肌肉活检组织病理及近期随访的结果。
结果：以发热为首发症状1例，以皮疹为首发症状2例，以肌无力为首发症状4例。
其中7例均有肌无力，肌酸激酶2例正常，5例升高，合并心脏损害1例，合并类风湿性关节炎1例。
肌电图1例未见异常，6例肌源性损害。
肌肉组织病理检查6例均肌源性损害。
结论：皮肌炎患者肌酶谱、肌电图及肌活检组织病理及组织酶学染色是诊断该病关键手段，在临床工作中同时应系统检查有无合并间质性肺炎、心脏损害、恶性肿瘤及其他结缔组织病等。
【期刊名称】《甘肃医药》【年(卷),期】2016(035)009【总页数】3页(P685-687)【关键词】皮肌炎;临床表现;肌肉病理【作者】石永光;王训;喻绪恩;徐银;王佳炜;沙从波;韩永升【作者单位】230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科【正文语种】中文皮肌炎（dermatmoyositis）是以累及皮肤（皮疹、皮肤肿胀）、横纹肌（肌肉疼痛、乏力或瘫痪）和小血管炎症为特征的自身免疫性结缔组织病，也可累及其他系统。
伴发间质性肺炎［1］、皮下钙化［2］、肿瘤［3］和其他结缔组织病等。
皮肌炎患者临床特点分析
皮肌炎患者临床特点分析摘要：目的探讨皮肌炎患者的临床特点。
方法回顾 2017 年-2018 年在我院首次就诊的135例皮肌炎患者的临床资料，对其临床表现及实验室检查结果进行了分析。
结果患者中男性的比例升高，咯痰和胸闷等非典型性临床表现发生率高，肌痛等典型临床表现发生率偏低，缺乏有效的风湿免疫等辅助检查指标，可能存在漏诊误诊；心脏损害、肺部感染、肾功能损伤和血栓栓塞等并发症的发生，导致患者死亡率升高。
结论本研究分析了皮肌炎患者的临床特点，有助于提高此类患者皮肌炎的诊断率，使患者得到及时有效的治疗。
关键词：皮肌炎；临床特点；治疗引言皮肌炎（DM）属于特发性的炎症性疾病，其特点是近端骨骼肌肉无力和明显的皮肤表现。
许多患者经过治疗后临床症状暂时改善，但大多数经历病情反复和（或）慢性进展。
有研究表明 DM 患者死亡率的危险因素，比如恶性肿瘤、男性患者、高龄及间质性肺炎（ILD），但引起病情反复的风险因素研究较少。
临床上常见患者因独自停药或减药引起疾病的反复，但有部分患者按照医生的指示规律服药和逐渐减药也出现病情的反复。
本研究主要探讨 DM 患者的临床特点，现报告如下。
1资料与方法1.1一般资料收集 2017 年-2018年我院皮肤科住院达稳定的 135例 DM 患者临床资料。
其中男42例，女93例，平均年龄（47.53±22.13）岁。
疾病稳定诊断标准参见文献：即治疗后肌炎疾病活动性评估评分（MYOACT）计分≤2 分，且治疗≥4周后临床症状和肌酶未恶化。
临床特点诊断标准：治疗后 MYOACT 计分≥3 分，出现至少一项肌炎加重、ILD 加重、皮肤溃疡及关节炎（需再次住院治疗，排除患者自行停药或减药而引起临床特点加重）。
排除标准：治疗未达稳定患者、失访患者及自行停药或减药引起疾病反复者。
1.2统计学方法应用 SPSS 19.0 统计软件，计量资料采用?x±s表示。
计数资料比较采用?2检验或Fisher 确切概率法。
抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点
复旦学报（医学版）2021Jan.，48（1）91 Fudan Univ J Med Sci抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点童奕1张昕2梁军2△（1江苏大学附属宜兴医院风湿免疫科宜兴214200；2南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科南京210008）【摘要】目的回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene5，MDA5）抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变（rapidly progressive interstitial disease，RP-ILD）患者临床特点及预后不良因素。
方法回顾性分析2017年1月至2019年6月南京鼓楼医院风湿免疫科及呼吸科收住的67例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者，收集患者的一般临床资料、实验室和影像学检查，按有无出现RP-ILD分组，并统计死亡情况，分析其预后不良因素。
结果67例患者中，26例出现RP-ILD，41例未出现RP-ILD，两组在临床无肌病皮肌炎（clinical amyopathic dermatomyositis，CADM）发生率、病初低氧血症发生率、早发ILD比例、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T计数、IgM、ALP上差异有统计学意义。
67例患者初诊时最常见的影像学分型是非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）（46.3%），其次是NSIP+机化性肺炎（cryptogentic organizing pneumonia，COP）（17.9%）、COP（14.9%）和急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）（9.0%），普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）最少见（3.0%）。
影像学征象的单因素分析显示，RP-ILD组实变影、纵膈气肿更多见，两组在NSIP和AIP分型上差异有统计学意义。
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其表现为亚急性进展的进行性肌无力和皮肤丘疹，同时伴有肺间质性肺炎的症状和体征。
本篇文章将就其诊断和治疗进行介绍。
1. 临床表现和检查多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的患者通常会有肌无力、乏力、肌肉肿胀、皮疹或斑点、面肌、上肢和肩胛间肌肉的萎缩等表现。
除此之外，患者还可能出现肺间质性肺炎的症状，包括咳嗽、呼吸困难、发热等。
而体检中，可以发现肺听诊有干性啰音、指小球、接着呼吸道负压试验及肺别气试验等相关肺功能检查可有吸氧难度和难以呼气等现象。
2. 确诊诊断多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎通常依据患者的临床表现以及实验室检查结果。
其特征包括：1) 抗Jo-1抗体阳性；2) 肌酸激酶升高；3) 上述所述的表现和症状。
此外，肌肉活检和肺组织活检可以帮助明确诊断。
3. 治疗多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的治疗需要综合治疗。
目前，主要的治疗方法包括免疫抑制剂、类固醇和其他治疗方法。
免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
这些药物虽然能够有效地抑制免疫系统的反应，但也可能会导致骨髓抑制和其他副作用。
因此，在使用这些药物时需要谨慎而细心地掌握剂量和用药时机。
类固醇是多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎常用的一种治疗方法。
通过减轻炎症反应，从而减轻肌无力和皮肤丘疹的症状，并减轻肺间质性肺炎的症状。
但是，长期使用类固醇也会导致骨质疏松等副作用，因此在使用时需要仔细评估患者合适的用药剂量，并定期监测副作用。
其他治疗方法包括呼吸治疗和物理治疗，用于减轻肺功能障碍、改善肌肉和关节功能。
总之，多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种罕见疾病，需要综合治疗。
医生应密切关注患者的症状和反应，并根据患者的情况适时地调整治疗方案，以提高患者的生存率和生活质量。
托法替布联合治疗抗MDA5抗体阳性的无肌病皮肌炎并发快速进展型间质性肺病5例临床分析
短篇论著托法替布联合治疗抗EK +)抗体阳性的无肌病皮肌炎并发快速进展型间质性肺病)例临床分析吴燕芳 高!飞 林滇恬 陈志涵! 林!禾!福建医科大学省立临床医学院"福建省立医院风湿免疫科"福州!)/###"# 关键词 皮肌炎$肺疾病"间质性$托法替布$抗J [*/抗体中图分类号 %/$)(.&!! 文献标志码 *!! 文章编号 "&+","&+-!.#."##/,"#".,#/!"#%"#("$+.)12(3445("&+","&+-(.#."(#/(#)0基金项目 福建省自然科学基金!.#"+S #""+#-.#"$S #""'0#O>::78?9;]C?@9N =?>8=B OF 395F 9Q 7>5;=?3757D Q >23=5M 87^35F 9!.#"+S #""+#".#"$S #""'0#!678894:75;35<=>?@78&49,A =3B "@=5.")E"&)(F 7A 网络出版时间 .#.",$,'!"0%#)%0+!网络出版地址 @??:%11G54(F 5G3(59?1GF A 41;9?=3B 1""(0&$"(%(.#."#$#'("#0"(#"0(@?A B!!抗黑色素瘤分化相关基因/!A 9B =57A =;3D D 9895,3=?375=447F 3=?9;<959/"J [*/#抗体是皮肌炎特异性抗体"在皮肌炎中阳性率为."f "而在无肌病性皮肌炎!=A C 7:=?@3F ;98A =?7A C 743?34"*[J "皮肌炎的一种亚型#中阳性率高达&.f ("),间质性肺病!35,984?3?3=B B >5<;349=49"V L [#是皮肌炎死亡的独立危险因素"文献报道"抗J [*/抗体与急性1亚急性间质性肺炎!=F >?914>]=F >?935?984?3?3=B:59>A 753="*1OV M #的发生密切相关(.),部分抗J [*/抗体阳性的*[J 并发V L [患者"应用传统的激素联合免疫抑制剂疗效差"易发展为快速进展型V L [!8=:3;B C:87<89443^9V L ["%M ,V L [#"或以%M ,V L [首发起病"死亡率高,6@95等())报道S =5>4激酶抑制剂托法替布!?7D =F 3?353]"P K Q #可显著改善抗J [*/抗体阳性的*[J 并发V L [早期阶段患者的生存,本研究对/例抗J [*/抗体阳性的*[J 并发%M ,V L [患者的临床资料进行回顾"患者均在应用激素及免疫抑制剂治疗的同时"尽早联合了P K Q 进行治疗"现对其总结如下"以供临床参考,$%资料与方法$($!研究对象回顾分析.#"$年福建省立医院风湿免疫科收治的/例应用PK Q 联合激素及免疫抑制剂治疗的抗J [*/抗体阳性的*[J 并发%M ,V L [患者临床资料,所有患者均排除感染-肿瘤及其他风湿免疫病,$(&!诊断标准*[J 的诊断符合.#"+年欧洲抗风湿病联盟!I >87:9=5L 9=<>9*<=354?%@9>A =?34A "I T L *%#1美国风湿病学会!*A 983F =567B B 9<97D %@9>A =?7B 7<C "*6%#成人和青少年特发性炎性肌病!3;37:=?@3F 35,D B =A A =?78C A C 7:=?@394"V V J #分类标准(0),V L [的诊断符合.#")年美国胸科学会!*A 983F =5P @78=F 3F O7F 39?C "*P O #1欧洲呼吸病学会!I >87:9=5%94:38=?7,8C O7F 39?C "I %O #标准"即有咳嗽-咳痰-胸闷-胸痛及气促等呼吸道表现"且肺部6P 检查显示毛玻璃样-网格样-蜂窝样-纤维条索状影等(/)"若)个月内出现肺部症状加重!气促-胸闷等#-肺部影像学表现加重或者肺功能急剧恶化(用力肺活量!D 78F 9;^3?=B F =:=F 3?C"Q X 6#下降j "#f 或动脉氧分压下降j "#A A Z <)"则诊断为%M ,V L [(/),$('!肌炎抗体谱检测取患者空腹血清标本.A L "使用德国欧蒙公司自身免疫性肌炎抗体谱检测试剂盒进行检测,$((!宏基因组二代高通量测序取患者支气管肺泡灌洗液!]875F @7=B ^97B =8B =^=<9D B >3;"R *L Q #&##+L "进行宏基因组二代高通量测序!具体方法参见试剂盒#,$()!肺部Z %6P 评分由.位放射科医师分别对患者肺部高分辨率6P !@3<@8947B >?3756P "Z %6P #进行评分后取平均值,根据W 7B ;35等(&)提出的*六区法+"利用主动脉弓水平及下肺静脉水平将单侧肺野分为上-中-下肺"即肺尖至主动脉弓水平为上肺"主动脉弓至下肺'."#"'北京大学学报!医学版#S K T %N *LK QM I U V N WT N V X I %OV P Y !Z I *L P ZO6V I N 6I O #!X 7B (/)!N 7(/!K F ?(.#."Copyright©博看网 . All Rights Reserved.静脉水平为中肺"下肺静脉至肺底为下肺"双侧一共&个区域"分别就磨玻璃影-纤维化-蜂窝征-肺气肿表现"按照#g 0分评分%#表示无病灶""g 0分别表示病灶范围占该区域"f g./f -.&f g/#f -/"f g +/f -+&f g "##f "取各项总分来进行对比评估"分数越高病变越重,$(*!数据收集及整理收集患者的一般资料"包括临床特点!性别-年龄-病程-联合P K Q 治疗前后的临床表现#-实验室检查-肺功能指标(Q X 6占预计值的百分比!Q X 6f #-肺总容量!?7?=B B >5<F =:=F 3?C "P L 6#占预计值的百分比!P L 6f #-一氧化碳弥散量!F =8]75A 757H 3;9;3D D >435<F =:=F 3?C "[L 6K #占预计值的百分比![L 6K f #)-肺部Z %6P 评分-用药情况-治疗反应及转归,用W 8=:@:=;/(#统计学软件对数据进行记录和整理"符合正态分布的计量资料采用#,n &表示"非正态分布计量资料用中位数!范围#表示,&%结果&($!临床表现/例*[J 并发%M ,V L [患者中女性0例"男性"例"年龄)&g /&岁"平均年龄00岁,均以皮疹为首发表现"病程.g 0个月"平均)个月"以眶周-面部-前胸部紫红皮疹及指间关节W 7??785征多见"其中例"及例/的掌指关节处及肘关节伸面皮肤可见溃疡性皮疹!图"#,表"详细列出了/例患者治疗前的基本情况,患者的肌痛及肌无力症状均较轻微"例.及例0几乎无肌肉受累的临床表现,发热)例"关节炎.例"呼吸道症状均出现在皮疹之后"且为急性起病!.g 0周#"最常见的症状是呼吸困难!/例#-低氧血症!/例#和咳嗽!0例#,*"W 7??875&443<5"4G35>B F 9847D A 9?=F =8:7:@=B =5<9=B 2735?4$R "@9B 37,87:98=4@=5;98C ?@9A =75?@9D =F 9=5;59F G(图$%病例"典型皮疹M #6F 4-$%%9:89495?=?3^98=4@356=49"!&(&!辅助检查患者治疗前淋巴细胞绝对计数下降"平均#($p "#$1L $血常规!包括白细胞-血红蛋白-血小板-谷丙转氨酶-谷草转氨酶-血尿素氮-血肌酐#及血肌酸激酶正常"乳酸脱氢酶轻度增高!."+g &&'V T 1L #,)例行肌电图检查者未见肌源性损害"0例抗%7,/.抗体阳性,所有患者均在P K Q 治疗前行床边支气管镜"取R *L Q 行高通量测序检测"除例"发现肺孢子菌序列&#)外"其余病例细菌-真菌-病毒-结核分支杆菌及寄生虫检测均为阴性$0例行R *L Q 细胞学检查"淋巴细胞"#f g '"f "中性粒细胞/f g ..f "巨噬细胞".f g +0f !表"#,&('!肺部影像学表现患者肺部影像学主要表现为双肺磨玻璃样实变影-网格状阴影-蜂窝征及牵拉性支气管扩张,例/入院前.个月常规体检肺部6P 完全正常"此次以重症肺炎起病"肺部6P 提示大片炎症渗出-实变,患者V L [类型均为非特异性间质性肺炎"其中.例合并弥漫性肺泡损伤""例合并机化性肺炎""例合并寻常型间质性肺炎$治疗前Z %6P 评分"#g ./分"平均"+('分!表"#,&((!治疗例"-例.和例)均在外院确诊后接受了激素及免疫抑制剂治疗"例0和例/为初诊于我院患者,/例就诊于我院后均使用甲基强的松龙'#A <1;及环磷酰胺'##A <1月"并同步加用P K Q 每日.次-每次/A <治疗"例"同时使用吡非尼酮,例"g 0在治疗初期使用经鼻高流量氧疗"例/行气管插管呼吸机辅助呼吸,随访期间环磷酰胺及P K Q 剂量不变"激素逐渐减量,治疗&个月后"例"-例.-例)甲基强的松龙减至".A <1;"例0减至"#A <1;,&()!转归例"g 0加用P K Q 后"关节炎和皮疹均得到控制"呼吸困难症状缓解"炎症指标下降"尤其例"在加用P K Q 后"周"呼吸困难症状和肺部影像学表现均有明显改善!图.#,存活的0例患者随访&个月时"Z %6P 评分-氧合指数-&A 35步行试验-肺功能指标!Q X 6f -P L 6f -[L 6K f #-红细胞沉降率-6反应蛋白和血清铁蛋白均较基线有所改善!表.#,例/患者因起病急"肺部病变进展快"入院第.天予气管插管"第)天予甲基强的松龙-环磷酰胺及P K Q 联合治疗"第+天出现纵隔气肿"最终因呼吸衰竭死亡,本研究还对同期仅接受甲基强的松龙和环磷酰胺治疗的*[J 并发%M ,V L [的'例患者进行了回')"#"'吴燕芳"等!托法替布联合治疗抗J [*/抗体阳性的无肌病皮肌炎并发快速进展型间质性肺病/例临床分析Copyright©博看网 . All Rights Reserved.顾"发现&例在出现%M ,V L [后'周内死亡"仅.例在治疗后&个月存活"其中"例曾予血浆置换治疗,表$%P K Q 治疗前患者的观察指标@3:7-$%6B 353F =B A =53D 94?=?3754]9D 789?89=?A 95?\3?@P K QV ?9A 46=49"6=49.6=49)6=4906=49/W 95;98Q 9A =B 9Q 9A =B 9Q 9A =B 9Q 9A =B 9J =B 9*<91C 9=84000+)+)&/&6B 353F =B F @=8=F ?9834?3F 4!%=4@d d d d d d d d d d d d d !J >4F B 9\9=G5944d b d b d !*8?@83?34b b d b d !Q 9^98d b d b d !67>8497D ;C 4:59=1\99G4.00..!67>8497D %M ,V L [1\99G4.00..!6B =443D 3F =?3757D V L [N OV M d [*[N OV M d T V MN OV M d K MN OV M N OV M d [*[c >=5?3?=?3^94F 7897D Z %6P ..")"$"#./L =]78=?78C 894>B ?4!L C A :@7F C ?91!p "#$1L ##('#(+#('"(0#('!6U 1!V T 1L #/."$0.'0"$/!L [Z 1!V T 1L #&&'."+."')�!*OP 1!V T 1L #&"0.))/0/+!*5?3,J [*/=5?3]7;C d d d d d !*5?3,%7,/.=5?3]7;C d d d b d I J WN 78A =BN 78A =BN 7?;759N 78A =BN 7?;759R *L Q9H =A 35=?375!6C ?7B 7<3F =B 9H =A 35=?375N 9>"&f $L C A "'"f $J =F "".f N 9>"'f $L C A ")"f $J =F "0.fN 7?;759N 9>"/f $L C A "."f $J =F "+0fN 9>"..f $L C A ""#f $J =F "&'f!A N W OM 59>A 7F C 4?342387^9F 3&#)b b b b M 89,@74:3?=B A 9;3F =?375J M d 6P -d 6O*J M d 6P -J M d 6P -N 759N 759!!P K Q"?7D =F 3?353]$%M ,V L ["8=:3;B C :87<89443^935?984?3?3=B B >5<;349=49$N OV M "575,4:9F 3D 3F 35?984?3?3=B :59>A 753=$[*[";3D D >49=B ^97B =8;=A =<9$T V M ">4>=B 35?984?3?3=B :>9>A 753=$K M "78<=53`35<:59>A 753=$Z %6P "@3<@8947B >?3756P $6U "F 89=?359G35=49$L [Z "B =F ?=?9;9@C ;87<95=49$*OP "=4,:=8?=?9=A 357?8=54D 98=49$J [*/"A 9B =57A =;3D D 9895?3=?375=447F 3=?9;<959/$I J W "9B 9F ?87A C 7<8=:@C $R *L Q "]875F @7=B ^97B =8B =^=<9D B >3;$N 9>"59>,87:@3B $L C A "B C A :@7F C ?9$J =F "A =F 87:@=<9$A N W O "A 9?=<957A 3F59H ?,<9598=?37549e>95F 35<$J M "A 9?@C B :89;5347B 759$6P -"F C F B 7:@74:@=A 3;9$6O*"F C F B 74:7835(表&%存活患者治疗前后各观察指标结果!$m 0#@3:7-&%%94>B ?47D 89B 9^=5?35;9H 947D 4>8^3^9;:=?395?4]9D 789=5;=D ?98?89=?A 95?!$m 0#V ?9A 4R =49B 359*D ?98?89=?A 95?"A 75?@)A 75?@4&A 75?@4c >=5?3?=?3^94F 7897D Z %6P "&(##n .(+0".(/#n "(&&+(+/n "($)&(+/n )(.#K H C <95=?37535;9H ./+()#n 0'(+")00()#n )"($)00.(/#n "0()&00'(##n ")('&&,A 35>?9\=B G ?94?1A "/#(##n ''($'.$#(##n 0.(#))$#(##n .)('#0)/(##n ..(0#M >B A 75=8C D >5F ?37535;9H !Q X 6f /0(/#fn 0(/&f +0(0"fn "("&f +0($#fn "(+&f !P L 6f /.(''fn 0(#0f +&(0/fn 0(.0f '#("#fn &(&+f ![L 6K f /.(/'fn .(.#f &0())fn "(+)f &&(/)fn .(&+f I O%1!A A 1@#0.(/#n "$(&/.)(/#n 0('0""(./n "(0$"#(./n .(/#6%M 1!A <1L #$(+#n /(/."(/#!"().b )(00#"(##n #(.0"(.0n #(&$O98>AD 9883?351!+<1L #$/+()#n "&'(.#0#+(/#n '&(')"/)()#n &.(&/+.(/#n ).()/!!Z %6P "@3<@8947B >?3756P $Q X 6f ":98F 95?=<97D 94?3A =?9;D 78F 9;^3?=B F =:=F 3?C $P L 6f ":98F 95?=<97D 94?3A =?9;?7?=B B >5<F =:=F 3?C $[L 6K f ":98,F 95?=<97D 94?3A =?9;B >5<F =8]75A 757H 3;9;3D D >494$I O%"98C ?@87F C ?949;3A 95?=?3758=?9$6%M "6,89=F ?3^9:87?935([=?==894@7\5=4#,n &=5;?!8=5<9#('0"#"'北京大学学报!医学版#S K T %N *LK QM I U V N WT N V X I %OV P Y !Z I *L P ZO6V I N 6I O #!X 7B (/)!N 7(/!K F ?(.#."Copyright©博看网 . All Rights Reserved.图&%病例"肺部Z%6PM#6F4-&%M>B A75=8C Z%6P356=49"!&(*!安全性评价0例存活患者在接受P K Q治疗过程中均未出现胃肠道不适$例"接受P K Q治疗&周时出现腰部带状疱疹"停药.周"经抗病毒治疗好转后继续服药"未见不良反应,服药期间定期监测白细胞-血红蛋白-血小板及肝1肾功能"均未见异常,0例患者P K Q治疗前淋巴细胞绝对值均低于正常值!平均#($p"#$1L#"治疗后除例0无明显变化外"其余)例患者淋巴细胞绝对值均上升!平均"(/p"#$1L#,'%讨论V V J是一组以骨骼肌炎症浸润为主要特征的异质性自身免疫性疾病"约+#f g'#f的V V J患者血清中可检测到自身抗体"这些抗体在判断V V J的临床类型-对药物的治疗反应及预后等方面均具有重要意义(+),抗J[*/抗体是皮肌炎特异性抗体"其与*1 OV M的发生密切相关"是皮肌炎合并*1OV M敏感及特异的指标!敏感性''f"特异性$0f#(.)"高滴度的抗J[*/抗体的皮肌炎并发V L[患者较低滴度者对激素及免疫抑制剂治疗反应差"此类型患者传统治疗后&个月死亡率高达/#f('b"#),抗J[*/抗体阳性的*[J并发%M,V L[患者体内多种炎症因子!如白细胞介素,"-白细胞介素,&-白细胞介素,"'和肿瘤坏死因子!等#过量产生的*炎症细胞风暴+可能是关键的致病机制(""),P K Q是S=5>4激酶抑制剂"可阻断多种细胞因子"降低炎症反应对患者肺组织的损伤,.#"'年U>8=4=\=等("#)报道了/例常规治疗失败的*[J并发V L[患者"在联合P K Q治疗后)例存活".例死亡"提示常规治疗联合P K Q可作为*[J并发V L[患者的治疗手段,本组/例患者均为抗J[*/抗体阳性的*[J 并发V L[患者"其中例"-例.和例)均于外院接受常规激素和免疫抑制剂治疗"随后发展为%M,V L["例0初诊于我院时发现V L[病变明显"且存在低氧血症,启动P K Q治疗!每天.次"每次/A<#后患者的呼吸困难症状均逐渐好转"随访时患者的血清铁蛋白-肺部Z%6P评分-氧合指数-&A35步行试验及肺功能均较基线有一定程度的改善,U>8=4=\=等("#)的研究同时发现"血清铁蛋白水平j"###+<1 L是抗J[*/抗体阳性的*[J并发V L[患者预后不良的影响因素,本组存活的0例患者发病初始血清铁蛋白平均值为$/++<1L"P K Q治疗后明显降低"治疗&个月后降至+.(/+<1L"提示P K Q治疗*[J并发%M,V L[的疗效是肯定的,肺部Z%6P评分和肺功能是评估V L[疗效的直接指标"本组存活的0例患者肺部Z%6P评分及肺功能指标在治疗后均有明显改善"进一步提示P K Q治疗*[J并发%M, V L[的有效性,例/患者"发病急"肺部病变进展快"尽管入院第)天即给予激素-环磷酰胺及P K Q 联合治疗"仍于第+天并发纵隔气肿"最终因呼吸衰竭而死亡"无法评估药物疗效,为进一步观察P K Q的疗效"我们选择同期入院仅接受甲基强的松龙和环磷酰胺治疗的'例患者"发现在治疗后&个月"接受P K Q治疗的/例患者中0例存活"而未接受P K Q治疗的'例患者中仅有.例存活"但因例数过少"无法进行统计学分析"有待于进一步扩大样本量进行比较,同时"接受P K Q治疗的0例存活患者在随后激素逐渐减量的过程中"病情稳定"未见复发或加重"提示P K Q可能有助于降低激素减量过程中的复发率,本组联合P K Q治疗的/例患者在发病初期即出现外周血淋巴细胞计数明显下降!平均#($p "#$1L#"加上并发了V L["极易出现肺部感染,因'/"#"'吴燕芳"等!托法替布联合治疗抗J[*/抗体阳性的无肌病皮肌炎并发快速进展型间质性肺病/例临床分析Copyright©博看网 . All Rights Reserved.此"入院后均行床边支气管镜检查"取R*L Q行病原体高通量测序"结果发现例"有肺孢子菌感染"抗感染治疗.周后发热得到控制"但气促无明显改善"复查肺部6P提示病变加重"再次复查R*L Q病原体为阴性后给予P K Q治疗"其余0例在排除感染后立即启动P K Q治疗,作为S=5>4激酶抑制剂"使用P K Q 治疗前应排除感染,R*L Q检查除可用于排除感染外"还有助于V L[病理类型及预后的判断,据文献报道"健康非吸烟者的R*L Q细胞学检查结果正常参考值为%巨噬细胞j'/f"淋巴细胞"#f g"/f"中性粒细胞&)f"嗜酸粒细胞&"f"鳞状上皮细胞或纤毛柱状上皮细胞均&/f(".),V L[患者R*L Q 细胞学检查结果提示"激素及免疫抑制剂对R*L Q 以淋巴细胞为主者疗效好"而对中性粒细胞j/f者的疗效差(")b"0),本组存活的0例患者"R*L Q细胞学检查结果均以淋巴细胞为主"而死亡患者的R*L Q中性粒细胞比例高达..f"R*L Q细胞学检查结果对V L[预后的判断与上述文献报道一致, P K Q治疗过程中"除"例出现轻度带状疱疹外"其余未见严重不良反应,P K Q可引起贫血及淋巴细胞减少"但本组0例患者监测血红蛋白并无明显变化"同时淋巴细胞计数较治疗前有所上升"可能因为淋巴细胞减少本身就是V L[预后不良的危险因素("/)"而治疗后淋巴细胞上升可能是药物的作用效果,鉴于抗J[*/抗体阳性的*[J并发%M,V L[的预后差"治疗棘手"本组病例分析提示"临床上对此类患者的治疗要更加积极"在排除感染风险"给予传统的激素及免疫抑制剂治疗的同时"应尽早加用P K Q"以改善患者的症状和预后,近年来研究者才逐渐认识到肌炎特异性抗体与炎性肌病的临床表现密切相关"加之P K Q治疗*[J并发%M,V L[尚处于尝试阶段"使得本研究只能对少数样本进行回顾性分析"且评估的时间也较短"将来还需积累病例和延长随访时间以便进一步分析,!志谢%感谢福建省三明市第一医院吴培埕医师为本文6P图片的收集给予的帮助,#参考文献(")N=G=4@3A=%"Z74757Y"J3A783P(6B353F=B43<53D3F=5F9=5;59\ ;9?9F?3754C4?9A7D=>?7=5?3]7;39435A C743?34\3?@35?984?3?3=B B>5< ;349=49(S)(L>:>4".#"&"./!'#%$./b$))((.)陈芳"王冬雪"舒晓明"等(血清抗黑色素瘤分化相关基因抗体检测在多发性肌炎1皮肌炎患者中的意义(S)(中华风湿病学杂志".#".""&!"#%")b"'(())6@95_"a=5<-"Y9O(P7D=F3?353]35=A C7:=?@3F;98A=?7A C7, 43?34,=447F3=?9;35?984?3?3=B B>5<;349=49(S)(NI5<B S J9;".#"$")'"!)#%.$"b.$)((0)L>5;]98<V I"P2 85B>5;*"R7??=3J"9?=B(.#"+I>87:9=5L9=<>9*<=354?%@9>A=?34A1*A983F=567B B9<97D%@9>A=?7B7<CF B=443D3F=?375F83?983=D78=;>B?=5;2>^953B93;37:=?@3F35D B=A A=?78CA C7:=?@394=5;?@938A=2784>]<87>:4(S)(*55%@9>A[34".#"+"+&!".#%"$//b"$&0((/)P8=^34a["674?=]9B T"Z=549B B[J"9?=B(*57D D3F3=B*A983F=5 P@78=F3F O7F39?C1I>87:9=5%94:38=?78C O7F39?C4?=?9A95?%T:;=?9 7D?@935?985=?375=B A>B?3;34F3:B35=8C F B=443D3F=?3757D?@93;37:=?@3F 35?984?3?3=B:59>A753=4(S)(*A S%94:38683?6=89J9;".#")""''!&#%+))b+0'((&)W7B;35S W"L C5F@[*"O?87B B7[6"9?=B(Z3<@,8947B>?3756P4F=5 D35;35<435:=?395?4\3?@4C A:?7A=?3F4F B987;98A=,89B=?9;35?984?3,3=B B>5<;349=49(S)(6@94?".##'"")0!.#%)/'b)&+( (+)卢昕"王国春(重视新型肌炎特异性自身抗体的临床应用(S)(中华风湿病学杂志".#"/""$!)#%"0/b"0+((')6=7Z"M=5J"U=5<Y"9?=B(6B353F=B A=53D94?=?37547D;98A=?7,A C743?34=5;F B353F=B B C=A C7:=?@3F;98A=?7A C743?34:=?395?4\3?@:743?3^99H:89443757D=5?3,A9B=57A=;3D D9895?3=?375,=447F3=?9;<959 /=5?3]7;C(S)(*8?@83?346=89%94!Z7]7G95#".#"."&0!"##%"&#.b"&"#(($)Y9O"6@95--"L>-Y"9?=B(*;>B?F B353F=B B C=A C7:=?@3F;98, A=?7A C743?34\3?@8=:3;:87<89443^935?984?3?3=B B>5<;349=49%*89?874:9F?3^9F7@78?4?>;C(S)(6B35%@9>A=?7B".##+".&!"##%"&0+b"&/0(("#)U>8=4=\=U"*8=3O"N=A3G3Y"9?=B(P7D=F3?353]D7889D8=F?78C 35?984?3?3=B B>5<;349=49435=5?3,A9B=57A=;3D D9895?3=?375,=447F3=?9;/<959=5?3]7;C,:743?3^9;98A=?7A C743?34(S)(%@9>A=?7B7<C!K H, D78;#".#"'"/+!".#%.""0b.""$(("")许文英"梅焕平(生物制剂在多肌炎皮肌炎并发间质性肺病的治疗进展(S)(中华风湿病学杂志".#"&".#!+#%0'$b0$.((".)黄慧"邵池"徐作军(美国胸科协会官方指南%支气管肺泡灌洗液的细胞学分析在间质性肺疾病中的临床应用!摘译本#(S)(中华结核和呼吸杂志".#".")/!$#%&/#b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b""&(!.#.#,#+,..收稿#!本文编辑%赵!波#'&"#"'北京大学学报!医学版#S K T%N*LK QM I U V N WT N V X I%OV P Y!Z I*L P ZO6V I N6I O#!X7B(/)!N7(/!K F?(.#." 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皮肌炎合并症及其对治疗和预后的影响
其主要死 因。本 病 患者 呼吸肌 常 受 累，甚 至可 影响 声 带的运
动 ， 呼 吸 道 分 泌 物 排 出 困难 ，再 因 长 期 皮 质 类 固醇 激 素 治 疗 ， 较 易发 生 肺 部 感 染 ，使 病 情 迅 速 恶 化 ，肺 通 气 功 能 进 一 步 降
低 ，从 而 导 致 呼 吸衰 竭而 死 亡 。
皮 、 皮 下 组 织 、肌 肉。 肢 体 近 端 肌群 筋膜 如 有 钙 质 包 被 ， 可 变 硬 而 影 响运 动 功 能 。 皮 肤 下 的钙 化 团块 有 时破 渍 到 皮 肤 表 面 ， 并 引 流 出石 灰 样 物 质 ， 可 引起 溃疡 及 蜂 窝 织 炎 。 发 生 在 浅 表 的
达 ６ ％。有 的患者肿 瘤可发 生在皮 肌 炎之前 ，约 占３ ％，皮 ０ ４
肌 炎 与 肿 瘤 同 时 发 病 的 约 占 ２ ％ 。４ ％ 的 患 者 先 出 现 皮 肌 炎 ６ ０ 后才 发 生 肿 瘤 。 并 发 的 恶性 肿 瘤 种 类 较 多 ，主 要 为 鼻 咽癌 、肺 癌 、肝 癌 、 胃癌 、 宫 颈 癌 、 卵 巢癌 、乳 腺 癌 、淋 巴 网状 组 织肿 瘤 如 淋 巴 瘤 、 网 状 组 织 细 胞 肉瘤 、 白血 病 等 。 此 外 还 有 食 道 癌 、直 肠 癌 、膀 胱 癌 、胆 囊癌 等 。伴 有 恶 性 肿 瘤 的皮 肌 炎 皮 肤 损害 特 点 是 红 斑 损 害 较 为 明 显 ， 长 期 不 易 消 退 ，又 称 恶 性 红 斑 。 临床 上 皮 肌 炎 患 者 年 龄 偏 大 或 对 治 疗 不 敏 感 时应 注 意 有 无 肿瘤 发 生 。 如 果 肿 瘤 得到 合 理 治 疗 ， 则 皮 肌 炎可 自行 缓解 。
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皮肌炎的临床与实验研究的开题报告
加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床与实验研究的开题报告一、研究背景多发性肌炎/皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一种自身免疫性疾病，主要表现为进行性肌无力和特征性皮肤损害，常伴有间质性肺炎、食管病变和其他系统的损害，严重影响患者的生活质量。
治疗多发性肌炎/皮肌炎的方法有限，目前主要采用免疫抑制剂和激素等药物治疗，但存在不少副作用和无法有效控制疾病的情况。
加味四妙散是一种中药方剂，具有活血化瘀、清热解毒的功效，被广泛用于治疗风湿免疫性疾病、皮肤疾病等。
过去的研究表明，加味四妙散对于多发性肌炎/皮肌炎也具有一定的疗效。
因此，本研究旨在进一步探讨加味四妙散在治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理和疗效，为该疾病的治疗提供新的思路和方法。
二、研究目的1.评价加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床疗效，分析影响疗效的因素。
2.探讨加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理。
三、研究内容及方法1.临床研究研究对象：20例确诊为多发性肌炎/皮肌炎的患者。
研究方法：所有患者均接受加味四妙散治疗，记录治疗前后患者的症状和体征变化，按照初始症状分别计算治愈率、显效率和总有效率，并分析影响疗效的因素。
2.实验研究研究对象：利用C57BL/6小鼠建立多发性肌炎/皮肌炎模型。
研究方法：将小鼠随机分为空白组、模型组和加味四妙散组三组，比较不同组小鼠的病情变化、肝肾功能指标、免疫球蛋白水平及T细胞亚群比例等指标，探讨加味四妙散的治疗作用及机制。
四、研究意义本研究有望为多发性肌炎/皮肌炎的治疗提供新的方法和思路，从而提高患者的生活质量和治疗效果。
同时，通过机制研究探讨，本研究还有望拓展中药在免疫调节、抗炎等方面的应用范围。
五、研究进度安排预计本研究时间为两年，具体进度安排如下：第1-6个月：文献调研、实验方法学习、研究设计第7-18个月：临床数据收集、实验数据采集、统计分析第19-22个月：结果解读、论文撰写、毕业报告六、参考文献1. Feng Wei，Hua Xu. Clinical analysis of treatment of 46 patients with dermatomyositis by modified simiaowanan decoction. Hubei Journal of Traditional Chinese Medicine,2019,41(02):Cr.2.2. Chen Yue, Shi Si-da. Effects of Simiao Wan on inflammatory cytokines in mice with experimental dermatomyositis. Shaanxi Journal of Traditional Chinese Medicine, 2016(05): 632-634.3. Liu Ying, et al.Herbal medicine formula simiao wan improves dermatomyositis symptoms via regulation of the TLR7/MyD88/NF-κB signaling pathway in mice. Journal of Ethnopharmacology,2016(185): 90-97.。
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【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊｃｖ Ｔ ａｆｅｎ ａｃａ ｃ ｒｔｓ ｎ ｔ ｍ ｕ ／ ｂｃｔｉｅ ｔａ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｔ ｅ ｏ ｌｉ ｉ ｒ ｔ ｓｃ ａｄ ｕ ｏ ｅ ｆｃｔｓ ａｕ ｔｓｔｌ ｉ ｃ ｒ ｈ ｃ ｈ ａ ｅ ｉ ｏｅ ｙ ｌ ｉ ｏａ ｅｕ ｅｎ ｒ ｉ ｉ
冯 学兵 张 华 勇 华 冰珠
【 摘要】 目的 了解合并急性 ， 亚急性间质性肺炎（／Ｉ） Ａ Ｐ 的皮肌炎患者临床特点及转归。 方 Ｓ
法 收集 １ 皮肌炎合并 ＡＳＰ患者 （ ，Ｉ ） ０例 ／Ｉ Ａ ｓＰ组 临床资料 ， 与同期收治 的非 ＡＳＰ皮肌炎肺 间质病 ／Ｉ
变患者 ９ 非 ＡＳ 例（ ／ Ｐ组 ） Ｉ 进行对 照 ， 对患者生存率进行统计分 析。 结果
Ｘ ｅｂ ｇＺ Ａ ｕ － ｎ， Ａ Ｂｎ － ｕ Ｄ ｐ ｒ ｅ ｔｏ ｈ ｕ ａｏ ｇ，ＴｅＡ ｌ ｔ ｒｍ Ｔｗ ｒ ｕ —ｉ ，Ｈ ＮＧ Ｈ ａｙ ｇ ｎ ｏ ＨＵ ｉ ｚ ． ｅ ａｔ ｎ ｆ Ｒ ｅ ｍ ｔｌ ｙ ｈ ｆ ｉｅ Ｄ ｕ ｏ ｅ ｇｈ ｍ ｏ ｉ ａｄ Ｈ ｓｉ ｌ Ｎ ｎｉ ｎ ｅ ｉ ｏｐｔ ｏ ａｊ ｇＵ ｗ ｍｔ ｄ ａ ｃｏ ｌＮ ｎｉｇ２ ０ ０，ｈｎ ａｆ ｎ ｙＭｅ ｗ Ｓｈｏ， ａｊｎ １０ ８Ｃ ｉ ｌ ａ
ｎ ３ 中国医师进修杂志 ２０ ０ ９年 １ ５日 ３ 卷第 １ 月 第 ２ 期 Ｃ ｉ ｏｔｒｄＭｅ Ｊ ｎ ａｙ５ｈ２ ０ Ｖｏ．２， ． ｈ ＪＰ ｓｇａ ｄ，ａ ｕ ｒ ｔ ０ ９， １ Ｎｏ１
— 床 论 著 ・
皮 肌 炎合 并 急性 ／ 急性 间质 性 肺 炎 亚 临床研究
【 关键 词 】 皮肌炎 ； 急性 ／ 亚急性间质性肺 炎 ； 生存率
Ｃｌｎ ｃ ｌ ｓｕ ｙ ｏ ｃ ｔ ／ｕ ａ ｕ ｅ ｉ ｔ ｒ ｔ ａ ｎ ｕ ｉ ｉ ａ ｔ ｄ ｆ ａ ｕ ｅ ｓ ｂ ｃ ｔ ｎ ｅ ｓ ｔ ｌ ｐ ｅ ｍｏ ｉ ａ ｅ ￣ ｗｉ ｄ ｒ ａ ｏ ｉ ｉ ｎａ ｉ ｐ ｔ ｎ ｎ ｉ ｔ ｅ ｍ ｔ ｍｙ ｓｔ Ｆ ＮＧ ｈ ｏ ｉｉ ｓ Ｅ
与非 ＭＳＰ Ｉ 组相 比，／ Ｐ ＡＳ Ｉ
组患者病程 较短 ， 发热 、 眶周红斑发 生率较高 ， 而血清肌 酸激 酶不高 ， 胸部 ｃ Ｔ多数可见 毛玻璃样改 变 （ Ｐ＜００ ．１或 ＜０ ５ ； ／Ｉ 患者生存 率显著 降低 ，至 ６个月时仅 有 １ ． ）Ａ ＳＰ组 ０ 例存 活 （ Ｐ＝０ ０ １ 。 ．０ ） ０ ｏ ｉｉ Ｌｇｔ ｓｃ回归分 析显 示 ， 素 、 激 环磷 酰胺 、 环孢 素联 合治疗 病死 率较 低 ， 差异 无统 计 学意 义 （ 但 Ｐ＝ ０１ ７ 。 结论 皮肌炎合并 ＭＳＰ病情进展快 、 ． ） ０ Ｉ 病死率 高 ， 需要早 期进行诊治 。 于发病初期 即出现 对 胸 闷气急 ， 尤其伴有反复发热 、 眶周红斑而血清肌酸激酶不高 的患者须警惕其发展为 ＭＳＰ Ｉ 。激素联 合环磷酰胺 、 环孢素可能是较为有效的治疗方案。
ｐ ｅ ｍ ｎａ （ Ｉ ）ｉ ｐｔ ｎ ｉ ｅｍ ｔ ｏｉｓ Ｍ ｅｈ ｄ Ｔ ｅｃｎｃ ａ ｆ ０ｄ ｒ ｔ ｙｓｉ ｎｕ ｏｉ ＭＳＰ ｎ ａ ｅｔ ｗｔ ｄｒ ａｏ ｓ ． ｔｏ ｓ ｈ ｌ ｉ ｄｔ ｏ ｅ ｏ ｏｉｓ ｉ ｓ ｈ ｍｙ ｔ ｉ ｉ ａ ａ １ ｌ ｍａ ｍ ｔ
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