急性间质性肺炎ppt课件

光镜检查 早期病变(一周内)：肺泡间隔因血管扩张、基质
水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚
淋巴细胞浸润为主，亦有浆细胞、单核、中性和 嗜酸粒细胞及少许纤维母细胞
肺泡上皮增生和化生形成柱状，肺泡间隔加宽
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肺泡腔内正常或有少许蛋白性物质及细胞渗出
肺泡间隔相对于晚期较薄、肺泡结构尚正常，对治 疗反应良好
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性别：无差异；
年龄：7－83岁，平均49岁；
既往史：大多数既往体健、发病突然；
症状：绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道 病毒感染的前驱症状—可持续1天至几周；半数 以上的病人突然发热，干咳，继发感染时可有脓 痰；有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难， 可有紫绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感。
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肺泡全部塌陷时，相互分离的肺泡间隔发生对折 。II型肺泡上皮细胞重新生长时，并不是全部直 接生长在脱落的基底层表面，有部分的上皮细胞 与基底层之间存在有一层残留的炎症初期时的肺 泡腔内渗出物。
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临床表现及诊断
AIP起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰 竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短， 大部分在1－2月内死亡
I 型肺泡上皮细胞的坏死，II型上皮细胞增生 、呈柱状或鞋钉样排列，衬于肺泡表面；
呼吸性细支气管上皮鳞状化生。数周后，蜂窝 肺出现。
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电镜检查
I型肺泡上皮细胞丧失，局部乃至大面积基底膜剥 脱；
II型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的胞浆水肿 和坏死脱落；
细胞碎片与纤维蛋白、红细胞及表面活性类物质的 混合物沿肺泡表面分布；
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组织学 弥漫性肺泡损伤（DAD) 肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的纤维 母细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡 损伤和透明膜形成。
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病因和发病机制
1、病毒(腺 病 毒 和EB 病 毒) 病毒感染的人体细胞所表达的病毒蛋白可以 促进慢
性炎症和修复过程 激活肺泡上皮细胞I型胶原基因 病毒基因可以与DNA结合或接触，以调节RNA 蛋白转录
散在的炎性细胞，尤其是淋巴、巨噬和浆细胞存在 于肺泡腔中；
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间质增厚：
间质中水肿的基质及不同数量的胶原和弹性纤维 周围分布着大量纤维母细胞、少量炎症细胞及散 在的原始实质细胞；
由于肺泡上皮细胞基底层的剥脱，使得大部分肺 泡均有不同程度的塌陷。
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塌陷部分的肺泡中，有许多邻近的上皮细胞基底 层相互重叠和对折。这种由二层基底层组成的结 构以匍行的方式插入肺泡壁，在间隔内部形成深 的裂隙。当II型肺泡上皮细胞沿剥脱的基底层增 重新上皮化时，细胞并不深入裂隙之间，而是沿 裂隙的两个外侧面覆盖。
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名称演变
Hamman-Rich综合征 1944年， Hamman和Rich报道了 一组以爆发起病、快速进展为呼吸衰竭并迅速死亡为 特征的肺部疾病。胸片有广泛肺部浸润影，但病例检 查无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞浸润， 而是特异性地表现为肺间质中结蹄组织的弥漫增生。 因此，他们将其称为急性弥漫性间质纤维化（acute diffuse interstitial fibrosis) ，即人们所知的 Hamman-Rich综合征 临床角度：急性呼吸窘迫综合征 (ARDS)
血清蛋白电泳示2或球蛋白增高； IgG和IgM常增高，IgA较少增高； 血气分析为呼吸衰竭I型，偶见II型。
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放射影像学诊断
早期部分患者的胸部平片可以正常，多数为双肺中 下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影
Biblioteka Baidu
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体征：紫绀，杵状指（ 趾），双肺底可闻及散 在的细捻发音。
部分患者可发生自发性气胸。
治疗：抗生素治疗无效，多于两周至半年内死于 急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。
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实验室检查： 外周血WBC可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高，
RBC和Hb因缺氧而继发增高； 血沉多加快，可达60mm/h；
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名称演变
急性间质性肺炎(Acute Interstitial Pneumonia, AIP)
1986年， Katzenstein报道了8例 均有急性呼 吸衰竭，并在症状出现的1－2周内使用机械通气； 7例在半年内死亡，1例康复。组织学上主要为肺 泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的成纤维 细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损 伤和透明膜形成。所以他正式提出以急性间质性 肺炎取代Hamman-Rich综合征，并纳入特发性间质 性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia ,IIP)范畴。
急性间质性肺炎
吴胜楠
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概述
肺间质 主要包括结缔组织、血管和淋巴管
解剖学分布 （1）脉管周围的间质间隙 （2）肺实质周围的间质间隙－又称间质腔
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间质的组成成分
正常 少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞、肌纤维 母细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原 蛋白等
病变 炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、 纤维母细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等
透明膜的形成：血管内皮及肺泡上皮细胞受损、坏 死和脱落；肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质。
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晚期（约2周时）：
肺泡间隔出现广泛增生的纤维母细胞和肌纤维母 细胞，而胶原沉积却较少。
毛细血管被纤维组织替代而数量减少；肺小动脉 内膜增生、管壁增厚；有时在中小肺动脉内可见 机化的栓子。
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肺泡因纤维化和闭锁而减少，残存的肺泡形状 不规则、大小不一；
和修改细胞的生物特性
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2、免疫因素 部分患者肺周边淋巴细胞、淋巴滤 泡细胞中有自身抗体，肺泡壁上有免疫复合物沉 积。部分病人丙种球蛋白、抗核抗体滴度上升， 类风湿因子、免疫球蛋白、狼疮细胞阳性，补体 水平降低
3、遗传因素 有报道称本病可能具有遗传因素
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AIP与其他IIP的区分
◦ AIP:大范围的肺实质性变化—急性呼 吸功能衰竭的表现;
◦ 其他IIP（寻常型间质性肺炎UIP，脱 屑型间质性肺炎DIP，非特异性间质 性肺炎NSIP):急性损伤—反复发生的 多灶性损伤;
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病理表现
肺大体标本 暗红色，重量增加，外观饱满，质实变硬，触压
不萎陷。 肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有交错分
布的灰白纤维组织条索和小灶性疤痕组织。
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